Ihr Pathologiebericht für Fibromatose

von Bibianna Purgina, MD FRCPC
Juli 25, 2024

Hintergrund:

Fibromatose ist eine gutartig (nicht krebsartiger) Tumor, der aus einer speziellen Art von Bindegewebe besteht, das als Bindegewebe bezeichnet wird. Pathologen unterteilen Fibromatose in zwei Kategorien, je nachdem, wo sich der Tumor entwickelt. Tumoren, die sich direkt unter der Haut entwickeln, werden genannt oberflächliche FibromatoseTumoren, die sich tiefer im Körper entwickeln, heißen tiefe Fibromatose.

Arten von Fibromatose

Oberflächliche Fibromatose

Diese Tumoren werden als „oberflächlich“ bezeichnet, weil sie direkt unter der Haut entstehen, oft in den Händen oder Füßen. Es gibt andere Namen für oberflächliche Fibromatose, je nachdem, wo im Körper sie sich entwickelt. Wenn sich dieser Zustand in der Handfläche entwickelt, wird er als Palmarfibromatose (Dupuytren-Kontraktur) bezeichnet. An dieser Stelle kann es zu harten Beulen auf der Handinnenfläche und Hautfalten kommen. Dies kann es schwierig machen, Ihre Finger zu strecken. Die Dupuytren-Kontraktur tritt häufiger bei älteren Patienten auf und kann beide Hände betreffen. Wenn sich dieser Zustand an der Unterseite des Fußes (der Sohle) entwickelt, spricht man von Plantarfibromatose oder Ledderhose-Krankheit. Dieser Zustand kann auch den Penis betreffen und wird Penisfibromatose oder Peyronie-Krankheit genannt. Penisfibromatose betrifft typischerweise Männer über 40 Jahre.

Tiefe Fibromatose

Diese Tumoren werden als „tief“ bezeichnet, da die meisten Tumoren in der Bauchwand oder den Geweben, die die inneren Organe bedecken, beginnen. Andere Namen für tiefe Fibromatose sind Desmoidtumor, aggressive Fibromatose, abdominale Fibromatose, extraabdominale Fibromatose und intraabdominale Fibromatose. Der verwendete Name hängt davon ab, wo im Körper der Tumor lokalisiert war.

Eine tiefe Fibromatose entwickelt sich typischerweise bei Teenagern und jungen Erwachsenen und der Tumor kann manchmal Schmerzen verursachen. Obwohl die tiefe Fibromatose ein nicht krebsartiger Tumor ist, kann sie nach der Operation an derselben Stelle nachwachsen. Dies wird als Lokalrezidiv bezeichnet. Die Tumorzellen bei tiefer Fibromatose breiten sich jedoch nicht auf andere Körperteile aus, wie es bei Krebs bekannt ist. Tiefe Fibromatose kann in Familien vorkommen und wird in genetischen Fällen gesehen Syndromen, einschließlich familiärem adenomatösem Polyposis-Syndrom (APC)/Gardner-Syndrom oder familiärem Desmoid-Syndrom.

Einige Arten der tiefen Fibromatose erhalten einen speziellen Namen, der auf der Stelle im Körper basiert, an der sich der Tumor entwickelt. Zu den Arten der tiefen Fibromatose gehören:

• Abdominale Fibromatose: Dieser Typ entwickelt sich in oder in der Nähe der Bauchmuskeln der Bauchwand von Frauen, normalerweise während oder nach der Schwangerschaft, und kann sich in einer Kaiserschnittnarbe entwickeln.
• Extraabdominale Fibromatose: Dieser Typ entwickelt sich normalerweise in oder nahe der Schulter-, Brust-, Rücken- oder Oberschenkelmuskulatur und kann Männer und Frauen gleichermaßen betreffen.
• Intraabdominale Fibromatose: Dieser Typ entwickelt sich im Fett um den Darm oder im Becken oder im hinteren Teil des Abdomens (ein Bereich, der als Retroperitoneum bezeichnet wird).

Was sind die Symptome einer Fibromatose?

Die Symptome einer Fibromatose hängen von der Art und dem Ort des Tumors ab.

Tiefe Fibromatose

• Eine tastbare Masse oder Beule, häufig in der Bauchdecke, den Schultern, Armen oder Beinen.
• Schmerzen oder Beschwerden im betroffenen Bereich.
• Bewegungseinschränkungen oder Funktionsbeeinträchtigungen, insbesondere wenn der Tumor in der Nähe von Gelenken oder Muskeln liegt.
• Schwellung oder Entzündung im Bereich des Tumors.

Palmarfibromatose (Morbus Dupuytren)

• Knoten oder Beulen in der Handfläche.
• Verdickte Gewebestränge, die dazu führen können, dass sich die Finger zusammenziehen oder in Richtung Handfläche beugen.
• Schwierigkeiten beim Strecken oder vollständigen Ausstrecken der Finger.

Plantare Fibromatose (Ledderhose-Krankheit)

• Knoten oder Beulen im Fußgewölbe.
• Schmerzen beim Gehen oder Stehen.
• Schwierigkeiten beim Tragen von Schuhen aufgrund von Unbehagen.

Penisfibromatose (Peyronie-Krankheit)

• Entwicklung von faserigen Plaques am Penis.
• Krümmung des Penis während der Erektion.
• Schmerzen während der Erektion.
• Erektile Dysfunktion oder Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr.

Was verursacht Fibromatose?

Die genaue Ursache der Fibromatose ist noch nicht vollständig geklärt, doch verschiedene Faktoren können zu ihrer Entstehung beitragen:

1. Genetische Faktoren: Einige Formen der Fibromatose, wie die tiefe Fibromatose, sind mit einem genetischen Syndrom namens familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) verbunden. Personen mit FAP haben ein höheres Risiko, eine tiefe Fibromatose zu entwickeln.
2. Hormonelle Einflüsse: Es wird angenommen, dass Östrogen beim Wachstum einiger Arten von Fibromatose, insbesondere der tiefen Fibromatose, eine Rolle spielt. Diese Tumoren treten häufiger bei Frauen auf und können während der Schwangerschaft wachsen.
3. Trauma oder Verletzung: Einige Fälle von Fibromatose entwickeln sich an der Stelle eines früheren Traumas oder einer Verletzung. Dies ist insbesondere bei palmarer und plantarer Fibromatose zu beobachten.
4. Entzündungs- und Immunreaktionen: Chronische Entzündung oder abnormale Immunreaktionen können zur Entstehung einer Fibromatose beitragen.
5. Idiopathische Faktoren: In vielen Fällen ist die Ursache der Fibromatose unbekannt (idiopathisch).

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Die Diagnose einer Fibromatose wird normalerweise gestellt, nachdem ein kleines Stück des Tumors in einem Verfahren namens a . entfernt wurde Biopsie oder nachdem der gesamte Tumor in einem Verfahren namens an . entfernt wurde Exzision. Das Gewebe wird dann an einen Pathologen geschickt, der es unter dem Mikroskop untersucht. Manchmal werden zusätzliche Tests wie Immunhistochemie oder molekulare Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.

Da eine tiefe Fibromatose wie andere Tumoren aussehen kann, die sich aus fibrösem Gewebe entwickeln, kann es für Ihren Pathologen schwierig sein, eine sichere Diagnose einer tiefen Fibromatose mit nur der geringen Menge an Gewebe zu stellen, die mit a Biopsie. Ihr Pathologe kann diese Diagnose jedoch Ihrem Arzt im Pathologiebericht als Möglichkeit vorschlagen.

Mikroskopische Merkmale der Fibromatose

Unter dem Mikroskop betrachtet bestehen sowohl oberflächliche als auch tiefe Fibromatosen aus langen, dünnen Spindelzellen die wie die Zellen aussehen, die in normalem Fasergewebe zu finden sind. Diese Zellen werden Fibroblasten und Myofibroblasten genannt und bilden a Masse das in das umgebende normale Gewebe hineinwächst. Die Anzahl dieser Fibroblasten und Myofibroblastenzellen im Tumor ändert sich je nach Alter. Langlebige Tumoren haben normalerweise weniger Zellen.

Immunhistochemie

Ihr Pathologe kann auch einen Test namens . durchführen Immunhistochemie um die Proteine ​​zu untersuchen, die von den Tumorzellen produziert werden. Wenn dieser Test durchgeführt wird, werden die Tumorzellen bei Fibromatose oft als positiv oder reaktiv für die Proteine ​​Glattmuskel-Aktin und Desmin beschrieben. Darüber hinaus zeigen die Zellen bei tiefer Fibromatose oft eine abnormale Expression eines Proteins namens Beta-Catenin. Dieses Protein befindet sich normalerweise in einem Teil der Zelle, der als Membran bezeichnet wird. Im Gegensatz dazu bewegt sich das Beta-Catenin-Protein bei tiefer Fibromatose nicht normal zur Zellmembran. Stattdessen reichert sich das Beta-Catenin-Protein in einem Teil der Zelle an, der als Kern. Pathologen beschreiben dies oft als nukleäre Expression. Wenn das Beta-Catenin-Protein hauptsächlich im Zellkern vorkommt, gilt dies als abnormal und kann mit einer Mutation in den Genen für APC oder CTNNB1 verbunden sein.

Molekulare Tests

Manche Menschen erben bestimmte Gene, die sie einem viel höheren Risiko aussetzen, Tumore wie Fibromatose zu entwickeln. Die beiden häufigsten mit Fibromatose verbundenen Syndrome sind das familiäre Adenomatose-Polyposis-Syndrom/Gardner-Syndrom und das familiäre Desmoid-Syndrom.

Pathologen führen häufig einen Test durch, der genannt wird Next-Generation-Sequenzierung (NGS) auf einem Stück des Tumorgewebe, um nach den mit diesen Syndromen verbundenen Veränderungen zu suchen. Diese Art von Tests kann durchgeführt werden an Biopsie Probe oder wenn die Der Tumor wurde operativ entfernt.

Tumorverlängerung

Die tiefe Fibromatose beginnt im Bindegewebe, aber die Tumorzellen wachsen oft in umliegende Organe wie Muskeln, Knochen und Blutgefäße ein. Dies wird als Tumorausdehnung bezeichnet. Die Tumorausdehnung ist wichtig, da Tumore, die sich sehr weit in das umgebende Gewebe ausbreiten, möglicherweise schwieriger vollständig zu entfernen sind und nach der Operation nachwachsen können.

Die Margen

In der Pathologie ist ein Rand der Rand des Gewebes, das während einer Tumoroperation entfernt wird. Der Randstatus in einem Pathologiebericht ist wichtig, da er angibt, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob etwas zurückgeblieben ist. Diese Informationen helfen bei der Feststellung der Notwendigkeit einer weiteren Behandlung.

Pathologen beurteilen in der Regel die Ränder nach einem chirurgischen Eingriff, z Exzision or Resektion, wodurch der gesamte Tumor entfernt wird. Margen werden normalerweise nicht nach a bewertet Biopsie, wodurch nur ein Teil des Tumors entfernt wird. Die Anzahl der gemeldeten Ränder und ihre Größe – wie viel normales Gewebe sich zwischen dem Tumor und der Schnittkante befindet – variieren je nach Gewebetyp und Tumorlokalisation.

Pathologen untersuchen Ränder, um zu überprüfen, ob an der Schnittkante des Gewebes Tumorzellen vorhanden sind. Ein positiver Bereich, in dem Tumorzellen gefunden werden, deutet darauf hin, dass möglicherweise etwas Krebs im Körper verbleibt. Im Gegensatz dazu deutet ein negativer Rand ohne Tumorzellen am Rand darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. Einige Berichte messen auch den Abstand zwischen den nächstgelegenen Tumorzellen und dem Rand, selbst wenn alle Ränder negativ sind.

Über diesen Artikel

Ärzte haben diesen Artikel geschrieben, um Ihnen beim Lesen und Verstehen Ihres Pathologieberichts zu helfen. Wenn Sie weitere Fragen haben, Kontakt aufnehmen.

Andere hilfreiche Ressourcen

Atlas der Pathologie