Hodgkinův lymfom

Philip Berardi, MD PhD FRCPC
19. března 2022

Co je Hodgkinův lymfom?

Hodgkinův lymfom (dříve nazývaný Hodgkinova choroba) je typ rakoviny, který začíná ze specializovaných imunitních buněk nazývaných B-lymfocyty. Hodgkinův lymfom se dělí do dvou skupin: klasický Hodgkinův lymfom a Hodgkinův lymfom s převahou nodulárních lymfocytů.

Kde v těle se běžně nachází Hodgkinův lymfom?

Hodgkinův lymfom může začít kdekoli v těle, kde se normálně nacházejí imunitní buňky, ale obvykle začíná v lymfatické uzliny na krku, hrudníku nebo pod paží.

Jak patologové stanoví diagnózu Hodgkinova lymfomu?

Diagnóza Hodgkinova lymfomu je obvykle stanovena poté, co je odebrán vzorek tkáně postupem nazývaným biopsie a tkáň je vyšetřena pod mikroskopem patologem.

Jak vypadá Hodgkinův lymfom pod mikroskopem?

Hodgkinův lymfom se skládá z abnormálně vypadajících B-lymfocytů nazývaných Reed-Sternbergovy buňky (neboli HRS buňky). Reed-Sternbergovy buňky jsou obvykle snadno rozpoznatelné mikroskopem, protože jsou mnohem větší než normální lymfocyty a jádro ve středu buňky má dva nebo více laloků.

Počet Reed-Sternbergových buněk se používá k rozdělení Hodgkinových lymfomů do 2 hlavních skupin:

1. Klasický Hodgkinův lymfom – V této skupině je vidět mnoho Reed-Sternbergových buněk. Klasický Hodgkinův lymfom obvykle postihuje pouze lymfatické uzliny a je zřídka pozorován šíření do jiných orgánových systémů. Tato skupina se dále dělí na několik podtypů (viz Typy Hodgkinova lymfomu níže).
2. Hodgkinův lymfom s převahou nodulárních lymfocytů – U této skupiny Hodgkinových lymfomů je pozorováno velmi málo nebo žádné Reed-Sternbergovy buňky.

Jaké další testy se provádějí k potvrzení diagnózy Hodgkinova lymfomu?

Volal se test imunohistochemie se běžně provádí u případů Hodgkinova lymfomu, aby se potvrdila diagnóza a vyloučila jiná onemocnění, která mají pod mikroskopem podobný vzhled.​ Tento test umožňuje patologům dozvědět se více o typech proteinů produkovaných specifickými buňkami. Buňky produkující protein se nazývají pozitivní resp reaktivní. Buňky, které protein neprodukují, se nazývají negativní resp nereaktivní.

Klasický Hodgkinův lymfom obvykle vykazuje následující imunohistochemické výsledky:

• CD45 - Záporný.
• CD30 – Pozitivní.
• CD15 – Pozitivní.
• CD20 - Záporný.
• PAX5 – Pozitivní.
• CD68 – Pozitivní, ale pouze v normálních buňkách pozadí.
• CD3 – Pozitivní, ale pouze v normálních buňkách pozadí.

Jaké jsou typy klasického Hodgkinova lymfomu?

Klasický Hodgkinův lymfom (CHL) je skupina, která zahrnuje několik různých, ale příbuzných typů lymfomů. Typy klasického Hodgkinova lymfomu zahrnují nodulární sklerózu, smíšenou celularitu, lymfocyty bohaté a lymfocyty ochuzené. Typ klasického Hodgkinova lymfomu lze určit až po vyšetření vzorku tkáně pod mikroskopem patologem.

• Nodulární skleróza typu (NSCHL) – Jedná se o nejběžnější typ klasického Hodgkinova lymfomu. Tvoří 60–80 % všech případů. Obvykle se vyskytuje u lidí mezi 15 a 34 lety a starších 55 let, ale může se objevit u lidí jakéhokoli věku. Výskyt NSCHL je přibližně stejný u mužů i žen. Nádorové buňky v NSCHL rostou v nodulárním vzoru, který vypadá jako velké skupiny rakovinných buněk oddělených typem zjizvené tkáně tzv. fibróza.
• Typ smíšené celularity (MCCHL) – Jedná se o druhý nejčastější typ klasického Hodgkinova lymfomu. Tvoří 20–25 % všech případů. Počet pacientů s tímto typem lymfom je vyšší v částech světa mimo Kanadu a Spojené státy, včetně Asie. Ačkoli se může vyskytnout u lidí v jakémkoli věku, nejčastěji se vyskytuje u dospělých ve věku 55 až 74 let a také u dětí mladších 14 let. MCCHL je častější u mužů než u žen, přičemž asi 70 % pacientů jsou muži . Nádorové buňky v MCCHL se liší tvarem a velikostí a obvykle je vidět mnoho velkých abnormálních Reed-Sternbergových buněk. Na rozdíl od NSCHL, typ tkáně jizvy tzv fibróza se u tohoto typu lymfomu nevyskytuje. Virus zvaný Virus Epstein-Barr (EBV) se někdy nachází uvnitř nádorových buněk. MCCHL je však agresivní rakovina prognóza pro mnoho pacientů je dobrá.
• Typ bohatý na lymfocyty (LRCHL) – Tento typ klasického Hodgkinova lymfomu je mnohem méně častý než ostatní podtypy a představuje přibližně 5 % všech případů. Obvykle se vyskytuje v horní polovině těla a zřídka se vyskytuje u více než několika lymfatické uzliny. Lidé postižení tímto typem lymfom jsou obvykle starší než u jiných typů klasického Hodgkinova lymfomu. LRCHL se vyskytuje u mužů nebo žen, ačkoli u mužů je asi dvakrát častější.
• Typ s deplecí lymfocytů (LDCHL) – Tento typ klasického Hodgkinova lymfomu je nejméně častým podtypem a představuje méně než 1 % všech případů. Podobně jako MCCHL se virus Epstein-Barrové (EBV) často nachází uvnitř rakovinných buněk. LDCHL může postihnout muže i ženy, ale nejčastěji se vyskytuje u mužů ve věku 30 – 71 let. Na rozdíl od jiných forem klasického Hodgkinova lymfomu může LDCHL začít v břiše a kostní dřeni lymfatické uzliny kdekoli v těle může být také zapojeno.

Co to znamená, když moje zpráva říká, že Hodgkinův lymfom vykazuje transformaci?

Vzácně se může Hodgkinův lymfom změnit na jiný typ lymfom. Tento typ změny se nazývá transformace. Když dojde k transformaci, je to obvykle z nodulárního Hodgkinova lymfomu s převahou lymfocytů (NLPHL) na difúzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL).