Adenoidzystisches Karzinom: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
May 4, 2026

Das adenoidzystische Karzinom ist eine Krebsart, die meist in den Speicheldrüsen – den Drüsen, die Speichel produzieren – entsteht. Es weist zwei ungewöhnliche Merkmale auf: Erstens wächst es tendenziell langsam, kann aber viele Jahre nach einer Operation wieder auftreten. Zweitens streut es selten in die Lymphknoten, breitet sich aber häufig entlang der Nerven und in entfernte Organe wie die Lunge aus. Die meisten Patienten leben viele Jahre mit dieser Diagnose, eine langfristige Heilung ist jedoch schwer zu erreichen. Das adenoidzystische Karzinom kann auch in anderen Körperteilen entstehen, darunter Brust, Lunge, Haut, Tränendrüsen, Nase, Nasennebenhöhlen, Kehlkopf und Luftröhre. Das Verhalten des Tumors hängt von seinem Entstehungsort ab. So ist beispielsweise das adenoidzystische Karzinom der Brust deutlich weniger aggressiv als das der Speicheldrüsen, obwohl beide unter dem Mikroskop gleich aussehen.

Dieser Artikel befasst sich mit dem adenoidzystischen Karzinom der Speicheldrüsen. Er soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen – was die einzelnen Begriffe bedeuten und warum sie für Ihre Behandlung relevant sind.

Was verursacht ein adenoid-zystisches Karzinom?

Die Ursache des adenoidzystischen Karzinoms ist in den meisten Fällen unbekannt. Anders als viele andere Kopf-Hals-Tumoren steht es nicht im Zusammenhang mit Rauchen, Alkohol, Infektionen, Sonneneinstrahlung oder anderen Lebensstil- oder Umweltfaktoren. Bekannt ist jedoch, dass fast jedes adenoidzystische Karzinom eine spezifische Veränderung in seiner DNA aufweist. Die häufigste Veränderung ist eine Fusion zweier Gene, MYB und NFIB . Eine Fusion entsteht, wenn zwei normalerweise weit voneinander entfernte Gene auf verschiedenen Chromosomen brechen und sich verbinden. Das neu entstandene Gen verhält sich dann abnormal. Die MYB-NFIB- Fusion aktiviert das MYB- Gen in Tumorzellen in sehr hohem Maße, was zu deren Teilung und Tumorbildung führt. Eine kleinere Anzahl adenoidzystischer Karzinome weist eine ähnliche Fusion mit einem verwandten Gen, MYBL1, auf . Diese Tumoren verhalten sich auf die gleiche Weise. Diese genetischen Veränderungen entstehen zufällig im Laufe des Lebens. Sie sind nicht erblich und können nicht an Kinder weitergegeben werden.

Wo entsteht ein adenoidzystisches Karzinom?

Das adenoidzystische Karzinom kann in den Speicheldrüsen in jeder der großen Drüsen entstehen – der Ohrspeicheldrüse (vor und unterhalb der Ohren), der Unterkieferspeicheldrüse (unter dem Unterkiefer) oder der Unterzungenspeicheldrüse (unter der Zunge). Es kann aber auch in den kleinen Speicheldrüsen entstehen, die in der gesamten Schleimhaut von Mund, Rachen, Nasennebenhöhlen und Atemwegen vorkommen. Im Gegensatz zu den meisten anderen Speicheldrüsenkrebsarten tritt das adenoidzystische Karzinom häufiger in der Unterkieferspeicheldrüse und den kleinen Speicheldrüsen als in der Ohrspeicheldrüse auf. Der häufigste Entstehungsort der kleinen Speicheldrüsen ist der Gaumen (das Dach des Mundes).

Das adenoidzystische Karzinom kann in jedem Alter auftreten, ist aber am häufigsten zwischen 40 und 70 Jahren. Es kommt etwas häufiger bei Frauen als bei Männern vor. Insgesamt ist es selten; in den meisten Bevölkerungsgruppen ist weniger als 1 von 100,000 Krebserkrankungen ein adenoidzystisches Karzinom.

Was sind die Symptome eines adenoid-zystischen Karzinoms?

Die Symptome hängen davon ab, wo sich der Tumor befindet, aber einige Muster sind typisch für diese Krebsart:

Langsam wachsender Knoten oder Schwellung — Ein fester, oft schmerzloser Knoten in der Speicheldrüse ist der häufigste Befund. Bei den Ohrspeicheldrüsen oder Unterkieferspeicheldrüsen ist der Knoten meist im Hals oder Gesicht tastbar. Bei den kleinen Speicheldrüsen des Gaumens zeigt er sich als feste Wölbung im Mund, manchmal mit einer Verdünnung oder einer Wunde an der Oberfläche.
Schmerzen, Taubheitsgefühl oder Kribbeln — Das adenoidzystische Karzinom neigt stark dazu, entlang von Nerven zu wachsen. Unerklärliche Nervensymptome gehören zu den ungewöhnlichsten Merkmalen dieser Krebsart. Neu aufgetretene Gesichtsschmerzen oder Taubheitsgefühle, Schwäche der Gesichtsmuskulatur oder Taubheitsgefühle der Zunge, der Lippe oder des Gaumens können erste Anzeichen der Erkrankung sein.
Langsame Gesichtsschwäche oder Lähmung — Der Gesichtsnerv verläuft direkt durch die Ohrspeicheldrüse. Tumore, die diesen Nerv betreffen, können zu einer fortschreitenden Schwäche einer Gesichtshälfte führen.
Verstopfung oder Blutung der Nase — Tumore, die in den Nasennebenhöhlen oder der Nasenhöhle entstehen, können die Nase blockieren oder wiederholtes Nasenbluten verursachen.
Heiserkeit oder Atembeschwerden — Tumore des Kehlkopfes (Larynx) oder der Luftröhre (Trachea) können Heiserkeit, anhaltenden Husten oder Atemnot verursachen.
Husten oder Atemnot ohne erkennbare Ursache — Manchmal ist das erste Anzeichen einer Erkrankung ein kleiner Fleck, der auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder einer Computertomographie entdeckt wird. Dieser Fleck deutet auf eine Ausbreitung des Krebses in die Lunge von einem Speicheldrüsentumor hin, der bisher unbemerkt geblieben ist.

Da das adenoidzystische Karzinom so langsam wächst, suchen viele Patienten erst dann einen Arzt auf, wenn die Symptome schon Monate oder sogar Jahre bestehen.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose erfolgt nach der mikroskopischen Untersuchung einer Gewebeprobe durch einen Pathologen . Bei den meisten Patienten wird zunächst eine Bildgebung durchgeführt – in der Regel Ultraschall, CT oder MRT –, die eine Raumforderung in der Speicheldrüse zeigt. Die MRT ist bei adenoidzystischem Karzinom sehr hilfreich, da sie die Lagebeziehung des Tumors zu den umliegenden Nerven darstellt. Oft wird zunächst eine Feinnadelaspirationsbiopsie (FNAB) durchgeführt, um eine kleine Zellprobe mit einer dünnen Nadel zu entnehmen. Liefert die FNAB kein eindeutiges Ergebnis, kann stattdessen eine Stanzbiopsie erfolgen . In vielen Fällen wird der gesamte Tumor in einer einzigen Operation entfernt, und die Diagnose wird anhand dieser größeren Gewebeprobe und nicht anhand einer separaten Biopsie gestellt.

Unter dem Mikroskop sucht der Pathologe nach einem Tumor, der aus zwei unterschiedlichen Zelltypen besteht. Daher wird das adenoidzystische Karzinom als biphasischer Tumor bezeichnet (das Präfix „bi“ bedeutet zwei). Der erste Zelltyp sind die Gangzellen, die kleine röhrenförmige Hohlräume auskleiden. Der zweite Zelltyp sind die Myoepithelzellen, spezialisierte Zellen, die die Gangzellen umgeben und normalerweise beim Speichelfluss aus der Drüse helfen. Die Tumorzellen sind in drei klassischen Mustern angeordnet. Die meisten adenoidzystischen Karzinome weisen eine Kombination aller drei Muster auf.

Röhrenförmiges Muster — Die Zellen bilden kleine, runde Strukturen, die wie winzige, hohle Röhrchen aussehen. Dies ist das am besten ausgebildete Muster.
Siebförmiges Muster — Die Zellen bilden große Nester mit vielen kleinen runden Löchern im Inneren, die oft rosa oder blau schleimartiges Material enthalten. Dieses Muster verleiht dem Tumor ein löchriges, käseartiges Aussehen.
Einfarbiges Muster — Die Zellen bilden Zellverbände ohne erkennbare Röhren oder Löcher. Dieses Muster ist mit einem aggressiveren Zellverhalten verbunden, wie im Abschnitt zur histologischen Beurteilung weiter unten beschrieben.

Sobald der Verdacht auf eine adenoidzystische Erkrankung besteht, kann der Pathologe zur Bestätigung weitere Untersuchungen, wie z. B. eine Immunhistochemie, anordnen. Diese Untersuchungen suchen nach spezifischen Proteinen in den Tumorzellen. Die beiden Zelltypen weisen unterschiedliche Proteine auf: Die duktalen Zellen zeigen eine Anfärbung für Zytokeratine und CD117 (auch KIT genannt), während die myoepithelialen Zellen Proteine wie p63, p40, S100, glattes Muskelaktin und Calponin aufweisen. Der Nachweis beider Zelltypen ist ein wichtiges Merkmal der Diagnose. Häufig wird auch eine separate Färbung für das MYB-Protein durchgeführt. Wie im Abschnitt „Ursachen“ beschrieben, weisen fast alle adenoidzystischen Karzinome eine genetische Veränderung auf, die das MYB -Gen stark aktiviert . Die Immunhistochemie für MYB macht diese Veränderung in den Tumorzellen sichtbar. Ein positives MYB-Ergebnis ist hilfreich, aber nicht endgültig, da auch andere Tumoren eine MYB-Färbung zeigen können.

In einigen Fällen wird auch eine molekulargenetische Untersuchung durchgeführt. Die zugrundeliegende Genfusion kann direkt mittels Techniken wie der Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) oder der Sequenzierung der nächsten Generation nachgewiesen werden. Etwa 50–60 % der adenoidzystischen Karzinome weisen eine MYB-NFIB- Fusion auf. Eine kleinere Gruppe zeigt eine MYBL1-NFIB- Fusion. Der Nachweis einer dieser Fusionen bestätigt die Diagnose mit sehr hoher Genauigkeit. Molekulargenetische Untersuchungen werden nur in ausgewählten Fällen eingesetzt, hauptsächlich dann, wenn die Immunhistochemie allein für die Diagnosestellung nicht ausreicht. Nach Bestätigung der Diagnose wird die Ausbreitung des Tumors mittels bildgebender Verfahren beurteilt, bevor die Behandlung geplant wird.

Histologischer Grad

Der histologische Grad des adenoidzystischen Karzinoms basiert auf dem prozentualen Anteil des Tumors, der das oben beschriebene solide Wachstumsmuster aufweist. Dieses Graduierungssystem ist eine der hilfreichsten Methoden, um das zu erwartende Tumorverhalten vorherzusagen. Tumoren mit einem stärker soliden Wachstumsmuster sind aggressiver und neigen eher zu Rezidiven oder Metastasierung.

Klasse 1 — Der Tumor besteht fast ausschließlich aus tubulären und kribriformen Strukturen, ohne solide Anteile. Diese Tumoren haben im Allgemeinen die beste Prognose.
Klasse 2 — Der Tumor zeigt überwiegend ein kribriformes Wachstumsmuster mit bis zu 30 % solidem Anteil. Sein Verhalten liegt zwischen Grad 1 und Grad 3.
Klasse 3 — Mehr als 30 % des Tumors weisen ein solides Wachstumsmuster auf. Diese Tumoren sind aggressiver, neigen eher zur Metastasierung und haben eine schlechtere Prognose.

Dieses dreistufige Graduierungssystem wird mitunter auch als Perzin- oder Szanto-Graduierungssystem bezeichnet, nach den Pathologen, die es erstmals beschrieben haben. Der histologische Grad ist einer der wichtigsten Befunde im Pathologiebericht eines adenoidzystischen Karzinoms. Er wird zusammen mit der Tumorgröße, dem Lymphknotenstatus, der perineuralen Invasion und dem Status der Resektionsränder bei der Behandlungsplanung und Prognoseeinschätzung berücksichtigt.

Hochwertige Transformation

Die hochgradige Transformation ist ein seltener und eigenständiger Befund, der sich vom Grad 3 unterscheidet. Bei der hochgradigen Transformation wandelt sich ein Teil des Tumors in eine deutlich aggressivere Krebsart um, die nicht mehr dem Aussehen eines adenoidzystischen Karzinoms entspricht. Die Tumorzellen weisen ein stark verändertes Erscheinungsbild ( pleomorph ) auf, teilen sich rasch (mit zahlreichen Mitosen ) und zeigen häufig Nekroseherde ( Zelltod). Die hochgradige Transformation ist mit einem deutlich höheren Risiko der Lymphknotenmetastasierung verbunden – was bei adenoidzystischem Karzinom ansonsten ungewöhnlich ist – und einer wesentlich schlechteren Prognose. Die Behandlung ist in diesem Fall in der Regel intensiver und umfasst häufig eine Neck Dissection (Entfernung der Lymphknoten am Hals) und eine Strahlentherapie nach der Operation.

Tumorausdehnung (extraparenchymale Ausdehnung)

Extraparenchymale Ausdehnung bedeutet, dass sich der Tumor über die Speicheldrüse hinaus in umliegendes Gewebe wie Fettgewebe, Muskeln oder Haut ausgebreitet hat. Dieser Befund wird nur bei Tumoren beobachtet, die in einer der drei großen Speicheldrüsen – der Ohrspeicheldrüse, der Unterkieferspeicheldrüse oder der Unterzungenspeicheldrüse – entstehen. Tumoren mit extraparenchymaler Ausdehnung werden einem höheren pathologischen Stadium (pT) zugeordnet und weisen ein höheres Risiko für ein Rezidiv nach der Operation auf.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Tumorzellen in kleine Blut- oder Lymphgefäße im oder in der Nähe des Tumors eingedrungen sind. Sie ist beim adenoidzystischen Karzinom selten – deutlich seltener als die im Folgenden beschriebene perineurale Invasion. Wenn sie auftritt, erhöht sie das Risiko einer Metastasierung in entfernte Organe wie die Lunge. Sie kann auch die Entscheidung für eine Strahlentherapie nach der Operation beeinflussen.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen um oder entlang eines Nervs wachsen. Sie ist eines der ungewöhnlichsten Merkmale des adenoidzystischen Karzinoms. Perineurale Invasion findet sich bei den meisten adenoidzystischen Karzinomen – weitaus häufiger als bei anderen Speicheldrüsenkrebsarten. Sie ist einer der Hauptgründe, warum dieser Tumor nach einer Operation häufig in der Nähe des ursprünglichen Ortes wiederkehrt. Tumorzellen können sich entlang eines Nervs über viele Zentimeter ausbreiten, weit entfernt vom Haupttumor. Dies erschwert die vollständige chirurgische Entfernung und ist der Grund, warum die meisten Patienten nach der Operation eine Strahlentherapie erhalten, selbst wenn die Resektionsränder tumorfrei erscheinen. Perineurale Invasion kann auch Symptome wie Schmerzen, Taubheitsgefühl oder Gesichtsschwäche erklären, die vor, während oder nach der Behandlung auftreten. Der Pathologiebericht kann beschreiben, ob der betroffene Nerv klein oder groß ist, da die Invasion größerer, benannter Nerven für die Behandlungsplanung von größerer Bedeutung ist.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist der Rand des Gewebes, den der Chirurg beim Entfernen des Tumors durchtrennt. Der Pathologe untersucht diese Ränder unter dem Mikroskop, um festzustellen, ob Tumorzellen die Schnittfläche erreicht haben.

Negativer Margenanteil — An der Schnittkante sind keine Tumorzellen sichtbar. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde und das Risiko eines erneuten Auftretens gering ist. Allerdings kann ein adenoidzystisches Karzinom auch nach einem negativen Resektionsrand aufgrund mikroskopischer Ausbreitung entlang der Nerven, die über das vom Chirurgen entfernbare Gewebe hinausgeht, wieder auftreten.
Knapper Vorsprung — Tumorzellen liegen sehr nahe am Schnittrand, erreichen ihn aber nicht. Der Pathologe kann den genauen Abstand in Millimetern angeben. Ein knapper Resektionsrand erhöht das Risiko eines Rezidivs in der Nähe des ursprünglichen Ortes und führt häufig zu einer Empfehlung für eine Strahlentherapie nach der Operation.
Positiver Gewinn — Tumorzellen sind am Schnittrand des Gewebes sichtbar. Dies bedeutet, dass mit hoher Wahrscheinlichkeit Tumorzellen zurückgeblieben sind. Ein positiver Resektionsrand führt in der Regel zu einer Empfehlung für entweder eine weitere Operation oder eine Strahlentherapie nach dem Eingriff.

Bei adenoidzystischem Karzinom ist es besonders schwierig, weite negative Resektionsränder zu erzielen. Der Tumor kann sich entlang der Nerven über weite Strecken ausbreiten, bevor eine sichtbare Raumforderung entsteht. Der Chirurg muss zudem wichtige Strukturen wie den Gesichtsnerv, das Gehirn oder das Auge schonen. Aus diesen Gründen sind enge oder positive Resektionsränder selbst nach sorgfältiger Operation häufig, und eine Strahlentherapie nach dem Eingriff wird oft unabhängig vom Resektionsstatus empfohlen.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine, im ganzen Körper verteilte Immunorgane. Eine Ausbreitung in die Lymphknoten ist beim klassischen adenoidzystischen Karzinom selten – dies ist eines der Merkmale, die es von den meisten anderen Kopf-Hals-Tumoren unterscheiden. Ein Lymphknotenbefall ist wahrscheinlicher bei hochgradiger Transformation, bei sehr großem Primärtumor oder wenn der Tumor in ein ausgedehntes Gebiet umliegenden Weichgewebes eingewachsen ist. Im Rahmen einer sogenannten Neck Dissection können während der Operation Lymphknoten in der Nähe des Tumors entfernt und zur Untersuchung ins Labor geschickt werden. Dies geschieht meist nur bei besorgniserregenden Tumormerkmalen und nicht routinemäßig im Rahmen der Behandlung.

Negativer Lymphknoten — Im Lymphknoten wurden keine Tumorzellen gefunden.
Positiver Lymphknoten — Im Inneren des Lymphknotens befinden sich Tumorzellen. Der Bericht beschreibt, wie viele Lymphknoten Tumorzellen enthalten, die Größe des größten Tumorherds und ob der Tumor über die äußere Wand des Lymphknotens hinausgewachsen ist – ein Phänomen, das als extranodale Ausbreitung bezeichnet wird.

Biomarker- und molekulare Tests

Ein Biomarker ist eine messbare Eigenschaft in einer Tumorprobe – meist ein Protein auf der Oberfläche der Tumorzellen oder eine Veränderung der Tumor-DNA –, die Ärzten hilft, das Verhalten des Tumors vorherzusagen oder die Erfolgsaussichten einer Behandlung einzuschätzen. Das adenoidzystische Karzinom wird in der Regel anhand seines mikroskopischen Erscheinungsbildes diagnostiziert. Zur Bestätigung der Diagnose werden, wie im Abschnitt „Wie wird die Diagnose gestellt?“ beschrieben, zusätzliche immunhistochemische und molekulare Tests durchgeführt. Der für die Behandlung des adenoidzystischen Karzinoms – insbesondere bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung – relevanteste Biomarker-Test ist der NOTCH1-Genmutationstest.

NOTCH1-Mutationstest

Etwa 10–15 % der adenoidzystischen Karzinome weisen eine Mutation im NOTCH1-Gen auf . Diese Tumoren sind tendenziell aggressiver als andere adenoidzystische Karzinome und neigen eher zu Rezidiven oder Metastasierung. Die Testung auf NOTCH1- Mutationen ist noch nicht routinemäßig, wird aber bei fortgeschrittenen Erkrankungen zunehmend häufiger durchgeführt. NOTCH1 -mutierte Tumoren können auf eine Klasse zielgerichteter Medikamente, sogenannte Notch-Inhibitoren (auch Gamma-Sekretase-Inhibitoren genannt), ansprechen. Mehrere dieser Medikamente werden derzeit in klinischen Studien für fortgeschrittene adenoidzystische Karzinome untersucht.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Die pathologische Stadieneinteilung beschreibt die Größe des Tumors und seine Ausbreitung anhand der intraoperativen Befunde. Sie verwendet das TNM-System: T steht für Größe und Ausdehnung des Primärtumors, N für den Befall naher Lymphknoten und M für die Ausbreitung in entfernte Körperregionen. Die Stadieneinteilung gilt nur für adenoidzystische Karzinome der großen Speicheldrüsen. Tumoren der kleinen Speicheldrüsen werden nach dem System des Ursprungsbereichs (z. B. Mundhöhle, Oropharynx, Nasennebenhöhlen oder Larynx) klassifiziert.

Tumorstadium (pT)

T1 — Der Tumor ist 2 cm oder kleiner und auf die Speicheldrüse beschränkt.
T2 — Der Tumor ist größer als 2 cm, aber nicht größer als 4 cm und ist noch auf die Speicheldrüse beschränkt.
T3 — Der Tumor ist größer als 4 cm oder hat sich über die Speicheldrüse hinaus in das umliegende Weichgewebe ausgebreitet (extraparenchymale Ausdehnung).
T4a — Der Tumor hat die Haut, den Kieferknochen, den Gehörgang oder den Gesichtsnerv befallen.
T4b — Der Tumor hat die Schädelbasis, benachbarte Knochen oder größere Blutgefäße befallen.

Knotenstadium (pN)

N0 — In keinem der untersuchten Lymphknoten wurden Tumorzellen gefunden.
N1 — Ein einzelner Lymphknoten auf der gleichen Halsseite enthält Tumorzellen und ist 3 cm oder kleiner, ohne Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus.
N2a — Ein einzelner Lymphknoten auf der gleichen Halsseite ist zwischen 3 und 6 cm groß, oder ein beliebiger Lymphknoten zeigt eine extranodale Ausdehnung.
N2b — Mehrere Lymphknoten auf der gleichen Halsseite enthalten Tumorgewebe, keiner größer als 6 cm, ohne Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus.
N2c — Auf beiden Seiten des Halses oder auf der dem Tumor gegenüberliegenden Seite befinden sich Lymphknoten mit Tumorgewebe, keiner größer als 6 cm, ohne Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus.
N3a — Ein Lymphknoten mit einem Durchmesser von mehr als 6 cm enthält Tumorgewebe.
N3b — Jeder positive Lymphknoten weist auf eine extranodale Ausbreitung hin (mit Ausnahme der Kategorie einzelner kleiner Lymphknoten, die unter N2a fällt).

Was ist die Prognose?

Die Prognose für das adenoidzystische Karzinom ist aufgrund seines langsamen, aber fortschreitenden Verlaufs ungewöhnlich. Kurzfristig sind die Ergebnisse recht gut, langfristig ändert sich das Bild jedoch deutlich:

5-Jahres-Überlebensrate — Ungefähr 70–90 % der Patienten leben noch 5 Jahre nach der Diagnose.
10-Jahres-Überlebensrate — Sinkt je nach Stadium und Schweregrad auf etwa 50–70 %.
15- bis 20-jährige Überlebensrate — Oft weniger als 50 %. Dies spiegelt die langfristige Tendenz dieses Tumors wider, viele Jahre nach der ursprünglichen Behandlung wieder aufzutreten.

Die wichtigsten Merkmale im Pathologiebericht, die die Prognose beeinflussen, sind:

Histologischer Grad — Grad 3 (mehr als 30 % festes Muster) und das Vorhandensein einer hochgradigen Transformation sind die stärksten Warnzeichen.
Tumorgröße und -ausdehnung — Größere Tumore und Tumore, die sich über die Speicheldrüse hinaus ausgebreitet haben, neigen eher zu einem Wiederauftreten.
Chirurgische Ränder — Positive Resektionsränder erhöhen das Risiko, dass der Krebs in der Nähe des ursprünglichen Ortes wiederkehrt, selbst nach einer Strahlentherapie im Anschluss an die Operation.
Perineurale Invasion großer benannter Nerven — Eine ausgeprägte Nervenbeteiligung ist ein starkes Warnzeichen dafür, dass der Krebs in der Nähe des ursprünglichen Ortes wieder auftreten kann.
Fernmetastasen — Eine Ausbreitung in die Lunge, die Knochen oder die Leber verringert die Langzeitüberlebensrate, obwohl Patienten manchmal viele Jahre mit stabilen Lungenmetastasen leben können.

Ein besonderes Merkmal des adenoidzystischen Karzinoms ist, dass die Fernmetastasierung, insbesondere in die Lunge, langsam fortschreiten und möglicherweise keine sofortige Behandlung erfordern kann. Manche Patienten leben viele Jahre mit kleinen, stabilen Lungenmetastasen, vor allem wenn der ursprüngliche Tumor niedriggradig war. Dieses Muster ist bei Krebserkrankungen ungewöhnlich. Es ist einer der Gründe, warum das adenoidzystische Karzinom manchmal durch engmaschige Überwachung und nicht durch sofortige Behandlung bei Auftreten kleiner Fernmetastasen behandelt wird.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Die Behandlung des adenoidzystischen Karzinoms wird von einem Hals-Nasen-Ohren-Arzt geleitet. Dieser arbeitet häufig eng mit einem Strahlentherapeuten, einem Onkologen und (bei Tumoren, die den Gesichtsnerv, das Auge oder die Schädelbasis betreffen) einem rekonstruktiven Chirurgen und einem Neurochirurgen zusammen.

Operation - Die Hauptbehandlung besteht in der vollständigen chirurgischen Entfernung des Tumors mit einem möglichst breiten Rand gesunden Gewebes. Bei Parotistumoren handelt es sich in der Regel um eine Parotidektomie. Bei Submandibularistumoren wird die gesamte Unterkieferspeicheldrüse entfernt. Bei Tumoren des Gaumens oder anderer kleinerer Speicheldrüsen wird der Tumor zusammen mit einem Rand gesunden Gewebes entfernt, gegebenenfalls mit anschließender Rekonstruktion. Der Gesichtsnerv wird nach Möglichkeit erhalten.
Strahlentherapie nach der Operation — Fast alle Patienten mit adenoidzystischem Karzinom erhalten nach der Operation eine Strahlentherapie, unabhängig vom Resektionsstatus. Grund dafür ist die Tendenz des Tumors, sich entlang von Nerven auszubreiten, wodurch das Risiko eines Rezidivs in der Nähe des ursprünglichen Operationsortes hoch ist. Neuere Verfahren wie die Protonen- und Neutronenbestrahlung werden mitunter bei Tumoren in der Nähe kritischer Strukturen wie Auge oder Gehirn eingesetzt.
Chemotherapie — Eine Standardchemotherapie ist bei adenoidzystischem Karzinom im Allgemeinen nicht sehr wirksam. Sie wird nur bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung eingesetzt.
Gezielte Therapie und klinische Studien — Mehrere Medikamente, die auf spezifische genetische Veränderungen beim adenoidzystischen Karzinom abzielen – darunter Notch-Inhibitoren für KERBE1Tumoren mit Mutationen und andere Medikamente, die auf den MYB-Signalweg abzielen, werden derzeit in klinischen Studien untersucht. Patienten mit fortgeschrittener oder rezidivierender Erkrankung sollten sich erkundigen, ob eine klinische Studie für sie verfügbar ist.
Langzeitüberwachung — Da ein adenoidzystisches Karzinom viele Jahre nach der Erstbehandlung wieder auftreten kann, werden Nachuntersuchungen und bildgebende Verfahren mindestens 10 bis 15 Jahre lang, oft aber auch länger, durchgeführt. Mittels CT oder MRT des Kopfes und Halses wird ein erneutes Auftreten des Tumors in der Nähe des ursprünglichen Ortes überwacht, und mittels CT des Brustkorbs wird eine mögliche Ausbreitung in die Lunge festgestellt.
Langsam fortschreitende, entfernte Krankheiten beobachten und abwarten — Werden kleine, stabile Lungenmetastasen festgestellt, wird die Behandlung mitunter verzögert, und die Metastasen werden lediglich in regelmäßigen Abständen mittels Bildgebung überwacht. Dieser Ansatz nutzt das langsame Wachstum der Erkrankung aus und vermeidet die Nebenwirkungen einer Behandlung, wenn eine Lebensverlängerung unwahrscheinlich ist.

Fragen an Ihren Arzt

Wo genau hatte der Tumor seinen Ursprung und wie groß war er?
Welchen histologischen Grad hat mein Tumor (Grad 1, 2 oder 3)?
War irgendwo im Tumor eine hochgradige Transformation zu beobachten?
Was ist das pathologische Stadium (pT, pN und Gesamt-TNM-Stadium) meines Krebses?
Wurde der Tumor vollständig entfernt? Wie groß waren die Operationsränder?
Wurde eine perineurale Invasion festgestellt und war ein kleiner oder großer benannter Nerv betroffen?
Waren Lymphknoten vom Tumor befallen?
Wurde eine molekulargenetische Untersuchung durchgeführt, und wenn ja, was wurde dabei festgestellt?
Wurde mein Tumor auf … untersucht? KERBE1 Mutation? Falls nicht, wäre ein Test jetzt oder in Zukunft angebracht?
Werde ich nach der Operation eine Strahlentherapie benötigen, und wenn ja, welche Art?
Wie hoch ist mein geschätztes Risiko, dass der Krebs nach 5, 10 und 15 Jahren zurückkehrt?
Wie sieht der Zeitplan für die Nachuntersuchungen mittels Bildgebung aus und wie lange werden diese fortgesetzt?
Gibt es klinische Studien, die ich in Betracht ziehen sollte, insbesondere für neue zielgerichtete Therapien?
Falls sich Lungenmetastasen entwickeln, welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich, und wäre eine abwartende Vorgehensweise angebracht?
Werde ich nach der Operation und der Bestrahlung dauerhafte Schwäche im Gesicht, Taubheitsgefühle oder Mundtrockenheit haben?