von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 2, 2023
Was ist ein perivaskulärer Epithelzelltumor?
Perivaskulärer Epithelzelltumor (allgemein als PEComa bezeichnet) ist eine relativ seltene Tumorart, die aus Zellen besteht, die sich normalerweise an der Außenseite von Blutgefäßen befinden. Ein anderer Name für perivaskulären Epithelzelltumor ist Angiomyolipom (AML).
Wo im Körper kommen perivaskuläre Epithelzelltumoren vor?
Perivaskuläre Epithelzelltumoren kommen fast überall im Körper vor. Am häufigsten kommen sie jedoch in der Niere, der Gebärmutter und im tiefen Weichgewebe vor.
Was sind die Symptome eines perivaskulären Epithelzelltumors?
Die Symptome eines perivaskulären Epithelzelltumors hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Unabhängig von der Lokalisation stellen sich die meisten Tumoren jedoch als langsam wachsende, schmerzlose Masse dar. Bei vielen Patienten wird der Tumor aus einem anderen Grund nur dann gefunden, wenn eine bildgebende Untersuchung wie eine MRT- oder CT-Untersuchung durchgeführt wird.
Was verursacht einen perivaskulären Epithelzelltumor?
Die meisten perivaskulären Epithelzelltumoren treten sporadisch auf, was bedeutet, dass sie bei Personen ohne bekannte genetische Anomalien auftreten. Was die Entstehung dieser sporadischen Tumoren verursacht, ist derzeit unbekannt. Etwa 10 % aller perivaskulären epitheloiden Tumoren treten bei Menschen mit dem genetischen Syndrom Tuberöse Sklerose auf.
Welche genetischen Veränderungen finden sich bei perivaskulären Epithelzelltumoren?
Die meisten sporadischen und alle mit Tuberöser Sklerose assoziierten perivaskulären Epithelzelltumoren enthalten eine genetische Veränderung, an der das Gen TSC2 beteiligt ist. Eine kleine Anzahl sporadischer Tumoren ohne Veränderung von TSC2 enthält eine genetische Veränderung, an der das Gen TFE3 beteiligt ist.
Ist ein perivaskulärer Epithelzelltumor gutartig oder bösartig?
Die meisten perivaskulären Epithelzelltumoren verhalten sich wie folgt gutartig (gutartige) Tumoren. Es ist unwahrscheinlich, dass diese Tumoren nach der Entfernung wieder wachsen und Zellen aus dem Tumor sich nicht in andere Körperteile ausbreiten. Allerdings verhalten sich einige wenige perivaskuläre Epitheltumoren eher wie a maligne (Krebs-)Tumor im Laufe der Zeit. Insbesondere können diese bösartigen perivaskulären Epithelzelltumoren auftreten metastasieren (Ausbreitung) auf andere Körperteile, einschließlich Lymphknoten, die Lunge und die Leber.
Wie wird die Diagnose eines perivaskulären Epithelzelltumors gestellt?
Die Diagnose eines perivaskulären Epithelzelltumors kann nur gestellt werden, nachdem ein Teil oder der gesamte Tumor entfernt und das Gewebe von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht wurde.
Wie sieht ein perivaskulärer Epithelzelltumor unter dem Mikroskop aus?
Die meisten perivaskulären Epithelzelltumoren bestehen aus Gruppen rosafarbener oder klar aussehender runder Zellen. Die Zellen in diesem Tumor werden aufgerufen epitheloid weil sie so aussehen Epithelzellen findet sich normalerweise auf der Innen- oder Außenfläche eines Organs. Es handelt sich jedoch nicht um echte Epithelzellen (in der Pathologie wird die Endung „oid“ häufig für „wie“ oder „ähnlich“ verwendet). Die Tumorzellverbände sind oft von dünnwandigen Blutgefäßen, sogenannten Kapillaren, umgeben. Mitosefiguren (Zellen teilen sich, um neue Zellen zu schaffen) und Nekrose (tote oder absterbende Tumorzellen) sind bei den meisten perivaskulären Epithelzelltumoren selten.
Welche anderen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?
Ihr Pathologe wird wahrscheinlich einen sogenannten Test durchführen Immunhistochemie (IHC) zur Bestätigung der Diagnose eines perivaskulären Epithelzelltumors. Dieser Test ermöglicht es dem Pathologen, die Art der Zellen im Tumor zu bestimmen und den Tumor von anderen zu unterscheiden, die unter dem Mikroskop ähnlich aussehen können. Wenn eine IHC durchgeführt wird, sind die Tumorzellen positiv auf melanozytäre Marker (Proteine, die normalerweise von spezialisierten Zellen, sogenannten Melanozyten, exprimiert werden), wie z Melan-A, HMB-45und MITF und Muskelmarker wie Glattmuskelaktin (SMA), Desmin und h-Caldesmon. Tumoren, die eine genetische Veränderung des TFE3-Gens aufweisen, sind ebenfalls positiv für das TFE3-Protein.
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