Von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 16, 2023
Was ist ein entzündlicher myofibroblastischer Tumor?
Der entzündliche myofibroblastische Tumor (IMT) ist eine seltene Tumorart, die sich typischerweise nicht krebsartig verhält. Es kommt überall im Körper vor, einschließlich Bauch, Becken, Harnweg, Verdauungstrakt, weiblichen Fortpflanzungsorganen, Kopf und Hals sowie Lunge.
Ist ein entzündlicher myofibroblastischer Tumor gutartig oder bösartig?
Obwohl die meisten IMTs sich im Laufe der Zeit gutartig (nicht krebsartig) verhalten , können Tumorzellen in seltenen Fällen metastasieren (sich ausbreiten) und andere Körperteile befallen. Darüber hinaus wachsen IMTs häufig in umliegende Organe ein und können nach einer chirurgischen Entfernung erneut auftreten. Aus diesem Grund klassifizieren viele Pathologen IMTs als Tumoren mit unklarem malignem Potenzial.
Was verursacht einen entzündlichen myofibroblastischen Tumor?
Was IMT verursacht, ist derzeit unbekannt.
Was sind die Symptome eines entzündlichen myofibroblastischen Tumors?
Die Symptome einer IMT hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Tumoren im Bauchraum und im Verdauungstrakt können verstopfungsbedingte Symptome wie Übelkeit, Erbrechen, Blähungen und Bauchschmerzen verursachen. Tumore in der Lunge können Atemnot und Husten verursachen. Einige Patienten mit einer IMT haben allgemeinere Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust und Müdigkeit.
Wie wird diese Diagnose gestellt?
Die Diagnose eines IMT kann erst gestellt werden, nachdem ein Pathologe Gewebe aus dem Tumor mikroskopisch untersucht hat. Dabei kann es sich um eine kleine Probe, wie beispielsweise eine Biopsie , oder um den gesamten Tumor handeln.
Wie sieht ein entzündlicher myofibroblastischer Tumor unter dem Mikroskop aus?
Bei mikroskopischer Untersuchung besteht der IMT aus spindelförmigen Myofibroblasten und Fibroblasten. Die Tumorzellen sind häufig in langen Ketten, sogenannten Faszikeln, angeordnet oder weisen ein faszikuläres Wachstumsmuster auf. Das die Tumorzellen umgebende Bindegewebe ( Stroma) kann myxoid , ödematös oder fibrotisch sein . Entzündungszellen wie Plasmazellen , Eosinophile und Lymphozyten finden sich oft im Gewebe um die Tumorzellen herum. Die Tumorzellen des IMT können in umliegendes gesundes Gewebe wie Skelettmuskulatur und Fettgewebe einwachsen.
Welche anderen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?
Pathologen führen häufig eine sogenannte Immunhistochemie (IHC) durch , um die Diagnose zu bestätigen und andere Erkrankungen auszuschließen, die dem IMT sehr ähnlich sehen können. Mithilfe der Immunhistochemie können Pathologen die Zelltypen innerhalb eines Tumors anhand der von ihnen produzierten Proteine bestimmen. Diese Proteine werden oft als Marker bezeichnet, und verschiedene Zelltypen produzieren unterschiedliche Marker.
Die Tumorzellen bei IMT sind normalerweise positiv oder reaktiv für die folgenden Marker:
- Antigen der glatten Muskulatur (SMA)
- Muskelspezifisches Antigen (MSA)
- Desmin
- Calponin
- ALK-Protein (50 bis 60 % der Fälle)
Die Tumorzellen bei IMT sind manchmal positiv oder reaktiv für die folgenden Marker:
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