Ihr Pathologiebericht zum extranodalen Marginalzonenlymphom des Schleimhaut-assoziierten lymphatischen Gewebes

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC und Aleksandra Paliga MD FRCPC
May 20, 2023

Was ist ein extranodales Randzonenlymphom des schleimhautassoziierten Lymphgewebes?

Das extranodale Randzonenlymphom (EMZL) des mukosal-assoziierten Lymphgewebes (MALT) ist eine Krebsart, die aus sogenannten Immunzellen besteht B-Zellen. Es handelt sich um eine indolente Krebsart, da der Tumor sehr langsam wächst und es unwahrscheinlich ist, dass sich die Zellen in andere Körperteile ausbreiten. Ein anderer Name für diese Krebsart ist MALT-Lymphom.

Wo im Körper kommt ein extranodales Randzonenlymphom des schleimhautassoziierten Lymphgewebes vor?

Extranodale Randzonenlymphome können fast überall im Körper auftreten. Die am häufigsten betroffenen Stellen sind jedoch der Magen, das Gewebe um das Auge, die Speicheldrüsen, die Haut, die Lunge, die Brust, die Schilddrüse und die Thymusdrüse.

Was ist der Unterschied zwischen dem extranodalen Randzonenlymphom des schleimhautassoziierten Lymphgewebes und dem Randzonenlymphom?

Trotz ihrer ähnlichen Namen handelt es sich bei extranodalem Randzonenlymphom und Randzonenlymphom um sehr unterschiedliche Krebsarten. Am wichtigsten ist, dass das extranodale Randzonenlymphom als eine indolente Erkrankung gilt, die sich selten über das Organ hinaus ausbreitet, in dem sie ihren Ursprung hat. Im Gegensatz dazu ist das nodale Randzonenlymphom eine aggressivere Erkrankung, die sich auf mehrere Personen ausbreiten kann Lymphknoten im gleichen Bereich des Körpers.

Was verursacht ein extranodales Randzonenlymphom des schleimhautassoziierten Lymphgewebes?

Extranodales Marginalzonenlymphom wird durch längeres Wachstum verursacht Entzündung in einem Körperbereich, typischerweise als Folge einer Infektion, einer Autoimmunerkrankung oder anderer unbekannter Faktoren. Beispielsweise ist ein extranodales Randzonenlymphom im Magen häufig damit verbunden Helicobacter pylori Bei der Infektion und Behandlung werden die Bakterien im Magen mit Antibiotika beseitigt. Im Gegensatz dazu sind extranodale Randzonenlymphome der Speicheldrüse und der Schilddrüse mit Autoimmunerkrankungen verbunden, die diese Organe betreffen, insbesondere Morbus Sjögren und Hashimoto-Thyreoiditis.

Was sind die Symptome eines extranodalen Randzonenlymphoms des mukosal-assoziierten Lymphgewebes?

Die Symptome eines extranodalen Randzonenlymphoms hängen von der betroffenen Körperregion ab. Viele Patienten mit einem extranodalen Randzonenlymphom haben jedoch keine Symptome und der Tumor wird zufällig (zufällig) entdeckt, wenn Tests wie ein CT-Scan oder eine MRT durchgeführt werden andere Gründe. Wenn das Verdauungssystem betroffen ist, können die Symptome Bauchschmerzen, Blähungen und Gewichtsverlust sein. An oberflächlicheren Stellen kann ein extranodales Randzonenlymphom zu einer auffälligen, langsam wachsenden Raumforderung führen.

Können sich die Zellen beim extranodalen Randzonenlymphom auf andere Körperteile ausbreiten?

Ja, es ist möglich, dass sich die Tumorzellen bei extranodalen Randzonenlymphomen außerhalb des Organs, in dem die Krankheit begann, in nahegelegene Lymphknoten oder andere Organe ausbreiten. Bei den meisten Menschen mit extranodalem Randzonenlymphom bleibt die Krankheit jedoch auf das Organ beschränkt, als der Tumor begann.

Wie wird die Diagnose eines extranodalen Randzonenlymphoms des mukosal-assoziierten Lymphgewebes gestellt?

Die Diagnose eines extranodalen Randzonenlymphoms kann nur gestellt werden, nachdem eine Probe des Tumors in einem Verfahren namens a entnommen wurde Biopsie und das Gewebe wird von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht.

Wie sieht ein extranodales Randzonenlymphom des schleimhautassoziierten Lymphgewebes unter dem Mikroskop aus?

Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop besteht das extranodale Randzonenlymphom aus kleinen sogenannten Immunzellen B-Zellen. Pathologen bezeichnen die Tumorzellen oft als atypisch, weil sie anders aussehen als normale, gesunde B-Zellen. Die Zellen beim extranodalen Randzonenlymphom können auch als zentrozytenartig oder monozytoid beschrieben werden, da sie Immunzellen ähneln, die als Zentrozyten und Monozyten bezeichnet werden. Die Tumorzellen beim extranodalen Randzonenlymphom wachsen in großen Gruppen, sogenannten Schichten, die das umliegende Gewebe schädigen. Das Muster wird oft als architektonische Verzerrung oder Auslöschung beschrieben. Die Tumorzellen können auch normale Immunstrukturen, sogenannte Follikel, umgeben.

Ein Test namens Immunhistochemie zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt werden. Mit diesem Test kann Ihr Pathologe sehen, wie Proteine ​​von den Tumorzellen hergestellt werden. Wenn dieser Test durchgeführt wird, sind die als extranodales Randzonenlymphom bezeichneten Tumoren typischerweise positiv CD20, CD79a und PAX-5 und negativ für CD5, CD10, BCL6, CD23, Cyclin D1 und SOX-11.