Merkelcellekarcinom

af Allison Osmond, MD FRCPC
7. Juni, 2023

Hvad er Merkelcellekarcinom?

Merkelcellekarcinom er en type hudkræft. Det udvikler sig fra Merkel-celler, der normalt findes i huden. Merkel-celler er neuroendokrine celler og Merkelcellekarcinom er en type neuroendokrin tumor. Af denne grund er et andet navn for Merkel-cellekarcinom primært neuroendokrint karcinom i huden.

Hvad forårsager Merkelcellekarcinom?

Merkelcellekarcinom forekommer normalt hos ældre personer, der har en historie med langvarig udsættelse for sol og solskoldninger. Imidlertid kan Merkel-cellekarcinom også forekomme hos yngre patienter, og dette ses almindeligvis hos mennesker, der har svækket immunsystem af forskellige årsager. Hos yngre patienter menes en virus kaldet Polyomavirus at spille en rolle i udviklingen af ​​Merkelcellecarcinom.

Hvordan stiller patologer denne diagnose?

Diagnosen stilles normalt efter at en lille vævsprøve er fjernet i en procedure kaldet a biopsi. Diagnosen kan også stilles efter at hele tumoren er fjernet i en procedure kaldet en excision. Hvis diagnosen stilles efter en biopsi, vil din læge sandsynligvis anbefale en anden kirurgisk procedure for at fjerne resten af ​​tumoren.

Normale Merkel-celler er lange og tynde, og de er ikke let at se gennem mikroskopet. Men i Merkel-cellekarcinom øges de unormale Merkel-celler både i størrelse og i antal, hvilket gør det muligt for din patolog nemt at se dem gennem mikroskopet.

Tumorstørrelseâ € <

Dette er størrelsen af ​​tumoren målt i centimeter. Din rapport beskriver muligvis kun den største dimension. For eksempel, hvis tumoren måler 5.0 cm gange 3.2 cm gange 1.1 cm, kan rapporten beskrive tumorstørrelsen som 5.0 cm i den største dimension.

Tumorstørrelsen bruges til at bestemme tumorstadiet (se Patologisk stadium nedenfor). Tumorer, der er større end 2 centimeter, er mere tilbøjelige til at vokse igen efter behandling eller sprede sig til andre områder af kroppen.

Invasionsdybde (tumortykkelse)

Alle Merkel celle carcinomer starter i epidermis på den ydre overflade af huden. Invasionsdybden beskriver, hvor langt kræftcellerne har rejst fra epidermis ind i vævet nedenfor. Bevægelsen af ​​kræftceller fra epidermis ind i vævet nedenfor kaldes invasion.

Dybden af ​​invasionen måles fra overfladen af ​​huden til det dybeste invasionspunkt. Invasionsdybden måles i millimeter (mm). Tumorer med en større dybde af invasion er mere tilbøjelige til at sprede sig til andre dele af kroppen. Invasionsdybden bruges også til at bestemme tumorstadiet (se Patologisk stadium nedenfor). Nogle rapporter bruger udtrykket tumortykkelse til at beskrive dybden af ​​invasionen.

Tumorforlængelse

Store tumorer kan vokse ud over huden til knogler, muskler eller brusk. Patologer vil bruge tumorudvidelse til at beskrive tumorer, der er vokset ind i nogen af ​​disse typer væv. Tumorforlængelse ind i knogler, muskler eller brusk er forbundet med en øget risiko for, at tumoren spredes til andre dele af kroppen eller vil vokse igen på samme sted efter behandling. Tumorforlængelse bruges også til at bestemme tumorstadiet (se Patologisk stadium nedenfor).

Tumor mønster af vækst

Patologer bruger udtrykket vækstmønster bruges til at beskrive, hvordan kræftcellerne ser ud, når de undersøges under mikroskop.

For Merkel-cellekarcinom er der to hovedvækstmønstre:

• Nodulær – Kræftcellerne vokser i én stor gruppe.
• Infiltrativ – Kræftcellerne vokser som lange rækker af kræftceller. Dette mønster kan ligne et edderkoppespind, når det undersøges under et mikroskop.

Tumorer, der vokser i et nodulært mønster, har tendens til at være forbundet med en bedre prognose sammenlignet med tumorer, der vokser i et infiltrativt mønster.

Tumorinfiltrerende lymfocytter

Lymfocytter er specialiserede celler, der er en del af kroppens immunsystem. Lymfocytter reagerer på infektioner, skader eller kræft. Lymfocytter findes ofte i vævet omkring Merkelcellekarcinom, og deres tilstedeværelse betragtes som et tegn på, at kroppen forsøger at forhindre spredning af sygdommen.

Der er to måder at beskrive lymfocytterne omkring tumoren på:

• Brisk – Det betyder, at der blev set masser af lymfocytter i og omkring tumoren.
• Ikke rask – Det betyder, at der blev set meget få lymfocytter omkring tumoren.

Ikke-friske tumorinfiltrerende lymfocytter er forbundet med en værre prognose.

Margener

A margin er det normale væv, der omgiver en tumor og fjernes med tumoren på operationstidspunktet. I de fleste tilfælde vil kirurger forsøge at fjerne 1 cm normalt væv omkring hele tumoren.

Den normale hud, der omgiver tumoren, kaldes den perifere margin, mens vævet under tumoren kaldes den dybe margin. Begge marginer undersøges nøje under mikroskopet for at se, om der er kræftceller i det normalt udseende væv.

Hvis der ikke ses kræftceller ved den afskårne kant af vævet, kaldes marginen negativ. Hvis kræftceller ses helt i kanten af ​​det afskårne væv, kaldes marginen positiv. En positiv margin er vigtig, fordi det er forbundet med en større risiko for, at tumoren kommer tilbage på samme sted (lokalt tilbagefald) efter behandlingen.

Mitotisk hastighed

Celler deler sig for at skabe nye celler. Denne proces kaldes mitose. Patologer tæller ofte antallet af mitoser i en tumor, og denne optælling kaldes den mitotiske hastighed. De fleste patologirapporter beskriver den mitotiske hastighed som antallet af mitotiske celler pr. millimeter kvadrat. Den mitotiske hastighed er vigtig, fordi tumorer med mere mitotiske figurer er mere tilbøjelige til at sprede sig til andre dele af kroppen.

Lymfovaskulær invasion

Blod bevæger sig rundt i kroppen gennem lange tynde rør kaldet blodkar. En anden type væske kaldet lymfe, som indeholder affalds- og immunceller, bevæger sig rundt i kroppen gennem lymfekanaler.

Kræftceller kan bruge blodkar og lymfatiske organer til at rejse væk fra tumoren til andre dele af kroppen. Bevægelsen af ​​kræftceller fra tumoren til en anden del af kroppen kaldes metastaser. Før kræftceller kan metastasere, skal de ind i et blodkar eller lymfe. Dette kaldes lymfvaskulær invasion. Lymfovaskulær invasion øger risikoen for, at der findes kræftceller i en lymfeknude eller en fjern del af kroppen såsom lungerne.

In-transit metastaser

Kræftceller, der forlader hovedtumoren og rejser til en anden del af kroppen kaldes metastaser. Kræftceller rejser ofte til en lymfeknude som kaldes en lymfeknudemetastase (se Lymfeknuder nedenfor). Merkelcellekarcinomkræftceller, der findes mellem hovedtumoren og en lymfeknude, kaldes undervejs metastase. Fundet af en in-transit metastase er vigtigt, fordi det øger nodalstadiet (se Patologisk stadium nedenfor) og er forbundet med en værre prognose.

Lymfeknuder

Lymfeknuder er små immunorganer placeret i hele kroppen. Kræftceller kan rejse fra tumoren til en lymfeknude gennem lymfekanaler placeret i og omkring tumoren (se Lymfovaskulær invasion ovenfor). Bevægelsen af ​​kræftceller fra tumoren til en lymfeknude kaldes metastaser.

Hvis din tumor var placeret på dit ansigt eller hoved, fjernes lymfeknuder fra halsen nogle gange samtidig med hovedtumoren i en procedure kaldet en nakkedissektion. De fjernede lymfeknuder kommer normalt fra forskellige områder af halsen, og hvert område kaldes et niveau. Niveauerne i nakken omfatter 1, 2, 3, 4 og 5. Lymfeknuder på samme side som tumoren kaldes ipsilaterale, mens dem på den modsatte side af tumoren kaldes kontralaterale.

En sentinel lymfeknude er den lymfeknude, der er tættest på tumoren. Når Merkel cellekarcinom rejser til en lymfeknude, går det normalt først til vagtkirtlen. Alle andre lymfeknuder i området af tumoren omtales blot som regionale lymfeknuder. Din patologirapport vil specificere, hvilke lymfeknuder der er involveret.

De fleste rapporter inkluderer det samlede antal undersøgte lymfeknuder og antallet, der indeholder kræftceller. Lymfeknuder, der indeholder kræftceller, kaldes ofte positive, mens de, der ikke indeholder kræftceller, kaldes negative.

Din patolog kan bruge specielle tests som f.eks immunhistokemi for at se, om der er kræftceller i de undersøgte lymfeknuder. For eksempel fremstiller Merkel-celler proteiner kaldet cytokeratiner, og immunhistokemi kan hjælpe patologer med at se celler, der laver cytokeratiner.

Lymfeknuder bruges til at bestemme nodalstadiet (se Patologisk stadium nedenfor). Dine læger vil bruge nodalstadiet sammen med tumorstadiet til at bestemme de bedste behandlingsmuligheder for dig.

Patologisk stadium

Det patologiske stadie for Merkel-cellekarcinom er baseret på TNM-stadiesystemet, et internationalt anerkendt system, der oprindeligt blev skabt af American Joint Committee on Cancer. Dette system bruger oplysninger om det primære svulst (T), lymfeknuder (N), og fjernt metastatisk sygdom (M) for at bestemme det fuldstændige patologiske stadium (pTNM). Din patolog vil undersøge det indsendte væv og give hver del et nummer. Generelt betyder et højere tal mere fremskreden sygdom og en værre prognose.

Tumorstadium (pT) for Merkelcellekarcinom

Merkelcellekarcinom får et tumorstadium mellem 1 og 4 baseret på tumorens størrelse, og hvorvidt tumoren vokser ind i andre væv som knogle, muskel, fascia eller brusk.

• T1 – Tumoren er ikke større end 2 cm.
• T2 – Tumoren er større end 2 cm, men ikke større end 5 cm.
• T3 – Tumoren er større end 5 cm, men strækker sig ikke ind i andre typer væv under huden.
• T4 – Tumoren strækker sig ind i knogler, muskler, fascier eller brusk

Nodalstadie (pN) for Merkelcellekarcinom

Merkelcellekarcinom gives et nodalstadium på 0 til 3 baseret på tilstedeværelsen af ​​kræftceller i en lymfeknude og in-transit metastaser.

• Ingen – Der blev ikke set kræftceller i nogen af ​​de undersøgte lymfeknuder.
• N1 – Kræftceller ses i en lymfeknude.
• N2 – Kræftceller ses uden for hovedtumoren, men ikke i en lymfeknude (in-transmitterende metastaser).
• N3 – Kræftceller ses i en lymfeknude OG uden for hovedtumoren (in-transit metastaser).

Hvis der ikke sendes lymfeknuder til patologisk undersøgelse, kan nodalstadiet ikke bestemmes, og nodalstadiet er opført som pNX.

Metastatisk stadium (pM) for Merkelcellekarcinom:

Merkelcellekarcinom gives et metastatisk stadium af M0 eller M1 baseret på tilstedeværelsen af ​​kræftceller uden for hovedtumoren. Kræftceller, der er rejst til et fjerntliggende kropssted, betragtes også som metastatisk sygdom, men får et lavere metastatisk stadium end kræftceller, der er rejst til lungerne.

Det metastatiske stadie kan kun bestemmes, hvis væv fra et fjerntliggende sted sendes til patologisk undersøgelse. Fordi dette væv sjældent er til stede, kan det metastatiske stadie ikke bestemmes og er opført som pMX.