Von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 16, 2023
Was ist ein entzündlicher myofibroblastischer Tumor?
Der entzündliche myofibroblastische Tumor (IMT) ist eine seltene Tumorart, die sich typischerweise nicht krebsartig verhält. Es kommt überall im Körper vor, einschließlich Bauch, Becken, Harnweg, Verdauungstrakt, weiblichen Fortpflanzungsorganen, Kopf und Hals sowie Lunge.
Ist ein entzündlicher myofibroblastischer Tumor gutartig oder bösartig?
Obwohl sich die meisten IMTs wie folgt verhalten gutartig Im Laufe der Zeit entwickeln sich Tumorzellen (nicht krebsartig), in seltenen Fällen auch metastasieren (Ausbreitung) auf andere Körperteile. Darüber hinaus wachsen IMTs häufig in umliegende Organe ein und treten nach einer chirurgischen Entfernung erneut auf (nachwachsen). Aus diesem Grund klassifizieren viele Pathologen die IMT als einen Tumor mit ungewissem bösartigen Potenzial.
Was verursacht einen entzündlichen myofibroblastischen Tumor?
Was IMT verursacht, ist derzeit unbekannt.
Was sind die Symptome eines entzündlichen myofibroblastischen Tumors?
Die Symptome einer IMT hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Tumoren im Bauchraum und im Verdauungstrakt können verstopfungsbedingte Symptome wie Übelkeit, Erbrechen, Blähungen und Bauchschmerzen verursachen. Tumore in der Lunge können Atemnot und Husten verursachen. Einige Patienten mit einer IMT haben allgemeinere Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust und Müdigkeit.
Wie wird diese Diagnose gestellt?
Die Diagnose einer IMT kann nur gestellt werden, nachdem das Gewebe des Tumors von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht wurde. Bei dem Gewebe kann es sich um eine kleine Probe handeln, z Biopsie oder der gesamte Tumor.
Wie sieht ein entzündlicher myofibroblastischer Tumor unter dem Mikroskop aus?
Unter dem Mikroskop betrachtet besteht IMT aus: spindelförmig Myofibroblasten und Fibroblasten. Die Tumorzellen sind oft in langen Ketten angeordnet, die als Faszikel oder ein faszikuläres Wachstumsmuster bezeichnet werden. Das Bindegewebe bzw Stroma Die die Tumorzellen umgebenden Tumorzellen können als beschrieben werden myxoid, ödematösden fibrotisch. Entzündungszellen einschließlich Plasma Zellen, Eosinophile und Lymphozyten werden häufig im Gewebe um die Tumorzellen herum beobachtet. Die Tumorzellen bei der IMT können sich in umgebendes normales Gewebe wie Skelettmuskeln und Fettgewebe (Fett) ausdehnen oder hineinwachsen.
Welche anderen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?
Pathologen führen häufig einen Test durch, der genannt wird Immunhistochemie (IHC) um die Diagnose zu bestätigen und andere Erkrankungen auszuschließen, die der IMT sehr ähnlich sein können. Mit der Immunhistochemie können Pathologen die Zelltypen innerhalb eines Tumors anhand der von ihnen produzierten Proteine bestimmen. Diese Proteine werden oft als Marker bezeichnet und verschiedene Zelltypen produzieren unterschiedliche Marker.
Die Tumorzellen bei IMT sind normalerweise positiv oder reaktiv für die folgenden Marker:
- Antigen der glatten Muskulatur (SMA)
- Muskelspezifisches Antigen (MSA)
- Desmin
- Calponin
- ALK-Protein (50 bis 60 % der Fälle)
Die Tumorzellen bei IMT sind manchmal positiv oder reaktiv für die folgenden Marker:
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