Solitärer fibröser Tumor: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteurin: Bibianna Purgina MD FRCPC
September 21, 2026

Ein solitäres fibröses Tumor (SFT) ist ein Tumor, der aus Zellen des Bindegewebes entsteht – jenem Gewebe, das den Körper stützt und zusammenhält. Er ist selten und betrifft jährlich etwa eine von einer Million Menschen; meist tritt er bei Erwachsenen auf.

Die meisten einzelnen fibrösen Tumoren verhalten sich gutartig und können operativ entfernt werden. Ein kleiner Teil verhält sich jedoch wie Krebs, indem er an derselben Stelle wiederkehrt oder sich auf andere Körperteile ausbreitet. Da dies allein anhand der Diagnose nicht vorhergesagt werden kann, berechnet Ihr Pathologe anhand mehrerer Befunde ein Risikoprofil, das im Folgenden beschrieben wird.

Solitäre fibröse Tumoren können nahezu überall auftreten. Häufige Lokalisationen sind das Brustfell, die Arme und Beine, der Bauch und das Becken, der Kopf und Hals sowie die Hirn- und Rückenmarkshäute. Ältere Berichte verwenden mitunter die Bezeichnung Hämangioperizytom, die für diese Tumoren heute nicht mehr gebräuchlich ist.

Dieser Artikel erklärt, wie ein solitäres fibröses Tumor diagnostiziert wird und was das STAT6-Ergebnis, der Risikoscore, die Resektionsränder und andere Befunde in Ihrem Pathologiebericht bedeuten.

Was verursacht einen solitären fibrösen Tumor?

Ein solitäres fibröses Tumor entsteht durch die Fusion zweier Gene, NAB2 und STAT6. Eine Fusion ist eine abnorme Verbindung zweier normalerweise getrennter Gene. Das Fusionsgen produziert ein abnormes Protein, das das Wachstum der Tumorzelle fördert.

Diese Zellfusion findet sich in nahezu allen solitären fibrösen Tumoren und nicht in anderen Tumoren, was sie für die Diagnose sehr nützlich macht. Sie entwickelt sich im Laufe des Lebens in den Tumorzellen. Sie ist nicht erblich und kann nicht an Kinder weitergegeben werden. Die Ursache für diese Fusion ist Ärzten unbekannt.

Was sind die Symptome eines solitären fibrösen Tumors?

Viele einzelne fibröse Tumoren verursachen keine Symptome, bis sie so groß werden, dass sie auf benachbarte Organe drücken. Manche werden zufällig bei einer Untersuchung entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde. Treten Symptome auf, hängen diese von der Lage des Tumors ab:

Brust. Husten, Kurzatmigkeit oder Beschwerden in der Brust.
Bauch und Becken. Schmerzen, Blähungen, Verstopfung oder Schwierigkeiten beim Wasserlassen.
Kopf und Hals. Kopfschmerzen, verstopfte Nase, Druckgefühl in den Nebenhöhlen oder Sehstörungen.
Arme und Beine. Ein langsam wachsender Knoten, der oft schmerzlos ist.

Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit einem großen, einzelnen fibrösen Tumor kommt es zu einer Unterzuckerung, da der Tumor eine hormonähnliche Substanz produziert, die wie Insulin wirkt. Dies wird als Doege-Potter-Syndrom bezeichnet und bessert sich in der Regel nach der Tumorentfernung.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines solitären fibrösen Tumors erfolgt in der Regel nach mikroskopischer Untersuchung einer Tumorprobe durch einen Pathologen. Die Probe wird häufig mittels Stanzbiopsie gewonnen . In anderen Fällen wird die Diagnose nach vollständiger Entfernung des Tumors durch Exzision oder Resektion gestellt.

Unter dem Mikroskop besteht der solitäre fibröse Tumor aus ovalen bis spindelförmigen Zellen mit dazwischenliegenden Kollagenbändern. Die Zellen sind ohne erkennbare Richtung angeordnet, was Pathologen als musterloses Muster bezeichnen. Der Tumor enthält zudem zahlreiche dünne, verzweigte Blutgefäße, die sich an einigen Stellen entlang ihres Verlaufs erweitern. In Ihrem Bericht könnten diese als Geweihgefäße beschrieben werden.

Manche solitäre fibröse Tumoren weichen von diesem klassischen Erscheinungsbild ab. Ein Tumor kann Fettgewebe, zusätzliches myxoides Gewebe oder große, mehrkernige Zellen enthalten. In seltenen Fällen findet sich ein Bereich, der einem hochgradigen Sarkom ähnelt; diese Tumoren werden als dedifferenzierte solitäre fibröse Tumoren bezeichnet.

Immunhistochemie

Die Immunhistochemie ist ein Testverfahren, bei dem mithilfe von Antikörpern die von Tumorzellen produzierten Proteine sichtbar gemacht werden. Bei einem solitären fibrösen Tumor ist sie der wichtigste Test zur Bestätigung der Diagnose. Ihr Befund kann unter anderem Folgendes enthalten:

STAT6. Die NAB2::STAT6-Fusion verlagert das STAT6-Protein in den Zellkern, den Teil der Zelle, der das genetische Material enthält. Eine starke Kernfärbung findet sich in nahezu allen solitären fibrösen Tumoren und ist bei anderen Tumoren selten; daher bestätigt dieses Ergebnis in der Regel die Diagnose.
CD34. Dieses Protein ist in den meisten solitären fibrösen Tumoren nachweisbar. Es unterstützt die Diagnose, ist aber auch in einigen anderen Tumoren positiv.
Ki-67. Dieser Marker zeigt den Anteil der sich teilenden Tumorzellen an. Ein höherer Wert deutet auf einen schneller wachsenden Tumor hin, und manche Ärzte verwenden ihn zusammen mit dem Risikoscore.
Andere Flecken. Färbungen wie S100, Desmin und Keratine fallen in der Regel negativ aus. Sie helfen, andere Tumoren mit ähnlichem Erscheinungsbild auszuschließen.

Wenn das STAT6-Ergebnis unklar ist, kann die molekulare Diagnostik direkt nach der NAB2::STAT6-Fusion suchen. Dies kann mittels Next-Generation-Sequenzierung (NGS) oder Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) erfolgen.

Risikostratifizierung

Die Risikostratifizierung sagt voraus, wie wahrscheinlich es ist, dass sich ein einzelner fibröser Tumor auf andere Körperteile ausbreitet. Sie ersetzt die frühere Praxis, diese Tumoren einfach als gutartig oder bösartig einzustufen, da das Verhalten eines einzelnen Tumors schwer vorherzusagen ist. Die Risikostratifizierung kann erst nach der Untersuchung des gesamten Tumors berechnet werden.

Das am weitesten verbreitete System kombiniert vier Informationselemente. Jedes Element erhält Punkte, und die Punkte werden addiert:

Alter. Wer 55 Jahre oder älter ist, erhält 1 Punkt.
Tumorgröße. Größere Tumore erhalten mehr Punkte, bis zu 3 Punkte für Tumore ab 15 cm.
Mitosezahl. Dies ist die Anzahl der sich teilenden Zellen, die in einem bestimmten Bereich unter dem Mikroskop sichtbar sind. Je mehr sich teilende Zellen, desto mehr Punkte werden erzielt, bis zu maximal 2 Punkte.
Nekrose. Abgestorbenes Tumorgewebe, das 10 % oder mehr des Tumors ausmacht, erhält 1 Punkt.

Die Summe bestimmt die Risikogruppe:

Niedriges Risiko. Insgesamt 0 bis 3 Punkte. Diese Tumore streuen selten.
Mittleres Risiko. Insgesamt 4 oder 5 Punkte.
Hohes Risiko. Insgesamt 6 oder 7 Punkte. Die meisten Tumore, die sich schließlich ausbreiten, stammen aus dieser Gruppe.

Bei allen solitären fibrösen Tumoren streuen etwa 5 bis 25 % im Laufe der Zeit in andere Körperregionen. Die Risikobewertung hilft Ihrem Behandlungsteam zu entscheiden, wie engmaschig die Nachsorge sein sollte und ob eine zusätzliche Behandlung in Betracht gezogen werden muss.

Maligner und dedifferenzierter solitärer fibröser Tumor

In Ihrem Bericht wird möglicherweise der Begriff „maligner solitärer fibröser Tumor“ verwendet. Dieser beschreibt einen Tumor mit unter dem Mikroskop eindeutig krebsartigen Merkmalen, wie z. B. zahlreichen sich teilenden Zellen, dicht gedrängten, abnormen Zellen und Nekrosen. Der Begriff wird auch für einen bereits metastasierten Tumor verwendet.

Der dedifferenzierte solitäre fibröse Tumor ist selten und beschreibt einen Tumor, bei dem sich ein Teil des Gewebes in ein hochgradiges Sarkom umgewandelt hat. Diese Tumoren können in dem veränderten Bereich die STAT6-Färbung verlieren und weisen eine ungünstigere Prognose als andere solitäre fibröse Tumoren auf.

Tumorgröße

Die Tumorgröße ist die größte Ausdehnung des solitären fibrösen Tumors und wird in Zentimetern (cm) gemessen. Sie wird nach vollständiger Tumorentfernung ermittelt. Die Größe ist aus zwei Gründen wichtig: Sie ist einer der vier Bestandteile des Risikoscores und bestimmt bei Tumoren an Armen, Beinen und Rumpf auch das Tumorstadium.

Tumorausdehnung

Die meisten solitären fibrösen Tumoren weisen eine klare Begrenzung auf und verdrängen das umliegende Gewebe, anstatt in es einzuwachsen. Tumoren mit bösartigen Merkmalen können in benachbarte Muskeln, Knochen, Blutgefäße oder Organe einwachsen.

Der Pathologe untersucht das zusammen mit dem Tumor entfernte Gewebe und dokumentiert, welche Strukturen Tumorzellen enthalten. Diese Informationen helfen Ihrem Team, den Grad der Tumorentfernung zu beurteilen und festzustellen, ob weitere Behandlungen erforderlich sind.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist der vom Chirurgen beim Entfernen eines einzelnen fibrösen Tumors eingeschnittene Geweberand. Der Pathologe untersucht jeden Resektionsrand, um festzustellen, ob Tumorzellen ihn erreicht haben.

Negativer Margenüberschuss. An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen. Der Bericht kann auch den Abstand zwischen dem Tumor und dem nächstgelegenen Schnittrand angeben.
Positiver Gewinn. Tumorzellen befinden sich am Schnittrand, und es können Tumorreste zurückbleiben. Dadurch erhöht sich das Risiko, dass der Tumor an derselben Stelle erneut auftritt, und eine weitere Operation oder Strahlentherapie kann in Betracht gezogen werden.

Ein negativer Resektionsrand verringert das Risiko eines erneuten Auftretens des Tumors, entfernt ihn aber nicht vollständig. Ein solitäres fibröses Tumor kann viele Jahre nach einer vollständigen Entfernung wiederkehren, weshalb die Nachsorge über einen langen Zeitraum erfolgt.

Lymphovaskuläre und perineurale Invasion

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Tumorzellen in kleinen Blutgefäßen oder Lymphkanälen vorkommen. Sie tritt selten bei solitären fibrösen Tumoren auf. Wenn sie vorhanden ist, ist sie mit einem höheren Risiko der Tumorausbreitung verbunden.

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen um oder entlang eines Nervs wachsen. Dieser Befund ist bei solitären fibrösen Tumoren ebenfalls selten. Wenn er auftritt, deutet er darauf hin, dass der Tumor über seine sichtbare Grenze hinauswachsen kann.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Bei einem einzelnen fibrösen Tumor an Armen, Beinen oder Rumpf kann Ihr Befundbericht eine pathologische Stadieneinteilung enthalten. Diese erfolgt nach dem TNM-System des American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8. Auflage. Tumoren des Brustfells sowie der Hirn- und Rückenmarkshäute werden nicht auf diese Weise klassifiziert.

Bei Tumoren des Rumpfes und der Extremitäten richtet sich das Tumorstadium (pT) nach der Größe:

pT1. Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 5 cm, aber nicht größer als 10 cm.
pT3. Der Tumor ist größer als 10 cm, aber nicht größer als 15 cm.
pT4. Der Tumor ist größer als 15 cm.

Das Lymphknotenstadium ist pN0, wenn in den untersuchten Lymphknoten keine Tumorzellen gefunden werden, und pN1, wenn Tumorzellen gefunden werden. Solitäre fibröse Tumoren befallen selten die Lymphknoten, daher werden diese in der Regel nicht entfernt, und im Befund wird dann vermerkt, dass kein pN-Stadium zugeordnet wurde.

Was ist die Prognose?

Die meisten Menschen mit einem einzelnen fibrösen Tumor erholen sich nach der Operation gut, insbesondere wenn der Tumor klein ist, vollständig entfernt wurde und zur Niedrigrisikogruppe gehört.

Die größte Sorge besteht darin, dass dieser Tumor viele Jahre nach der Behandlung, manchmal sogar mehr als ein Jahrzehnt später, wieder auftreten oder sich ausbreiten kann. Bei einer Ausbreitung sind Lunge, Leber und Knochen die häufigsten betroffenen Organe. Die berichteten Rezidiv- oder Ausbreitungsraten aller solitären fibrösen Tumoren liegen zwischen etwa 10 % und 40 %, und der Risikoscore identifiziert die meisten Tumoren mit diesem Verhalten.

Tumoren, die in den Hirnhäuten oder im Rückenmark entstehen, werden von der Weltgesundheitsorganisation separat eingeteilt, und Ihr neurochirurgisches Team kann Ihnen erklären, was diese Einstufung bedeutet.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Nach der Diagnose eines einzelnen fibrösen Tumors plant in der Regel ein Team eines auf die Behandlung von Sarkomen und verwandten Tumoren spezialisierten Zentrums die weitere Therapie. Die Ergebnisse Ihres Befundberichts, insbesondere die Risikobewertung und die Resektionsränder, bestimmen das weitere Vorgehen.

Chirurgie. Die vollständige Entfernung des Tumors ist die wichtigste Behandlungsmethode und heilt die meisten solitären fibrösen Tumore.
Strahlentherapie. Eine Strahlentherapie kann in Betracht gezogen werden, wenn der Resektionsrand positiv oder knapp ist oder wenn sich der Tumor an einer Stelle befindet, an der eine vollständige Entfernung schwierig ist.
Medikamente. Wenn der Tumor gestreut hat oder nicht entfernt werden kann, setzen Ärzte häufig Medikamente ein, die das Wachstum der Tumorgefäße hemmen. Pazopanib wurde in einer klinischen Studie für fortgeschrittene und dedifferenzierte solitäre fibröse Tumoren untersucht. Weitere Behandlungsoptionen sind Sunitinib und eine Kombination aus Temozolomid und Bevacizumab.
Klinische Versuche. Da es sich bei diesem Tumor um eine Seltenheit handelt und Behandlungsmethoden für fortgeschrittene Erkrankungen noch erforscht werden, wird Ihr Onkologe möglicherweise mit Ihnen über eine Studie sprechen.

Die Nachsorge erstreckt sich über viele Jahre und umfasst in der Regel bildgebende Verfahren im Bereich des Tumorursprungs und des Brustkorbs. Der genaue Ablauf richtet sich nach Ihrer Risikogruppe.

Fragen an Ihren Arzt

Wurde die Diagnose mittels STAT6-Färbung oder molekularbiologischer Tests bestätigt?
Wie hoch ist mein Risikoscore und zu welcher Risikogruppe gehöre ich?
Wie groß war der Tumor und wie viele sich teilende Zellen wurden beobachtet?
Wurden Nekrosen oder dedifferenzierte Bereiche festgestellt?
Waren alle Ergebnisse negativ? Wie knapp war das Ergebnis?
Wird der Tumor in meinem Bericht als bösartig beschrieben, und was bedeutet das in diesem Fall?
Benötige ich nach der Operation eine Strahlentherapie?
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass dieser Tumor wiederkehrt oder sich ausbreitet?
Wie häufig werde ich bildgebende Verfahren benötigen und über wie viele Jahre hinweg?
Welche Symptome sollten mich veranlassen, früher anzurufen?