Klarzelliges Nierenzellkarzinom

von Trevor A. Flood, MD FRCPC
7. März 2023

Was ist ein klarzelliges Nierenzellkarzinom?

Das klarzellige Nierenzellkarzinom (RCC) ist eine Art von Nierenkrebs. Der Tumor entwickelt sich aus den sehr kleinen Tubuli im Niere. Das klarzellige RCC ist die häufigste Art von Nierenkrebs bei Erwachsenen.

Was sind die Symptome eines klarzelligen Nierenzellkarzinoms?

Zu den mit Nierentumoren wie dem klarzelligen RCC verbundenen Symptomen gehören blutiger Urin, Rücken- oder Seitenschmerzen, Fieber und Gewichtsverlust. Die Symptome von assoziierten Tumoren, die in andere Körperteile metastasiert (sich ausgebreitet) haben, hängen von der betroffenen Körperregion ab.

Was verursacht ein klarzelliges Nierenzellkarzinom?

Die meisten Fälle von klarzelligem RCC sind sporadisch, was bedeutet, dass der Tumor nicht mit einer bekannten Ursache oder genetischen Erkrankung zusammenhängt. Einige Patienten werden jedoch mit a geboren Syndrom, eine genetische Erkrankung, die es wahrscheinlicher macht, dass sie klarzelliges RCC entwickeln. Bei diesen Patienten besteht häufig das Risiko, mehrere Tumoren zu entwickeln, und sie treten im Vergleich zu Patienten mit sporadischen Tumoren in einem jüngeren Alter auf.

Wie wird dieser Tumor normalerweise gefunden und diagnostiziert?

Viele klarzellige RCCs werden aus anderen Gründen zufällig zum Zeitpunkt der Bildgebung des Abdomens entdeckt. Der Tumor wird als Niere erscheinen Masse bei einem MRT- oder CT-Scan des Bauches. Die Diagnose eines klarzelligen RCC kann gestellt werden, nachdem eine kleine Gewebeprobe in einem als a bezeichneten Verfahren entfernt wurde Biopsie. Abhängig von den Ergebnissen der bildgebenden Untersuchungen kann Ihr Arzt vorschlagen, den Tumor zu entfernen, ohne zuerst eine Biopsie durchzuführen.

Wie sieht ein klarzelliges Nierenzellkarzinom unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop betrachtet besteht der Tumor aus großen runden Zellen, die sich zu großen Zellverbänden verbinden. Der Tumor hat seinen Namen von der Tatsache, dass die Zytoplasma (Zellkörper) vieler Tumorzellen erscheint klar, wenn sie unter dem Mikroskop untersucht werden. Tumore, die hauptsächlich aus klaren Zellen bestehen, breiten sich mit geringerer Wahrscheinlichkeit auf andere Teile des Körpers aus und sind mit einer guten Wundheilung verbunden Prognose. Die Gruppen von Tumorzellen sind oft durch kleine Blutgefäße getrennt, die den Tumor mit viel Blut versorgen.

Was ist der WHO/ISUP-Grad und warum ist er wichtig?

Pathologen unterteilen klarzellige RCC anhand eines von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) und der International Society for Urological Pathology (ISUP) entwickelten Systems in vier Grade. Vor 2016 wurden diese Tumortypen mit bewertet Nukleares Bewertungssystem von Fuhrman. Das WHO/ISUP-Bewertungssystem und das Fuhrman-Nuklear-Bewertungssystem sind ähnlich und verwenden beide ein Bewertungssystem von 1 bis 4. Die WHO/ISUP-Bewertung basiert auf mikroskopischen Merkmalen der Tumorzellen, insbesondere der Größe und Form des Tumors Zelle Kerne und die Anwesenheit von Nucleoli.

Der WHO/ISUP-Grad ist wichtig, weil er das zukünftige Verhalten des Tumors vorhersagen kann. Im Allgemeinen sind hochgradige Tumoren (WHO/ISUP-Grade 3 und 4) mit einer Verschlechterung assoziiert Prognose als niedriggradige Tumore (WHO/ISUP-Grade 1 und 2) und breiten sich eher auf andere Teile des Körpers aus.

Das WHO/ISUP-Bewertungssystem:

• Grade 1 – Die Kerne der Tumorzellen sind klein und rund. Die Nukleolen sind schwer zu erkennen, selbst wenn die Zellen mit einer stark vergrößernden Linse untersucht werden.
• Grade 2 – Die Tumorzellkerne sind etwas größer und unregelmäßig geformt. Nukleolen sind leichter zu sehen, aber erst, nachdem die Zellen mit einem stark vergrößernden Objektiv untersucht wurden.
• Grade 3 – Die Tumorzellkerne sind offensichtlich unregelmäßig und vergrößert. Die Nukleolen sind sehr gut zu sehen, selbst wenn die Zellen mit einer Linse mit geringer Vergrößerung untersucht werden.
• Grade 4 – Die Tumorzellkerne sind bizarr, extrem unregelmäßig und oft mehrlappig. Tumore mit sarkomatoiden und rhabdoiden Zellen sind in dieser Kategorie enthalten (weitere Einzelheiten siehe Abschnitte unten).

Was sind sarkomatoide Zellen und warum sind sie wichtig?

Sarkomatoid Zellen sind Tumorzellen, die sowohl ihre Form als auch ihr Verhalten verändert haben. Sarkomatoide Tumorzellen können in fast allen Arten von RCC gefunden werden, einschließlich klarzelligem RCC. Anstatt rund zu sein, sind die sarkomatoiden Zellen jetzt lang und dünn. Pathologen beschreiben Zellen mit dieser Form als Spindelzellen. TTumore mit sarkomatoiden Zellen gelten als hoch Klasse (siehe WHO/ISUP-Grad oben) und sie sind mit einer Verschlechterung verbunden Prognose.

Was sind Rhabdoidzellen und warum sind sie wichtig?

Rhabdoide Zellen sind Tumorzellen, die sich verändert haben, um eher wie Muskelzellen auszusehen. Rhabdoide Tumorzellen können in fast allen Arten von RCC gefunden werden, einschließlich klarzelligem RCC. TTumore mit Rhabdoidzellen gelten als hoch Klasse (siehe WHO/ISUP-Grad oben) und sie sind mit einer Verschlechterung verbunden Prognose.

Was ist, wenn mehr als ein Tumor in der Niere gefunden wird?

Manchmal wird mehr als ein Tumor in derselben Niere gefunden. Wenn nur ein Tumor gefunden wird, nennen Pathologen dies unifokal. Wenn mehr als ein Tumor gefunden wird, nennen Pathologen dies multifokal. Wenn mehrere Tumore gefunden werden, sind sie normalerweise vom gleichen Typ. Zum Beispiel sind sie alle klarzellige RCCs. Es können jedoch auch verschiedene Arten von Tumoren in derselben Niere gefunden werden. In diesem Fall wird Ihr Bericht jede Art von gefundenem Tumor auflisten und beschreiben.

Was bedeutet Tumornekrose?

Nekrose ist eine Form des Zelltods und tritt häufig bei Krebstumoren auf. Ihr Pathologe wird den Tumor genau auf Anzeichen einer Nekrose untersuchen. Das Vorhandensein von Nekrose ist wichtig, weil es mit einer Verschlechterung verbunden ist Prognose.

Was bedeutet Tumorextension und warum ist sie wichtig?

Die normale Niere sitzt nahe der Rückseite des Körpers und ist von Fett umgeben. Die Nebenniere sitzt direkt über der Niere und die Blase ist mit der Niere durch eine lange dünne Röhre verbunden, die als Harnleiter bezeichnet wird und in einer Region, die als "Nierenhöhlen" bezeichnet wird, mit der Niere verbunden ist. Klarzelliges RCC beginnt in der Niere, aber wenn es wächst, kann es sich in jede dieser Strukturen und Organe ausdehnen. Das Wachstum des Tumors in umliegende Organe wird als Tumorausdehnung bezeichnet.

Ihr Pathologe wird die Probe sorgfältig auf Anzeichen einer Tumorausdehnung untersuchen und alle beteiligten Strukturen oder Organe werden in Ihrem Bericht aufgeführt. Die Tumorausdehnung in eine dieser Strukturen oder Organe ist wichtig, da sie mit einer Verschlechterung verbunden ist Prognose und es wird auch verwendet, um das pathologische Stadium zu bestimmen (siehe Pathologisches Stadium unten).

Was ist eine Marge?

In der Pathologie ist ein Rand der Rand eines Gewebes, der geschnitten wird, wenn ein Tumor aus dem Körper entfernt wird. Die in einem Pathologiebericht beschriebenen Ränder sind sehr wichtig, da sie Aufschluss darüber geben, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob ein Teil des Tumors zurückgelassen wurde. Der Margenstatus bestimmt, welche zusätzliche Behandlung (falls vorhanden) Sie möglicherweise benötigen.

Die meisten pathologischen Berichte beschreiben nur Ränder, nachdem ein chirurgischer Eingriff, der als Exzision oder Resektion bezeichnet wird, durchgeführt wurde, um den gesamten Tumor zu entfernen. Aus diesem Grund werden Ränder normalerweise nicht beschrieben, nachdem ein als Biopsie bezeichnetes Verfahren durchgeführt wurde, um nur einen Teil des Tumors zu entfernen.

Wenn nur ein Teil der Niere entfernt wurde (ein Verfahren, das als „partielle Nephrektomie“ bekannt ist), umfassen die Ränder das Fett, das diesen Teil der Niere umgibt, und den Bereich, in dem die Niere geteilt wurde. Wenn die gesamte Niere entfernt wurde (ein Verfahren, das als „totale“ oder „radikale Nephrektomie“ bekannt ist), umfassen die Ränder das die Niere umgebende Fett, den Harnleiter (die Röhre, die die Niere mit der Blase verbindet) und einige große Blutgefäße (normalerweise Arterien und Venen). Einige größer Proben können zusätzliche Margen enthalten.

Pathologen untersuchen die Ränder sorgfältig, um an der Schnittkante des Gewebes nach Tumorzellen zu suchen. Sind Tumorzellen an der Schnittkante des Gewebes zu sehen, wird der Rand als positiv bezeichnet. Wenn an der Schnittkante des Gewebes keine Tumorzellen zu sehen sind, wird ein Rand als negativ bezeichnet. Selbst wenn alle Ränder negativ sind, liefern einige Pathologieberichte auch eine Messung der Tumorzellen, die der Schnittkante des Gewebes am nächsten sind.

Ein positiver (oder sehr enger) Rand ist wichtig, da dies bedeutet, dass möglicherweise Tumorzellen in Ihrem Körper zurückgelassen wurden, als der Tumor operativ entfernt wurde. Aus diesem Grund kann Patienten mit einem positiven Rand eine weitere Operation angeboten werden, um den Rest des Tumors zu entfernen, oder eine Strahlentherapie im Bereich des Körpers mit dem positiven Rand. Die Entscheidung, eine zusätzliche Behandlung anzubieten, und die Art der angebotenen Behandlungsoptionen hängen von einer Vielzahl von Faktoren ab, einschließlich der Art des entfernten Tumors und der betroffenen Körperregion. Beispielsweise ist eine zusätzliche Behandlung bei einer gutartigen (nicht krebsartigen) Art von Tumor möglicherweise nicht erforderlich, bei einer bösartigen (krebsartigen) Art von Tumor kann jedoch dringend empfohlen werden.

Ein negativer Rand bedeutet, dass an der Schnittkante des Gewebes keine Krebszellen zu sehen waren. Im Gegensatz dazu bedeutet ein positiver Rand, dass Krebszellen an der Schnittkante des Gewebes zu sehen sind. Ihr Pathologe wird alle positiven Ränder und die Position dieses Randes melden. Ein positiver Rand ist mit einem erhöhten Risiko verbunden, dass der Tumor in der gleichen Körperregion zurückkehrt.

Was bedeutet lymphovaskuläre Invasion und warum ist sie wichtig?

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Krebszellen in einem Blutgefäß oder Lymphgefäß gesehen wurden. Blutgefäße sind lange, dünne Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Lymphgefäße ähneln kleinen Blutgefäßen, außer dass sie anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Die Lymphgefäße verbinden sich mit kleinen Immunorganen, den sogenannten Lymphknoten, die im ganzen Körper zu finden sind. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da Krebszellen Blutgefäße oder Lymphgefäße verwenden können, um sich auf andere Teile des Körpers auszubreiten, wie z Lymphknoten oder die Lunge.

Wurden Lymphknoten untersucht und enthielten welche Krebszellen?

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper zu finden sind. Krebszellen können sich durch kleine Gefäße, die Lymphgefäße genannt werden, von einem Tumor zu Lymphknoten ausbreiten. Aus diesem Grund werden Lymphknoten üblicherweise entfernt und unter einem Mikroskop auf Krebszellen untersucht. Die Bewegung von Krebszellen vom Tumor zu einem anderen Teil des Körpers, beispielsweise einem Lymphknoten, wird als Lymphknoten bezeichnet Metastasierung.

Krebszellen breiten sich in der Regel zuerst in tumornahen Lymphknoten aus, obwohl auch vom Tumor weit entfernte Lymphknoten betroffen sein können. Aus diesem Grund befinden sich die ersten entfernten Lymphknoten meist in der Nähe des Tumors. Weiter vom Tumor entfernte Lymphknoten werden in der Regel nur dann entfernt, wenn sie vergrößert sind und ein hoher klinischer Verdacht auf Krebszellen im Lymphknoten besteht.

Wenn Ihnen Lymphknoten entfernt wurden, werden diese von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht und die Ergebnisse dieser Untersuchung in Ihrem Bericht beschrieben. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten, wo im Körper die Lymphknoten gefunden wurden, und die Anzahl (falls vorhanden), die Krebszellen enthalten. Wenn Krebszellen in einem Lymphknoten gesehen wurden, wird auch die Größe der größten Gruppe von Krebszellen (oft als „Fokus“ oder „Ablagerung“ bezeichnet) aufgenommen.

Die Untersuchung von Lymphknoten ist aus zwei Gründen wichtig. Zunächst wird diese Information verwendet, um das pathologische Lymphknotenstadium (pN) zu bestimmen. Zweitens erhöht das Auffinden von Krebszellen in einem Lymphknoten das Risiko, dass in Zukunft Krebszellen in anderen Teilen des Körpers gefunden werden. Daher wird Ihr Arzt diese Informationen verwenden, um zu entscheiden, ob eine zusätzliche Behandlung wie Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie erforderlich ist.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als positiv beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „positiv“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der Krebszellen enthält, als „positiv für Malignität“ oder „positiv für metastasierendes Karzinom“ bezeichnet werden.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als negativ beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „negativ“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der keine Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der keine Krebszellen enthält, als „negativ für Malignität“ oder „negativ für metastasierendes Karzinom“ bezeichnet werden.

Was bedeutet extranodale Extension?

Alle Lymphknoten sind von einer dünnen Gewebeschicht umgeben, die als Kapsel bezeichnet wird. Extranodale Ausbreitung bedeutet, dass Krebszellen innerhalb des Lymphknotens die Kapsel durchbrochen haben und sich in das Gewebe außerhalb des Lymphknotens ausgebreitet haben. Die extranodale Verlängerung ist wichtig, da sie das Risiko erhöht, dass der Tumor nach der Operation an derselben Stelle nachwächst. Bei einigen Krebsarten ist die extranodale Verlängerung auch ein Grund, eine zusätzliche Behandlung wie Chemotherapie oder Strahlentherapie in Betracht zu ziehen.

Was ist das pathologische Stadium (pTNM) für das klarzellige Nierenzellkarzinom?

Das pathologische Stadium für klarzelliges RCC basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich von der entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs. Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das komplette pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer geben. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine schlechtere Prognose.

Tumorstadium (pT) für klarzelliges Nierenzellkarzinom

Klarzelliges RCC erhält ein Tumorstadium zwischen 1 und 4, basierend auf der Größe des Tumors Tumor und das Wachstum des Tumors in Organe, die mit der Niere verbunden sind.

• T1 – Der Tumor ist kleiner oder gleich 7 Zentimeter und befindet sich noch vollständig in der Niere.
• T2 – Der Tumor ist größer als 7 Zentimeter, befindet sich aber noch vollständig in der Niere.
• T3 – Der Tumor ist in das Fett um die Niere oder in eine große Vene eingewachsen, die mit der Niere verbunden ist.
• T4 – Der Tumor ist weit außerhalb der Niere und durch eine Barriere, die als „Gerotas-Faszie“ bekannt ist, ODER in die Nebenniere oberhalb der Niere gewachsen.

Nodalstadium (pN) für klarzelliges Nierenzellkarzinom

Klarzelligem RCC wird ein Knotenstadium von 0 oder 1 gegeben, basierend auf dem Vorhandensein von Tumorzellen in a Lymphknoten. Wenn keine Lymphknoten betroffen sind, ist das Lymphknotenstadium N0. Wenn in einem Lymphknoten Tumorzellen zu sehen sind, ist das Lymphknotenstadium N1. Wenn keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung eingereicht werden, kann das Lymphknotenstadium nicht bestimmt werden und das Lymphknotenstadium wird als NX aufgeführt

Metastasiertes Stadium (pM) für klarzelliges Nierenzellkarzinom

Klarzelligem RCC wird ein Metastasierungsstadium von 0 oder 1 zugeordnet, basierend auf dem Vorhandensein von Tumorzellen an einer entfernten Stelle im Körper (z. B. der Lunge). Das Metastasierungsstadium kann nur bestimmt werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung eingereicht wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das Metastasierungsstadium nicht bestimmt werden und wird als MX aufgeführt.

Pathologische Befunde in der nicht-neoplastischen Niere

Die nicht-neoplastische Niere ist das Gewebe außerhalb des Tumors. Ihr Pathologe wird das nicht-neoplastische Gewebe sorgfältig auf Hinweise auf andere Erkrankungen untersuchen, die häufig die Niere betreffen können, wie Arterionephrosklerose (Bluthochdruck) und diabetische Nephropathie (Diabetes).