Ihr Pathologiebericht zum Paragangliom

von Ashley Flaman MD und Bibianna Purgina MD FRCPC
December 19, 2025

Paragangliom Paragangliome sind seltene Tumoren, die von Paraganglienzellen ausgehen, spezialisierten Zellen des autonomen Nervensystems. Diese Zellen regulieren normalerweise Körperfunktionen wie Blutdruck, Herzfrequenz und die Stressreaktion des Körpers. Paragangliome sind neuroendokrine Tumoren, das heißt, sie entstehen aus Zellen, die als Reaktion auf Nervensignale Hormone oder hormonähnliche Substanzen freisetzen.

Paragangliome können in vielen verschiedenen Körperregionen auftreten. Traditionell wurden sie in parasympathische Paragangliome (meist im Kopf-Hals-Bereich) und sympathische Paragangliome (meist im Brustkorb, Bauchraum oder Becken) unterteilt. In der Praxis weisen diese Tumoren viele Gemeinsamkeiten auf und werden daher auf MyPathologyReport unter der Diagnose Paragangliom zusammengefasst.

Paragangliome werden zum Zeitpunkt der Diagnose nicht als gutartig oder bösartig eingestuft. Vielmehr wird allen Paragangliomen ein Metastasierungspotenzial zugeschrieben, weshalb eine langfristige Nachsorge unerlässlich ist.

Wo befindet sich ein Paragangliom?

Paragangliome können überall dort entstehen, wo Paraganglienzellen vorhanden sind.

Im Kopf- und Halsbereich sind häufige Lokalisationen:

• Der Glomus caroticum in der Nähe der Arteria carotis.

• Das Mittelohr (Jugulothympanalregion).

• Entlang des Vagusnervs.

• Seltener entlang der zervikalen sympathischen Kette oder an Stellen wie dem Kehlkopf, der Schilddrüsenregion, der Ohrspeicheldrüse, der Nasenhöhle, der Augenhöhle oder der Schädelbasis.

Diese werden oft bezeichnet als Kopf- und Halsparagangliome.

Außerhalb des Kopf- und Halsbereichs treten Paragangliome am häufigsten im Abdomen, Retroperitoneum, Becken oder Brustkorb auf, wo sie von Paraganglien des sympathischen Nervensystems ausgehen. Diese werden mitunter auch als extraadrenale Paragangliome bezeichnet.

Manche Menschen entwickeln mehrere Tumore, entweder gleichzeitig oder über viele Jahre hinweg. Tumore können auch auf beiden Körperseiten auftreten.

Welche Symptome kann ein Paragangliom verursachen?

Die Symptome hängen von der Lage des Tumors und davon ab, ob er Hormone produziert.

Viele Paragangliome im Kopf-Hals-Bereich produzieren keine Hormone und können sich als langsam wachsende, schmerzlose Raumforderung manifestieren. Mittelohrtumoren verursachen häufig pulsierenden Tinnitus (ein rhythmisches Rauschen), Hörveränderungen oder ein Druckgefühl im Ohr. Größere Tumoren oder solche in der Nähe von Nerven können Heiserkeit, Schluckbeschwerden, Zungenschwäche oder andere Hirnnervensymptome hervorrufen.

Paragangliome des sympathischen Nervensystems produzieren mit höherer Wahrscheinlichkeit Hormone wie Noradrenalin oder Dopamin. Sind diese Tumoren aktiv, können sie Symptome hervorrufen, die auf einen Überschuss an Katecholaminen zurückzuführen sind, darunter Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Herzklopfen, Schwitzen, Angstzustände und Zittern. Einige sympathische Paragangliome – insbesondere solche mit bestimmten genetischen Mutationen – können jedoch biochemisch stumm sein.

Paragangliome werden zunehmend durch genetische Untersuchungen in Familien mit bekannten erblichen Prädispositionssyndromen entdeckt, manchmal sogar bevor Symptome auftreten.

Wie häufig kommt ein Paragangliom vor?

Paragangliome sind selten. Tumoren im Kopf-Hals-Bereich machen weniger als 0.5 % aller Kopf-Hals-Tumoren aus. Sie können in jedem Alter auftreten, werden aber am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 40 und 60 Jahren diagnostiziert. Paragangliome im Kopf-Hals-Bereich treten überwiegend bei Frauen auf.

Paragangliome im Brustkorb, Bauchraum und Becken sind insgesamt seltener, kommen aber in einem breiten Altersspektrum vor, einschließlich bei Kindern. Bei Kindern und Jugendlichen sind Paragangliome häufiger mit erblichen Genmutationen assoziiert.

Was verursacht ein Paragangliom?

Eine Hauptursache für Paragangliome ist die genetische Veranlagung. Mindestens 40 % der Paragangliome, möglicherweise aber mehr, sind mit vererbten Mutationen assoziiert. Bei Kindern ist eine erbliche Ursache besonders wahrscheinlich.

Die am häufigsten beteiligten Gene kodieren Untereinheiten der Succinatdehydrogenase (SDH), darunter SDHD, SDHB, SDHC, SDHA und SDHAF2. Mutationen in diesen Genen beeinflussen die Sauerstoff- und Energieverwertung der Zellen und führen zu abnormalem Zellwachstum.

• SDHD-Mutationen treten am häufigsten in Verbindung mit Paragangliomen im Kopf-Hals-Bereich auf, die in der Regel multipel auftreten.

• SDHB-Mutationen treten häufiger in Verbindung mit abdominalen Paragangliomen und einem höheren Metastasierungsrisiko auf.

Seltener treten Paragangliome in Verbindung mit anderen erblichen Erkrankungen auf, die Gene wie VHL, RET oder NF1 betreffen. Es wurden auch seltene, nicht vererbte Mechanismen beschrieben, die die SDH-Funktion beeinflussen.

Umweltfaktoren wie chronisch niedriger Sauerstoffgehalt, beispielsweise durch das Leben in großer Höhe oder angeborene Herzfehler, können das Risiko bei genetisch prädisponierten Personen erhöhen.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines Paraganglioms basiert auf einer Kombination aus klinischen Befunden, Bildgebung, Labortests und Pathologie.

Bildgebende und biochemische Tests

Bildgebende Verfahren wie CT, MRT oder PET-CT dienen der Lokalisierung des Tumors und der Beurteilung multifokaler Erkrankungen. Die PET-CT mit Tracern, die an Somatostatinrezeptoren binden (wie z. B. Ga-68-DOTATATE), ist besonders sensitiv und kann zudem die Therapieentscheidung unterstützen.

Blut- oder Urintests können durchgeführt werden, um Katecholamine und deren Metaboliten, einschließlich Metanephrine und 3-Methoxytyramin, zu messen, selbst wenn man davon ausgeht, dass der Tumor nicht funktionsfähig ist.

Mikroskopische Merkmale

Bei mikroskopischer Untersuchung zeigen Paragangliome ein charakteristisches, nestartiges Wachstumsmuster, das als Zellballenmuster bezeichnet wird. Die Nester bestehen aus Hauptzellen, die mäßige Mengen an rosa oder blasser Färbung aufweisen. Zytoplasma und von rund bis oval Kerne mit fein gepunktetem („Salz-und-Pfeffer“-) Chromatin. Diese Nester sind von zarten Blutgefäßen und Stützzellen, den sogenannten Sustentakularzellen, umgeben.

Mitosefiguren sind in der Regel selten, und allein anhand des mikroskopischen Erscheinungsbildes lässt sich nicht feststellen, ob sich ein Paragangliom aggressiv verhält.

Immunhistochemie

Immunhistochemisch Färbungen helfen, die Diagnose zu bestätigen. Hauptzellen exprimieren neuroendokrin Marker wie Synaptophysin, Chromogranin A und INSM1 sowie nukleäres GATA3. Stützzellen werden mit S100 oder SOX10 hervorgehoben.

Die Färbung für SDHB ist besonders wichtig. Der Verlust der SDHB-Färbung deutet auf eine zugrunde liegende SDH-Genmutation hin und identifiziert Patienten, die möglicherweise ein erbliches Syndrom und ein höheres Risiko für aggressives Verhalten aufweisen.

Sind molekulare Tests erforderlich?

Routine molekulare Prüfung Eine Untersuchung des Tumors ist für die Diagnose nicht erforderlich. Aufgrund der hohen Rate an erblichen Mutationen wird jedoch eine genetische Untersuchung des Patienten für die meisten Menschen mit Paragangliom dringend empfohlen, unabhängig von Alter oder Tumorlokalisation.

Wie ist die Prognose für einen Menschen mit Paragangliom?

Die meisten Paragangliome wachsen langsam. Paragangliome im Kopf-Hals-Bereich weisen ein relativ geringes Metastasierungsrisiko auf, während Paragangliome im Abdomen und Retroperitoneum ein höheres Risiko aufweisen.

Zu den wichtigsten Prädiktoren für aggressives Verhalten gehören:

• Tumorlokalisation außerhalb des Kopf-Hals-Bereichs.

• Zugrundeliegende SDHB-Mutation.

• Tumorgröße und lokale Invasion.

Metastasen können viele Jahre nach der Erstdiagnose auftreten. Deshalb wird eine lebenslange Nachsorge empfohlen, insbesondere bei Patienten mit erblicher Erkrankung.

Fragen an Ihren Arzt

• Wo befindet sich mein Paragangliom?
• Produziert mein Tumor Hormone?
• Benötige ich einen Gentest, und sollten meine Familienmitglieder ebenfalls getestet werden?
• Wurde an meinem Tumor ein SDHB-Test durchgeführt?
• Welche bildgebenden Verfahren oder Bluttests sind für die Nachuntersuchung erforderlich?
• Wie hoch ist mein Risiko, weitere Paragangliome zu entwickeln?
• Wie häufig werde ich eine Langzeitüberwachung benötigen?