Hämangioblastom: Ihren Pathologiebericht verstehen

Von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
August 20, 2026

Das Hämangioblastom ist ein langsam wachsender, gutartiger Tumor, der aus einem ungewöhnlich dichten Netzwerk kleiner Blutgefäße und einer Population großer, blasser Tumorzellen besteht. Er wird als Grad-1- Tumor eingestuft, dem niedrigsten Grad, was bedeutet, dass er sich nicht auf andere Körperteile ausbreitet und sich im Laufe der Zeit nicht zu einem bösartigeren Krebs entwickelt.

Die meisten Hämangioblastome entwickeln sich im zentralen Nervensystem, insbesondere im Kleinhirn , im Hirnstamm und im Rückenmark. Sie kommen auch im hinteren Augenabschnitt, in der Netzhaut, vor. Seltener entsteht derselbe Tumor außerhalb des Nervensystems, beispielsweise in der Niere, im Weichgewebe des Rückens und des Bauches, in der Bauchspeicheldrüse, in der Leber oder entlang peripherer Nerven. Unabhängig vom Entstehungsort handelt es sich um denselben Tumor mit demselben mikroskopischen Erscheinungsbild und derselben günstigen Prognose.

Da diese Tumore gutartig sind , verursachen sie Probleme hauptsächlich durch Druck auf benachbarte Strukturen und nicht durch Ausbreitung. Im Gehirn und Rückenmark, wo kein Platz zum Wachsen vorhanden ist, kann selbst ein kleiner Tumor erhebliche Symptome hervorrufen. Dieser Artikel hilft Ihnen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen, die Bedeutung der einzelnen Begriffe zu erklären und deren Relevanz für Ihre Behandlung zu erläutern.

Was sind die Symptome eines Hämangioblastoms?

Die Symptome hängen ganz davon ab, wo sich der Tumor befindet, und viele Hämangioblastome verursachen überhaupt keine Symptome und werden zufällig bei einer Untersuchung entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde.

Kleinhirn — Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Gangunsicherheit, Ungeschicklichkeit der Hände und Schwindel. Ein Tumor in diesem Bereich kann den Abfluss der Hirnflüssigkeit blockieren und so den Druck im Schädelinneren erhöhen.
Rückenmark - Schwäche, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Schmerzen und Schwierigkeiten bei der Blasen- oder Darmkontrolle, in einem Muster, das durch die Höhe des betroffenen Wirbelsäulenabschnitts bestimmt wird.
Hirnstamm - Schluckbeschwerden, Doppeltsehen, Taubheitsgefühl im Gesicht oder Gangunsicherheit.
Netzhaut — Oftmals treten anfangs keine Symptome auf, und die Tumore werden häufig im Rahmen einer routinemäßigen Augenuntersuchung entdeckt. Größere Tumore können zu verschwommenem Sehen, Verzerrungen oder plötzlichem Sehverlust durch Blutungen oder Netzhautablösung führen.
Außerhalb des Nervensystems — In der Regel handelt es sich um einen schmerzlosen Knoten oder es treten überhaupt keine Symptome auf; der Tumor wird bei einer Bildgebung entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde.

Ein kleiner Teil der Hämangioblastome produziert Erythropoietin, ein Hormon, das das Knochenmark zur Bildung roter Blutkörperchen anregt. Dadurch kann die Anzahl der roten Blutkörperchen so weit ansteigen, dass sie bei einer routinemäßigen Blutuntersuchung nachweisbar ist. Nach der Tumorentfernung normalisiert sich die Anzahl wieder.

Was verursacht ein Hämangioblastom?

Hämangioblastome entstehen durch den Verlust des Gens VHL . Dieses Gen produziert normalerweise ein Protein , das den Sauerstoffgehalt einer Zelle misst und bei ausreichendem Sauerstoffangebot die Sauerstoffmangelreaktion der Zelle deaktiviert. Geht das Gen verloren, bleibt diese Reaktion dauerhaft aktiviert, und die Zelle verhält sich, als ob sie unter Sauerstoffmangel litte. Sie wächst und signalisiert eine dichte Blutversorgung. Dies erklärt, warum Hämangioblastome so viele Blutgefäße enthalten, dass der Tumor nach ihnen benannt wurde.

Der Verlust des Gens erfolgt auf zwei Arten, und der Unterschied ist von großer Bedeutung:

Sporadisch — In etwa 60 bis 75 % der Fälle geht das Gen im Laufe des Lebens in einer einzelnen Zelle verloren. Es wird nicht vererbt, und Verwandte haben kein erhöhtes Risiko. Diese Tumore treten meist einzeln auf und werden im Durchschnitt im Alter zwischen 40 und 50 Jahren diagnostiziert.
Teil des von-Hippel-Lindau-Syndroms — In etwa 25 bis 40 % der Fälle wurde die Person mit einer nicht funktionierenden Kopie geboren. VHL in jeder Zelle. Diese Tumore treten tendenziell bei jüngeren Menschen auf, oft in den Zwanzigern und Dreißigern, und sind häufig mehrere, die an mehr als einer Stelle im Gehirn, Rückenmark oder der Netzhaut entstehen, wobei sich im Laufe des Lebens immer wieder neue entwickeln.

Dies ist einer der stärksten Zusammenhänge zwischen einem einzelnen Tumortyp und einer Erbkrankheit in der gesamten Pathologie und hat direkte praktische Konsequenzen. Jeder Patient mit der Diagnose Hämangioblastom erhält in der Regel eine genetische Untersuchung , unabhängig von Alter und Familienanamnese. Bestimmte Merkmale erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer erblichen Ursache: ein junges Alter bei der Diagnose, mehrere Tumoren, ein Tumor in der Netzhaut oder im Rückenmark oder eine familiäre Vorbelastung mit Hämangioblastom, Nierenkrebs oder Nebennierentumoren. Unser Artikel zum von-Hippel-Lindau-Syndrom erklärt die Bedeutung eines positiven Testergebnisses.

Wie häufig kommt ein Hämangioblastom vor?

Das Hämangioblastom ist selten und macht etwa 2 % aller Schädeltumoren sowie 2–10 % der Rückenmarkstumoren aus. Im Kleinhirn Erwachsener zählt es jedoch zu den häufigeren primären Tumoren. Hämangioblastome außerhalb des Nervensystems sind äußerst selten, und die meisten Fallberichte beschreiben Einzelfälle.

Wie erfolgt die Diagnose?

Kliniker vermuten ein Hämangioblastom meist schon anhand der Bildgebung, bevor sie Gewebe untersuchen. Im MRT zeigt es ein charakteristisches Bild: ein kleines, stark kontrastmittelaufnehmendes Knötchen, oft in der Wand einer viel größeren, flüssigkeitsgefüllten Zyste . Die Zyste selbst ist kein Tumor. Es handelt sich um Flüssigkeit, die sich um das Knötchen herum angesammelt hat und häufig den Großteil des Drucks und der Symptome verursacht. Da der Tumor sehr gefäßreich ist, sind im MRT oft große zuführende Gefäße sichtbar.

Ein Pathologe bestätigt die Diagnose durch die mikroskopische Untersuchung von Gewebe. In den meisten Fällen geschieht dies erst nach der vollständigen Tumorentfernung, da diese Tumoren stark bluten und eine Nadelbiopsie mit einem höheren Risiko verbunden ist. Netzhauttumoren werden üblicherweise anhand ihres Erscheinungsbildes bei der Augenuntersuchung und Bildgebung diagnostiziert, ohne dass Gewebe entnommen wird.

Unter dem Mikroskop zeigt der Tumor zwei nebeneinanderliegende Komponenten. Die erste ist ein dichtes Netzwerk kleiner, dünnwandiger Blutgefäße. Die zweite sind die Tumorzellen selbst, sogenannte Stromazellen. Diese sind groß und blass mit einem schaumig wirkenden Zytoplasma, da sie mit winzigen Fetttröpfchen gefüllt sind. Ihre Zellkerne können unregelmäßig und dunkel erscheinen, was auf den ersten Blick beunruhigend wirkt, aber in diesem Fall kein Anzeichen für Krebs ist. Zellteilung ist selten, und Bereiche mit abgestorbenem Gewebe sind ungewöhnlich.

Die größte Schwierigkeit für den Pathologen besteht darin, dass diese blassen, fettgefüllten Zellen denen des klarzelligen Nierenzellkarzinoms ähneln , einer Nierenkrebsart, die ins Gehirn streuen kann. Die Unterscheidung der beiden ist entscheidend, da es sich bei dem einen um einen gutartigen, operativ heilbaren Tumor und bei dem anderen um metastasierten Krebs handelt. Diese Unterscheidung ist besonders wichtig bei Menschen mit von-Hippel-Lindau-Syndrom, die ein Risiko für beide Krebsarten aufweisen. Eine Reihe spezieller Färbeverfahren ermöglicht eine zuverlässige Unterscheidung; die Ergebnisse werden im nächsten Abschnitt beschrieben.

Immunhistochemie

Die Immunhistochemie nutzt Antikörper zum Nachweis spezifischer Proteine in Zellen. Beim Hämangioblastom bestätigt sie die Diagnose, insbesondere um diesen Tumor vom metastasierten klarzelligen Nierenzellkarzinom abzugrenzen. Die beiden Muster sind gegensätzlich, was die Untersuchung zuverlässig macht. Ihr Befund kann einige oder alle der folgenden Punkte enthalten:

Inhibin alpha — Positiv in den Tumorzellen des Hämangioblastoms und negativ in denen des Nierenzellkarzinoms. Dies ist der aussagekräftigste Einzelmarker.
Aquaporin 1 und S100 - Bei Hämangioblastomen ist das Ergebnis in der Regel positiv und stützt die Diagnose.
PanzytokeratinEMA und PAX8 - Negativ bei Hämangioblastom und positiv bei Nierenzellkarzinom. Ein negatives Ergebnis spricht stark gegen Nierenkrebs.
CD10 - Kann in beiden Tumoren positiv sein, daher wird es zusammen mit den anderen und nicht für sich allein interpretiert.
CD31 und CD34 — Heben Sie das dichte Netzwerk kleiner Blutgefäße hervor, das an sich schon ein diagnostisches Merkmal darstellt.

Der Ki-67-Wert kann ebenfalls bestimmt werden. Er misst die Anzahl der sich aktiv teilenden Tumorzellen und wird als Prozentsatz anstatt als positiv oder negativ angegeben. Beim Hämangioblastom ist der Wert niedrig, üblicherweise unter 2 %, was einem langsam wachsenden Tumor des Grades 1 entspricht.

Nicht in jedem Fall sind alle Färbemethoden erforderlich. Wenn das mikroskopische Erscheinungsbild charakteristisch ist und der Tumor von einer typischen Stelle entfernt wurde, kann die Diagnose oft auch ohne alle Färbemethoden gestellt werden, und ein Bericht, der nur eine oder zwei Färbemethoden auflistet, ist nicht unvollständig.

WHO-Grad

Der Grad beschreibt das zu erwartende Verhalten eines Tumors. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) stuft Tumoren des zentralen Nervensystems von 1 bis 4 ein und ordnet ihnen den Grad an, anstatt ihn wie bei vielen anderen Krebsarten im Körper von Fall zu Fall festzulegen.

Das Hämangioblastom ist ein Tumor des zentralen Nervensystems (ZNS) vom WHO-Grad 1 , dem niedrigsten Grad. Das bedeutet, dass er langsam wächst, nicht in das umliegende Gehirn oder Rückenmark einwächst, sich nicht auf andere Körperteile ausbreitet und sich im Laufe der Zeit nicht zu einem höhergradigen Tumor entwickelt. Ein vollständig entfernter Tumor des Grades 1 führt in der Regel zur Heilung.

Grad 1 bedeutet nicht, dass der Tumor harmlos ist. Im Gehirn und Rückenmark ist kein Platz, daher kann ein langsam wachsender Tumor an einer kritischen Stelle schwerwiegende und mitunter dauerhafte Probleme verursachen. Der Grad beschreibt das Verhalten der Tumorzellen, nicht den Schweregrad der Erkrankung, und die Lage ist hier mindestens genauso wichtig.

Gentests

Veränderungen im VHL -Gen finden sich in nahezu allen Hämangioblastomen, unabhängig davon, ob die betroffene Person am von-Hippel-Lindau-Syndrom leidet oder nicht. Die alleinige Untersuchung des Tumorgewebes erlaubt daher keine Unterscheidung zwischen den beiden Erkrankungen, und ein Bericht, der eine VHL- Veränderung im Tumor beschreibt, ist eher ein erwarteter Befund als ein Hinweis auf eine Erbkrankheit.

Um festzustellen, ob die Veränderung vererbt ist, ist ein separater Keimbahntest anhand einer Blut- oder Speichelprobe erforderlich. Dieser untersucht die angeborene DNA einer Person und nicht die DNA des Tumors. Eine Veränderung, die nur im Tumor gefunden wird, nennt man somatisch . Sie existiert ausschließlich in den Tumorzellen und kann nicht an die Kinder weitergegeben werden. Da sich ein Viertel bis ein Drittel der Hämangioblastome als erblich herausstellen, wird ein Keimbahntest generell für alle Patienten mit dieser Diagnose empfohlen.

Kein Biomarker in diesem Tumor lässt eine Reaktion auf ein bestimmtes Medikament vorhersagen. Das genetische Ergebnis ist aus einem anderen Grund wichtig: Es bestimmt, ob es sich um einen einzelnen Tumor oder um ein Merkmal einer Erkrankung handelt, die eine lebenslange Überwachung mehrerer Organe erfordert.

Wie ist die Prognose bei Hämangioblastom?

Die Prognose ist ausgezeichnet. Ein vollständig entferntes Hämangioblastom führt in der Regel zur Heilung, und die Langzeitüberlebensrate nach vollständiger Entfernung ist sehr hoch. Diese Tumoren streuen nicht und werden nicht bösartig.

Die wichtigsten Ergebnisse sind:

Ob der Tumor vollständig entfernt wurde — In Ihren Operations- und Pathologieberichten kann die Entfernung als makroskopisch total, was bedeutet, dass kein sichtbarer Tumor mehr vorhanden war, oder als subtotal, was bedeutet, dass ein Teil des Tumors zurückblieb, beschrieben werden. Verbliebener Tumor kann nachwachsen, wenn auch oft langsam.
Standort - Tumore im Hirnstamm oder tief im Rückenmark sind schwieriger vollständig zu entfernen und bergen ein höheres Risiko durch den Eingriff selbst.
Ob die Person am von-Hippel-Lindau-Syndrom leidet — Dies ist der mit Abstand wichtigste Faktor für die langfristige Entwicklung. Er bewirkt zwar nicht, dass sich der einzelne Tumor anders verhält, bedeutet aber, dass sich im Laufe der Jahre mit hoher Wahrscheinlichkeit an anderen Stellen neue Hämangioblastome entwickeln und dass auch andere Organe überwacht werden müssen.

Dieser letzte Punkt unterscheidet zwei völlig unterschiedliche Situationen. Bei jemandem ohne das Syndrom ist die vollständige Entfernung eines Hämangioblastoms in der Regel das Ende der Behandlung. Bei jemandem mit von-Hippel-Lindau-Syndrom ist dieser Tumor ein Ereignis in einem Krankheitsverlauf, der eine lebenslange Überwachung erfordert.

Was passiert nach dieser Diagnose?

Die Behandlung eines symptomatischen Hämangioblastoms besteht in der chirurgischen Entfernung, die in der Regel zur Heilung führt. Da diese Tumoren stark durchblutet sind, wird die Operation sorgfältig geplant und manchmal durch einen Eingriff zur Blockierung der zuführenden Blutgefäße vorbereitet. Liegt eine Zyste vor, entlastet deren Drainage den Druck; der Knoten muss jedoch ebenfalls entfernt werden, da sich die Zyste sonst wieder füllt.

Tumoren, die bei einer Untersuchung festgestellt werden und keine Symptome verursachen, werden oft beobachtet statt entfernt, insbesondere bei Menschen mit von-Hippel-Lindau-Syndrom, die mehrere Tumoren haben können. Viele bleiben über Jahre stabil. Fokussierte Strahlentherapie, angewendet als stereotaktische Radiochirurgie, ist eine Option für Tumoren, die chirurgisch schwer zu erreichen sind oder bei denen mehrere Tumoren vorliegen.

Ein Augenarzt behandelt Netzhauttumore mit Laser- oder Vereisungstherapie, solange sie noch klein sind, bevor sie das Sehvermögen gefährden.

Für Menschen mit von-Hippel-Lindau-Syndrom ist das Medikament Belzutifan nun zur Behandlung von Hämangioblastomen des Gehirns und des Rückenmarks zugelassen, die einer Therapie bedürfen, bei der keine sofortige Operation erforderlich ist. Es blockiert das Protein, das sich bei Verlust des VHL -Gens ansammelt, und kann Tumore in mehreren Organen gleichzeitig ohne Operation verkleinern.

Die Nachsorge richtet sich nach dem genetischen Befund. Patienten ohne das Syndrom werden in der Regel nach der Operation für eine gewisse Zeit bildgebend untersucht und können dann entlassen werden. Patienten mit dem von-Hippel-Lindau-Syndrom nehmen an einem lebenslangen Überwachungsprogramm teil, das Gehirn, Wirbelsäule, Augen, Nieren, Nebennieren und Bauchspeicheldrüse umfasst und üblicherweise von einem spezialisierten Zentrum koordiniert wird.

Fragen an Ihren Arzt

Wo befand sich mein Tumor, und wurde er vollständig entfernt?
Wurden noch Tumorreste gebildet, und falls ja, werden diese beobachtet oder behandelt?
War eine Zyste vorhanden und wurde diese behandelt?
Wurde die Diagnose immunhistochemisch bestätigt und ein metastasierter Nierenkrebs ausgeschlossen?
Wurde mir ein Gentest auf das von-Hippel-Lindau-Syndrom angeboten?
Wurde in meinem Tumorgewebe eine genetische Veränderung festgestellt, und bedeutet das, dass diese vererbt ist?
Habe ich mehr als ein Hämangioblastom?
Sollten meine Augen, Nieren, Nebennieren und Bauchspeicheldrüse untersucht werden?
Welche Nachuntersuchungen mittels Bildgebung sind erforderlich und wie lange werden diese durchgeführt?
Sollte ich mich in einem spezialisierten Zentrum untersuchen lassen, wenn ich am von-Hippel-Lindau-Syndrom leide?
Wären Belzutifan oder eine fokussierte Strahlentherapie eine Option für mich?
Sollten meine Familienmitglieder getestet werden?