Ihr Pathologiebericht zur HHV8-assoziierten multizentrischen Castleman-Krankheit

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC und David Li MD
1. Juni 2025

HHV8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit (auch genannt KSHV/HHV8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit) ist eine Erkrankung, bei der das Immunsystem aufgrund einer Infektion mit einem Virus namens humanes Herpesvirus 8 (HHV8)Dies führt zu vergrößerten Lymphknoten, Entzündung im ganzen Körper und systemische Symptome wie Fieber und Müdigkeit. Im Gegensatz zu anderen Formen der Castleman-Krankheit, die nur einen LymphknotenBei dieser Form sind mehrere Lymphknoten und manchmal auch andere Organe wie Milz oder Knochenmark betroffen. Sie tritt häufig bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem auf, beispielsweise bei HIV-Infizierten.

Was sind die Symptome der HHV8-assoziierten multizentrischen Castleman-Krankheit?

Menschen mit HHV8-assoziierter multizentrischer Castleman-Krankheit erleben typischerweise:

• Anhaltendes Fieber.

• Müdigkeit und Schwäche.

• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust.

• Muskelschmerzen (Myalgien).

• Vergrößerte Lymphknoten im ganzen Körper.

• Vergrößerte Milz und Leber.

• Flüssigkeitsansammlung im Körper (Ödeme oder Ergüsse).

Einige Patienten entwickeln auch eine Art von Krebs namens Kaposi-Sarkom, verursacht durch die gleiche VirusEinige Personen können auch entwickeln Lymphom, eine Krebsart, die die Lymphknoten oder andere Gewebe befällt.

Was verursacht die HHV8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit?

Diese Krankheit ist hauptsächlich verursacht durch eine Infektion mit einem Virus namens humanes Herpesvirus-8 (HHV-8), auch bekannt als Kaposi-Sarkom-assoziiertes Herpesvirus (KSHV). HHV8 infiziert einen bestimmten Typ von Immunzellen, die sogenannten Plasmablasten, und führt zu einer unkontrollierten Vermehrung dieser Zellen. Die infizierten Zellen produzieren chemische Stoffe (Zytokine), die eine weit verbreitete Entzündung auslösen und so viele Symptome der Krankheit verursachen. Menschen mit einem bereits geschwächten Immunsystem, insbesondere HIV-Infizierte, haben ein höheres Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken. Genetische Faktoren und eine altersbedingte Schwächung des Immunsystems können ebenfalls zur Entstehung der Krankheit beitragen.

Was ist der Unterschied zwischen der multizentrischen und der unizentrischen Castleman-Krankheit?

Unizentrische Castleman-Krankheit betrifft nur einen einzelnen Lymphknoten oder einen Lymphknotenbereich und verursacht in der Regel keine weit verbreiteten Symptome. Diese Form kann oft durch die chirurgische Entfernung des betroffenen Lymphknotens geheilt werden.

Multizentrische Castleman-Krankheit, einschließlich der HHV8-assoziierten Form, befällt mehrere Lymphknoten und kann mehrere Organe befallen. Sie verursacht weitverbreitete Symptome und systemische Entzündungen im gesamten Körper und erfordert in der Regel eine systemische Behandlung (z. B. mit Medikamenten, die das Immunsystem oder das HHV8-Virus selbst angreifen).

Ist die HHV8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit eine Krebsart?

Die HHV8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit selbst gilt nicht als Krebs, ist aber eine ernste Erkrankung, die sich ähnlich wie bestimmte Krebsarten verhält. Sie ist als „lymphoproliferative Erkrankung“ bekannt, was bedeutet, dass sich bestimmte Arten von Immunzellen übermäßig vermehren. Wichtig ist, dass Patienten mit dieser Erkrankung ein erhöhtes Risiko haben, an Krebs zu erkranken, wie zum Beispiel: Lymphom (Krebs der Lymphknoten oder Immunzellen) und Kaposi-Sarkom (eine durch eine HHV8-Infektion verursachte Krebserkrankung).

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Die Diagnose der HHV8-assoziierten multizentrischen Castleman-Krankheit erfolgt durch die Untersuchung eines Lymphknoten Biopsie unter dem Mikroskop. Pathologen Achten Sie auf spezifische Veränderungen, darunter eine erhöhte Anzahl abnormaler Immunzellen, sogenannter Plasmablasten, die das HHV8-Virus enthalten. Diese Plasmablasten sammeln sich typischerweise in bestimmten Bereichen des Lymphknotens. Pathologen untersuchen außerdem das Gesamtbild des Lymphknotens, um festzustellen, ob es den Mustern entspricht, die üblicherweise mit der Castleman-Krankheit in Verbindung gebracht werden.

Welche zusätzlichen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?

Immunhistochemie (IHC)

Immunhistochemie ist ein spezieller Labortest, mit dem Pathologen bestimmte Proteine ​​in Zellen nachweisen. Bei der HHV8-assoziierten multizentrischen Castleman-Krankheit wird die IHC eingesetzt, um das humane Herpesvirus 8 (HHV-8) durch den Nachweis eines viralen Proteins namens Latency-Associated Nuclear Antigen (LANA) in Plasmablastenzellen zu identifizieren. Dieser Test bestätigt, dass diese abnormalen Zellen mit dem HHV-8-Virus infiziert sind.

Zusätzliche Blutuntersuchungen

Ihr Arzt führt möglicherweise auch Blutuntersuchungen durch, um die Konzentration entzündungsfördernder Chemikalien (Zytokine) wie Interleukin-6 (IL-6) und die HHV8-Viruslast zu messen. Diese helfen bei der Bestätigung der Diagnose und der Überwachung der Krankheit im Laufe der Zeit.

Wie ist die Prognose für jemanden, bei dem die HHV8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit diagnostiziert wurde?

Die HHV8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit ist in der Regel eine chronische, lebenslange Erkrankung, die in der Regel von Phasen mit akuter Entzündung und Symptomen gefolgt von Remissionsphasen (Phasen, in denen sich die Symptome bessern oder verschwinden) durchläuft. In der Vergangenheit war die Prognose der Patienten oft schlecht, die Überlebensdauer betrug typischerweise weniger als zwei Jahre nach der Diagnose.

Heute ist die Prognose deutlich besser, insbesondere für Patienten mit modernen Behandlungen. Zu den wirksamen Behandlungen gehören Medikamente wie Rituximab, das die abnormen Immunzellen gezielt reduziert. Bei HIV-positiven Patienten verbessert die Kontrolle von HIV mit einer antiretroviralen Therapie (ART) die Prognose deutlich. Eine frühzeitige Diagnose und eine sorgfältige kontinuierliche Betreuung verringern das Risiko von Komplikationen, einschließlich der Entwicklung eines Lymphoms oder Kaposi-Sarkoms, erheblich.

Fragen an Ihren Arzt

• Welche Tests haben meine Diagnose der HHV8-assoziierten multizentrischen Castleman-Krankheit bestätigt?

• Ist mein Immunsystem in irgendeiner Weise geschwächt?

• Benötige ich zusätzliche Tests, um nach anderen verwandten Erkrankungen wie Kaposi-Sarkom oder Lymphom zu suchen?

• Welche Behandlungsmöglichkeiten stehen mir zur Verfügung und mit welchen Nebenwirkungen muss ich rechnen?

• Wie oft sind Nachuntersuchungen oder Tests erforderlich?

• Welche Symptome sollte ich zu Hause genau beobachten?

• Wie kann ich am besten mit Schüben oder Episoden von Symptomen umgehen?

• Wie hoch ist mein Risiko, an einem Lymphom oder anderen Komplikationen zu erkranken?

• Gibt es Änderungen im Lebensstil oder Vorsichtsmaßnahmen, die ich ergreifen kann, um diesen Zustand in den Griff zu bekommen?