Low-grade muzinöse Neoplasie des Appendix (LAMN)

von Stephanie Reid, MD FRCPC
27. September 2023

Was ist eine niedriggradige muzinöse Neoplasie des Blinddarms?

Low grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN) ist ein Tumor, der im Blinddarm entsteht, einem kleinen fingerförmigen Organ, das durch eine dünne Öffnung mit Ihrem Dickdarm (Kolon) verbunden ist.

Wo im Anhang beginnt eine geringgradige muzinöse Neoplasie des Blinddarms?

Alle LAMN beginnen mit einer dünnen Gewebeschicht namens Schleimhaut die die Innenfläche des Blinddarms auskleidet. Unterhalb der Schleimhaut befinden sich drei weitere Gewebeschichten, die Submukosa, Muscularis propria und Serosa genannt werden. Der Mesoappendix ist eine Fettgewebeschicht an der Außenseite des Blinddarms, die den Blinddarm umgibt und stützt.

Ist eine niedriggradige muzinöse Neoplasie des Blinddarms eine Krebsart?

Die meisten LAMNs verhalten sich wie gutartige Tumore. Dies gilt insbesondere für Tumoren, die auf den Blinddarm beschränkt sind (ganz innerhalb des Blinddarms liegen). Allerdings können sich Tumore, die sich auf andere Organe außerhalb des Blinddarms ausgebreitet haben, im Laufe der Zeit eher wie Krebs verhalten.

Was sind die Symptome einer geringgradigen Neoplasie der Blinddarmschleimhaut?

Patienten mit LAMN zeigen häufig ähnliche Symptome wie bei einer akuten Blinddarmentzündung, die Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Blähungen umfassen können. Bei einigen Patienten treten keine Symptome auf und der Tumor wird zufällig gefunden, wenn aus einem anderen Grund eine Bildgebung durchgeführt wird.

Was verursacht eine niedriggradige Neoplasie der Blinddarmschleimhaut?

Was LAMN verursacht, ist derzeit unbekannt.

Wie wird die Diagnose einer niedriggradigen muzinösen Neoplasie gestellt?

Die Diagnose einer LAMN wird in der Regel erst gestellt, nachdem der gesamte Tumor entfernt und zur mikroskopischen Untersuchung an einen Pathologen geschickt wurde. Bei einigen Patienten wird eine LAMN gefunden, wenn der Blinddarm entfernt wird für Appendizitis. In anderen Situationen wird der Tumor zufällig entdeckt, wenn der Patient aus einem anderen Grund einer bildgebenden Untersuchung (CT, MRT oder Ultraschall) des Abdomens unterzogen wird.

Diese Tumore verursachen oft eine Schwellung oder Vergrößerung des Blinddarms, da die Tumorzellen dazu führen, dass der Blinddarm mit einer dicken Flüssigkeit gefüllt wird, die als Blinddarm bezeichnet wird Mucin. Das Mucin und die Tumorzellen können sich auch außerhalb des Blinddarms und in benachbarte Organe oder die Bauchhöhle ausbreiten.

Einige LAMNs werden erst nach dem entdeckt Mucin und Tumorzellen haben sich außerhalb des Blinddarms in den intraabdominellen Raum oder auf benachbarte Organe ausgebreitet. In diesen Situationen scheint der Tumor von einem anderen Organ wie dem Eierstock zu stammen, und die korrekte Diagnose kann möglicherweise erst gestellt werden, wenn der Blinddarm entfernt und zur Untersuchung durch einen Pathologen geschickt wurde.

Der Muscularis propria ist ein dicker Muskel, der sich in der Mitte der Blinddarmwand befindet. Um die Diagnose LAMN zu stellen, muss Ihr Pathologe die Zerstörung der normalen Schleimhaut und Submukosa durch Tumorzellen feststellen oder das von ihnen produzierte Mucin muss die Muscularis propria berühren. Tumorzellen oder Muzin können auch innerhalb der Muscularis propria gesehen werden.

Was bedeutet Tumorextension und warum ist sie wichtig?

Pathologen verwenden den Begriff Tumorausdehnung, um zu beschreiben, wie weit die Tumorzellen bzw Mucin Sie produzieren, haben sich von der Schleimhaut (wo der Tumor beginnt) in die anderen Gewebeschichten wie Submukosa, Muscularis propria und Serosa ausgebreitet. Als Tumorzellen bezeichnet man die Verlagerung von der Schleimhaut in andere Gewebearten Invasion. Die Tumorausdehnung ist wichtig, da sich Tumore, die die Serosa durchbrochen haben, in der gesamten Bauchhöhle und in andere Körperteile ausbreiten können. Die Tumorausdehnung wird auch verwendet, um das pathologische Tumorstadium (pT) zu bestimmen.

Wurde Muzin außerhalb des Blinddarms gesehen?

Bei der Untersuchung eines LAMN ist es wichtig, dass Ihr Pathologe danach sucht Mucin außerhalb des Anhangs. Wenn Mucin außerhalb des Blinddarms gefunden wird, wird Ihr Pathologe prüfen, ob es sich um zelluläres Mucin (Mucin mit Tumorzellen) oder azelluläres Mucin (Mucin ohne Tumorzellen) handelt. Die Art des Mucins ist wichtig, da zelluläres Mucin mit einem hohen Risiko verbunden ist, dass der Tumor nach der Operation wieder wächst oder sich auf einen anderen Teil des Körpers ausbreitet. Mucin außerhalb des Blinddarms wird auch zur Bestimmung des pathologischen Tumorstadiums (pT) verwendet.

Was ist eine Marge und warum sind Margen wichtig?

A Marge ist jedes Gewebe, das von einem Chirurgen geschnitten werden muss, damit ein Tumor aus Ihrem Körper entfernt werden kann. Der Blinddarm ist mit dem Dickdarm verbunden und hat im Allgemeinen zwei Bereiche, die geschnitten werden müssen, um ihn aus dem Körper zu entfernen. Das Ende, das am Dickdarm ansetzt und mit ihm in direkter Verbindung steht, ist der proximale Rand. Der Blinddarm hat einen Fettbereich, der Blutgefäße und gelegentlich Lymphknoten enthält. Dieser Bereich muss abgeschnitten werden, um den Blinddarm zu befreien und wird als Mesoappendixrand bezeichnet.

Ein negativer Rand bedeutet, dass an der Schnittkante des Gewebes keine Tumorzellen oder Muzine zu sehen waren. Ein positiver Rand bedeutet, dass Ihr Pathologe Tumorzellen gesehen hat oder Mucin an der Schnittkante des Gewebes. Ein positiver Rand erhöht das Risiko, dass der Tumor nach der Operation an derselben Stelle nachwächst.

Was bedeutet lymphovaskuläre Invasion und warum ist sie wichtig?

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Tumorzellen innerhalb eines Blutgefäßes oder Lymphgefäßes gesehen wurden. Blutgefäße sind lange, dünne Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Lymphgefäße ähneln kleinen Blutgefäßen, außer dass sie anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da Tumorzellen Blutgefäße oder Lymphgefäße verwenden können, um sich auf andere Teile des Körpers auszubreiten, wie z Lymphknoten oder die Lunge. Es ist jedoch äußerst ungewöhnlich, dass Tumorzellen aus einem LAMN eine lymphovaskuläre Invasion zeigen.

Wurden Lymphknoten untersucht und enthielten welche Tumorzellen?

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper verteilt sind. Tumorzellen können sich über Lymphkanäle, die sich im und um den Tumor herum befinden, vom Tumor zu einem Lymphknoten ausbreiten. Die Bewegung von Tumorzellen vom Tumor zu einem Lymphknoten wird als a bezeichnet Metastasierung.

Ihr Pathologe wird alle mit dem Tumor entfernten Lymphknoten sorgfältig auf Tumorzellen untersuchen. Lymphknoten, die Tumorzellen enthalten, werden oft als positiv bezeichnet, während solche, die keine Tumorzellen enthalten, als negativ bezeichnet werden. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten und gegebenenfalls die Anzahl der Tumorzellen. Lymphknotenmetastasen sind wichtig, da sie das Risiko erhöhen, dass sich Tumorzellen in andere Körperregionen ausbreiten. Die Untersuchung von Lymphknoten dient auch zur Bestimmung des pathologischen Knotenstadiums (pN). Tumorzellen eines LAMN breiten sich jedoch selten in Lymphknoten aus.

Welche Informationen werden verwendet, um das pathologische Stadium für einen niedrigen Grad zu bestimmen? schleimige Neubildung des Blinddarms?

Das pathologische Stadium für LAMN basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich von der entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs. Dieses System verwendet Informationen über die primäre Tumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das vollständige pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer zuweisen. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine Verschlechterung Prognose.

Tumorstadium (pT)

LAMN unterscheidet sich von anderen Tumoren im Magen-Darm-Trakt dadurch, dass es kein T1- oder T2-Stadium hat. Das Tumorstadium (pT) für LAMN umfasst Tis, T3, T4a und T4b.

• Tis (LAMN) – Tumorzellen oder die Mucin Sie produzieren wurden nur gesehen, wie sie die Muscularis propria berührten oder in sie eindrangen.
• T3 – Es wurden Tumorzellen oder das von ihnen produzierte Muzin gesehen, die sich durch die Muscularis propria in das Fett unterhalb der Serosa (Subserosa oder Mesoappendix) ausdehnten.
• T4 – Tumorzellen oder das von ihnen produzierte Muzin haben die Serosa durchbrochen und befinden sich in der Bauchhöhle. Diese Kategorie wird weiter in T4a und T4b unterteilt. Bei T4a haben die Tumorzellen die Serosa durchbrochen, sind aber auf nahegelegenen Organen nicht zu sehen. in T4b werden Tumorzellen auf nahegelegenen Organen gefunden.

Knotenstadium (pN)

LAMN erhält ein Knotenstadium (pN) zwischen 0 und 2. Dies basiert auf der Anzahl der Lymphknoten die Tumorzellen enthalten. Wenn im Operationspräparat keine Lymphknoten vorhanden sind, kann das Lymphknotenstadium nicht bestimmt werden und wird als pNX aufgeführt. Eine Beteiligung der Lymphknoten ist bei geringgradigen muzinösen Neoplasien der Appendix extrem selten.

Metastasenstadium (pM)

Wenn sich Tumorzellen aus einem LAMN im gesamten Bauchraum oder in andere Organe außerhalb des Blinddarms ausgebreitet haben, gilt dies als metastasiertem und erhält ein metastatisches Stadium von M1. Diese Stufe wird dann weiter in die Stufen M1a, M1b und M1c unterteilt.

• M1a – Dieses Stadium ist gegeben, wenn Muzin ohne Tumorzellen (azelluläres Muzin) in der Bauchhöhle gefunden wird.
• M1b – Dieses Stadium ist gegeben, wenn sich Tumorzellen in der Bauchhöhle oder auf benachbarten Organen befinden.
• M1c – Dieses Stadium ist gegeben, wenn Tumorzellen außerhalb der Bauchhöhle gefunden werden.

Das Stadium der Metastasierung kann nur festgestellt werden, wenn andere Organe, Gewebe oder Schleimstoffe, die sich in der Bauchhöhle befanden, Ihrem Pathologen zur Untersuchung vorgelegt werden.