Solitärer fibröser Tumor

von Bibianna Purgina, MD FRCPC
3. August 2022

Was ist ein solitärer fibröser Tumor?

Ein solitärer fibröser Tumor (SFT) ist eine Tumorart, die sich aus Zellen entwickelt, die normalerweise im Bindegewebe vorkommen. Die meisten verhalten sich wie nicht krebsartige Tumore, aber einige können sich aggressiv verhalten, was eher Krebs ähnelt. Ihr Pathologe wird Ihre Gewebeprobe sorgfältig untersuchen, um nach Merkmalen zu suchen, die helfen, vorherzusagen, wie sich der Tumor im Laufe der Zeit verhalten wird.

Was verursacht einen solitären fibrösen Tumor?

SFT wird durch die Fusion (Kombination) von zwei Genen, NAB2 und STAT6, verursacht. Das neue Fusionsgen führt zur Produktion von Proteinen, die das Wachstum und die Teilung der Tumorzellen ermöglichen. Derzeit wissen die Ärzte nicht, was die Bildung des NAB2-STAT6-Fusionsgens verursacht.

Was sind die Symptome eines solitären fibrösen Tumors?

Die meisten SFTs verursachen keine Symptome, bis der Tumor groß genug ist, um Druck auf die umgebenden normalen Organe und Gewebe auszuüben. In diesem Fall hängen die Symptome von der Lokalisation des Tumors ab. Tumore im Unterleib können Bauchschmerzen, Blähungen und Verstopfung verursachen. Tumore im Becken können das Wasserlassen erschweren. Tumore im Kopf- und Halsbereich können Kopfschmerzen, Nebenhöhlenschmerzen und -druck, verstopfte Nase und Sehstörungen verursachen.

Wo finden sich normalerweise solitäre fibröse Tumoren?

Diese Tumoren treten typischerweise bei Erwachsenen auf und können sich überall im Körper entwickeln. Häufige Lokalisationen sind die Extremitäten (Arme und Beine), Bauch, Becken sowie Kopf und Hals. SFTs entwickeln sich oft tief im Körper, was es schwierig macht, sie ohne medizinische Bildgebung wie einen CT-Scan oder MRT zu sehen.

Ist ein einzelner fibröser Tumor eine Krebsart?

Die meisten SFTs verhalten sich wie gutartige Tumore. Allerdings verhalten sich 10 – 30 % der Tumore eher wie Krebs, indem sie am ursprünglichen Ort wieder wachsen oder sich im Laufe der Zeit auf andere Teile des Körpers ausbreiten. Nach der Untersuchung des Tumors unter dem Mikroskop berechnen Pathologen einen Risikobewertungswert, um vorherzusagen, ob der Tumor nachwächst oder sich ausbreitet (siehe Risikobewertung unten).

Wie wird die Diagnose eines solitären fibrösen Tumors gestellt?

Die Diagnose wird normalerweise gestellt, nachdem eine kleine Probe des Tumors in einem als a bezeichneten Verfahren entfernt wurde Biopsie. Die Gewebeprobe wird dann an einen Pathologen geschickt, der sie unter dem Mikroskop untersucht. Zusätzliche Tests wie z Immunhistochemie und molekulare Tests wie z Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) oder Sequenzierung der nächsten Generation (NGS) kann ebenfalls durchgeführt werden, um nach dem NAB2-STAT6-Fusionsgen zu suchen und die Diagnose zu bestätigen. In einigen Situationen wird die Diagnose gestellt, nachdem der gesamte Tumor chirurgisch in einem Verfahren entfernt wurde, das als an bezeichnet wird Exzision or Resektion.

Was bedeutet Risikostratifizierung für solitären fibrösen Tumor?

Die Risikostratifizierung (auch als Risikobewertung bezeichnet) ist eine Methode, mit der vorhergesagt werden kann, wie sich ein SFT im Laufe der Zeit verhalten wird. Eine Risikostratifizierung kann nur durchgeführt werden, nachdem der Tumor von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht wurde. Die Risikostratifizierung verwendet eine Kombination aus klinischen und pathologischen Informationen, einschließlich Ihres Alters, Tumorgröße, Nekrose (eine Art Tumorzelltod) und Mitosen (Tumorzellen teilen sich, um neue Tumorzellen zu bilden). Jede dieser Variablen erhält eine Anzahl von Punkten (von 0 bis 3), und die Gesamtpunktzahl wird verwendet, um das Risiko zu bestimmen, dass der Tumor in einen anderen Teil des Körpers metastasiert (sich ausbreitet). Mithilfe des Systems wird das Risiko in drei Stufen eingeteilt – niedrig (0 – 3 Punkte), mittel (4 oder 5 Punkte) und hoch (6 oder 7 Punkte).

Was ist ein bösartiger solitärer fibröser Tumor?

Maligner SFT ist ein Begriff, der verwendet wird, um einen Tumor zu beschreiben, der definitiv bösartige (krebsartige) Merkmale aufweist. Dieser Begriff kann auch verwendet werden, um eine SFT zu beschreiben, die bereits Metastasen (Ausbreitung) in andere Körperteile gebildet hat.

Wie sieht ein solitärer fibröser Tumor unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop sehen die Tumorzellen von SFT den Zellen ähnlich, aus denen normales fibröses Bindegewebe besteht. Diese Zellen werden Fibroblasten genannt. Die Fibroblasten in einem einzelnen fibrösen Tumor sind in einem von Pathologen als „musterloses Muster“ bezeichneten Muster angeordnet. Im Tumor sind auch viele kleine, sich verzweigende kleine Blutgefäße zu sehen. Pathologen beschreiben diese kleinen Blutgefäße manchmal als ein „Hämangioperizytom-ähnliches“ oder „Hirschhorn“-Gefäßmuster.

Wie wird die Größe des Tumors gemessen und warum ist sie wichtig?

Die Größe des Tumors kann erst gemessen werden, nachdem der gesamte Tumor operativ entfernt wurde. Der Tumor wird normalerweise in drei Dimensionen gemessen, aber nur die größte Dimension wird in Ihren Bericht aufgenommen. Wenn der Tumor beispielsweise 5.0 cm mal 3.2 cm mal 1.1 cm misst, kann der Bericht die Tumorgröße als 5.0 cm in der größten Abmessung beschreiben. Die Größe des Tumors ist wichtig, da sie zur Bestimmung des Risikobewertungswerts verwendet wird (siehe oben).

Was bedeutet Tumorextension?

Die meisten SFTs sind normalerweise gut definierte Tumore, was bedeutet, dass sie vom normalen umgebenden Gewebe getrennt sind. Tumore mit kanzerösen Merkmalen können jedoch in oder um benachbarte Muskeln, Knochen und Blutgefäße wachsen. Dies wird als Tumorausdehnung bezeichnet. Ihr Pathologe wird Proben des umgebenden Gewebes unter dem Mikroskop untersuchen, um nach Tumorzellen zu suchen. Alle umliegenden Organe oder Gewebe, die Tumorzellen enthalten, werden in Ihrem Bericht beschrieben.

Was ist eine Marge?

A Marge ist jedes Gewebe, das vom Chirurgen geschnitten wurde, um den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Abhängig von der Art der Operation, die Sie hatten, können die Ränder Knochen, Muskeln, Blutgefäße und Nerven umfassen, die geschnitten wurden, um den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Alle Ränder werden von Ihrem Pathologen sehr genau unter dem Mikroskop untersucht, um den Randstatus zu bestimmen.

Ein Rand wird als negativ bezeichnet, wenn sich am Rand des geschnittenen Gewebes keine Tumorzellen befinden. Ein Rand wird als positiv bezeichnet, wenn sich Tumorzellen am Rand des geschnittenen Gewebes befinden. Ein positiver Rand ist mit einem höheren Risiko verbunden, dass der Tumor nach der Behandlung an derselben Stelle wieder auftritt (Lokalrezidiv).

Was bedeutet Behandlungseffekt?

Wenn Sie vor der Operation zur Entfernung des Tumors eine Chemo- und/oder Strahlentherapie erhalten haben, wird Ihr Pathologe das gesamte zur Pathologie eingesandte Gewebe untersuchen, um festzustellen, wie viel von dem Tumor zum Zeitpunkt der Entfernung aus dem Körper noch am Leben war. Pathologen verwenden den Begriff lebensfähig, um Gewebe zu beschreiben, das zum Zeitpunkt der Entnahme aus dem Körper noch am Leben war. Im Gegensatz dazu verwenden Pathologen den Begriff nicht lebensfähig, um Gewebe zu beschreiben, das zum Zeitpunkt der Entnahme aus dem Körper nicht lebendig war. Am häufigsten wird Ihr Pathologe den Prozentsatz der nicht lebensfähigen Tumore beschreiben.

Was ist perineurale Invasion?

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen an einem Nerv befestigt waren. Nerven befinden sich im ganzen Körper und sind dafür verantwortlich, Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerz) zwischen Ihrem Körper und Ihrem Gehirn zu senden. Die perineurale Invasion ist wichtig, da Tumorzellen, die sich an einen Nerv angeheftet haben, sich in umgebendes Gewebe ausbreiten können, indem sie entlang des Nervs wachsen. Dadurch steigt das Risiko, dass der Tumor nach der Behandlung wieder wächst.

Was ist eine lymphovaskuläre Invasion?

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Tumorzellen innerhalb eines Blutgefäßes oder Lymphgefäßes gesehen wurden. Blutgefäße sind lange, dünne Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Lymphgefäße ähneln kleinen Blutgefäßen, außer dass sie anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da Tumorzellen Blutgefäße oder Lymphgefäße verwenden können, um sich auf andere Körperteile wie Lymphknoten oder die Lunge auszubreiten. SFT zeigt sehr selten eine lymphovaskuläre Invasion. Wenn es jedoch gefunden wird, ist es mit einem höheren Risiko verbunden, dass sich die Tumorzellen ausbreiten Lymphknoten.