Ihr Pathologiebericht für neuroendokrine Tumoren des Kehlkopfes

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
3. April 2025

Ein neuroendokriner Tumor (NET) des Kehlkopfes (auch bekannt als gut differenzierter neuroendokriner Tumor) ist eine seltene Krebsart, die sich aus spezialisierten Zellen entwickelt, die neuroendokrine Zellen, die als Reaktion auf Signale des Nervensystems Hormone ins Blut abgeben. Diese Tumoren treten im Kehlkopf (Larynx) auf, der Struktur im Hals, die für die Lautbildung und den Schutz der Atemwege beim Schlucken und Atmen verantwortlich ist.

Welche Symptome treten bei einem neuroendokrinen Tumor des Kehlkopfes auf?

Zu den häufigsten Symptomen eines neuroendokrinen Tumors im Kehlkopf gehören:

• Heiserkeit oder anhaltende Stimmveränderungen.
• Schluckbeschwerden.
• Kurzatmigkeit oder Atembeschwerden.
• Halsbeschwerden oder -schmerzen.

Da diese Symptome auch durch viele andere Erkrankungen verursacht werden können, ist es wichtig, sie von einem Arzt untersuchen zu lassen.

Was verursacht einen neuroendokrinen Tumor des Kehlkopfes?

Die genaue Ursache neuroendokriner Tumoren des Kehlkopfes ist nicht eindeutig geklärt. Im Gegensatz zu den häufigeren Plattenepithelkarzinome Rauchen und Alkoholkonsum stehen nicht in engem Zusammenhang mit diesen Tumoren. Forscher untersuchen weiterhin mögliche genetische und umweltbedingte Faktoren, konnten jedoch bisher keine spezifische Ursache identifizieren.

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Die Diagnose eines neuroendokrinen Tumors wird üblicherweise durch die Untersuchung eines Biopsie (Gewebeprobe) unter dem Mikroskop. Die Biopsie wird typischerweise im Rahmen eines kleinen chirurgischen Eingriffs entnommen. Pathologe untersucht das Gewebe, um die einzigartigen Merkmale eines neuroendokrinen Tumors zu identifizieren und die Diagnose zu bestätigen.

Wie sieht ein neuroendokriner Tumor des Kehlkopfes unter dem Mikroskop aus?

Mikroskopisch bestehen diese Tumoren aus einheitlichen (ähnlich aussehenden) neuroendokrine Zellen in kleinen Gruppen oder Nestern, Schnüren oder Strängen angeordnet. Die Zellen haben ein blasses, körniges Aussehen, reichlich Zytoplasmaund rund, gleichmäßig Kerne Sie weisen ein typisches Salz-und-Pfeffer-Muster auf. Die Tumorzellen liegen in der Regel unter der Schleimhaut der Nasenhöhle oder der Nebenhöhlen. Das Stützgewebe um den Tumor herum enthält oft viele Blutgefäße und kann dicht oder vernarbt erscheinen. Die Tumorzellen weisen in der Regel keine signifikanten Unterschiede in Form oder Größe auf.

Welche anderen Tests können angeordnet werden, um die Diagnose zu bestätigen?

Pathologen führen oft zusätzliche Tests durch, die als Immunhistochemie um die Diagnose zu bestätigen. Neuroendokrine Tumoren testen typischerweise positiv auf bestimmte Proteine, einschließlich INSM1 (ein Kernenergie Protein), Synaptophysin, Chromogranin Aund Keratine wie CK8/18 und CAM5.2. Gelegentlich produzieren diese Tumoren Substanzen wie Serotonin, Calcitonin oder andere Hormone. Ein weiterer Test, Ki-67, hilft dabei zu bestimmen, wie schnell sich die Tumorzellen teilen, um neue Tumorzellen zu bilden.

Histologischer Grad

Der histologische Grad beschreibt, wie aggressiv die Tumorzellen unter dem Mikroskop erscheinen. Dies hilft bei Behandlungsentscheidungen und der Vorhersage von Ergebnissen. Neuroendokrine Tumoren des Kehlkopfes werden in drei Grade eingeteilt: Grad 1 (G1), Grad 2 (G2) und Grad 3 (G3).

Neuroendokriner Tumor, Grad 1 (G1)

G1-Tumoren sind die am wenigsten aggressiven, langsam wachsenden Tumoren. Unter dem Mikroskop haben sie typischerweise weniger als zwei mitotische Figuren (Teilungszellen) pro 2 mm² und keine Nekrose (Zelltod). Die Ki-67-Kennzeichnungsindex zeigt eine niedrige Proliferationsrate.

Neuroendokriner Tumor, Grad 2 (G2)

G2-Tumoren wachsen schneller und haben zwischen 2 und 10 mitotische Figuren (Teilungszellen) pro 2 mm², manchmal mit Bereichen von NekroseSie weisen in der Regel eine höhere Ki-67-Kennzeichnungsindex als G1-Tumoren, typischerweise weniger als 20 %.

Neuroendokriner Tumor, Grad 3 (G3)

G3-Tumoren sind die aggressivsten und am schnellsten wachsenden Tumoren, die eine höhere Zellteilungsrate und eine ausgedehnte Nekrose. Die genauen Merkmale von G3-Tumoren im Kehlkopf werden noch immer untersucht und ihre Klassifizierung entwickelt sich ständig weiter.

Wie ist die Prognose für jemanden, bei dem ein neuroendokriner Tumor des Kehlkopfes diagnostiziert wurde?

Das Prognose Die Prognose variiert je nach Tumorgrad. Niedriggradige neuroendokrine Tumoren (G1) haben in der Regel eine günstige Prognose; etwa 80 % der Patienten überleben mindestens fünf Jahre nach der Behandlung. Gelegentlich können diese Tumoren jedoch auch andere Körperteile, insbesondere die Leber, befallen. Höhergradige Tumoren (G5) treten häufig erst in fortgeschritteneren Stadien auf, und etwa 2 % der Patienten können nach der Erstbehandlung rezidivieren. Diese Tumoren erfordern in der Regel eine aggressivere Therapie, einschließlich Operation, Bestrahlung und Chemotherapie. Aufgrund begrenzter Daten kann die individuelle Prognose erheblich variieren, daher wird eine langfristige Überwachung empfohlen.