cholangiocarcinoma

af Jason Wasserman MD PhD FRCPC og Catherine Forse MD FRCPC
September 5, 2023

Hvad er cholangiocarcinom?

Cholangiocarcinom er en form for galdevejskræft. Gallekanaler er små rør, der hjælper med at flytte galde fra lever til en del af tyndtarm kaldet tolvfingertarmen.

Hvad er forskellen mellem intrahepatisk kolangiokarcinom og ekstrahepatisk kolangiokarcinom?

Intrahepatisk og ekstrahepatisk cholangiocarcinom er meget lignende typer kræft. Den største forskel er, at intrahepatisk cholangiocarcinom starter fra en af ​​de små galdegange, der findes inde i leveren, mens ekstrahepatisk cholangiocarcinom starter fra en af ​​de større galdegange, der findes uden for leveren. En Klatskin-tumor (også kendt som hilar cholangiocarcinoma) er en speciel type ekstrahepatisk cholangiocarcinom, der opstår ved krydset mellem højre og venstre hepatiske galdegange.

Hvilke typer cholangiocarcinom er der?

Patologer opdeler kolangiocarcinom i to histologiske typer - lille kanal og stor kanal. Lille kanal cholangiocarcinom findes typisk nær periferien (udenfor) af leveren. I modsætning hertil involverer kolangiocarcinom med stort kanal typisk en af ​​de store galdegange nær hilum (midten) af leveren.

Hvad er symptomerne på cholangiocarcinom?

De mest almindelige symptomer på cholangiocarcinom er mavesmerter, vægttab og svaghed. Ekstrahepatisk kolangiocarcinom forårsager ofte gulsot (gulfarvning af øjne og hud).

Hvad forårsager cholangiocarcinom?

Årsagerne forbundet med cholangiocarcinom varierer efter type. Cholangiocarcinom i små kanaler er forårsaget af kroniske virale infektioner i leveren (f.eks. hepatitis B og hepatitis C) og overdreven alkoholforbrug, som begge er forbundet med skrumpelever. Stort duct kolangiocarcinom er forårsaget af primær skleroserende cholangitis, hepatolithiasis (galdesten i de store galdegange) og leverslyngeinfektion.

Hvad betyder metastatisk kolangiocarcinom?

Metastatisk kolangiocarcinom betyder, at tumorceller har spredt sig fra galdekanalen til en anden del af kroppen som f.eks. lymfeknude eller lungerne.

Hvordan diagnosticeres cholangiocarcinom?

Diagnosen cholangiocarcinom kan stilles efter væv er undersøgt under mikroskop af en patolog. Yderligere oplysninger såsom resultaterne af abdominal billeddannelse (f.eks. CT-scanning, MR eller ultralyd), blodprøver og direkte undersøgelse af galdegangene under en procedure kaldet endoskopi hjælper også med diagnosen.

Hvordan ser kolangiocarcinom ud under mikroskopet?

Når det undersøges under mikroskop, består cholangiocarcinom af mellemstore til store tumorceller, der forbinder sig for at danne kirtellignende strukturer, der ofte beskrives som tubuli eller kanaler. Tumorcellerne producerer ofte et stof kaldet mucin som kan være intracellulært (inde i cellerne) eller ekstracellulært (uden for cellerne).

Hvad betyder det, hvis tumoren er beskrevet lige så godt, moderat eller dårligt differentieret?

Patologer bruger udtrykket differentieret til at opdele kolangiocarcinom i tre grader - veldifferentieret, moderat differentieret og dårligt differentieret. Karakteren er baseret på procentdelen af ​​tumoren, der danner runde kirtellignende strukturer. Karakteren er vigtig, fordi mindre differentierede tumorer (f.eks. dårligt differentierede tumorer) opfører sig mere aggressivt og er mere tilbøjelige til at sprede sig til andre dele af kroppen.

• Veldifferentieret kolangiocarcinom – Mere end 95 % af tumoren består af kirtler.
• Moderat differentieret kolangiocarcinom – 50 til 95 % af tumoren består af kirtler.
• Dårligt differentieret kolangiocarcinom – Mindre end 50 % af tumoren består af kirtler.

Hvad betyder det, hvis min rapport for kolangiocarcinom beskriver galde intraepitelial neoplasi, og hvorfor er det vigtigt?

Biliær intraepitelial neoplasi (BiIN) er en præcancerøs tilstand, der med tiden kan blive til kolangiocarcinom. Af denne grund er det ikke usædvanligt, at en patolog ser BiIN inde i galdegangene, der omgiver tumoren. Når BiIN ses, er det opdelt i to kvaliteter - lav kvalitet BiIN og høj kvalitet BiIN. Risikoen for at udvikle galdevejskræft er større, når højkvalitets BiIN er til stede.

Hvorfor er antallet af tumorer vigtigt?

En eller flere tumorer kan findes, når vævet undersøges. Hvis der kun er én tumor, vil den i din rapport blive beskrevet som ensom. Hvis der findes mere end én tumor, vil din rapport beskrive størrelsen og placeringen af ​​hver tumor. Mere end én tumor øger tumorstadiet (pT) for intrahepatisk kolangiocarcinom og er forbundet med en værre prognose.

Hvad betyder tumorforlængelse, og hvorfor er det vigtigt?â € <

Patologer bruger termen tumorforlængelse til at beskrive, hvor langt tumorcellerne i intrahepatisk kolangiocarcinom har spredt sig gennem galdekanalerne og leveren. Tumorforlængelse bruges også til at beskrive tumorceller, der har spredt sig uden for leveren og er kommet ind i et nærliggende organ eller væv (for eksempel bugspytkirtlen eller tyndtarmen). Spredningen af ​​tumorceller uden for galdegangene og ind i et nærliggende organ eller væv kaldes invasion.

Tumorudvidelse er vigtig, fordi tumorer, der er vokset uden for galdegangene og ind i andre organer eller væv, er mere tilbøjelige til at vokse igen i det samme område efter behandling eller metastaserer (spredning) til en anden del af kroppen.

Patologer beskriver intrahepatisk cholangiocarcinom tumorudvidelse på følgende måder:

• Tumor begrænset til de intrahepatiske galdegange – Tumorcellerne ses kun inde i de små galdegange i leveren.
• Tumor begrænset til leverparenkym – Tumorcellerne har spredt sig uden for galdegangene og ind i de omgivende normale leverceller.
• Tumor involverer den peritoneale overflade – Tumorcellerne er brudt gennem det tynde lag væv, der omgiver leveren og ses inde i bughulen.
• Tumor invaderer direkte galdeblæren – Tumorcellerne har spredt sig uden for galdegangene og ind i galdeblæren.
• Tumor invaderer nærliggende organer (bortset fra galdeblæren) - Tumorcellerne har spredt sig uden for galdegangene og ind i et nærliggende organ såsom bugspytkirtlen, tyndtarmen eller tyktarmen.

Hvad betyder lymfatisk og vaskulær invasion, og hvorfor er de vigtige?

Lymfe- og blodkar findes i hele din krop. Disse kar bruges til at blodceller, immunceller og andre stoffer kan rejse fra et sted til et andet. Lymfeinvasion betyder, at kræftceller blev fundet inde i et lymfekar, mens vaskulær invasion betyder, at kræftceller blev fundet inde i et blodkar.

Vaskulær invasion er vigtig, fordi den øger det patologiske tumorstadium (pT) for intrahepatisk cholangiocarcinom (det ændrer ikke tumorstadiet for ekstrahepatisk cholangiocarcinom). Tumorer med vaskulær invasion er også mere tilbøjelige til at sprede sig til andre dele af kroppen, herunder leveren. Lymfeinvasion ændrer ikke det patologiske tumorstadium (pT), men lymfatisk invasion øger risikoen for, at tumorcellerne spreder sig til lymfeknuder.

Hvad betyder invasionsdybden, og hvorfor er den vigtig?

Invasionsdybde er en måling, der beskriver den afstand, tumorcellerne har tilbagelagt fra galdegangen ind i det omgivende væv. Invasionsdybden måles kun for ekstrahepatisk kolangiocarcinom. Invasionsdybden er vigtig, fordi den bruges til at bestemme det patologiske tumorstadium (pT), og fordi tumorer med en større invasionsdybde er forbundet med værre generelt prognose.

Hvad er en margin, og hvorfor er marginer vigtige?

Når kirurgi udføres for at fjerne et kolangiocarcinom, bliver kirurgen nødt til at skære gennem normalt væv for at fjerne tumoren fra din krop. EN margin er den afskårne kant af det væv, der blev fjernet. Det repræsenterer linjen, der adskiller det væv, der blev fjernet fra det væv, der er tilbage i din krop.

For intrahepatisk kolangiocarcinom skal kirurgen skære en del af din lever ud (fordi tumoren er inde i leveren). Kirurgen bliver også nødt til at skære gennem dele af galdekanalen, der er uden for leveren. Disse to marginer vil i din rapport blive beskrevet som den hepatiske parenkymale margin (leverkanten) og galdegangens margin.

For ekstrahepatisk kolangiocarcinom kan kirurgen være nødt til at fjerne dele af bugspytkirtlen, maven, tyndtarmen, leveren og galdegangene uden for leveren. Alle disse marginer vil blive beskrevet separat i din rapport.

Marginen vil blive beskrevet som negativ, hvis der ikke ses kræftceller ved den afskårne kant af vævet. En margin anses for positiv, når der er kræftceller nær vævets afskårne kant. En positiv margin er forbundet med en højere risiko for, at tumoren vil vokse på samme sted igen efter behandling.

Hvad betyder perineural invasion?

Nerver er placeret i alle dele af din krop. Når kræftceller kommer i kontakt med nerver og vikler sig om dem, kaldes det perineural invasion. Når kræftceller invaderer nerver, kan de derefter rejse langs nerven til områder langt fra tumorens oprindelige placering. Når perineural invasion ses, er der en højere risiko for, at tumoren vil genvokse på samme sted eller spredes til et fjernt sted væk fra leveren.

Blev lymfeknuder undersøgt, og indeholdt nogen kræftceller?

Lymfeknuder er små organer knyttet til lymfekar. De indeholder celler fra immunsystemet, som hjælper med at forsvare vores krop mod infektioner. Kræftceller, der kommer ind i et lymfekar, kan spredes til en nærliggende lymfeknude. Denne proces kaldes lymfeknude metastaser. Når først kræftceller er kommet ind i en lymfeknude, er der en højere risiko for, at kræftceller spredes til andre områder i hele din krop. Alle lymfeknuder sendt til patologi vil blive omhyggeligt undersøgt for at se, om nogen indeholder kræftceller. Din patologirapport vil beskrive det samlede antal sete lymfeknuder, og hvis nogen indeholdt kræftceller.

Andre nyttige ressourcer til patienter

Hvis du blev diagnosticeret med kolangiocarcinom i Canada, bedes du besøge www.cholangio.ca, den officielle hjemmeside for Canadian Cholangiocarcinoma Collaborative (C3). Fra oktober 2023 kan hjemmesiden give dig information om, hvordan du (1) tilmelder dig patientregistret, (2) modtager et velkomstsæt, (3) taler med en Research Navigator og (4) lærer mere om galdevejene kræft og molekylære testmuligheder.