Ein Enchondrom ist ein häufiger , gutartiger Knochentumor, der aus Knorpel besteht , dem festen, glatten Gewebe, das in Gelenken vorkommt. Er entwickelt sich im Inneren eines Knochens, im Hohlraum, wo sich das Knochenmark befindet.
Enchondrome wachsen sehr langsam, und viele stellen ihr Wachstum vollständig ein. Sie werden oft zufällig bei einer Röntgen- oder MRT-Untersuchung entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde. Die meisten verursachen nie Beschwerden und bedürfen keiner Behandlung.
Enchondrome treten üblicherweise bei Erwachsenen zwischen 20 und 50 Jahren auf, obwohl sie in jedem Alter vorkommen können.
Dieser Artikel erklärt, wie ein Enchondrom diagnostiziert wird und was die Befunde Ihres Pathologieberichts bedeuten.
Etwa die Hälfte aller Enchondrome entwickeln sich in den kleinen Knochen der Hände und Füße, am häufigsten in den Fingern. Sie sind der häufigste Tumor der Handknochen.
Die meisten übrigen Enchondrome entwickeln sich in den langen Knochen der Arme und Beine, insbesondere im Oberschenkelknochen, Oberarmknochen und Schienbein. Enchondrome im Becken, den Rippen und der Wirbelsäule sind selten.
Die meisten Enchondrome verursachen keine Symptome. Sie werden häufig zufällig bei einer Röntgen- oder MRT-Untersuchung entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wird, beispielsweise wegen einer Sportverletzung oder Knieschmerzen.
An Händen und Füßen kann ein Enchondrom den Knochen so weit ausdünnen, dass er bereits bei einer leichten Verletzung, wie beispielsweise dem Einklemmen eines Fingers, bricht. Dies wird als pathologische Fraktur bezeichnet und ist häufig der erste Anzeichen eines Enchondroms an der Hand. Manche Betroffene bemerken zusätzlich eine Schwellung des Fingers.
In den langen Röhrenknochen verursacht ein Enchondrom normalerweise keine Schmerzen. Treten jedoch neu aufgetretene Schmerzen in einem bekannten Enchondrom eines langen Röhrenknochens ohne erkennbare Verletzung auf, ist dies ein Grund für eine ärztliche Untersuchung.
Die meisten Enchondrome weisen eine Veränderung in einem Gen namens IDH1 oder IDH2 auf . Diese Veränderung entwickelt sich im Laufe des Lebens im Tumor. Sie ist nicht erblich und kann nicht an Kinder weitergegeben werden.
Die meisten Menschen haben ein einzelnes Enchondrom. Eine kleine Anzahl von Menschen hat viele Enchondrome im Rahmen einer von zwei Erkrankungen:
Beide Erkrankungen werden durch eine IDH-Veränderung verursacht, die früh in der Entwicklung, vor der Geburt, auftritt. Sie sind nicht erblich.
Ein Enchondrom weist in der Regel ein charakteristisches Erscheinungsbild im Röntgenbild und in der MRT auf. Es erscheint als klar abgegrenzter Bereich im Knocheninneren, der häufig kleine Kalziumablagerungen in Form von Ringen und Bögen enthält. Viele Enchondrome werden allein anhand von Bildgebungsverfahren diagnostiziert, ohne dass Gewebe entnommen werden muss.
Ein Pathologiebericht wird erstellt, wenn Gewebe entnommen wird, entweder im Rahmen einer Biopsie oder wenn der Tumor in einem Verfahren namens Kürettage aus dem Knochen herausgeschabt wird.
Unter dem Mikroskop besteht ein Enchondrom aus Knorpelzellen, die normalen Knorpelzellen sehr ähnlich sehen und in runden Gruppen angeordnet sind. Der Tumor hat eine klare Grenze zum umgebenden Knochen. Er liegt neben dem bestehenden Knochen, anstatt in dessen Zwischenräume einzuwachsen.
Ein Enchondrom, ein atypischer Knorpeltumor und ein niedriggradiges Chondrosarkom können unter dem Mikroskop nahezu identisch aussehen. Sie zu unterscheiden, ist eine der schwierigsten Entscheidungen in der Knochenpathologie.
Der entscheidende Unterschied liegt in der Beziehung des Tumors zum umgebenden Knochen. Ein Enchondrom hat eine klare Begrenzung. Ein atypischer Knorpeltumor oder Chondrosarkom wächst in die Zwischenräume des umgebenden Knochens hinein und zerstört dessen innere Oberfläche.
Da kleine Gewebeproben die Tumorgrenzen möglicherweise nicht darstellen, stellen Pathologen die Diagnose gemeinsam mit Radiologen und nutzen dabei sowohl bildgebende Verfahren als auch das Mikroskop. Zu den besorgniserregenden bildgebenden Befunden zählen ein großer Tumor, eine tiefe Abnutzung der Knocheninnenfläche oder ein Tumor, der den Knochen durchbricht.
Enchondrome an Händen und Füßen enthalten oft mehr Zellen und sehen auffälliger aus als Enchondrome an anderen Körperstellen, verhalten sich aber fast immer gutartig. Ihr Pathologe berücksichtigt die Lokalisation.
Der IDH-Test kann ein Enchondrom nicht von einem atypischen Knorpeltumor oder Chondrosarkom unterscheiden, da alle diese Tumoren die gleiche Veränderung aufweisen können.
Selten. Ein einzelnes Enchondrom entwickelt sich bei weniger als einer von 100 Personen zu einem Chondrosarkom. Dies ist bei einem Enchondrom in einem langen Knochen oder im Beckenbereich wahrscheinlicher als bei einem Enchondrom in den Händen oder Füßen.
Das Risiko ist bei Menschen mit Ollier-Krankheit oder Maffucci-Syndrom deutlich höher, da sie sehr viele Enchondrome aufweisen. Patienten mit diesen Erkrankungen werden in der Regel regelmäßig mittels Bildgebung untersucht.
Die Prognose ist ausgezeichnet. Ein Enchondrom ist gutartig und streut nicht. Die meisten verursachen nie Probleme.
Wird ein Enchondrom durch Kürettage entfernt, tritt es selten wieder auf. Ein Bruch durch ein Enchondrom der Hand heilt in der Regel gut aus, und das Enchondrom kann bei Bedarf anschließend behandelt werden.