Kaposi-Sarkom: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Brian A Keller MD PhD und Bibianna Purgina MD FRCPC
10. April 2026

Kaposi-Sarkom ist eine Krebsart, die aus abnormalen Blutgefäßzellen besteht. Sie wird als … klassifiziert. Sarkom Das Kaposi-Sarkom ist eine Krebsart, die im Bindegewebe des Körpers entsteht, zu dem Blutgefäße, Fettgewebe, Muskeln und Fasergewebe gehören. Es zeigt sich meist als rote, violette oder braune Flecken oder Knoten auf der Haut, kann aber auch im Mund und im gesamten Verdauungstrakt, einschließlich Dünndarm, Dickdarm, Mastdarm und Anus, auftreten. In manchen Fällen streut es in den Darm. Lymphknoten und die Lunge.

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen – was die Begriffe bedeuten und warum jede einzelne Information für Ihre Behandlung wichtig ist.

Was verursacht Kaposi-Sarkom?

Das Kaposi-Sarkom wird durch eine Infektion mit einem Virus namens Kaposi-Sarkom verursacht. Humanes Herpesvirus 8 (HHV-8)HHV-8, auch bekannt als Kaposi-Sarkom-assoziiertes Herpesvirus (KSHV), infiziert Endothelzellen, die die Innenseite von Blut- und Lymphgefäßen auskleiden, und führt zu deren unkontrolliertem Wachstum. Die meisten mit HHV-8 infizierten Menschen entwickeln jedoch kein Kaposi-Sarkom. Ein geschwächtes Immunsystem spielt dabei eine entscheidende Rolle: Bei reduzierter Immunfunktion steigt die Wahrscheinlichkeit, dass das Virus Krebs auslöst. Daher tritt das Kaposi-Sarkom vorwiegend bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem auf, beispielsweise aufgrund einer HIV-Infektion, der Einnahme immunsuppressiver Medikamente oder aufgrund fortgeschrittenen Alters.

Was sind die Symptome?

Das häufigste Symptom sind schmerzlose Hautveränderungen – flache oder erhabene Flecken, Plaques oder Knötchen, die typischerweise rot, violett oder braun sind. Diese Veränderungen treten meist an Beinen, Füßen oder im Gesicht auf, können aber überall am Körper vorkommen, einschließlich Genitalien, Mund und Augenlidern. Häufig treten mehrere Veränderungen auf, und im Laufe der Zeit können neue entstehen.

Bei Befall des Verdauungstrakts durch das Kaposi-Sarkom können Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Durchfall oder Darmblutungen auftreten. Eine Lungenbeteiligung kann Atemnot, Husten oder Brustschmerzen verursachen. Lymphknotenbefall kann zu schmerzlosen Schwellungen unter der Haut führen. Bei manchen Patienten – insbesondere solchen mit AIDS-assoziiertem Kaposi-Sarkom – kann die Erkrankung aufgrund einer Blockade des Lymphabflusses erhebliche Schwellungen der Beine oder des Gesichts hervorrufen.

Welche Arten von Kaposi-Sarkomen gibt es?

Es gibt vier anerkannte Typen des Kaposi-Sarkoms. Der Typ wird anhand des klinischen Umfelds, in dem er sich entwickelt, bestimmt, und dies beeinflusst den Krankheitsverlauf und die Behandlung.

• Klassischer Typ — Die weltweit häufigste Form. Sie tritt typischerweise bei älteren Männern mediterraner oder mittel- und osteuropäischer Abstammung auf. Die meisten Patienten entwickeln mehrere rote oder violette Läsionen an den Füßen oder Unterschenkeln. Die Tumore wachsen anfangs oft langsam, und viele Patienten suchen monate- oder jahrelang keinen Arzt auf. Das klassische Kaposi-Sarkom ist mit einer leichten, altersbedingten Immunsuppression assoziiert, nicht mit einer HIV-Infektion.
• Iatrogene Art — Diese Form tritt bei Menschen auf, deren Immunsystem durch medizinische Behandlung gezielt unterdrückt wurde, meist durch Immunsuppressiva, die nach einer Organtransplantation zur Verhinderung von Abstoßungsreaktionen oder im Rahmen einer Chemotherapie gegen eine andere Krebserkrankung eingenommen werden. Eine Reduzierung oder Umstellung der Immunsuppressiva kann manchmal dazu führen, dass die Tumore schrumpfen oder verschwinden – eine Reaktion, die Pathologen als Remission bezeichnen. Regression.
• Afrikanischer (endemischer) Typ — Diese vorwiegend in Äquatorialafrika vorkommende Form des Kaposi-Sarkoms tritt sowohl bei Kleinkindern als auch bei Erwachsenen mittleren Alters auf und steht nicht im Zusammenhang mit einer HIV-Infektion. Sie wächst tendenziell schneller als das klassische Kaposi-Sarkom und kann sich rasch auf Lymphknoten und innere Organe ausbreiten, wodurch sie aggressiv und potenziell tödlich verläuft.
• AIDS-bezogener (epidemischer) Typ — Die aggressivste Form. Sie entwickelt sich bei Menschen, die sowohl mit HIV als auch mit HHV-8 infiziert sind. Das durch HIV stark geschwächte Immunsystem ermöglicht es HHV-8, ein schnelles Tumorwachstum und eine rasche Ausbreitung zu fördern, die Haut, Mund, Rachen, Verdauungstrakt, Lymphknoten und Lunge befallen können. Die Wiederherstellung der Immunfunktion durch antiretrovirale Therapie – Medikamente, die HIV kontrollieren – verbessert die Prognose deutlich und kann dazu führen, dass sich Tumore ohne weitere Krebsbehandlung zurückbilden.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose wird gestellt, nachdem eine Gewebeprobe von einem Arzt mikroskopisch untersucht wurde. PathologeDie Probe wird üblicherweise durch eine Biopsie — Dabei wird ein kleines Stück einer verdächtigen Hautveränderung oder eines inneren Tumors mit einer Nadel oder einem Skalpell entfernt. In manchen Fällen wird eine vollständigere chirurgische Exzision durchgeführt, um den sichtbaren Tumor zu entfernen.

Unter dem Mikroskop weist das Kaposi-Sarkom ein charakteristisches Erscheinungsbild auf. Der Tumor ist hauptsächlich zusammengesetzt aus Spindelzellen — lange, dünne Zellen — angeordnet in sich kreuzenden Bündeln, ein Muster, das Pathologen beschreiben als faszikulärDiese spindelförmigen Zellen bilden kleine, unregelmäßige, schlitzartige Hohlräume, die abnormalen Blutgefäßen ähneln. Mit dem Wachstum des Tumors verschmelzen diese Hohlräume zu größeren, blutgefüllten Kanälen, und rote Blutkörperchen treten häufig in das umliegende Gewebe aus. Pathologen bezeichnen diese ausgetretenen roten Blutkörperchen als extravasiertAblagerungen eines dunklen Pigments namens Hämosiderin Die Abbauprodukte roter Blutkörperchen sind häufig im gesamten Tumor verstreut zu finden. Bei Hautbeteiligung befindet sich der Tumor fast immer in der Dermis, der Gewebeschicht direkt unter der Hautoberfläche.

Um die Diagnose zu bestätigen und andere Tumore auszuschließen, die ähnlich aussehen können – insbesondere Angiosarkom — der Pathologe verwendet eine Technik namens Immunhistochemie (IHC). Die IHC nutzt Antikörper, um spezifische Proteine ​​in Zellen nachzuweisen und so bestimmte Zelltypen unter dem Mikroskop sichtbar zu machen. Der diagnostisch wichtigste Test ist der für HHV-8 LANA-1 (Latenzassoziiertes nukleäres Antigen 1), ein virales Protein, das in infizierten Tumorzellen produziert wird. Positive Zellen weisen in ihren Zellkernen ein charakteristisches punktiertes braunes Färbemuster auf. Ein positives Ergebnis für HHV-8 LANA-1 in Kombination mit dem typischen spindelförmigen Zellbild sichert die Diagnose eines Kaposi-Sarkoms. Pathologen untersuchen typischerweise auch auf vaskuläre Marker – darunter … CD31, CD34 und ERG — was bestätigt, dass die Tumorzellen von Ursprung der Blutgefäße und D2-40, ein Marker für lymphatische Endothelzellen, was die gegenwärtige Auffassung stützt, dass das Kaposi-Sarkom eher von Lymphgefäßen als von Blutgefäßen ausgeht. Endothel. Sobald die Diagnose bestätigt ist, werden bildgebende Verfahren eingesetzt, um das gesamte Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen, einschließlich der Frage, ob innere Organe oder Lymphknoten betroffen sind.

Histologischer Grad

Den meisten Sarkomen wird anhand eines standardisierten Bewertungssystems ein histologischer Grad zugewiesen, der die wahrscheinliche Aggressivität des Tumors widerspiegelt. Das Kaposi-Sarkom wird nicht anhand dieser Standard-Sarkom-Graduierungssysteme beurteilt. Alle Formen des Kaposi-Sarkoms gelten als bösartig (krebsartig), aber das klinische Verhalten – wie aggressiv die Erkrankung ist und wie schnell sie fortschreitet – hängt in erster Linie von der tippe Die Diagnose eines Kaposi-Sarkoms hängt vom Immunstatus des Patienten ab und nicht von der mikroskopischen Graduierung. Ihr Pathologiebericht enthält daher keine Angabe zum Tumorgrad; dies ist bei dieser Diagnose zu erwarten und normal.

Lymphovaskuläre Invasion

Da das Kaposi-Sarkom von Zellen ausgeht, die Blut- und Lymphgefäße auskleiden, befinden sich die Tumorzellen definitionsgemäß innerhalb der Gefäßräume. Aus diesem Grund lymphovaskuläre Invasion Das Vorhandensein von Tumorzellen in Lymphgefäßen oder Blutgefäßen ist ein charakteristisches Merkmal des Kaposi-Sarkoms und wird nicht, wie bei den meisten anderen Krebsarten, separat beurteilt und dokumentiert. Ihr Pathologe beschreibt stattdessen, inwieweit der Tumor das umliegende Gewebe infiltriert und wie weit verbreitet die Läsionen im Präparat sind.

Chirurgische Ränder

A Marge Es handelt sich um den Rand des während der Operation entfernten Gewebes. Der Pathologe untersucht die Schnittflächen der Probe, um festzustellen, ob sich am Rand Tumorzellen befinden.

• Negativer Margenanteil — An der Schnittkante sind keine Tumorzellen vorhanden. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor in diesem Bereich vollständig entfernt wurde.
• Positiver Gewinn — Tumorzellen befinden sich an der Schnittkante, was die Befürchtung nährt, dass Tumorgewebe im Körper zurückgeblieben ist. Dies erhöht das Risiko eines erneuten Tumorwachstums an derselben Stelle nach der Operation, ein sogenanntes Lokalrezidiv.

Es ist wichtig zu beachten, dass der Resektionsrandstatus beim Kaposi-Sarkom vor allem dann relevant ist, wenn eine einzelne Läsion chirurgisch entfernt wurde. Viele Patienten weisen jedoch mehrere gleichzeitig auftretende Läsionen auf, und das Kaposi-Sarkom wird in der Regel als systemische Erkrankung behandelt, anstatt jede einzelne Läsion chirurgisch zu entfernen. In diesen Fällen ist der Resektionsrandstatus für die Behandlungsplanung möglicherweise weniger zentral, und Ihr Onkologe wird ihn zusammen mit dem Gesamtausmaß der Erkrankung berücksichtigen.

Lymphknoten

Lymphknoten Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper vorkommen. Das Kaposi-Sarkom kann sich in die Lymphknoten ausbreiten, insbesondere bei Patienten mit afrikanischem (endemischem) Kaposi-Sarkom und AIDS-assoziiertem Kaposi-Sarkom. Werden Lymphknoten operativ entfernt oder mittels Biopsie entnommen, untersucht der Pathologe sie mikroskopisch, um festzustellen, ob Tumorzellen vorhanden sind.

Ihr Bericht gibt die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten an und verrät, ob welche davon Kaposi-Sarkom enthalten. Ein Lymphknotenbefall deutet darauf hin, dass sich der Krebs über seinen Ursprungsort hinaus ausgebreitet hat und wird bei der Stadieneinteilung des AIDS-assoziierten Kaposi-Sarkoms berücksichtigt (siehe Abschnitt „Stadieneinteilung“ weiter unten). Wird ein Kaposi-Sarkom in einem Lymphknoten gefunden, kann der Bericht das Ausmaß des Befalls innerhalb des Knotens beschreiben.

Biomarker- und molekulare Tests

Bei den meisten Patienten mit Kaposi-Sarkom enthält der Pathologiebericht keine Biomarker-Tests, die die Behandlungsentscheidungen so leiten wie beispielsweise bei Brust- oder Darmkrebs. Die Diagnose wird anhand des mikroskopischen Erscheinungsbildes gestellt. HHV-8 Die Immunhistochemie (oben unter „Wie wird die Diagnose gestellt?“ beschrieben) und die Behandlung richten sich primär nach der Art des Kaposi-Sarkoms und dem Immunstatus des Patienten und weniger nach molekularen Tumormarkern.

Bei Patienten mit fortgeschrittene oder therapieresistente ErkrankungOnkologen können in ausgewählten Fällen eine Immuntherapie mit Checkpoint-Inhibitoren in Betracht ziehen, obwohl dies noch kein Standardverfahren für das Kaposi-Sarkom ist. Die Forschung zu molekularen Zielstrukturen bei HHV-8-bedingten Erkrankungen ist im Gange. Weitere Informationen zu Biomarker-Tests in der Onkologie finden Sie auf unserer Website. Biomarker und molekulare Tests .

Pathologisches Stadium

Im Gegensatz zu den meisten anderen Krebsarten Das Kaposi-Sarkom wird nicht routinemäßig nach dem AJCC TNM-System klassifiziert. Die pT-, pN- und pM-Kategorien werden anhand der Tumorgröße, des Lymphknotenbefalls und von Fernmetastasen vergeben. Dies liegt daran, dass das Kaposi-Sarkom fast immer als multiple, gleichzeitig auftretende Läsionen auftritt und sein Verhalten stark vom Immunstatus abhängt, der in der TNM-Klassifikation nicht berücksichtigt wird.

Für AIDS-bedingtes Kaposi-SarkomDas am weitesten verbreitete Bühnensystem ist das ACTG-Stadieneinteilung (AIDS Clinical Trials Group), das speziell für diesen Kontext entwickelt wurde. Es ordnet Patienten anhand von drei unabhängigen Faktoren einer Kategorie mit günstigem oder ungünstigem Risiko zu:

• Tumorausdehnung (T) —
  • Gutes Risiko (T0) — Das Kaposi-Sarkom ist auf die Haut und/oder die Lymphknoten beschränkt und/oder es liegt nur eine minimale Beteiligung des Mundes vor.
  • Schlechtes Risiko (T1) — Es liegt eine tumorbedingte Schwellung (Ödem) vor, oder es gibt eine Beteiligung des Mundes jenseits des Gaumens, oder der Tumor betrifft den Verdauungstrakt oder innere Organe.
• Immunstatus (I) —
  • Gutes Risiko (I0) — Die CD4+-T-Zellzahl beträgt 150 Zellen/mm³ oder höher. CD4+-T-Zellen sind die von HIV angegriffenen Immunzellen; höhere Zellzahlen deuten auf eine bessere Immunfunktion hin.
  • Geringes Risiko (I1) — Die CD4+ T-Zellzahl liegt unter 150 Zellen/mm³, was auf eine stärkere Immunsuppression hinweist.
• Systemische Erkrankung (S) —
  • Gutes Risiko (S0) — Keine HIV-bedingten Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und keine Vorgeschichte opportunistischer Infektionen.
  • Geringes Risiko (S1) — Vorliegen systemischer Symptome oder eine Vorgeschichte opportunistischer Infektionen.

Für die anderen Typen des Kaposi-Sarkoms (klassisch, iatrogen und afrikanisch) gibt es keine standardisierten formalen Stadieneinteilungssysteme. Das Ausmaß der Erkrankung wird klinisch anhand der Anzahl und Verteilung der Läsionen, des Lymphknotenbefalls und des Vorhandenseins einer Erkrankung innerer Organe beschrieben.

Wie ist die Prognose bei Kaposi-Sarkom?

Die Prognose variiert stark in Abhängigkeit von der Art des Kaposi-Sarkoms und dem allgemeinen Immunstatus des Patienten.

Klassisches Kaposi-Sarkom Die Erkrankung verläuft typischerweise indolent (langsam). Die meisten Patienten leben viele Jahre mit gut kontrollierter Hauterkrankung, und die Mehrheit stirbt an anderen Ursachen als am Kaposi-Sarkom selbst. Vereinzelt entwickelt sich bei Patienten eine aggressivere Erkrankung mit Organbeteiligung.

Iatrogenes Kaposi-Sarkom Eine deutliche Besserung – und unter Umständen sogar eine vollständige Heilung – ist häufig die Folge einer Reduzierung oder Umstellung der immunsuppressiven Therapie. Die Prognose ist im Allgemeinen günstig, wenn die Immunfunktion wiederhergestellt werden kann.

Afrikanisches (endemisches) Kaposi-Sarkom Die Prognose ist uneinheitlicher. Die vorwiegend auf die Haut beschränkte Form bei Erwachsenen verläuft oft indolent, während die Form, die Kinder und junge Erwachsene betrifft und Lymphknoten und innere Organe einbezieht, deutlich aggressiver und potenziell tödlich ist.

AIDS-bedingtes Kaposi-Sarkom Die Situation hat sich seit der Einführung der antiretroviralen Kombinationstherapie (cART), die HIV kontrolliert und die Erholung des Immunsystems ermöglicht, dramatisch verbessert. Bei vielen Patienten führt die alleinige cART zu einer Rückbildung der Kaposi-Sarkom-Läsionen. Patienten mit günstigem Krankheitsverlauf (T0, I0, S0) gemäß ACTG-Stadium haben mit modernen Therapien eine ausgezeichnete Prognose. Patienten mit ungünstigem Krankheitsverlauf – insbesondere solche mit ausgedehnter innerer Erkrankung oder stark reduzierter CD4+-Zellzahl – haben eine vorsichtigere Prognose, obwohl sich die Ergebnisse mit dem Fortschritt der HIV-Therapie weiter verbessern.

Wichtige prognostische Faktoren bei allen Kaposi-Sarkom-Typen sind das Ausmaß der Tumorausbreitung (nur Hautbefall vs. Lymphknoten- oder Organbefall), die Anzahl und Verteilung der Läsionen sowie der Grad der Immunsuppression. Beim AIDS-assoziierten Kaposi-Sarkom zählen die CD4+-T-Zellzahl und die HIV-Viruslast zu den wichtigsten prognostischen Determinanten.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Die Behandlung richtet sich nach dem Typ des Kaposi-Sarkoms, der Anzahl der Läsionen, dem Befall innerer Organe und dem Immunstatus des Patienten. Es gibt keine einheitliche Behandlungsmethode, die für alle Patienten gleichermaßen geeignet ist.

Für AIDS-bedingtes Kaposi-SarkomDie Einleitung oder Optimierung einer antiretroviralen Therapie (cART) ist fast immer der erste Schritt. Die Wiederherstellung der Immunfunktion führt häufig zu einer Rückbildung der Läsionen ohne weitere Krebsbehandlung. Patienten mit begrenztem Hautbefall können auch mit lokalen Therapien behandelt werden, darunter Strahlentherapie, intraläsionale Chemotherapie-Injektionen oder topische Präparate. Bei Patienten mit ausgedehntem Hautbefall, multiplen inneren Läsionen oder rasch fortschreitender Erkrankung wird eine systemische Chemotherapie – meist mit liposomalem Doxorubicin oder Paclitaxel – empfohlen. Die Immuntherapie mit Checkpoint-Inhibitoren ist ein vielversprechendes Forschungsgebiet, jedoch noch nicht Standard in der Behandlung des Kaposi-Sarkoms.

Für iatrogenes Kaposi-SarkomDie Reduzierung der Immunsuppression ist oft die erste Behandlungsmaßnahme und kann bei Transplantationspatienten heilend wirken.

Für klassisches Kaposi-Sarkom Bei begrenzten Hautläsionen können lokale Behandlungen wie Bestrahlung oder chirurgische Entfernung eingesetzt werden. Ausgedehntere oder symptomatische Erkrankungen werden mit systemischer Chemotherapie behandelt.

Nach der Behandlung sind regelmäßige Nachuntersuchungen wichtig, um neue Läsionen zu erkennen, den Behandlungserfolg zu beurteilen und eventuelle Komplikationen zu behandeln. Bei Patienten mit AIDS-assoziiertem Kaposi-Sarkom ist die fortlaufende HIV-Therapie mit regelmäßiger Überwachung der CD4+-Zellzahl und der Viruslast zentral für die Langzeitbetreuung.

Fragen an Ihren Arzt

Ihr Pathologiebericht enthält wichtige Informationen, die Ihre Behandlung beeinflussen. Die folgenden Fragen können Ihnen bei der Vorbereitung auf Ihren nächsten Termin helfen.

• Um welche Art von Kaposi-Sarkom handelt es sich bei mir – klassisch, iatrogen, afrikanisch oder AIDS-bedingt?
• War der HHV-8-Test positiv und bestätigte somit die Diagnose?
• Wurde der Tumor mit negativem Resektionsrand entfernt oder waren Tumorzellen am Rand des Präparats vorhanden?
• Wurden Lymphknotenproben entnommen, und falls ja, enthielten diese ein Kaposi-Sarkom?
• Gibt es Hinweise auf eine Beteiligung innerer Organe – beispielsweise des Verdauungstrakts oder der Lunge?
• Wie viele Läsionen habe ich, und beschränken sie sich auf die Haut oder sind sie weiter verbreitet?
• Wenn ich an einem AIDS-bedingten Kaposi-Sarkom leide, in welchem ​​ACTG-Stadium befinde ich mich und was bedeutet das für die Behandlung?
• Sollte ich im Rahmen der Behandlung meines Kaposi-Sarkoms eine antiretrovirale Therapie beginnen oder anpassen?
• Welche Behandlung empfehlen Sie – lokale Therapie, systemische Chemotherapie oder beides?
• Kann diese Art von Kaposi-Sarkom von selbst verschwinden, wenn sich meine Immunfunktion verbessert?
• Welche Nachuntersuchungen und Termine sind nötig und wie oft?
• Gibt es klinische Studien für meine Art von Kaposi-Sarkom?