Kleines lymphatisches Lymphom (SLL)

von Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2. März 2022

Was ist ein kleines lymphatisches Lymphom?

Das kleine lymphozytische Lymphom (SLL) ist eine Krebsart, die von spezialisierten Immunzellen ausgeht B-Zellen. Die Krankheit betrifft häufig kleine Immunorgane, die als Immunorgane bezeichnet werden Lymphknoten aber es kann in jedem festen Organ im ganzen Körper gefunden werden.

Was sind die Symptome eines kleinen lymphozytischen Lymphoms?

Die Symptome des kleinen lymphatischen Lymphoms (SLL) können mild sein, und viele Patienten zeigen erst im späteren Verlauf der Krankheit Symptome. Bei vielen Menschen wird die Krankheit bei einer routinemäßigen Blutuntersuchung entdeckt.

Häufige Anzeichen und Symptome von SLL sind:

• Geschwollen Lymphknoten die im Nacken, in der Leistengegend oder unter dem Arm zu spüren sind.
• Vergrößerte Milz.
• Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß.
• Häufige und anhaltende Infektionen.
• Erhöhte Blutergüsse oder Blutungen.

Was ist der Unterschied zwischen kleinem lymphatischem Lymphom und chronischer lymphatischer Leukämie?

Wenn sie unter dem Mikroskop untersucht werden, sehen die Tumorzellen in SLL genauso aus wie die Tumorzellen, die in einer anderen so genannten Krebsart gefunden werden chronische lymphatische Leukämie (CLL). Der einzige wirkliche Unterschied zwischen CLL und SLL besteht darin, wo sich die Tumorzellen befinden. Wenn die Tumorzellen in gefunden werden Lymphknoten und anderen festen Organen, aber nicht im Blut, wird die Krankheit als SLL bezeichnet. Wenn die Tumorzellen im Blut gefunden werden, spricht man von CLL. Aufgrund dieser Unterschiede wird SLL als eine Art von Lymphom während CLL als eine Art von Leukämie klassifiziert wird.

Patienten, die sich mit SLL vorstellen, können schließlich eine CLL entwickeln oder umgekehrt, und Patienten können gleichzeitig mit beiden vorstellig werden. Aus diesem Grund wird die Krankheit oft unter dem Namen CLL/SLL beschrieben.

Wie wird die Diagnose eines kleinen lymphozytischen Lymphoms gestellt?

Die Diagnose von SLL kann gestellt werden, nachdem eine kleine Gewebeprobe in einem Verfahren namens a . entfernt wurde Biopsie oder Exzision. Vergrößert Lymphknoten werden oft abgetastet, um nach SLL zu suchen.

Wie sieht ein kleines lymphozytisches Lymphom unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop betrachtet besteht der Tumor meist aus kleinen Zellen. Wenn der Tumor in einem Lymphknoten gefunden wird, ersetzen die Tumorzellen normalerweise das normale Lymphknotengewebe. Einige größere Tumorzellen können in runden Gruppen, sogenannten Proliferationszentren, gesehen werden.

Welche anderen Tests führen Pathologen durch, um die Diagnose eines kleinen lymphozytären Lymphoms zu bestätigen?

Immunhistochemie

Ihr Pathologe wird einen Test namens . durchführen Immunhistochemie um mehr über den Tumor zu erfahren und andere Erkrankungen auszuschließen, die unter dem Mikroskop einer SLL ähneln können. Immunhistochemie ist ein Test, der es Pathologen ermöglicht, die verschiedenen Arten von Proteinen zu sehen, die von Zellen in einer Gewebeprobe produziert werden. Wenn die Zellen ein Protein produzieren, beschreiben Pathologen das Ergebnis als positiv oder reaktiv. Wenn die Zellen das Protein nicht produzieren, wird das Ergebnis als negativ bezeichnet oder nicht reaktiv.

Da die Krebszellen bei SLL von spezialisierten Immunzellen namens B-Lymphozyten stammen, produzieren sie Proteine, die normalerweise von diesem Zelltyp hergestellt werden. Zu diesen Proteinen gehören CD20, CD19, PAX5 und CD79a. Die Expression von CD20 ist in der Regel schwächer als bei normalen, gesunden B-Lymphozyten. Die Krebszellen produzieren normalerweise auch CD5, CD23, CD43 und LEF1. CD10 und CyclinD1 kommen in anderen Arten von B-Zell-Lymphomen vor und werden bei CLL/SLL nicht von den Krebszellen produziert.

Durchflusszytometrie

Durchflusszytometrie ist ein spezieller Test, mit dem die Immunzellen in einer Blut-, Knochenmark- oder Gewebeprobe untersucht werden. Ein anderer Name für diesen Test ist Flow-Immunphänotypisierung. Im Gegensatz zu anderen Arten von Labortests kann die Durchflusszytometrie sehr schnell Millionen einzelner Zellen untersuchen und Informationen über jede Zelle sammeln. Die gesammelten Informationen umfassen die Zellgröße und -form sowie die Arten von Proteinen, die von jeder Zelle hergestellt werden.

Durchflusszytometrisch untersucht, zeigen die Tumorzellen in SLL eine starke Expression des Proteins CD200. Die Expression des Proteins CD38 in mehr als 30% der Tumorzellen kann mit einer aggressiveren Erkrankung in Verbindung gebracht werden.

Molekulare Tests

Jede Zelle in Ihrem Körper enthält eine Reihe von Anweisungen, die der Zelle sagen, wie sie sich verhalten soll. Diese Anweisungen sind in einer Sprache namens DNA geschrieben und die Anweisungen sind auf 46 Chromosomen in jeder Zelle gespeichert. Da die Anweisungen sehr lang sind, werden sie in Abschnitte unterteilt, die Gene genannt werden, und jedes Gen sagt der Zelle, wie sie ein Stück der Maschine namens Protein herstellen soll.

Pathologen testen auf Chromosomenveränderungen, indem sie eine Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) durchführen. Wenn FISH bei SLL durchgeführt wird, kann eine abnormale Anzahl von Chromosomen gefunden werden. Der Test kann auch zeigen, dass ein Stück eines Chromosoms verloren gegangen ist.

Die häufigsten Änderungen in SLL sind:

• Trisomie 12 – Die Krebszellen haben eine zusätzliche Kopie von Chromosom 12.
• 13q-Deletion – Ein Teil des Chromosoms 13 geht verloren.
• 11q23 oder ATM – Ein Teil von Chromosom 11 geht verloren.
• 17p-Deletion – Ein Teil des Chromosoms 17 geht verloren Das verlorene genetische Material enthält ein Gen namens TP53.

Tumore, die einen Teil von Chromosom 11 oder Chromosom 17 verloren haben, und solche, die komplexe Veränderungen (mehrfache Gewinne oder Verluste) aufweisen, können sich aggressiver verhalten als Tumore ohne diese Veränderungen.

Einige Tumore weisen eine Veränderung (eine Mutation) in einem Gen auf, das als schwere Immunglobulinkette bezeichnet wird. Dieses Gen produziert ein Protein, das B-Zellen hilft, fremde Proteine ​​im Körper zu erkennen (z. B. solche auf Viren). Tumore mit dieser Mutation sind weniger aggressiv und haben möglicherweise eine günstigere Prognose im Vergleich zu Tumoren ohne die Mutation.

Was bedeutet Transformation und warum ist sie beim kleinen lymphozytären Lymphom wichtig?

Im Laufe der Zeit kann sich die SLL in eine aggressivere Art von Lymphom verwandeln. Pathologen nennen dies eine Transformation. Ihr Pathologe wird die Probe sorgfältig untersuchen, um nach Anzeichen für eine Transformation zu suchen.

SLL kann sich auf drei Arten transformieren:

1. Prolymphocytoide Transformation.
2. Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom.
3. Klassisches Hodgkin-Lymphom.

Da diese Bedingungen aggressiver sind, erfordern sie eine andere Behandlung als CLL/SLL ohne Transformation.