Gastrointestinaler Stromatumor (GIST)

von Ipshita Kak MD FRCPC
16. Dezember 2022


Was ist ein gastrointestinaler Stromatumor (GIST)?

Ein gastrointestinaler Stromatumor (GIST) ist eine Krebsart namens a Sarkom. Es entwickelt sich aus der interstitielle Zellen von Cajal (ICC) die normalerweise im Magen-Darm-Trakt gefunden werden. GIST kann überall entlang des Magen-Darm-Trakts beginnen, wird aber am häufigsten in der Magenwand gefunden.

Was sind die Symptome eines gastrointestinalen Stromatumors?

GISTs erzeugen normalerweise keine Symptome, bis sie groß genug sind, um vom Patienten als Bauchmasse wahrgenommen zu werden oder wenn sie Schmerzen verursachen. Der Tumor wird häufiger zufällig bei Bildgebung und/oder Endoskopie aus nicht verwandten Gründen gefunden.

Wie stellt der Pathologe die Diagnose eines gastrointestinalen Stromatumors?

Die Diagnose wird normalerweise gestellt, nachdem eine kleine Probe des Tumors in einem als a bezeichneten Verfahren entfernt wurde Biopsie. Manche Tumoren liegen zu tief im Muskel, um eine Biopsie durchzuführen. Diese Tumoren müssen vollständig entfernt werden, bevor eine Diagnose gestellt werden kann.

gastrointestinaler Stromatumor
Dieses Bild zeigt einen gastrointestinalen Stromatumor (links im Bild) in der Magenwand. Rechts im Bild ist das Mageninnere zu sehen.

Welche zusätzlichen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?

Immunhistochemie

Immunhistochemie ist ein Test, der es dem Pathologen ermöglicht, Proteine ​​innerhalb einer Zelle zu „sehen“. Die Immunhistochemie ermöglicht Ihrem Pathologen, GIST von anderen Tumoren zu unterscheiden, die unter dem Mikroskop ähnlich aussehen könnten.

Die beiden am häufigsten verwendeten immunhistochemischen Marker zur Bestätigung der Diagnose von GIST sind cKIT (CD117) und DOG-1. Zellen, die ein Protein produzieren, werden als positiv bezeichnet oder reaktiv. Diejenigen, die das Protein nicht produzieren, werden als negativ bezeichnet oder nicht reaktiv. Die meisten GIST (95%) sind für einen dieser Marker positiv.

Molekulare Tests

Die meisten GISTs haben eine genetische Mutation in einem von zwei Genen: KIT oder PDGFRA (Thrombozyten-Wachstumsfaktor-Rezeptor A). Ihr Pathologe wird wahrscheinlich Tests durchführen, um festzustellen, welche Art von Mutation vorliegt. Die Ergebnisse dieser Tests sind wichtig, da Patienten mit spezifischen Mutationen zielgerichtete Medikamente angeboten werden (zum Beispiel wird Imatinib Patienten mit KIT-Mutationen angeboten).

Was bedeutet Note und warum ist sie wichtig?

Der Begriff Grad wird verwendet, um zu beschreiben, wie abnormal die Tumorzellen in einem GIST im Vergleich zu normalen Zellen sind. Der Grad ist wichtig, da er verwendet wird, um vorherzusagen, wie sich der Tumor im Laufe der Zeit verhalten wird. Pathologen unterteilen GIST in zwei Grade, niedrig und hoch, basierend auf dem Prozentsatz der Tumorzellen, die sich gerade teilen, um neue Tumorzellen zu erzeugen. Dieser Vorgang wird aufgerufen Mitose und eine Zelle, die sich gerade teilt, heißt a mitotische Figur. Ihr Pathologe wird den Grad des Tumors bestimmen, indem er die Anzahl der Mitosefiguren in einem mikroskopisch kleinen Bereich von 5 mm x 5 mm zählt. Unter Verwendung dieser Messung haben niedriggradige Tumoren nicht mehr als 5 Mitosefiguren, während hochgradige Tumoren mehr als 5 Mitosefiguren aufweisen.

Warum ist die Lage des Tumors wichtig?

Magen-GISTs machen mehr als die Hälfte (ca. 70 %) der Magen-Darm-GISTs aus und sind im Vergleich zu Tumoren gleicher Größe, die im Dünndarm oder Rektum beginnen, mit einem günstigeren Ergebnis assoziiert.

Die meisten GISTs beginnen in der Muskelwand des Magen-Darm-Trakts, obwohl sie in Richtung des Magen-Darm-Trakts wachsen können Schleimhaut oder Serosa des Organs. Tumoren, die sich in die Schleimhaut erstrecken, breiten sich eher auf andere Körperteile aus als solche, die nur in der Muskelwand vorkommen.

Gelegentlich können sich GISTs auch außerhalb des Magen-Darm-Trakts im Mesenterium, Omentum, Retroperitoneum und Becken entwickeln. Die Lokalisation des Tumors ist wichtig, da sie im Risikobewertungsscore (siehe unten) verwendet wird.

Was ist der Risikobewertungswert für gastrointestinale Stromatumoren und warum ist er wichtig?

Ein GIST-Risikobewertungs-Score wurde entwickelt, um das Risiko einer metastasierten Erkrankung (Ausbreitung von Tumorzellen auf andere Teile des Körpers) im Laufe der Zeit vorherzusagen. Pathologen verwenden drei Kriterien, um den Score zu bestimmen: die Mitoserate (die Anzahl der Tumorzellen, die sich teilen, um neue Tumorzellen zu bilden), die Lage des Tumors im Magen-Darm-Trakt und die Tumorgröße. Die drei Kriterien werden kombiniert, um die Gesamtpunktzahl zu ermitteln.

  • Mitoserate: Das Risiko einer Fernmetastasierung ist höher, wenn die Anzahl der Mitosefiguren größer als 5 pro 5 Hochleistungsfelder ist.
  • Ort: Im Magen lokalisierte Tumore sind mit dem geringsten Risiko einer Metastasierung assoziiert. Das Risiko einer Metastasierung ist bei Tumoren im Dünndarm (Zwölffingerdarm, Jejunum, Ileum) und Rektum höher.
  • Tumorgröße: Gemäß diesem Score steigt die Wahrscheinlichkeit einer Fernmetastasierung bei folgenden Tumorgrößenintervallen: 2 cm, 5 cm und 10 cm. Beispielsweise ist ein 5-cm-Tumor mit einem höheren Metastasierungsrisiko als ein 2-cm-Tumor und ein 10-cm-Tumor mit einem höheren Metastasierungsrisiko als ein 5-cm-Tumor verbunden.

Was ist eine Marge?

A Marge ist jedes Gewebe, das vom Chirurgen geschnitten wurde, um den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Die in Ihrem Bericht beschriebenen Arten von Rändern hängen vom betroffenen Organ und der Art der durchgeführten Operation ab. Die Ränder werden in Ihrem Bericht erst beschrieben, nachdem der gesamte Tumor entfernt wurde.

Ein negativer Rand bedeutet, dass an keiner der Schnittkanten des Gewebes Tumorzellen zu sehen waren. Ein Rand wird als positiv bezeichnet, wenn sich Tumorzellen am äußersten Rand des geschnittenen Gewebes befinden. Ein positiver Rand ist mit einem höheren Risiko verbunden, dass der Tumor nach der Behandlung an derselben Stelle wieder auftritt.

Marge

Wie bestimmen Pathologen das pathologische Stadium (pTNM) für gastrointestinale Stromatumoren?

Das pathologische Stadium für gastrointestinale Stromatumoren (GISTs) basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich von den Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs (AJCC). Dieses Staging-System wird nicht für Kinder oder Erwachsene verwendet, von denen bekannt ist, dass sie ein genetisches Syndrom haben, das mit GIST assoziiert ist.

Das AJCC-System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das komplette pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer geben. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung.

Tumorstadium (pT)

GISTs erhalten ein Tumorstadium zwischen 1 und 4 allein aufgrund der Größe des Tumors.

  • T1 – Der Tumor ist kleiner oder gleich 2 cm in der maximalen Ausdehnung.
  • T2 – Der Tumor misst mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 5 cm.
  • T3 – Der Tumor misst mehr als 5 cm, aber nicht mehr als 10 cm.
  • T4 – Der Tumor ist größer als 10 cm in der maximalen Ausdehnung.​
Knotenstadium (pN)

GISTs erhalten ein Knotenstadium von 0 oder 1, basierend auf dem Fehlen oder Vorhandensein von Tumorzellen in a Lymphknoten.

  • N0 – In keinem der untersuchten Lymphknoten wurden Tumorzellen gefunden.
  • N1 – Tumorzellen wurden in mindestens einem Lymphknoten gefunden.
  • NX – Es wurden keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung geschickt.
Metastasenstadium (pM)

GISTs erhalten ein metastatisches Stadium zwischen 0 und 1, basierend auf dem Vorhandensein von Tumorzellen an einer entfernten Stelle im Körper (z. B. der Leber, Peritonealoberflächen usw.). Das metastatische Stadium kann nur festgestellt werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung geschickt wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das metastatische Stadium nicht bestimmt werden und wird als X aufgeführt.

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