Nízký stupeň apendikálního mucinózního novotvaru (LAMN)

od Stephanie Reid, MD FRCPC
Září 27, 2023

Co je nízký stupeň mucinózního novotvaru slepého střeva?

Nízký stupeň mucinózního novotvaru slepého střeva (LAMN) je nádor, který vzniká v apendixu, malém orgánu ve tvaru prstu, který se tenkým otvorem spojuje s vaším tlustým střevem (tlustým střevem).

Kde v apendixu začíná mucinózní novotvar apendixu nízkého stupně?

Všechny LAMN začínají z tenké vrstvy tkáně tzv sliznice který lemuje vnitřní povrch slepého střeva. Pod sliznicí jsou tři další vrstvy tkáně zvané submukóza, muscularis propria a seróza. Mezoappendix je vrstva tukové tkáně na vnější straně apendixu, která obklopuje a podpírá apendix.

Je apendikální mucinózní novotvar nízkého stupně typem rakoviny?

Většina LAMN se chová jako nerakovinné nádory. To platí zejména pro nádory omezené na apendix (umístěné zcela v apendixu). Nádory, které se rozšířily do jiných orgánů mimo slepé střevo, se však mohou časem chovat spíše jako rakovina.

Jaké jsou příznaky nízkého stupně mucinózního novotvaru slepého střeva?

Pacienti s LAMN často vykazují příznaky podobné akutní apendicitidě, které mohou zahrnovat bolest břicha, nevolnost, zvracení a nadýmání. Někteří pacienti nepociťují žádné příznaky a nádor je nalezen náhodně při zobrazování z jiného důvodu.

Co způsobuje mucinózní novotvar apendixu nízkého stupně?

Co způsobuje LAMN, není v současné době známo.

Jak se stanoví diagnóza mucinózního novotvaru slepého střeva nízkého stupně?

Diagnóza LAMN je obvykle stanovena až po odstranění celého nádoru a odeslání k patologovi k vyšetření pod mikroskopem. U některých pacientů je LAMN nalezena, když je apendix odstraněn apendicitida. V jiných situacích je nádor objeven náhodně, když pacient podstoupí zobrazovací studii (CT sken, MRI nebo ultrazvuk) břicha z jiného důvodu.

Tyto nádory často způsobují otok nebo zvětšení slepého střeva, protože nádorové buňky způsobí, že se apendix naplní hustou tekutinou tzv. mucin. Mucin a nádorové buňky se také mohou šířit mimo apendix a do blízkých orgánů nebo břišní dutiny.

Některé LAMN jsou objeveny až po mucin a nádorové buňky se rozšířily mimo apendix do intraabdominálního prostoru nebo do blízkých orgánů. V těchto situacích se může zdát, že nádor pochází z jiného orgánu, jako je vaječník, a správná diagnóza nemusí být stanovena, dokud není slepé střevo odstraněno a odesláno k vyšetření patologem.

Muscularis propria je silný sval nacházející se uprostřed stěny slepého střeva. Aby bylo možné stanovit diagnózu LAMN, váš patolog musí vidět destrukci normální sliznice a submukózy nádorovými buňkami nebo se mucin, který produkují, musí dotýkat muscularis propria. Nádorové buňky nebo mucin mohou být také vidět uvnitř muscularis propria.

Co znamená rozšíření tumoru a proč je důležité?

Patologové používají termín extenze nádoru k popisu toho, jak daleko jsou nádorové buňky resp mucin produkují se rozšířily ze sliznice (kde začíná nádor) do dalších vrstev tkáně, jako je submukóza, muscularis propria a serosa. Pohyb nádorových buněk ze sliznice do jiných typů tkání se nazývá invaze. Rozšíření nádoru je důležité, protože nádory, které prorazily serózou, se mohou šířit po břišní dutině a do dalších částí těla. Rozšíření tumoru se také používá k určení patologického stadia tumoru (pT).

Byl mucin viděn mimo slepé střevo?

Při vyšetřování LAMN je důležité, aby hledal váš patolog mucin mimo přílohu. Pokud je mucin nalezen mimo apendix, váš patolog se podívá, zda se jedná o buněčný mucin (mucin s nádorovými buňkami) nebo acelulární mucin (mucin bez nádorových buněk). Typ mucinu je důležitý, protože buněčný mucin je spojen s vysokým rizikem, že nádor po operaci znovu vyroste nebo se rozšíří do jiné části těla. Mucin mimo apendix se také používá k určení patologického stadia nádoru (pT).

Co je to marže a proč jsou marže důležité?

A okraj je jakákoli tkáň, kterou musí chirurg rozříznout, aby mohl být z vašeho těla odstraněn nádor. Slepé střevo je spojeno s tlustým střevem a obecně má dvě oblasti, které je nutné odříznout, aby se odstranilo z těla. Konec, který se připojuje k tlustému střevu a je s ním v přímé komunikaci, je proximální okraj. Slepé střevo má oblast tuku, která obsahuje krevní cévy a příležitostně lymfatické uzliny. Tato oblast musí být odříznuta, aby se uvolnilo slepé střevo a nazývá se okraj mezoapendixu.

Negativní okraj znamená, že na řezném okraji tkáně nebyly pozorovány žádné nádorové buňky nebo mucin. Pozitivní okraj znamená, že váš patolog viděl nádorové buňky resp mucin na řezném okraji tkáně. Pozitivní okraj zvyšuje riziko, že nádor po operaci znovu vyroste na stejném místě.

Co znamená lymfovaskulární invaze a proč je důležitá?

Lymfovaskulární invaze znamená, že nádorové buňky byly pozorovány uvnitř krevní cévy nebo lymfatické cévy. Krevní cévy jsou dlouhé tenké trubice, které rozvádějí krev po těle. Lymfatické cévy jsou podobné malým krevním cévám s tím rozdílem, že místo krve přenášejí tekutinu zvanou lymfa. Lymfovaskulární invaze je důležitá, protože nádorové buňky mohou využívat krevní cévy nebo lymfatické cévy k šíření do jiných částí těla, např. lymfatické uzliny nebo plíce. Je však extrémně neobvyklé, že nádorové buňky z LAMN vykazují lymfovaskulární invazi.

Byly lymfatické uzliny vyšetřeny a obsahovaly některé nádorové buňky?

Lymfatické uzliny jsou malé imunitní orgány umístěné po celém těle. Nádorové buňky se mohou šířit z nádoru do lymfatické uzliny lymfatickými kanály umístěnými v nádoru a kolem něj. Pohyb nádorových buněk z nádoru do lymfatické uzliny se nazývá a metastáza.

Váš patolog pečlivě vyšetří všechny lymfatické uzliny odstraněné s nádorem na nádorové buňky. Lymfatické uzliny, které obsahují nádorové buňky, se často nazývají pozitivní, zatímco ty, které nemají žádné nádorové buňky, se nazývají negativní. Většina zpráv obsahuje celkový počet vyšetřených lymfatických uzlin a případně počet, které mají nádorové buňky. Metastázy do lymfatických uzlin jsou důležité, protože zvyšují riziko, že se nádorové buňky rozšíří do dalších částí těla. Vyšetření lymfatických uzlin se také používá k určení patologického uzlinového stadia (pN). Nádorové buňky z LAMN se však zřídka šíří do lymfatických uzlin.

Jaké informace se používají k určení patologického stadia pro nízký stupeň mucinózní novotvar apendixu?

Patologické stadium pro LAMN je založeno na stagingovém systému TNM, mezinárodně uznávaném systému původně vytvořeném Americký smíšený výbor pro rakovinu. Tento systém využívá informace o primárním nádor (T), lymfatické uzliny (N) a vzdálené metastazující onemocnění (M) k určení kompletního patologického stadia (pTNM). Váš patolog prohlédne předloženou tkáň a přidělí každé části číslo. Obecně platí, že vyšší číslo znamená pokročilejší onemocnění a horší prognóza.

Stádium nádoru (pT)

LAMN se liší od ostatních nádorů v gastrointestinálním traktu, protože nemá stadium T1 nebo T2. Nádorové stadium (pT) pro LAMN zahrnuje Tis, T3, T4a a T4b.

• Tis (LAMN) – Nádorové buňky nebo mucin jejich produkce byla viděna pouze při dotyku nebo invazi do muscularis propria.
• T3 – Byly pozorovány nádorové buňky nebo mucin, který produkují, procházející přes muscularis propria do tuku pod serózou (subserosa nebo mezoappendix).
• T4 – Nádorové buňky nebo jím produkovaný mucin pronikly přes serózu a jsou v břišní dutině. Tato kategorie se dále dělí na T4a a T4b. U T4a nádorové buňky prorazily serózou, ale nejsou vidět na blízkých orgánech. v T4b nádorové buňky se nacházejí na blízkých orgánech.

Uzlové stadium (pN)

LAMN má uzlový stupeň (pN) mezi 0 a 2. To je založeno na počtu lymfatické uzliny které obsahují nádorové buňky. Pokud v chirurgickém vzorku nejsou žádné lymfatické uzliny, uzlinové stadium nelze určit a je uvedeno jako pNX. Postižení lymfatických uzlin je extrémně vzácné u mucinózních novotvarů apendixu nízkého stupně.

Stádium metastáz (pM)

Pokud se nádorové buňky z LAMN rozšířily po celém břišním prostoru nebo do jiných orgánů mimo apendix, považuje se to za metastazující a má metastatické stadium M1. Tento stupeň se dále dělí na stupně M1a, M1b a M1c.

• M1a – Toto stadium nastává, když se v břišní dutině nachází mucin bez nádorových buněk (acelulární mucin).
• M1b – Toto stadium nastává, když se v břišní dutině nebo na blízkých orgánech nacházejí nádorové buňky.
• M1c – Toto stadium je dáno, pokud jsou nádorové buňky nalezeny mimo dutinu břišní.

Metastatické stadium může být určeno pouze tehdy, pokud jsou vašemu patologovi předloženy k vyšetření další orgány, tkáně nebo mucin, který se nacházel v břišní dutině.