Solider pseudopapillärer Tumor des Pankreas: Ihren Pathologiebericht verstehen

Von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
16. Juni 2026

Ein solider pseudopapillärer Tumor ist eine seltene, langsam wachsende Krebsart der Bauchspeicheldrüse. Er tritt am häufigsten bei heranwachsenden Mädchen und jungen Frauen auf, kann aber in jedem Alter und seltener bei Männern vorkommen. Er entwickelt sich tendenziell im Pankreasschwanz (dem Ende der Bauchspeicheldrüse). Obwohl es sich um Krebs handelt, wächst dieser Tumor in der Regel langsam und spricht sehr gut auf eine Operation an. Die meisten Patienten erholen sich nach der Behandlung sehr gut, insbesondere wenn der Tumor vollständig entfernt wurde. Dieser Tumor wird auch als solider pseudopapillärer Tumor oder Frantz-Tumor bezeichnet.

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen, die Bedeutung der einzelnen Begriffe zu erklären und zu erläutern, warum dies für Ihre Behandlung wichtig ist.

Was verursacht einen soliden pseudopapillären Tumor?

Die genaue Ursache ist noch nicht vollständig geklärt. Das gehäufte Auftreten bei jungen Frauen lässt vermuten, dass hormonelle Faktoren eine Rolle spielen könnten, obwohl der Tumor selbst keine hormonbedingten Symptome verursacht. Fast alle soliden pseudopapillären Neoplasien weisen eine erworbene Veränderung im CTNNB1-Gen auf. Eine genetische Veränderung, auch Mutation genannt , ist eine Veränderung der DNA, der Bauanleitung der Zellen. Diese spezielle Veränderung betrifft ein Protein namens Beta-Catenin, das normalerweise die Zelladhäsion fördert und Wachstumssignale reguliert. In diesem Tumor reichert sich abnormes Beta-Catenin im Zellkern an und aktiviert wachstumsrelevante Gene. Trotzdem wachsen die meisten dieser Tumoren langsam, was ihr im Allgemeinen günstiges Verhalten erklärt. Diese Veränderung wird im Laufe des Lebens erworben und ist nicht vererbbar, wird also nicht an die Kinder weitergegeben.

Was sind die Symptome eines soliden pseudopapillären Tumors?

Viele Betroffene haben keine Symptome, und der Tumor wird oft zufällig bei einer aus einem anderen Grund durchgeführten Bildgebung entdeckt. Treten Symptome auf, hängen diese in der Regel von der Tumorgröße ab und können Bauchbeschwerden, Schmerzen oder ein Völlegefühl umfassen. Da diese Tumoren groß werden können, kann eine Verletzung des Bauchraums zu Blutungen innerhalb des Tumors und damit zu plötzlichen Schmerzen führen. Diese Tumoren produzieren keine Hormone, und routinemäßige Blutuntersuchungen auf Tumormarker sind meist unauffällig.

Wie häufig tritt dieser Tumor auf?

Solide pseudopapilläre Neoplasien sind selten und machen weniger als 3 Prozent aller Pankreastumoren aus. Bei Menschen unter 40 Jahren stellen sie jedoch einen relativ großen Anteil der Pankreastumoren dar. Eine ethnische Prädisposition ist nicht bekannt.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose erfolgt durch die Kombination von bildgebenden Verfahren und der mikroskopischen Untersuchung des Tumorgewebes. Ultraschall, CT oder MRT zeigen typischerweise eine gut abgegrenzte Raumforderung mit soliden und zystischen (flüssigkeitsgefüllten) Bereichen; Verkalkungen können vorhanden sein. Diese bildgebenden Merkmale lassen oft schon vor der Operation auf die Diagnose schließen. Die endgültige Diagnose wird gestellt, wenn ein Pathologe den Tumor mikroskopisch untersucht, in der Regel nach dessen Entfernung.

Unter dem Mikroskop weisen solide pseudopapilläre Neoplasien ein charakteristisches Erscheinungsbild auf. Im Gegensatz zu normalem Pankreasgewebe ähneln die Tumorzellen diesen nicht und haften nicht fest aneinander (eine sogenannte Kohäsion). Der Tumor besteht typischerweise aus soliden Bereichen und sogenannten Pseudopapillen, die entstehen, wenn sich Tumorzellen von den feinen Blutgefäßen ablösen und fingerartige Ausstülpungen hinterlassen. Diese Kombination aus solidem Wachstum und pseudopapillären Strukturen ist charakteristisch und namensgebend für den Tumor. Weitere häufige Merkmale, die die Diagnose unterstützen, sind Blutungen, zystenartige Räume, Cholesterinkristalle, schaumige Immunzellen und Verkalkungen. Die Tumorzellen enthalten oft kleine rosa Kügelchen im Zytoplasma , und ihre Zellkerne sind meist einheitlich und rund oder oval, häufig mit Furchen oder Einbuchtungen. Zellteilungen ( Mitosen ) sind im Allgemeinen selten. Die meisten Tumoren sind gut abgegrenzt und weisen klare Grenzen zum umgebenden Pankreasgewebe auf, obwohl vereinzelt kleine Bereiche vorkommen können, in denen der Tumor in benachbartes Pankreasgewebe einwächst.

Zur Bestätigung der Diagnose führt der Pathologe üblicherweise eine Immunhistochemie durch . Dabei werden spezifische Antikörper eingesetzt, um Proteine in Tumorzellen nachzuweisen. Solide pseudopapilläre Neoplasien zeigen ein abnormes Beta-Catenin-Färbemuster in Zellkern und Zytoplasma, ein wichtiges diagnostisches Merkmal. Die Zellen weisen häufig auch eine positive Färbung für Cyclin D1, Vimentin, Progesteronrezeptor, CD10 und Alpha-1-Antitrypsin auf. Sie sind in der Regel negativ für Chromogranin A und Pankreasenzymmarker wie Trypsin, was die Abgrenzung von pankreatischen neuroendokrinen Tumoren und Azinuszellkarzinomen erleichtert. Molekulargenetische Untersuchungen sind meist nicht erforderlich, zeigen aber, wenn sie durchgeführt werden, in fast allen Tumoren eine Veränderung im Exon 3 des CTNNB1-Gens, was die Diagnose stützt.

Histologischer Grad

Solide pseudopapilläre Neoplasien erhalten nicht die für viele andere Krebsarten übliche Differenzierungsgrad-Einteilung (gut, mäßig, schlecht). Sie gelten von Natur aus als niedriggradige Tumoren, was bedeutet, dass sie in der Regel langsam wachsen und sich wahrscheinlich nicht ausbreiten. Daher enthält Ihr Befund möglicherweise keine Differenzierungsgrad-Angabe; dies ist zu erwarten.

In seltenen Fällen wandelt sich ein Teil des Tumors in eine schneller wachsende, abnormere Form um – ein Prozess, der als hochgradige Transformation bezeichnet wird. In diesem Fall zeigen die betroffenen Bereiche Ansammlungen von Zellen mit abnormerem Aussehen, größeren, dunkleren Zellkernen und vermehrter Zellteilung, und das übliche pseudopapilläre Muster geht häufig verloren. Man geht davon aus, dass eine hochgradige Transformation durch die Anhäufung zusätzlicher genetischer Veränderungen im Laufe der Zeit entsteht. Tumoren mit hochgradiger Transformation neigen eher zur Metastasierung und haben eine ungünstigere Prognose. Daher wird dieser Befund, sofern er vorliegt, im Bericht beschrieben.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion bedeutet, dass sich Tumorzellen um oder entlang eines Nervs ansiedeln. Nerven fungieren wie kleine Leitungsbahnen im Gewebe, und manche Krebsarten können sie zur lokalen Ausbreitung nutzen. Bei soliden pseudopapillären Neoplasien ist perineurale Invasion selten. Ihr Vorliegen kann auf ein aktiveres Tumorwachstum hindeuten, bedeutet aber allein nicht zwangsläufig, dass der Krebs in entfernte Organe streuen wird.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Tumorzellen in kleinen Blutgefäßen oder Lymphbahnen vorkommen, wodurch der Tumor sich ausbreiten kann. Bei soliden pseudopapillären Neoplasien ist lymphovaskuläre Invasion selten. Wird sie festgestellt, deutet dies auf ein höheres Ausbreitungsrisiko hin als bei Tumoren ohne lymphovaskuläre Invasion. Daher wird ihr Vorhandensein oder Fehlen im Befund vermerkt.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist der Rand des Gewebes, der bei der Operation zur Tumorentfernung eingeschnitten wird. Der Pathologe untersucht diese Ränder mikroskopisch, um festzustellen, ob Tumorzellen bis dorthin vorgedrungen sind.

Negativer Margenanteil — An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde und ist in der Regel mit einer ausgezeichneten Prognose verbunden.
Positiver Gewinn — Tumorzellen sind direkt am Schnittrand sichtbar. Dies deutet darauf hin, dass möglicherweise noch Tumorgewebe vorhanden ist, und kann das Behandlungsteam veranlassen, eine weitere Operation oder eine engmaschigere Überwachung in Erwägung zu ziehen.

Je nach Art der Operation können im Bericht spezifische Ränder genannt werden, wie zum Beispiel der Pankreasrand (wo die Bauchspeicheldrüse durchtrennt wurde) und, wenn benachbarte Organe entfernt werden, die Schnittränder dieser Organe.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine, bohnenförmige Organe, die Teil des Immunsystems sind. Solide pseudopapilläre Neoplasien streuen selten in die Lymphknoten , daher werden diese in der Regel nur entfernt, wenn sie vergrößert oder verdächtig erscheinen. Falls Lymphknoten untersucht wurden, beschreibt Ihr Bericht, wie viele untersucht wurden und wie viele davon gegebenenfalls Tumorzellen enthielten. Der Bericht kann auch eine extranodale Ausbreitung vermerken , d. h. Tumorzellen haben die äußere Kapsel eines Lymphknotens durchbrochen und sind in das umliegende Gewebe eingewachsen. Die Anzahl der befallenen Lymphknoten dient zur Bestimmung des Lymphknotenstadiums (pN), das weiter unten beschrieben wird.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Das pathologische Stadium beschreibt anhand des während der Operation entfernten Gewebes, wie weit der Tumor gewachsen und sich ausgebreitet hat. Es verwendet das TNM-System (8. Auflage des American Joint Committee on Cancer, AJCC), welches die Größe und Ausdehnung des Tumors (pT), den Lymphknotenbefall (pN) und die Metastasierung in entfernte Organe (pM) kombiniert. Der M-Teil wird in der Regel bildgebend und nicht vom Pathologen bestimmt. Die meisten soliden pseudopapillären Neoplasien werden in einem frühen Stadium entdeckt.

Tumorstadium (pT)

Teil 1 — Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.
Teil 2 — Der Tumor ist größer als 2 cm, aber nicht größer als 4 cm.
Teil 3 — Der Tumor ist größer als 4 cm.
Teil 4 — Der Tumor ist in nahegelegene große Blutgefäße eingewachsen.

Knotenstadium (pN)

pNX — Die Lymphknoten konnten nicht beurteilt werden, oder es wurden keine Lymphknoten eingesandt.
pN0 — In keinem der untersuchten Lymphknoten wurde ein Tumor gefunden.
pN1 — In ein bis drei regionalen Lymphknoten wurde ein Tumor gefunden.
pN2 — In vier oder mehr regionalen Lymphknoten wurde ein Tumor gefunden.

Was ist die Prognose?

Die Prognose ist im Allgemeinen ausgezeichnet, insbesondere wenn der Tumor vollständig entfernt wurde. Ein langfristiges, krankheitsfreies Überleben ist häufig; mehr als 95 Prozent der Patienten leben fünf Jahre nach der Operation. Viele Patienten erholen sich gut, selbst wenn der Tumor groß ist oder sich nur begrenzt auf andere Organe wie die Leber ausgebreitet hat, da diese Metastasen oft operativ entfernt werden können. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten entwickelt sich eine schwerwiegendere Erkrankung, in der Regel, wenn der Tumor eine hochgradige Transformation aufweist.

Folgende Merkmale sind mit einem höheren Risiko der Ausbreitung oder des Wiederauftretens verbunden:

Hochwertige Transformation — Das wichtigste Merkmal, das mit einem schlechteren Ergebnis verbunden ist.
Ausbreitung über die Bauchspeicheldrüse hinaus — Ein Tumor, der in anderen Organen oder Lymphknoten gefunden wird, deutet auf eine fortgeschrittenere Erkrankung hin.
Unvollständige Entfernung — Verbliebene Tumorzellen am Operationsrand erhöhen das Risiko eines Tumorrezidivs.
Perineurale oder lymphovaskuläre Invasion – Tumore, die entlang von Nerven oder innerhalb von Blutgefäßen wachsen, sind mit einem höheren Risiko der Ausbreitung verbunden.

Da ein späteres Wiederauftreten möglich ist, wird eine langfristige Nachsorge für alle Patienten empfohlen, auch nach vollständiger Entfernung.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Die operative Entfernung ist die wichtigste Behandlungsmethode und führt in der Regel zur Heilung. Die Operationsart hängt von der Lage des Tumors ab: Ein Tumor im Pankreasschwanz wird meist im Rahmen einer distalen Pankreatektomie entfernt, ein Tumor in der Nähe des Pankreaskopfes kann eine Whipple-Operation erfordern, und kleine Tumoren werden manchmal allein entfernt (Enukleation). Ziel ist die vollständige Entfernung mit tumorfreien Resektionsrändern. Selbst bei begrenzter Ausbreitung auf andere Organe wie die Leber kann die operative Entfernung dieser Metastasen zu einem langfristigen Überleben führen.

Chemotherapie und Strahlentherapie sind bei diesem Tumor in der Regel nicht wirksam und gehören nicht zur Standardbehandlung. Sie werden nur in seltenen Fällen in Betracht gezogen, wenn der Tumor nicht entfernt werden kann oder eine hochgradige Transformation durchlaufen hat. Da der Tumor Jahre später wieder auftreten kann, wird allen Patienten eine langfristige Nachsorge mit bildgebenden Verfahren empfohlen. Die Behandlung erfolgt häufig durch ein Team, dem ein Chirurg, ein Onkologe, ein Radiologe und ein Pathologe angehören können. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung konzentriert sich die palliative Versorgung auf die Linderung von Symptomen und die Verbesserung der Lebensqualität und wird begleitend zu anderen Therapien angeboten.

Fragen an Ihren Arzt

Wie groß war mein Tumor und in welchem pathologischen Stadium (pT und pN) befindet er sich?
Wurde mein Tumor vollständig entfernt und waren die Schnittränder tumorfrei?
Zeigte der Tumor eine hochgradige Transformation?
Lag eine perineurale oder lymphovaskuläre Invasion vor?
Wurden Lymphknoten untersucht, und enthielten diese Tumorgewebe?
Gibt es irgendwelche Hinweise darauf, dass sich der Tumor über die Bauchspeicheldrüse hinaus ausgebreitet hat?
Werde ich nach der Operation noch weitere Behandlungen benötigen?
Welche Nachuntersuchungen mittels Bildgebung sind erforderlich und wie lange werden diese durchgeführt?
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens des Tumors in meinem Fall?
Hat dieser Tumor irgendwelche Auswirkungen auf meine Familie?