Rhabdoidní

V patologii se termín „rhabdoid“ používá k popisu nádorových buněk, které se podobají rhabdomyoblastům, což jsou nezralé buňky kosterního svalstva. Tyto buňky však nejsou pravé rhabdomyoblasty a nádory, ve kterých vznikají, nesouvisejí se svalovou tkání. Rhabdoidní buňky lze pozorovat u široké škály typů nádorů a přítomnost těchto buněk v nádoru je obecně spojena se špatným prognóza.

Nádory obsahující rhabdoidní buňky

Rhabdoidní buňky lze nalézt v různých nádorech, včetně:

• Atypický teratoidní/rhabdoidní tumor (AT/RT): Velmi agresivní tumor, který se obvykle vyskytuje v centrálním nervovém systému (CNS) malých dětí.
• Rhabdoidní nádor ledviny: Vzácný a agresivní dětský nádor ledviny.
• Maligní rhabdoidní nádor (MRT): Původně byl popsán v ledvinách, ale může se vyskytovat téměř v jakékoli části těla, včetně jater, kůže a měkkých tkání.
• Maligní tumor pochvy periferního nervu (MPNST): MPNST je typ sarkomu, který vzniká z buněk v nervu. MPNST, které obsahují rhabdoidní buňky, jsou popsány jako Tritonovy nádory.
• Rhabdoidní rysy u jiných nádorů: Včetně některých karcinomy a sarkomy, kde přítomnost rhabdoidních buněk značí zvláště agresivní průběh.

Mikroskopický vzhled rhabdoidních buněk

Pod mikroskopem jsou rhabdoidní buňky charakterizovány:

• Diskohezní (jednotlivé buňky, neslepené).
• Velké, excentrické jádra.
• Prominentní jadérka.
• Dostatek cytoplazma která je eozinofilní (růžová se standardním ON barvení).
• Cytoplazmatická tělíska podobná inkluzím, což jsou husté nahromadění intermediálních filament.

Markery pro identifikaci rhabdoidních buněk

Imunohistochemické markery se používají k identifikaci rhabdoidních buněk a mohou zahrnovat:

• Svalově specifické markery (jako je desmin a MyoD1): Zatímco rhabdoidní tumory nejsou svalového původu, kontrola svalově specifických markerů, jako je např. desmin a MyoD1 mohou být důležité v diferenciální diagnostice. U rhabdoidních tumorů se obecně neočekává pozitivita desminu, ale lze ji vyhodnotit k odlišení rhabdoidních rysů od rysů skutečných svalových tumorů nebo k vyloučení rhabdomyosarkomu, zejména v pediatrických případech.
• Ztráta exprese INI1/SMARCB1: Toto je charakteristický rys mnoha rhabdoidních nádorů. Gen INI1, také známý jako SMARCB1, je tumor supresorový gen a jeho ztráta je kritická v patogenezi rhabdoidních nádorů.
• Vimentin: Často pozitivní u rhabdoidních nádorů, což odráží mezenchymální původ těchto buněk.
• Epiteliální markery (např cytokeratiny): Může být pozitivní v rhabdoidních rysech uvnitř karcinomy.
• Antigen epiteliální membrány (EMA): Může také vykazovat pozitivitu u rhabdoidních nádorů.

O tomto článku

Lékaři napsali tento článek, aby vám pomohl přečíst a porozumět vaší patologické zprávě. Kontakt pokud máte dotazy k tomuto článku nebo k vaší zprávě o patologii. Úplný úvod do zprávy o patologii najdete v článku tento článek.

Další užitečné zdroje

Atlas patologie