Ihr Pathologiebericht zum lymphoepithelialen Karzinom

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 30, 2024

Lymphoepitheliales Karzinom ist eine seltene Krebsart, die sich typischerweise im Kopf- und Halsbereich entwickelt, am häufigsten in den Speicheldrüsen. Es ist gekennzeichnet durch eine Mischung aus Krebszellen und einer großen Anzahl von Immunzellen, die Lymphozyten. Diese Krebsart gilt als aggressiv, kann aber bei frühzeitiger Diagnose oft erfolgreich behandelt werden.

Was sind die Symptome eines lymphoepithelialen Karzinoms?

Die Symptome eines lymphoepithelialen Karzinoms hängen davon ab, wo sich der Tumor entwickelt. Häufige Symptome sind ein schmerzloser Knoten im Hals oder in der Nähe des Kiefers, Schluckbeschwerden, anhaltende Ohrenschmerzen oder Stimmveränderungen. Manche Menschen bemerken möglicherweise auch Schwellungen in den Speicheldrüsen oder anderen Kopf- und Halsbereichen.

Was verursacht lymphoepitheliales Karzinom?

Die genaue Ursache des Lymphoepithelkarzinoms ist nicht vollständig geklärt. Es wurde jedoch mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV), insbesondere in bestimmten Bevölkerungsgruppen und Regionen der Welt. Genetische und Umweltfaktoren können ebenfalls eine Rolle bei der Entwicklung spielen.

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Die Diagnose eines lymphoepithelialen Karzinoms wird durch die Untersuchung einer Gewebeprobe unter dem Mikroskop gestellt. Das Gewebe wird normalerweise durch eine Biopsie, bei der ein kleines Stück des Tumors entfernt wird. Pathologen Verwenden Sie spezielle Techniken, einschließlich Färbungen und molekulare Tests, um die Diagnose zu bestätigen und andere Krebsarten auszuschließen.

Was sind die mikroskopischen Merkmale eines lymphoepithelialen Karzinoms?

Unter dem Mikroskop ähnelt das Lymphoepithelkarzinom einer Krebsart namens nicht verhornendes NasopharynxkarzinomDer Tumor besteht aus Nestern großer Krebszellen, die von einem dichten Hintergrund aus Immunzellen, den sogenannten LymphozytenDas Gewebe um den Tumor herum zeigt oft Entzündung, und in den Speicheldrüsen kann dies wie eine Erkrankung namens lymphoepitheliale Sialadenitis aussehen, eine Art chronische Immunreaktion.

Welche anderen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?

Pathologen führen Sie oft einen Test durch, der in situ Hybridisierung um die Diagnose zu bestätigen. Dieser Test erkennt kleine Stücke genetischen Materials aus dem Epstein-Barr-Virus (EBV) in den Tumorzellen. EBER (Epstein-Barr-Virus-kodierte RNA) ist eine gängige Version dieses Tests. Wenn die Tumorzellen Anzeichen von EBV aufweisen, unterstützt dies die Diagnose eines lymphoepithelialen Karzinoms, insbesondere in Populationen, bei denen dieses Virus bekanntermaßen eine Rolle bei der Krebsentstehung spielt.

Extraparenchymale Erweiterung

Bei einem Speicheldrüsentumor wie dem lymphoepithelialen Karzinom ist die extraparenchymale Ausdehnung (EPE) die Ausbreitung des Tumors über die Speicheldrüse hinaus in das umliegende Gewebe. Dieser Zustand ist oft mit einer aggressiveren Krebsform verbunden, was bedeutet, dass der Tumor über seinen ursprünglichen Ort hinaus eindringen kann. Das Vorhandensein einer extraparenchymalen Ausdehnung ist mit aggressiveren Tumoren und einer schlechteren Prognose.

Die Ausdehnung des Extraparenchyms wirkt sich auf das pathologische Stadium aus, jedoch nur bei Tumoren, die von einer der großen Speicheldrüsen (Parotis, Submandibular und Sublingualis) ausgehen. Tumoren mit extraparenchymaler Ausdehnung werden im Allgemeinen einem höheren Stadium zugeordnet, was ihren fortgeschrittenen Charakter und die damit verbundenen Herausforderungen bei Behandlung und Management widerspiegelt.

Lymphovaskuläre Invasion​

Eine lymphovaskuläre Invasion tritt auf, wenn Krebszellen in ein Blutgefäß oder Lymphgefäß eindringen. Blutgefäße sind dünne Schläuche, die Blut durch den Körper transportieren, im Gegensatz zu Lymphgefäßen, die anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Diese Lymphgefäße sind mit kleinen Immunorganen verbunden, die als Lymphknoten im ganzen Körper verteilt. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da sie Krebszellen über die Blut- oder Lymphgefäße in andere Körperteile, einschließlich Lymphknoten oder Leber, verbreitet.

Perineurale Invasion

Pathologen verwenden den Begriff „perineurale Invasion“, um eine Situation zu beschreiben, in der sich Krebszellen an einen Nerv anheften oder in ihn eindringen. „Intraneurale Invasion“ ist ein verwandter Begriff, der sich speziell auf Krebszellen im Inneren eines Nervs bezieht. Nerven ähneln langen Drähten und bestehen aus Zellgruppen, die als Neuronen bezeichnet werden. Diese Nerven sind im gesamten Körper vorhanden und übertragen Informationen wie Temperatur, Druck und Schmerz zwischen Körper und Gehirn. Die perineurale Invasion ist wichtig, da sie es Krebszellen ermöglicht, entlang des Nervs in nahegelegene Organe und Gewebe zu wandern, was das Risiko eines Tumorrückfalls nach der Operation erhöht.

Die Margen

In der Pathologie ist ein Rand der Rand des Gewebes, das während einer Tumoroperation entfernt wird. Der Randstatus in einem Pathologiebericht ist wichtig, da er angibt, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob etwas zurückgeblieben ist. Diese Informationen helfen bei der Feststellung der Notwendigkeit einer weiteren Behandlung.

Pathologen beurteilen in der Regel die Ränder nach einem chirurgischen Eingriff, z Exzision or Resektion, wodurch der gesamte Tumor entfernt wird. Margen werden normalerweise nicht nach a bewertet Biopsie, wodurch nur ein Teil des Tumors entfernt wird. Die Anzahl der gemeldeten Ränder und ihre Größe – wie viel normales Gewebe sich zwischen dem Tumor und der Schnittkante befindet – variieren je nach Gewebetyp und Tumorlokalisation.

Pathologen untersuchen die Ränder, um festzustellen, ob sich Tumorzellen am Schnittrand des Gewebes befinden. Ein positiver Rand, an dem Tumorzellen gefunden werden, deutet darauf hin, dass möglicherweise noch Krebs im Körper vorhanden ist. Im Gegensatz dazu deutet ein negativer Rand ohne Tumorzellen am Rand darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. In einigen Berichten wird auch der Abstand zwischen den nächsten Tumorzellen und dem Rand gemessen, selbst wenn alle Ränder negativ sind.

Lymphknoten​

Kleine Immunorgane, bekannt als Lymphknoten, befinden sich im ganzen Körper. Krebszellen können über winzige Lymphgefäße von einem Tumor zu diesen Lymphknoten wandern. Aus diesem Grund entfernen Ärzte häufig Lymphknoten und untersuchen sie mikroskopisch, um nach Krebszellen zu suchen. Dieser Prozess, bei dem Krebszellen vom ursprünglichen Tumor in einen anderen Körperteil, beispielsweise einen Lymphknoten, wandern, wird als Metastasierung.

Krebszellen wandern in der Regel zunächst zu den Lymphknoten in der Nähe des Tumors, es können jedoch auch entfernte Lymphknoten betroffen sein. Daher entfernen Chirurgen typischerweise zuerst die Lymphknoten, die dem Tumor am nächsten liegen. Sie entfernen möglicherweise weiter vom Tumor entfernte Lymphknoten, wenn diese vergrößert sind und der starke Verdacht besteht, dass sie Krebszellen enthalten.

Pathologen untersuchen alle entfernten Lymphknoten unter dem Mikroskop und die Ergebnisse werden in Ihrem Bericht detailliert beschrieben. Ein „positives“ Ergebnis weist auf das Vorhandensein von Krebszellen im Lymphknoten hin, während ein „negatives“ Ergebnis bedeutet, dass keine Krebszellen gefunden wurden. Wenn der Bericht Krebszellen in einem Lymphknoten findet, kann er auch die Größe der größten Ansammlung dieser Zellen angeben, die oft als „Herd“ oder „Ablagerung“ bezeichnet wird. Extranodale Erweiterung entsteht, wenn Tumorzellen die äußere Kapsel des Lymphknotens durchdringen und sich in das angrenzende Gewebe ausbreiten.

Die Untersuchung der Lymphknoten ist aus zwei Gründen wichtig. Erstens hilft sie dabei, das pathologische Lymphknotenstadium (pN) zu bestimmen. Zweitens deutet das Entdecken von Krebszellen in einem Lymphknoten auf ein erhöhtes Risiko hin, später Krebszellen in anderen Körperteilen zu finden. Diese Informationen helfen Ihrem Arzt bei der Entscheidung, ob Sie zusätzliche Behandlungen wie Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie benötigen.

Pathologisches Stadium

Die pathologische Stadieneinteilung ist ein System, mit dem Ärzte die Größe und Ausbreitung eines Tumors beschreiben. Dies hilft dabei, das fortgeschrittene Stadium des Krebses zu bestimmen und leitet Behandlungsentscheidungen. Das pathologische Stadium wird normalerweise bestimmt, nachdem der Tumor entfernt und von einem Pathologen untersucht wurde, der das Gewebe unter dem Mikroskop analysiert. Bei Azinuszellkarzinomen basiert die Stadieneinteilung auf dem „TNM“-System, wobei „T“ für die Größe und Ausdehnung des Primärtumors steht, „N“ sich auf eine Lymphknotenbeteiligung bezieht und „M“ angibt, ob sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Tumorstadium (pT)

Das Tumorstadium beschreibt die Größe des Tumors in der Speicheldrüse und ob er sich in umliegendes Gewebe ausgebreitet hat.

• T0 bedeutet, dass kein Hinweis auf einen Primärtumor in der Speicheldrüse vorliegt.
• Tis bezieht sich auf Carcinoma „in situ“, was bedeutet, dass die Krebszellen auf ihren Ursprungsort beschränkt sind und nicht in tiefere Gewebe eingedrungen sind.
• T1 bedeutet, dass der Tumor 2 cm oder kleiner ist und sich nicht über die Speicheldrüse hinaus ausgebreitet hat.
• T2 bezeichnet einen Tumor, der größer als 2 cm, aber nicht größer als 4 cm ist und noch auf die Speicheldrüse beschränkt ist.
• T3 bedeutet, dass der Tumor größer als 4 cm ist oder sich auf umliegendes Weichgewebe ausgebreitet hat.
• T4 beschreibt fortgeschrittenere Tumoren. T4a bedeutet, dass der Tumor sich auf die Haut, den Kieferknochen, den Gehörgang oder den Gesichtsnerv ausgebreitet hat. T4b weist auf einen sehr fortgeschrittenen Krebs hin, der sich auf die Schädelbasis, nahe gelegene Knochen oder große Blutgefäße ausgebreitet hat.

Knotenstadium (pN)

Das nodale Stadium gibt an, ob sich der Krebs auf die Lymphknoten, kleine Drüsen, die dem Körper bei der Bekämpfung von Infektionen helfen. Eine Lymphknotenbeteiligung kann das Risiko einer weiteren Ausbreitung des Krebses erhöhen.

• Nx bedeutet, dass keine Lymphknoten zur Untersuchung eingesandt wurden.
• N0 bedeutet, dass keine Ausbreitung auf nahegelegene Lymphknoten erfolgt.
• N1 zeigt an, dass sich der Krebs auf einen einzelnen Lymphknoten mit einer Größe von 3 cm oder weniger auf derselben Seite des Halses ausgebreitet hat.
• N2 beschreibt eine ausgedehntere Lymphknotenbeteiligung:
  • N2a: Es ist ein einzelner Lymphknoten auf derselben Halsseite mit einer Größe von bis zu 6 cm betroffen oder es handelt sich um kleinere Knoten, die außerhalb des Knotens Anzeichen von Krebs aufweisen.
  • N2b: Mehrere Lymphknoten auf der gleichen Halsseite sind betroffen, keiner ist größer als 6 cm.
  • N2c: Der Krebs hat sich auf die Lymphknoten auf beiden Seiten des Halses oder auf der gegenüberliegenden Seite ausgebreitet, keiner ist größer als 6 cm.
• N3 weist auf eine fortgeschrittenere Lymphknotenbeteiligung hin. N3a bedeutet, dass ein Knoten größer als 6 cm betroffen ist. N3b betrifft mehrere Knoten oder alle Knoten, bei denen sich der Krebs außerhalb des Lymphknotens in benachbarte Gewebe ausgebreitet hat.

Wie ist die Prognose für eine Person, bei der ein lymphoepitheliales Karzinom diagnostiziert wurde?

Die Aussichten für Patienten mit Lymphoepithelkarzinom sind im Allgemeinen gut, die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei etwa 81 %. Das Vorhandensein von Krebs in nahe gelegenen Lymphknoten tritt in etwa 17 % der Fälle auf, während die Ausbreitung des Krebses in entfernte Körperteile selten ist und in etwa 6 % der Fälle auftritt. In Gebieten der Welt, in denen dieser Krebs häufiger vorkommt, kann eine Ausbreitung in entfernte Körperteile häufiger auftreten. Die Beteiligung von Lymphknoten oder entfernten Organen ist wichtig für die Bestimmung der Prognose. Um die besten Ergebnisse zu erzielen, spielen eine frühzeitige Erkennung und Behandlung eine entscheidende Rolle.