Chondrosarkom stupeň 1

od Jasona Wassermana MD PhD FRCPC
Února 29, 2024

Chondrosarkom 1. stupně, také známý jako chondrosarkom nízkého stupně, je typ rakoviny tvořený chrupavkou, která se vyvíjí v dřeni (centrálním prostoru) kosti. Je to jeden z nejčastějších typů primárního karcinomu kostí u dospělých.

Proč je známka důležitá?

Chondrosarkomy jsou klasifikovány na základě jejich vzhledu pod mikroskopem a pravděpodobnosti růstu a šíření. Systém gradingu je důležitý pro stanovení agresivity nádoru a pro vedení léčby. Chondrosarkom 1. stupně je považován za nejméně agresivní formu chondrosarkomu. Nazývá se stupeň 1, protože při mikroskopickém vyšetření se buňky jeví jako blízké normálním buňkám chrupavky a vykazují minimální známky malignity. Tyto nádory rostou pomalu a je méně pravděpodobné metastazovat (šířící se) než chondrosarkomy vyššího stupně.

Co způsobuje chondrosarkom 1. stupně?

Přesná příčina chondrosarkomu 1. stupně není plně objasněna. Stejně jako u jiných druhů rakoviny se předpokládá, že je výsledkem mutací (změn) v DNA kostních buněk. Specifické rizikové faktory nebo příčiny vedoucí k těmto mutacím u chondrosarkomu 1. stupně však nejsou dobře definovány. Určité genetické stavy, předchozí radiační terapie a chronický zánět mohou zvýšit riziko vzniku chondrosarkomu. Například pacienti s genetickým syndromem nazývaným endochondromatóza, kteří jsou nositeli mutace v genu IDH1 nebo IDH2, jsou vystaveni zvýšenému riziku vzniku chondrosarkomu.

Jaké jsou příznaky chondrosarkomu 1. stupně?

Příznaky chondrosarkomu 1. stupně mohou zahrnovat:

• Hmatatelná hrudka nebo hmota.
• Bolest v postižené oblasti, která se může zhoršit v noci nebo při aktivitě.
• Otok nebo citlivost v místě nádoru.
• Snížený rozsah pohybu, pokud je nádor blízko kloubu.

Tyto příznaky nejsou specifické pro chondrosarkom a mohou být spojeny s jinými, méně závažnými stavy.

Genetické změny spojené s chondrosarkomem 1. stupně

Genetické změny u chondrosarkomů 1. stupně se mohou lišit a celé spektrum mutací je stále předmětem výzkumu. U některých chrupavčitých nádorů, včetně chondrosarkomů, byly identifikovány genové mutace IDH1 a IDH2. Tyto mutace se podílejí na buněčném metabolismu a mohou přispívat k maligní transformaci kostních buněk.

Jaký je rozdíl mezi chondrosarkomem 1. stupně a centrálním atypickým chrupavčitým nádorem?

A chondrosarkom 1. stupně a a centrální atypický chrupavčitý nádor sdílejí mnoho znaků a vyznačují se především lokalizací v těle, kde se nádor vyvíjí. Termín chondrosarkom 1. stupně se používá, když nádor zahrnuje plochou kost v axiálním skeletu (například lopatku, pánev, páteř nebo spodinu lební). Termín atypický chrupavčitý nádor se používá, když nádor zahrnuje krátkou nebo dlouhou kost v apendikulárním skeletu (prsty, prsty, paže nebo nohy).

Vaše zpráva o patologii pro chondrosarkom 1. stupně

Informace nalezené ve vaší patologické zprávě pro chondrosarkom 1. stupně budou záviset na typu provedeného postupu. Například po a biopsie, vaše zpráva může obsahovat pouze diagnózu a stupeň. Nicméně po větším chirurgickém zákroku, jako je např resekce byla provedena k odstranění celého nádoru, může vaše zpráva obsahovat další informace, jako je velikost nádoru a jeho hodnocení okraje.

Mikroskopické rysy tohoto nádoru

Diagnózu chondrosarkomu 1. stupně lze stanovit až poté, co patolog vyšetří část nádoru nebo celý nádor pod mikroskopem.

Patologové při stanovení této diagnózy hledají následující mikroskopické rysy:

• Celularita nádoru: Buňky v nádoru se podobají normálním buňkám chrupavky, ale jejich počet je mírně zvýšený.
• Nukleární atypie: Nádorové buňky u chondrosarkomu 1. stupně se typicky projevují mírně jaderná atypie (abnormality v jádro buňky).
• Mitózy: Mitózy jsou buňky, které se dělí a vytvářejí nové buňky. Chondrosarkom 1. stupně má typicky nízkou mitotickou rychlost, což ukazuje na pomalé buněčné dělení.
• Matice: V patologii se termín matrice používá k popisu materiálu, který obklopuje buňky. Chondrosarkom 1. stupně má typicky hojnou extracelulární matrix, která se podobá normální chrupavce.
• Nekróza nádoru: Nekróza je typ buněčné smrti, který se běžně vyskytuje u agresivnějších typů rakoviny. Výsledkem je, že většina chondrosarkomů 1. stupně nevykazuje žádnou nádorovou nekrózu.

Tyto znaky odlišují chondrosarkomy 1. stupně od chondrosarkomů vyššího stupně, které vykazují výraznější buněčné atypie, zvýšenou buněčnost, vyšší mitotické rychlosti a nekrózu.

Rozšíření nádoru

Chondrosarkom 1. stupně začíná uvnitř kosti. Jak však nádor roste, může prorazit vnější povrch kosti a rozšířit se do okolních orgánů nebo tkání, jako jsou svaly, tuk a prostor kolem kloubu. Může se také šířit přímo do jiných kostí. Pokud k tomu došlo, může být zahrnuto do vaší zprávy a je obvykle popsáno jako extenze tumoru nebo extraoseální extenze (extraoseální, což znamená „mimo kost“). Pokud se nádor rozšířil do jiné kosti, bude to také popsáno ve vaší zprávě. Rozšíření tumoru je důležité, protože se používá k určení patologického stadia tumoru (pT).

Okraje

A okraj je jakákoli tkáň, kterou chirurg vyřízl, aby odstranil kost (nebo část kosti) a nádor z vašeho těla. V závislosti na typu chirurgického zákroku, který jste podstoupili, typy okrajů, které mohou zahrnovat proximální (část kosti nejblíže středu vašeho těla) a distální (část kosti nejvzdálenější od středu těla) kost okraje, okraje měkkých tkání, okraje krevních cév a okraje nervů.

Všechny okraje budou velmi pečlivě prozkoumány pod mikroskopem vaším patologem, aby se určil stav okrajů. Okraj je považován za negativní, když na okraji řezané tkáně nejsou žádné rakovinné buňky. Okraj je považován za pozitivní, když jsou na okraji řezané tkáně rakovinné buňky. Pozitivní okraj je spojen s vyšším rizikem, že nádor po léčbě znovu vyroste na stejném místě (lokální recidiva).

Patologické stadium (pTNM)

Patologické stadium chondrosarkomu 1. stupně je založeno na systému stagingu TNM, mezinárodně uznávaném systému vytvořeném Americký smíšený výbor pro rakovinu. Tento systém využívá informace o primárním nádoru (T), lymfatické uzliny (N) a vzdálené metastazující onemocnění (M) k určení kompletního patologického stadia (pTNM). Váš patolog prohlédne předloženou tkáň a přidělí každé části číslo. Obecně platí, že vyšší číslo znamená pokročilejší onemocnění a horší prognóza. Patologické stadium bude zahrnuto do vaší zprávy až po odstranění celého nádoru. Po biopsii nebude zahrnut.

Stádium nádoru (pT)

Patologické stadium nádoru (pT) u chondrosarkomu 1. stupně závisí na tom, kde v těle se nádor nacházel.

Nádory v apendikulárním skeletu

Toto jsou kosti vašich přívěsků a zahrnují paže, nohy, ramena, trup, lebku a obličejové kosti. Stádium je založeno na velikosti nádoru a na tom, zda se nádor rozšířil z jedné kosti do druhé.

• pT1: Nádor ≤ 8 cm v největším rozměru.
• pT2: Nádor > 8 cm v největším rozměru.
• pT3: Nespojité nádory v primárním místě kosti.

Nádory v páteři

U nádorů v páteři je stadium založeno na šíření nádorových buněk do okolních orgánů a tkání.

• pT1: Nádor omezený na jeden vertebrální segment nebo dva sousední vertebrální segmenty.
• pT2: Nádor omezený na tři sousední vertebrální segmenty.
• pT3: Nádor omezený na čtyři nebo více sousedících vertebrálních segmentů nebo jakékoliv nesousedící vertebrální segmenty.
• pT4: Rozšíření do páteřního kanálu nebo velkých cév.

Nádory v pánvi

U nádorů v pánvi je stadium založeno na velikosti nádoru a šíří se do blízkých orgánů a tkání.

• pT1: Nádor omezený na jeden pánevní segment bez extraoseální extenze (roste mimo kost).
  • pT1a: Nádor ≤ 8 cm v největším rozměru.
  • pT1b: Nádor >8 cm v největším rozměru.
• pT2: Nádor omezený na jeden pánevní segment s extraoseální extenzí nebo dva segmenty bez extraoseální extenze.
  • pT2a: Nádor ≤ 8 cm v největším rozměru.
  • pT2b: Nádor >8 cm v největším rozměru.
• pT3: Nádor zahrnující dva pánevní segmenty s extraoseální extenzí.
  • pT3a: Nádor ≤ 8 cm v největším rozměru.
  • pT3b: Nádor >8 cm v největším rozměru.
• pT4: Nádor zahrnující tři pánevní segmenty nebo křížící sakroiliakální kloub.
  • pT4a: Nádor zahrnuje sakroiliakální kloub a zasahuje mediálně do sakrálního neuroforamenu (prostor, kudy procházejí nervy).
  • pT4b: Nádorové pouzdro zevních ilických cév nebo přítomnost hrubého nádorového trombu v hlavních pánevních cévách.

Uzlové stadium (pN)

Patologické uzlové stadium (pN) je založeno na počtu lymfatické uzliny které obsahují rakovinné buňky.

• Nx – Žádné lymfatické uzliny nebyly odeslány na patologii k vyšetření.
• N0 – V žádné z vyšetřovaných lymfatických uzlin nebyly nalezeny žádné rakovinné buňky.
• N1 – Rakovinové buňky byly nalezeny alespoň v jedné lymfatické uzlině.

Prognóza

Projekt prognóza u jedinců s diagnózou chondrosarkomu 1. stupně je obecně dobrá ve srovnání s těmi s chondrosarkomy vyššího stupně. Pomalu rostoucí povaha chondrosarkomů 1. stupně znamená, že jsou méně pravděpodobné metastazovat (šíří se) do jiných částí těla a celková pětiletá míra přežití u pacientů s touto diagnózou je často vyšší než 5 %. Tato vysoká míra přežití je přisuzována charakteristikám nádoru nízkého stupně a úspěšnosti chirurgických zákroků, kde je dosaženo jasného okraje—indikace nepřítomnosti rakovinných buněk na okraji odebrané tkáně — je klíčovým faktorem v prevenci recidivy.

Pravidelné sledování a sledování jsou důležité pro včasné odhalení jakékoli recidivy, která i přes příznivou prognózu zůstává problémem. Riziko lokální recidivy a metastáz, i když je výrazně nižší než u chondrosarkomů vyššího stupně, vyžaduje neustálou ostražitost. Specifický sledovací režim je přizpůsoben každému pacientovi s přihlédnutím k počátečním charakteristikám nádoru a přijaté léčbě. S komplexní léčbou a pečlivou následnou péčí mohou mít jedinci s chondrosarkomem 1. stupně příznivou celkovou prognózu, což podtrhuje důležitost včasné diagnózy a účinného chirurgického řešení.

O tomto článku

Tento článek byl napsán lékaři, aby vám pomohl přečíst a porozumět vaší patologické zprávě pro chondrosarkom 1. stupně. Výše uvedené části popisují výsledky nalezené ve většině zpráv o patologii, avšak všechny zprávy se liší a výsledky se mohou lišit. Důležité je, že některé z těchto informací budou popsány ve vaší zprávě až poté, co bude celý nádor chirurgicky odstraněn a vyšetřen patologem. Kontakt pokud máte nějaké dotazy k tomuto článku nebo k vaší patologické zprávě. Číst tento článek pro obecnější úvod do částí typické zprávy o patologii.

Další užitečné zdroje

Atlas patologie