Extranodales Marginalzonenlymphom des mukosaassoziierten lymphatischen Gewebes: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC und Aleksandra Paliga MD FRCPC
21. April 2026


Extranodales Randzonenlymphom des schleimhautassoziierten Lymphgewebes Das MALT-Lymphom (auch EMZL genannt) ist eine langsam wachsende (indolente) Form von Blutkrebs, die in den B-Zellen, den weißen Blutkörperchen, die dem Körper bei der Bekämpfung von Infektionen helfen, entsteht. Der Begriff „extranodal“ bedeutet, dass das Lymphom außerhalb der Lymphknoten entsteht. LymphknotenLymphome können in verschiedenen Organen auftreten. Die „Marginalzone“ bezeichnet den spezifischen Bereich innerhalb des normalen lymphatischen Gewebes, aus dem die Lymphomzellen hervorgehen. „Schleimhautassoziiertes lymphatisches Gewebe“ (MALT) beschreibt die kleinen Ansammlungen von Immunzellen, die normalerweise in der Schleimhaut vieler Organe – insbesondere des Magens, des Darms, der Lunge, der Speicheldrüsen und anderer Schleimhautoberflächen – vorkommen und den Ausgangspunkt für dieses Lymphom bilden. Das MALT-Lymphom ist eine der häufigsten Lymphomarten und kann in vielen verschiedenen Organen des Körpers entstehen. Obwohl es als Krebs eingestuft wird, wächst es in den meisten Fällen sehr langsam und bleibt über viele Jahre lokalisiert. Die Behandlung – die von der Lokalisation und der Ursache abhängt – ist oft sehr wirksam. Dieser Artikel hilft Ihnen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen, die Bedeutung der einzelnen Begriffe zu erklären und deren Relevanz für Ihre Behandlung zu erläutern.

Wo im Körper tritt das MALT-Lymphom auf?

Das MALT-Lymphom kann in nahezu jedem Organ mit Schleimhaut- oder Drüsengewebe entstehen. Am häufigsten tritt es im Magen, in den Augenanhangsgebilden (Augenanhangsgebilde), in den Speicheldrüsen, in der Lunge, in der Schilddrüse, in der Haut, in der Brust und im Thymus auf. Seltener entsteht es im Dünndarm, Dickdarm, in der Harnblase, in der Leber und an anderen Stellen. Der Magen ist mit etwa 30–40 % aller Fälle weltweit der häufigste Entstehungsort. Der genaue Ursprungsort ist wichtig, da sich Ursachen, Behandlungsansätze und Prognose je nach Lokalisation erheblich unterscheiden können.

Was sind die Symptome eines MALT-Lymphoms?

Viele Menschen mit MALT-Lymphom haben zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome, und das Lymphom wird zufällig im Rahmen einer Bildgebung, Endoskopie oder Operation aus einem anderen Grund entdeckt. Treten Symptome auf, hängen diese vom betroffenen Organ ab.

Im MagenDie Symptome ähneln oft denen einer chronischen Gastritis oder eines Magengeschwürs: Schmerzen oder Beschwerden im Oberbauch, Brennen, Übelkeit, frühes Sättigungsgefühl oder gelegentlich Blutungen. Da diese Symptome häufig und unspezifisch sind, werden viele Patienten zunächst wegen einer Helicobacter-pylori-Gastritis behandelt, bevor ein Lymphom in der Biopsie festgestellt wird.

Im Augenanhangsgebilde Das MALT-Lymphom (das Weichgewebe um das Auge, einschließlich Bindehaut, Tränendrüse und Augenhöhle) äußert sich typischerweise als langsam wachsende, schmerzlose Raumforderung, sichtbarer lachsfarbener Fleck auf der Bindehaut, leichter Exophthalmus (Hervortreten des Augapfels) oder Doppeltsehen. Es wird häufig im Rahmen einer Routine-Augenuntersuchung festgestellt.

Im SpeicheldrüsenTypischerweise bemerken Patienten eine langsam zunehmende Schwellung in der Wange oder unterhalb des Kiefers, die leicht mit einer gutartigen Speicheldrüsenerkrankung verwechselt werden kann, insbesondere bei Menschen mit Sjögren-Syndrom.

Im LungeDas MALT-Lymphom verläuft häufig asymptomatisch und wird in der Bildgebung als Knoten oder Konsolidierung entdeckt. Wenn es symptomatisch ist, kann es Husten, Atemnot oder wiederkehrende, nicht vollständig ausheilende Atemwegsinfektionen verursachen.

Im SchilddrüseSie äußert sich als Vergrößerung der Schilddrüse, oft im Zusammenhang mit einer bekannten Hashimoto-Thyreoiditis.

Allgemeine Symptome wie Fieber, starkes nächtliches Schwitzen und erheblicher Gewichtsverlust – sogenannte B-Symptome – sind bei MALT-Lymphomen aufgrund ihres charakteristisch indolenten Verlaufs selten, und ihr Auftreten sollte Anlass zur Untersuchung auf eine aggressivere Erkrankung oder Transformation geben.

Was verursacht das MALT-Lymphom?

Das MALT-Lymphom wird durch eine lang anhaltende chronische Erkrankung verursacht Entzündung in einem bestimmten Organ. Normalerweise enthalten die Schleimhäute des Körpers nur sehr wenige permanente Immunzellen. Wird ein Bereich wiederholt oder anhaltend stimuliert – beispielsweise durch eine Infektion oder einen Autoimmunprozess –, bildet das Immunsystem dort eine Population reaktiver B-Zellen. Über viele Jahre akkumulieren diese wiederholt stimulierten B-Zellen zusätzliche genetische Veränderungen und entwickeln sich schließlich zu Lymphomzellen. Der spezifische Auslöser für diesen Prozess variiert je nach Organ.

Im Magen, Helicobacter pylori (H. pylori) Eine Infektion ist die häufigste Ursache und tritt in etwa 70–80 % der Fälle von MALT-Lymphomen des Magens auf. Helicobacter pylori ist ein Bakterium, das die Magenschleimhaut besiedelt und eine chronische Gastritis verursacht. Die dadurch ausgelöste anhaltende Immunreaktion führt zur Vermehrung der B-Zellen, die schließlich in einem Lymphom mündet. Die klinisch wichtigste Konsequenz dieses Zusammenhangs ist, dass die Eradikation von H. pylori mit Antibiotika zu einer Remission des Lymphoms führen kann – manchmal sogar zu einer vollständigen Remission ohne Chemotherapie oder Bestrahlung.

Im Augenanhangsgebilde, Chlamydophila psittaci Ein von Vögeln übertragenes Bakterium wurde in einigen geografischen Regionen, insbesondere in Europa, als potenzieller Auslöser einer Infektion identifiziert. Ähnlich wie bei einer Helicobacter-pylori-Infektion im Magen führte die Behandlung mit Doxycyclin in einigen Fällen zu einer Rückbildung des Lymphoms, wobei der Zusammenhang jedoch weniger eindeutig ist als bei einer Helicobacter-pylori-Infektion im Magen.

Im Speicheldrüsen und SchilddrüseAutoimmunerkrankungen sind der dominierende prädisponierende Faktor. Das Sjögren-Syndrom (eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Speichel- und Tränendrüsen angreift) erhöht das Risiko für ein MALT-Lymphom der Speicheldrüsen erheblich. Hashimoto-Thyreoiditis (Eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse) ist eng mit dem MALT-Lymphom der Schilddrüse assoziiert. In beiden Fällen führt die anhaltende, durch Autoimmunität bedingte Entzündung zu einer chronischen Stimulation der B-Zellen, die die Lymphomentwicklung vorantreibt.

Im Haare, Borrelia burgdorferi Das Bakterium, das die Lyme-Borreliose verursacht, wurde in einigen europäischen Fällen als mögliche Ursache identifiziert.

In Fällen ohne identifizierbaren infektiösen oder autoimmunen Auslöser kann der chronische Entzündungsreiz unbekannt sein. MALT-Lymphome werden nicht durch Lebensstilfaktoren verursacht, und es konnte keine eindeutige Ursache in der Ernährung oder der Umwelt identifiziert werden.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines MALT-Lymphoms erfordert eine Gewebeuntersuchung und kann nicht allein anhand von Bildgebungsverfahren gestellt werden. Biopsie Die Art der Biopsie hängt von der betroffenen Stelle ab. Bei einem MALT-Lymphom des Magens werden Biopsien im Rahmen einer oberen Endoskopie entnommen. Dabei wird eine flexible Kamera durch den Mund in den Magen eingeführt und kleine Gewebeproben aus der Magenschleimhaut entnommen. Um die Wahrscheinlichkeit einer Lymphomdiagnose zu erhöhen und auf Helicobacter pylori zu testen, werden mehrere Biopsien aus verschiedenen Bereichen des Magens empfohlen. Bei Erkrankungen der Augenanhangsgebilde wird eine Exzisions- oder Stanzbiopsie des betroffenen Gewebes durchgeführt. Bei Erkrankungen der Speicheldrüsen, der Schilddrüse, der Lunge oder anderer Lokalisationen wird die Biopsie an die jeweilige anatomische Lage angepasst.

Das Pathologe untersucht das Biopsiegewebe unter dem Mikroskop und führt folgende Schritte durch: Immunhistochemie (IHC) dient der Bestätigung der Diagnose und der Abgrenzung des MALT-Lymphoms von anderen B-Zell-Lymphomen – insbesondere follikulärem Lymphom, CLL/SLL und Mantelzelllymphom –, die ein ähnliches Erscheinungsbild aufweisen können. Bei MALT-Lymphomen des Magens wird zusätzlich ein H.-pylori-Test am Biopsiematerial mittels Spezialfärbungen oder Immunhistochemie durchgeführt.

Bei Magenbeschwerden und einigen anderen Fällen, FISH Die Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) zum Nachweis spezifischer Chromosomentranslokationen – insbesondere t(11;18) – wird durchgeführt, da das Ergebnis die Therapieplanung direkt beeinflusst (siehe Abschnitt FISH weiter unten). Nach der Diagnosestellung werden CT- oder PET/CT-Untersuchungen, Bluttests und gegebenenfalls eine Knochenmarkbiopsie eingesetzt, um das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen und die Lokalisation des Lymphoms zu bestätigen.

Wie sieht ein MALT-Lymphom unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop weist das MALT-Lymphom mehrere charakteristische Merkmale auf, wobei das Erscheinungsbild je nach Lokalisation etwas variiert. Der Tumor besteht aus kleinen bis mittelgroßen B-Zellen mit mäßig reichlich vorhandenem, hellem Zytoplasma und leicht unregelmäßigen Zellkernen. Pathologen beschreiben diese Zellen als zentrozytenähnlich (ähnlich einer Art normaler Keimzentrums-B-Zelle) oder monozytoid (ähnlich Monozyten mit einem charakteristischen klaren, geräumigen Zytoplasma).

Das diagnostisch wichtigste mikroskopische Merkmal ist die lymphoepitheliale Läsion – ein Befund, bei dem Gruppen von drei oder mehr Lymphomzellen in die Epithelstrukturen des Organs (z. B. die Schleimhautzellen des Magens, der Speicheldrüsengänge, der Bronchialdrüsen oder anderer Drüsenstrukturen) eindringen und diese teilweise zerstören. Wenn der Pathologe lymphoepitheliale Läsionen feststellt, ist dies einer der stärksten mikroskopischen Indikatoren für ein MALT-Lymphom. Das Vorhandensein und die Anzahl der lymphoepithelialen Läsionen werden häufig im Pathologiebericht detailliert vermerkt.

Ein zweites wichtiges Merkmal ist Follikuläre Besiedlung Bei diesem Prozess dringen Lymphomzellen in die Keimzentren reaktiver Lymphfollikel (normale Immunstrukturen im Gewebe) ein und füllen diese aus, wodurch der Eindruck entsteht, Lymphomzellen würden in scheinbar normalen Follikeln wachsen. Dies kann gelegentlich mit einem follikulären Lymphom verwechselt werden, weshalb eine Immunhistochemie (IHC) zur Unterscheidung der beiden Erkrankungen unerlässlich ist.

Plasmazellen (reife B-Zellen, die Antikörper produzieren) finden sich häufig an den Rändern des Tumors und mitunter in großer Zahl, da MALT-Lymphomzellen eine partielle Reifung zu einem plasmazellähnlichen Zustand durchlaufen können. Eine plasmazelluläre Differenzierung ist besonders häufig bei MALT-Lymphomen der Speicheldrüsen und der Schilddrüse.

Das Hintergrundgewebe enthält typischerweise reaktive Lymphozyten, verstreut Plasma Zellenund manchmal auch Eosinophile, die die chronische Entzündungsumgebung widerspiegeln, in der sich das Lymphom entwickelt hat.

Ergebnisse der Immunhistochemie

Immunhistochemie Die Immunhistochemie (IHC) ist ein Labortest, der an Biopsiegewebe durchgeführt wird. Dabei werden speziell präparierte Antikörper verwendet, die an spezifische Proteine ​​in den Zellen binden und unter dem Mikroskop eine sichtbare Farbveränderung hervorrufen. So kann der Pathologe erkennen, welche Proteine ​​eine Zelle produziert. Bei MALT-Lymphomen erfüllt die IHC zwei wichtige Zwecke: Sie bestätigt, dass es sich bei den Lymphomzellen um B-Zellen (und nicht um T-Zellen oder einen anderen Zelltyp) handelt, und sie vergleicht das Proteinprofil der Zellen mit dem anderer B-Zell-Lymphome – wie dem follikulären Lymphom, der chronischen lymphatischen Leukämie/sekundären lymphatischen Leukämie (CLL/SLL) und dem Mantelzelllymphom –, die unter dem Mikroskop ähnlich aussehen können, aber eine andere Behandlung erfordern. Jedes Ergebnis wird als positiv (das Protein ist vorhanden) oder negativ (das Protein fehlt) angegeben. Die Kombination aus positiven und negativen Ergebnissen sichert die Diagnose. Das charakteristische Proteinprofil des MALT-Lymphoms wird im Folgenden beschrieben.

  • CD20 — Positiv. Bestätigt die Zugehörigkeit zur B-Zell-Linie. Ist außerdem das Zielmolekül von Rituximab, dem bei der Behandlung eingesetzten Antikörper.
  • CD79a und PAX5 — Positiv. Zusätzliche Pan-B-Zell-Marker, die den B-Zell-Ursprung bestätigen.
  • IRTA1 und MNDA – Positiv In etwa 75 % der Fälle handelt es sich um Marker, die relativ spezifisch für B-Zellen der Marginalzone sind und dazu beitragen, den Ursprung des Lymphoms in der Marginalzone zu bestätigen. Ihr positiver Nachweis hilft, ein MALT-Lymphom von einem follikulären Lymphom und anderen B-Zell-Lymphomen zu unterscheiden, wenn die Morphologie uneindeutig ist.
  • CD5 — Negativ. CD5 wird bei CLL/SLL und Mantelzelllymphom exprimiert, nicht jedoch bei MALT-Lymphom. Sein Fehlen hilft, beide Diagnosen auszuschließen.
  • CD10, BCL6 — Negativ. CD10 und BCL6 sind Keimzentrumsmarker von B-Zellen, die beim follikulären Lymphom exprimiert werden. Ihr Fehlen beim MALT-Lymphom ist wichtig für die Unterscheidung zwischen MALT-Lymphom und follikulärem Lymphom, insbesondere wenn die follikuläre Kolonisation ein follikuläres Muster erzeugt.
  • CD23 — Negativ. Hilft dabei, CLL/SLL auszuschließen, da diese Erkrankung typischerweise CD23-positiv ist.
  • Cyclin D1 — Negativ. Cyclin D1 ist der charakteristische Marker des Mantelzelllymphoms und fehlt beim MALT-Lymphom. Sein Fehlen schließt ein Mantelzelllymphom aus.
  • SOX11 — Negativ. Ein weiterer Marker des Mantelzelllymphoms, der beim MALT-Lymphom fehlt.

FISH- und molekulare Tests

FISH Die Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) ist ein molekularbiologischer Test, der an Biopsiegewebe durchgeführt wird und nach spezifischen Veränderungen der Chromosomen sucht – jener Strukturen in den Zellen, die die DNA tragen. Normalerweise besitzt jede Zelle 46 Chromosomen, die paarweise angeordnet sind. Manchmal bricht ein Teil eines Chromosoms ab und lagert sich an ein anderes Chromosom an. Dadurch verbinden sich zwei normalerweise getrennte Gene zu einer ungewöhnlichen Einheit; dies wird als Translokation bezeichnet. Translokationen können Gene dauerhaft aktivieren oder ein abnormales Protein produzieren, das das Wachstum von Krebszellen fördert. Beim MALT-Lymphom wird FISH eingesetzt, um spezifische Translokationen nachzuweisen, die in einigen Fällen gefunden wurden. Die Ergebnisse sind klinisch relevant, da bestimmte Translokationen direkten Einfluss darauf haben, welche Behandlung am ehesten erfolgreich sein wird, insbesondere ob eine alleinige Antibiotikatherapie beim MALT-Lymphom des Magens ausreicht. Chromosomenveränderungen, die mittels FISH nachgewiesen werden, sind beim MALT-Lymphom klinisch bedeutsam, insbesondere bei Magenlymphomen. Die wichtigste zu untersuchende Translokation ist:

  • t(11;18)/API2-MALT1 — Dies ist die häufigste Chromosomentranslokation beim MALT-Lymphom und tritt in etwa 15–40 % der Fälle von Magen-MALT-Lymphomen sowie in einem höheren Anteil der Lungen-MALT-Lymphome auf. Dabei fusionieren zwei Gene – API2 (auch BIRC3 genannt) auf Chromosom 11 und MALT1 auf Chromosom 18 – wodurch ein abnormes Protein entsteht, das das Überleben der Lymphomzellen unabhängig von einer chronischen Antigenstimulation fördert. Klinisch bedeutsam ist, dass Magen-MALT-Lymphome mit dieser Translokation fast nie auf eine alleinige H.-pylori-Eradikationstherapie ansprechen, selbst wenn H. pylori erfolgreich eliminiert wird. Ein positives t(11;18)-Ergebnis bei einem Magen-MALT-Lymphom bedeutet, dass eine Antibiotikatherapie nicht zur Heilung des Lymphoms führt und eine alternative Behandlung – typischerweise Strahlentherapie oder Rituximab – erforderlich ist. Aus diesem Grund wird die FISH-Analyse auf t(11;18) in den meisten Zentren routinemäßig bei Magen-MALT-Lymphomen durchgeführt.

Weitere, seltener auftretende Translokationen beim MALT-Lymphom sind t(14;18)/IGH-MALT1, t(1;14)/BCL10-IGH und t(3;14)/FOXP1-IGH. Diese finden sich an verschiedenen Stellen und betreffen unterschiedliche Organe mit unterschiedlicher Häufigkeit. Komplexe Karyotypen oder multiple Chromosomenaberrationen sind beim MALT-Lymphom selten und können, wenn sie auftreten, auf ein erhöhtes Transformationsrisiko hinweisen.

Worin besteht der Unterschied zwischen einem MALT-Lymphom und einem nodalen Marginalzonenlymphom?

Trotz ihrer ähnlichen Namen sind extranodale Marginalzonenlymphome (MALT-Lymphome) und nodales Marginalzonenlymphom Es handelt sich um unterschiedliche Erkrankungen, die vom gleichen Zelltyp ausgehen, jedoch an verschiedenen Stellen und mit unterschiedlichem Verlauf. Das MALT-Lymphom entsteht im Gewebe von Organen (Magen, Speicheldrüsen, Lunge usw.) und bleibt typischerweise über viele Jahre auf seinen Ursprungsort beschränkt. Das nodale Marginalzonenlymphom entsteht primär in den Lymphknoten, befällt häufig mehrere Lymphknotengruppen und wird im Allgemeinen anders behandelt. Beide sind indolente Lymphome, aber das MALT-Lymphom – insbesondere das gastrische MALT-Lymphom – hat die einzigartige Eigenschaft, dass es manchmal durch die Behandlung der zugrunde liegenden Infektion geheilt werden kann, ohne dass eine Chemotherapie oder Bestrahlung erforderlich ist. Dieses Ansprechen auf Antibiotika ist spezifisch für das MALT-Lymphom und trifft nicht auf das nodale Marginalzonenlymphom zu.

Staging

Das MALT-Lymphom wird nach der Lugano-Klassifikation (modifiziertes Ann-Arbor-System) eingeteilt, die auf das jeweils betroffene Organ angewendet wird. Die Stadieneinteilung basiert auf CT- oder PET/CT-Bildgebung und ist wichtig für die Therapieentscheidung. Die meisten Patienten weisen bei der Diagnose ein lokalisiertes Stadium (Stadium I oder II) auf, was einer der Gründe für die im Allgemeinen sehr gute Prognose ist.

  • Phase I — Das Lymphom ist auf einen einzigen extranodalen Bereich (ein Organ) beschränkt, ohne dass regionale Lymphknoten betroffen sind.
  • Phase II — Das Lymphom betrifft entweder eine extranodale Stelle mit Beteiligung regionaler Lymphknoten auf der gleichen Seite des Zwerchfells oder breitet sich auf angrenzende Strukturen jenseits des primären Organs aus.
  • Phase III — Lymphknotenbeteiligung auf beiden Seiten des Zwerchfells, mit oder ohne extranodale Beteiligung.
  • Stadium IV — Disseminierte extranodale Erkrankung oder Beteiligung eines entfernten Organs wie des Knochenmarks oder der Leber zusätzlich zum primären Infektionsort.

Die Mehrheit der Patienten mit MALT-Lymphom – etwa 70–80 % – befindet sich im Stadium I oder II. Fortgeschrittene Stadien (Stadium III oder IV) sind seltener, kommen aber vor, insbesondere bei MALT-Lymphomen der Speicheldrüsen und der Schilddrüse, wo ein beidseitiger Befall oder eine multifokale Ausbreitung häufiger vorkommt. Selbst fortgeschrittene MALT-Lymphome verlaufen oft asymptomatisch und erfordern möglicherweise keine sofortige Behandlung.

Was ist die Prognose?

Die Prognose des MALT-Lymphoms ist im Allgemeinen ausgezeichnet, insbesondere bei lokalisiertem Befall. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt bei den meisten Patienten bei über 85–90 %, und viele erreichen durch die Behandlung eine vollständige und dauerhafte Remission. Da die Erkrankung so langsam fortschreitet, können viele Patienten mit fortgeschrittenem, asymptomatischem MALT-Lymphom über längere Zeiträume beobachtet werden, ohne dass ihre Lebensqualität wesentlich beeinträchtigt wird.

Das MALT-Lymphom des Magens weist eine besonders günstige Subgruppe auf: H. pylori-positive Fälle ohne t(11;18), die mit einer antibiotischen Eradikationstherapie behandelt werden, erreichen in etwa 60–80 % der Fälle eine vollständige histologische Remission, und viele dieser Patienten benötigen keine weitere Behandlung. Patienten mit t(11;18) oder H. pylori-negativer Erkrankung zeigen ebenfalls ausgezeichnete Ergebnisse mit Strahlentherapie oder Rituximab, die alleinige Antibiotikatherapie ist jedoch nicht wirksam.

Das größte Langzeitrisiko beim MALT-Lymphom ist die Transformation zu diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) – ein aggressiveres Lymphom, das eine intensive Behandlung erfordert. Bei etwa 5–10 % der Patienten kommt es im Laufe vieler Jahre zu einer Transformation, die bei Patienten mit komplexen Chromosomenaberrationen wahrscheinlicher ist. Die transformierte Erkrankung hat eine ungünstigere Prognose als ein neu aufgetretenes DLBCL, ist aber dennoch potenziell behandelbar. Wenn in Ihrem Pathologiebericht eine großzellige Komponente oder eine Transformation erwähnt wird, fragen Sie Ihr Behandlungsteam, was dies für Ihre Therapie bedeutet.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Die Behandlung des MALT-Lymphoms ist stark ortsabhängig und berücksichtigt die Lage, das Stadium, den H.-pylori-Status und gegebenenfalls das Ergebnis der Translokation t(11;18).

Für Magen-MALT-Lymphom, das H. pylori-positiv und t(11;18)-negativ istDie antibiotische Eradikation von Helicobacter pylori ist die Therapie der ersten Wahl und kann bei den meisten Patienten ohne Bestrahlung oder Chemotherapie eine vollständige Remission erzielen. Standardmäßig werden zwei Antibiotika (in der Regel Clarithromycin und Amoxicillin oder Metronidazol) sowie ein Protonenpumpenhemmer über 10–14 Tage kombiniert. Nach Bestätigung der Eradikation wird in regelmäßigen Abständen (typischerweise nach 3 Monaten und anschließend alle 6–12 Monate) eine Kontrollendoskopie mit Biopsien durchgeführt, um das histologische Ansprechen zu beurteilen. Die vollständige Rückbildung des Lymphoms kann nach erfolgreicher H.-pylori-Eradikation bis zu 12–18 Monate dauern.

Für Magen-MALT-Lymphom, das H. pylori-negativ, t(11;18)-positiv oder auf eine Antibiotikatherapie nicht ansprichtDie Bestrahlung des betroffenen Bereichs – also die gezielte Bestrahlung des Magens und der umliegenden Lymphknoten – ist die Standardtherapie bei lokalisiertem Befall und führt bei etwa 95 % der Patienten zu einer Remission. Rituximab (ein Anti-CD20-Antikörper) stellt eine Alternative dar, insbesondere für Patienten, die nicht bestrahlt werden können. Bei fortgeschrittenem oder therapieresistentem Befall wird eine systemische Chemoimmuntherapie eingesetzt.

Für okuläres Adnex-MALT-LymphomNiedrig dosierte Strahlentherapie des betroffenen Bereichs ist die Standardbehandlung bei lokalisiertem Befall und erzielt eine ausgezeichnete lokale Tumorkontrolle. In bestimmten Fällen of Chlamydophila psittaci Infektion, durch Tests bestätigtZunächst kann eine Therapie mit Doxycyclin als Antibiotikum versucht werden. Bei beidseitigem oder fortgeschrittenem Befall wird eine Therapie mit Rituximab eingesetzt.

Für Speicheldrüsen- und Schilddrüsen-MALT-LymphomBei lokalisiertem Lymphom erfolgt die Behandlung mit Strahlentherapie des betroffenen Bereichs oder mit Rituximab. Bei gleichzeitigem Vorliegen eines Sjögren-Syndroms oder einer Hashimoto-Thyreoiditis führt die Behandlung der zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung nicht zuverlässig zu einer Lymphomregression; das Lymphom selbst erfordert eine gezielte Therapie.

Für pulmonales MALT-LymphomEine lokale Resektion (chirurgische Entfernung) kann bei Erkrankungen im Frühstadium sowohl diagnostisch als auch kurativ sein. Strahlentherapie und Rituximab werden bei nicht resezierbaren oder beidseitigen Erkrankungen eingesetzt.

Für fortgeschrittenes MALT-Lymphom Bei asymptomatischen Fällen ist eine aktive Überwachung (Beobachten und Abwarten) oft angemessen. Ist eine Behandlung erforderlich, wird Rituximab allein oder in Kombination mit einer milden Chemotherapie (wie Bendamustin-Rituximab oder Chlorambucil) in der Regel gut vertragen und ist wirksam.

Fragen an Ihren Arzt

  • Wo genau entsteht mein MALT-Lymphom – im Magen, im Auge, in der Speicheldrüse, in der Schilddrüse, in der Lunge oder an einer anderen Stelle?
  • Wurde an meiner Biopsie ein H.-pylori-Test durchgeführt, und war das Ergebnis positiv oder negativ?
  • Wurde ein FISH-Test auf t(11;18) durchgeführt und wie lautete das Ergebnis?
  • Wurden in meiner Biopsie lymphoepitheliale Läsionen festgestellt?
  • In welchem ​​Stadium befindet sich mein Lymphom – ist es auf das Ursprungsorgan beschränkt oder hat es sich ausgebreitet?
  • Wenn ich ein MALT-Lymphom des Magens habe und H. pylori-positiv bin, aber keine Translokation t(11;18) vorliegt, ist dann eine Antibiotika-Eradikation die empfohlene Erstbehandlung?
  • Falls eine Antibiotikatherapie versucht wird, wie wird überwacht, ob das Lymphom darauf anspricht, und wie lange dauert dies?
  • Welche Nebenwirkungen sind zu erwarten, wenn eine Strahlentherapie oder eine Behandlung mit Rituximab empfohlen wird?
  • Besteht bei meinem Lymphom ein Zusammenhang mit einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung wie dem Sjögren-Syndrom oder der Hashimoto-Thyreoiditis, und beeinflusst das meine Behandlung?
  • Besteht das Risiko einer Transformation zu einem aggressiveren Lymphom, und wie wird dies überwacht?
  • Wie häufig sind Nachuntersuchungen nötig und welche Tests werden durchgeführt?
  • Gibt es klinische Studien, die ich in Betracht ziehen sollte?

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