Cholangiokarcinom

od Jasona Wassermana MD PhD FRCPC a Catherine Forse MD FRCPC
Září 5, 2023

Co je cholangiokarcinom?

Cholangiokarcinom je typ rakoviny žlučovodů. Žlučovody jsou malé trubičky, které pomáhají přesunout žluč z játra na část tenké střevo nazývaný dvanáctník.

Jaký je rozdíl mezi intrahepatálním cholangiokarcinomem a extrahepatickým cholangiokarcinomem?

Intrahepatální a extrahepatální cholangiokarcinom jsou velmi podobné typy rakoviny. Hlavní rozdíl je v tom, že intrahepatický cholangiokarcinom začíná jedním z malých žlučovodů nacházejících se uvnitř jater, zatímco extrahepatický cholangiokarcinom začíná jedním z větších žlučovodů nacházejících se mimo játra. Klatskinův tumor (také známý jako hilární cholangiokarcinom) je zvláštním typem extrahepatálního cholangiokarcinomu, který vzniká na spojení pravého a levého jaterního žlučovodu.

Jaké jsou typy cholangiokarcinomu?

Patologové rozdělují cholangiokarcinom na dva histologické typy – malý vývod a velký vývod. Cholangiokarcinom malých kanálků se typicky nachází v blízkosti periferie (vně) jater. Naproti tomu cholangiokarcinom velkých kanálků typicky zahrnuje jeden z velkých žlučovodů blízko hilu (uprostřed) jater.

Jaké jsou příznaky cholangiokarcinomu?

Nejčastějšími příznaky cholangiokarcinomu jsou bolesti břicha, ztráta hmotnosti a slabost. Extrahepatální cholangiokarcinom často způsobuje žloutenku (zežloutnutí očí a kůže).

Co způsobuje cholangiokarcinom?

Příčiny spojené s cholangiokarcinomem se liší podle typu. Cholangiokarcinom malých kanálků je způsoben chronickými virovými infekcemi jater (např. hepatitida B a hepatitida C) a nadměrnou konzumací alkoholu, přičemž obojí je spojeno s cirhózou. Cholangiokarcinom velkých kanálků je způsoben primární sklerotizující cholangitidou, hepatolitiázou (žlučové kameny ve velkých žlučovodech) a jaterní motolicí.

Co znamená metastatický cholangiokarcinom?

Metastatický cholangiokarcinom znamená, že se nádorové buňky rozšířily ze žlučovodu do jiné části těla, např. lymfatická uzlina nebo plíce.

Jak se diagnostikuje cholangiokarcinom?

Diagnózu cholangiokarcinomu lze stanovit po vyšetření tkáně pod mikroskopem patologem. Další informace, jako jsou výsledky zobrazení břicha (např. CT, MRI nebo ultrazvuk), krevní testy a přímé vyšetření žlučovodů během postupu zvaného endoskopie také pomáhají při diagnostice.

Jak vypadá cholangiokarcinom pod mikroskopem?

Při zkoumání pod mikroskopem je cholangiokarcinom tvořen středně velkými až velkými nádorovými buňkami, které se spojují a vytvářejí struktury podobné žlázám, které jsou často popisovány jako tubuly nebo kanálky. Nádorové buňky často produkují látku tzv mucin které mohou být intracelulární (uvnitř buněk) nebo extracelulární (vně buněk).

Co to znamená, když je nádor popsán stejně, středně nebo špatně diferencovaný?

Patologové používají termín diferencovaný k rozdělení cholangiokarcinomu do tří stupňů – dobře diferencovaný, středně diferencovaný a špatně diferencovaný. Stupeň je založen na procentu nádoru tvořícího kulaté žlázovité struktury. Stupeň je důležitý, protože méně diferencované nádory (například špatně diferencované nádory) se chovají agresivněji a je pravděpodobnější, že se rozšíří do jiných částí těla.

• Dobře diferencovaný cholangiokarcinom – Více než 95 % nádoru tvoří žlázy.
• Středně diferencovaný cholangiokarcinom – 50 až 95 % nádoru tvoří žlázy.
• Špatně diferencovaný cholangiokarcinom – Méně než 50 % nádoru tvoří žlázy.

Co to znamená, když moje zpráva o cholangiokarcinomu popisuje biliární intraepiteliální neoplazii a proč je to důležité?

Biliární intraepiteliální neoplazie (BiIN) je prekancerózní stav, který se může časem změnit v cholangiokarcinom. Z tohoto důvodu není neobvyklé, že patolog vidí BiIN uvnitř žlučovodů obklopujících nádor. Když je vidět BiIN, je rozdělen do dvou stupňů – low grade BiIN a high grade BiIN. Riziko vzniku rakoviny žlučovodu je vyšší, pokud je přítomen BiIN vysokého stupně.

Proč je počet nádorů důležitý?

Při vyšetření tkáně může být nalezen jeden nebo více nádorů. Pokud existuje pouze jeden nádor, bude ve vaší zprávě popsán jako solitární. Pokud je nalezen více než jeden nádor, vaše zpráva popíše velikost a umístění každého nádoru. Více než jeden nádor zvyšuje stadium nádoru (pT) u intrahepatálního cholangiokarcinomu a je spojen s horším prognóza.

Co znamená rozšíření tumoru a proč je důležité?​

Patologové používají termín extenze nádoru k popisu toho, jak daleko se nádorové buňky u intrahepatálního cholangiokarcinomu rozšířily žlučovými cestami a játry. Rozšíření nádoru se také používá k popisu nádorových buněk, které se rozšířily mimo játra a vstoupily do blízkého orgánu nebo tkáně (například slinivky nebo tenkého střeva). Šíření nádorových buněk mimo žlučovody a do blízkého orgánu nebo tkáně se nazývá invaze.

Rozšíření nádoru je důležité, protože nádory, které vyrostly mimo žlučovody a do jiných orgánů nebo tkání, po léčbě s větší pravděpodobností znovu vyrostou ve stejné oblasti nebo metastazovat (rozšíří) do jiné části těla.

Patologové popisují rozšíření nádoru intrahepatálního cholangiokarcinomu následujícími způsoby:

• Nádor omezený na intrahepatální žlučovody – Nádorové buňky jsou vidět pouze uvnitř malých žlučovodů v játrech.
• Nádor omezený na jaterní parenchym – Nádorové buňky se rozšířily mimo žlučovody a do okolních normálních jaterních buněk.
• Nádor zahrnující peritoneální povrch – Nádorové buňky prorazily tenkou vrstvou tkáně, která obklopuje játra a jsou vidět v břišní dutině.
• Nádor přímo napadá žlučník – Nádorové buňky se rozšířily mimo žlučové cesty a do žlučníku.
• Nádor napadá blízké orgány (jiné než žlučník) – Nádorové buňky se rozšířily mimo žlučovody a do blízkého orgánu, jako je slinivka, tenké střevo nebo tlusté střevo.

Co znamená lymfatická a vaskulární invaze a proč jsou důležité?

Lymfatické a krevní cévy se nacházejí po celém těle. Tyto cévy se používají k tomu, aby krevní buňky, imunitní buňky a další látky putovaly z jednoho místa na druhé. Lymfatická invaze znamená, že rakovinné buňky byly nalezeny uvnitř lymfatické cévy, zatímco vaskulární invaze znamená, že rakovinné buňky byly nalezeny uvnitř krevní cévy.

Vaskulární invaze je důležitá, protože zvyšuje patologické stadium tumoru (pT) u intrahepatálního cholangiokarcinomu (nemění stadium tumoru u extrahepatálního cholangiokarcinomu). Nádory s vaskulární invazí se také s větší pravděpodobností rozšíří do jiných částí těla včetně jater. Lymfatická invaze nemění patologické stadium nádoru (pT), ale lymfatická invaze zvyšuje riziko, že se nádorové buňky rozšíří do lymfatické uzliny.

Co znamená hloubka invaze a proč je důležitá?

Hloubka invaze je měření, které popisuje vzdálenost, kterou nádorové buňky urazily ze žlučovodu do okolní tkáně. Hloubka invaze se měří pouze u extrahepatálního cholangiokarcinomu. Hloubka invaze je důležitá, protože se používá k určení patologického stadia tumoru (pT) a protože tumory s větší hloubkou invaze jsou spojeny s celkově horším prognóza.

Co je to marže a proč jsou marže důležité?

Když se provádí operace k odstranění cholangiokarcinomu, chirurg bude muset proříznout normální tkáň, aby odstranil nádor z vašeho těla. A okraj je řezná hrana tkáně, která byla odstraněna. Představuje čáru, která odděluje tkáň, která byla odstraněna od tkáně, která zůstala ve vašem těle.

U intrahepatálního cholangiokarcinomu bude muset chirurg vyříznout část vašich jater (protože nádor je uvnitř jater). Chirurg bude také muset proříznout části žlučovodu, které jsou mimo játra. Tihle dva okraje bude ve vaší zprávě popsán jako okraj jaterního parenchymu (okraj jater) a okraj žlučovodu.

U extrahepatálního cholangiokarcinomu může být nutné, aby chirurg odstranil části slinivky břišní, žaludku, tenkého střeva, jater a žlučových cest mimo játra. Všechny tyto marže budou ve vaší zprávě popsány samostatně.

Okraj bude popsán jako negativní, pokud na řezném okraji tkáně nejsou vidět žádné rakovinné buňky. Okraj je považován za pozitivní, když se poblíž řezného okraje tkáně nacházejí rakovinné buňky. Pozitivní okraj je spojen s vyšším rizikem, že nádor po léčbě znovu vyroste na stejném místě.

Co znamená perineurální invaze?

Nervy se nacházejí ve všech částech vašeho těla. Když se rakovinné buňky dostanou do kontaktu s nervy a obalí je kolem nich, je to tzv perineurální invaze. Když rakovinné buňky napadnou nervy, mohou se pak podél nervu dostat do oblastí daleko od původního umístění nádoru. Když je pozorována perineurální invaze, existuje vyšší riziko, že nádor znovu vyroste na stejném místě nebo se rozšíří do vzdáleného místa mimo játra.

Byly vyšetřeny lymfatické uzliny a některé obsahovaly rakovinné buňky?

Lymfatické uzliny jsou malé orgány připojené k lymfatickým cévám. Obsahují buňky imunitního systému, které pomáhají bránit naše tělo před infekcemi. Rakovinové buňky, které vstupují do lymfatické cévy, se mohou rozšířit do blízké lymfatické uzliny. Tento proces se nazývá lymfatická uzlina metastáza. Jakmile rakovinné buňky vstoupí do lymfatické uzliny, existuje vyšší riziko, že se rakovinné buňky rozšíří do dalších oblastí vašeho těla. Všechny lymfatické uzliny odeslané na patologii budou pečlivě vyšetřeny, aby se zjistilo, zda některé neobsahují rakovinné buňky. Vaše zpráva o patologii bude popisovat celkový počet viděných lymfatických uzlin a zda nějaké obsahovaly rakovinné buňky.

Další užitečné zdroje pro pacienty

Pokud vám byl diagnostikován cholangiokarcinom v Kanadě, navštivte www.cholangio.ca, oficiální stránky Canadian Cholangiocarcinoma Collaborative (C3). Od října 2023 vám web může poskytovat informace o tom, jak se (1) zaregistrovat do registru pacientů, (2) získat uvítací balíček, (3) mluvit s výzkumným navigátorem a (4) dozvědět se více o žlučových cestách rakovina a možnosti molekulárního testování.