Synoviales Sarkom

von Bibianna Purgina, MD FRCPC
29. März 2023

Synovialsarkom ist eine Krebsart namens a Sarkom. Es gibt zwei Arten von Synovialsarkomen. Das monophasische Synovialsarkom besteht vollständig aus langen, dünnen Spindelzellen. Das biphasische Synovialsarkom besteht sowohl aus Spindelzellen als auch aus runden Epitheloid- oder Drüsenzellen. Ein Synovialsarkom kann sich in jedem Alter entwickeln, tritt jedoch am häufigsten bei Erwachsenen auf.

Wo im Körper findet sich das Synovialsarkom?

Typische Lokalisationen für ein Synovialsarkom sind Arme und Beine, aber der Tumor kann sich überall im Körper entwickeln.

Warum wird dieser Tumor „Synovial“-Sarkom genannt?

Da die frühesten Berichte über Synovialsarkom Tumore um Gelenke wie das Knie herum beschrieben, wurde angenommen, dass sich der Tumor aus dem Gewebe um das Gelenk herum entwickelt, das als Synovium bezeichnet wird. Heute wissen wir, dass sich der Tumor eigentlich nicht aus der Synovialis entwickelt, der ursprüngliche Name „Synovial“ bleibt jedoch bestehen.

Was bedeutet metastasiertes Synovialsarkom?

Wie andere Krebsarten kann sich das Synovialsarkom über den ursprünglichen Tumor hinaus auf andere Teile des Körpers ausbreiten. Der Begriff metastasierendes Synovialsarkom bedeutet, dass Krebszellen in einem anderen Teil des Körpers gefunden wurden. Wenn ein Synovialsarkom metastasiert, breiten sich die Zellen üblicherweise in die Lunge und aus Lymphknoten.

Wie wird ein Synovialsarkom diagnostiziert?

Die erste Diagnose eines Synovialsarkoms wird normalerweise gestellt, nachdem eine kleine Probe des Tumors in einem Verfahren namens a . entfernt wurde Biopsie. Das Biopsiegewebe wird dann an einen Pathologen geschickt, der es unter einem Mikroskop untersucht. Zusätzliche Tests wie z Immunhistochemie und Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) kann auch durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.

Wie sieht ein Synovialsarkom unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop bestehen biphasische Synovialsarkome aus zwei Arten von Krebszellen: epithelialen Tumorzellen und Spindel Tumorzellen. Monophasische Synovialsarkome bestehen nur aus einer dieser Arten von Krebszellen, normalerweise den Spindeltumorzellen.

Welche anderen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?

Molekulare Tests

Das Synovialsarkom enthält eine genetische Veränderung, die als Translokation bezeichnet wird. Diese genetische Veränderung kombiniert das Gen SS18 entweder mit den Genen SS1, SSX2 oder SSX4. Tumore mit der Translokation SS18-SSX1 sind mit einer Verschlechterung assoziiert Prognose im Vergleich zu Tumoren mit Translokationen, an denen andere Gene beteiligt sind. Pathologen testen auf diese molekularen Veränderungen, indem sie entweder Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) oder Next-Generation-Sequencing (NGS) an einem Gewebestück des Tumors. Diese Art von Tests kann auf dem durchgeführt werden Biopsie Probe oder wenn der Tumor operativ entfernt wurde.

Was ist der FNCLCC-Grad und warum ist er wichtig für das Synovialsarkom?

Pathologen teilen das Synovialsarkom in drei Grade ein, basierend auf einem System, das von der French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) entwickelt wurde. Dieses System verwendet drei mikroskopische Merkmale, um den Tumorgrad zu bestimmen: Differenzierung, Mitosezahl und Nekrose. Diese Merkmale werden weiter unten näher erläutert. Der Grad kann erst bestimmt werden, nachdem eine Probe des Tumors unter dem Mikroskop untersucht wurde.

Für jedes der mikroskopischen Merkmale (0 bis 3) werden Punkte (von 0 bis 3) vergeben, und die Gesamtpunktzahl bestimmt den endgültigen Grad des Tumors. Gemäß diesem System können synoviale Sarkome entweder niedrig- oder hochgradige Tumore sein. Hochgradige Tumoren (Grad 2 und 3) sind mit einer Verschlechterung verbunden Prognose.

Punkte, die jeder Note zugeordnet sind:

• Grade 1 – 2 oder 3 Punkte.
• Grade 2 – 4 oder 5 Punkte.
• Grade 3 – 6 bis 8 Punkte.

Mikroskopische Merkmale zur Bestimmung der Note:

1. Tumordifferenzierung - Tumor Differenzierung beschreibt, wie sehr die Tumorzellen normalen gesunden Zellen ähneln. Tumorzellen, die normalen Zellen sehr ähnlich sehen, erhalten 1 Punkt, während diejenigen, die nicht wie normale Zellen aussehen, 3 Punkte erhalten. Alle Synovial-Sarkome erhalten automatisch 3 Punkte für diese Kategorie.
2. Mitosezahl – Eine Zelle, die sich gerade teilt, um zwei neue Zellen zu bilden, heißt a mitotische Figur. Tumore, die schnell wachsen, haben tendenziell mehr Mitosefiguren als Tumore, die langsam wachsen. Ihr Pathologe bestimmt die Mitosezahl, indem er die Anzahl der Mitosefiguren in zehn Bereichen des Tumors beim Blick durch das Mikroskop zählt. Tumore ohne oder mit sehr wenigen Mitosefiguren erhalten 1 Punkt, solche mit 10 bis 20 Mitosefiguren 2 Punkte und solche mit mehr als 20 Mitosefiguren 3 Punkte.
3. Nekrose - Nekrose ist eine Art Zelltod. Tumore, die schnell wachsen, neigen dazu, mehr Nekrose zu haben als Tumore, die langsam wachsen. Wenn Ihr Pathologe keine Nekrose sieht, erhält der Tumor 0 Punkte. Der Tumor erhält 1 Punkt, wenn eine Nekrose zu sehen ist, aber weniger als 50 % des Tumors ausmacht, oder 2 Punkte, wenn die Nekrose mehr als 50 % des Tumors ausmacht.

Warum ist die Tumorgröße beim Synovialsarkom wichtig?

Die Tumorgröße ist wichtig, da sich Tumore von weniger als 5 cm weniger wahrscheinlich auf andere Teile des Körpers ausbreiten und mit einer besseren assoziiert sind Prognose. Die Tumorgröße wird auch verwendet, um das pathologische Tumorstadium zu bestimmen (siehe Pathologisches Stadium unten).

Was bedeutet Tumorextension und warum ist sie wichtig?

Die meisten synovialen Sarkome treten in der Regel in den Extremitäten auf und sind gut definiert, aber der Tumor kann in oder um nahe gelegene Organe und Knochen wachsen. Dies wird als Tumorausdehnung bezeichnet. Ihr Pathologe wird Proben der umliegenden Organe und Gewebe unter dem Mikroskop untersuchen, um nach Tumorzellen zu suchen. Alle umliegenden Organe oder Gewebe, die Tumorzellen enthalten, werden in Ihrem Bericht beschrieben.

Was bedeutet Behandlungseffekt?

Wenn Sie vor der Operation zur Entfernung des Tumors eine Chemo- und/oder Strahlentherapie erhalten haben, wird Ihr Pathologe das gesamte zur Pathologie eingesandte Gewebe untersuchen, um festzustellen, wie viel von dem Tumor zum Zeitpunkt der Entfernung aus dem Körper noch am Leben war. Pathologen verwenden den Begriff lebensfähig, um Gewebe zu beschreiben, das zum Zeitpunkt der Entnahme aus dem Körper noch am Leben war. Im Gegensatz dazu verwenden Pathologen den Begriff nicht lebensfähig, um Gewebe zu beschreiben, das zum Zeitpunkt der Entnahme aus dem Körper nicht lebendig war. Am häufigsten wird Ihr Pathologe den Prozentsatz der nicht lebensfähigen Tumore beschreiben.

Was bedeutet perineurale Invasion und warum ist sie wichtig?

Perineurale Invasion ist ein Begriff, den Pathologen verwenden, um Krebszellen zu beschreiben, die an oder in einem Nerv anhaften. Ein ähnlicher Begriff, intraneurale Invasion, wird verwendet, um Krebszellen in einem Nerv zu beschreiben. Nerven sind wie lange Drähte, die aus Gruppen von Zellen bestehen, die Neuronen genannt werden. Nerven befinden sich im ganzen Körper und sind dafür verantwortlich, Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerz) zwischen Ihrem Körper und Ihrem Gehirn zu senden. Die perineurale Invasion ist wichtig, weil die Krebszellen den Nerv nutzen können, um sich in umliegende Organe und Gewebe auszubreiten. Dadurch steigt das Risiko, dass der Tumor nach der Operation wieder nachwächst.

Was bedeutet lymphovaskuläre Invasion und warum ist sie wichtig?

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Krebszellen in einem Blutgefäß oder Lymphgefäß gesehen wurden. Blutgefäße sind lange, dünne Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Lymphgefäße ähneln kleinen Blutgefäßen, außer dass sie anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Die Lymphgefäße verbinden sich mit kleinen Immunorganen, die genannt werden Lymphknoten die im ganzen Körper zu finden sind. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da Krebszellen Blutgefäße oder Lymphgefäße nutzen können, um sich auf andere Körperteile wie Lymphknoten oder die Lunge auszubreiten.

Was ist eine Marge und warum sind Margen wichtig?

In der Pathologie ist ein Rand der Rand eines Gewebes, der geschnitten wird, wenn ein Tumor aus dem Körper entfernt wird. Die in einem Pathologiebericht beschriebenen Ränder sind sehr wichtig, da sie Aufschluss darüber geben, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob ein Teil des Tumors zurückgelassen wurde. Der Margenstatus bestimmt, welche zusätzliche Behandlung (falls vorhanden) Sie möglicherweise benötigen.

Die meisten pathologischen Berichte beschreiben nur Ränder, nachdem ein chirurgischer Eingriff, der als Exzision oder Resektion bezeichnet wird, durchgeführt wurde, um den gesamten Tumor zu entfernen. Aus diesem Grund werden Ränder normalerweise nicht beschrieben, nachdem ein als Biopsie bezeichnetes Verfahren durchgeführt wurde, um nur einen Teil des Tumors zu entfernen. Die Anzahl der in einem Pathologiebericht beschriebenen Ränder hängt von der Art des entfernten Gewebes und der Lage des Tumors ab. Die Größe des Randes (die Menge an normalem Gewebe zwischen dem Tumor und der Schnittkante) hängt von der Art des zu entfernenden Tumors und der Lage des Tumors ab.

Pathologen untersuchen die Ränder sorgfältig, um an der Schnittkante des Gewebes nach Tumorzellen zu suchen. Sind Tumorzellen an der Schnittkante des Gewebes zu sehen, wird der Rand als positiv bezeichnet. Wenn an der Schnittkante des Gewebes keine Tumorzellen zu sehen sind, wird ein Rand als negativ bezeichnet. Selbst wenn alle Ränder negativ sind, liefern einige Pathologieberichte auch eine Messung der Tumorzellen, die der Schnittkante des Gewebes am nächsten sind.

Ein positiver (oder sehr enger) Rand ist wichtig, da dies bedeutet, dass möglicherweise Tumorzellen in Ihrem Körper zurückgelassen wurden, als der Tumor operativ entfernt wurde. Aus diesem Grund kann Patienten mit einem positiven Rand eine weitere Operation angeboten werden, um den Rest des Tumors zu entfernen, oder eine Strahlentherapie im Bereich des Körpers mit dem positiven Rand. Die Entscheidung, eine zusätzliche Behandlung anzubieten, und die Art der angebotenen Behandlungsoptionen hängen von einer Vielzahl von Faktoren ab, einschließlich der Art des entfernten Tumors und der betroffenen Körperregion.

Wurden Lymphknoten untersucht und enthielten welche Krebszellen?

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper zu finden sind. Krebszellen können sich durch kleine Gefäße, die Lymphgefäße genannt werden, von einem Tumor zu Lymphknoten ausbreiten. Aus diesem Grund werden Lymphknoten üblicherweise entfernt und unter einem Mikroskop auf Krebszellen untersucht. Die Bewegung von Krebszellen vom Tumor zu einem anderen Teil des Körpers, beispielsweise einem Lymphknoten, wird als Metastase bezeichnet.

Krebszellen breiten sich in der Regel zuerst in tumornahen Lymphknoten aus, obwohl auch vom Tumor weit entfernte Lymphknoten betroffen sein können. Aus diesem Grund befinden sich die ersten entfernten Lymphknoten meist in der Nähe des Tumors. Weiter vom Tumor entfernte Lymphknoten werden in der Regel nur dann entfernt, wenn sie vergrößert sind und ein hoher klinischer Verdacht auf Krebszellen im Lymphknoten besteht.

Wenn Ihnen Lymphknoten entfernt wurden, werden diese von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht und die Ergebnisse dieser Untersuchung in Ihrem Bericht beschrieben. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten, wo im Körper die Lymphknoten gefunden wurden, und die Anzahl (falls vorhanden), die Krebszellen enthalten. Wenn Krebszellen in einem Lymphknoten gesehen wurden, kann auch die Größe der größten Gruppe von Krebszellen (oft als „Fokus“ oder „Ablagerung“ bezeichnet) enthalten sein.

Die Untersuchung von Lymphknoten ist aus zwei Gründen wichtig. Zunächst wird diese Information verwendet, um das pathologische Lymphknotenstadium (pN) zu bestimmen. Zweitens erhöht das Auffinden von Krebszellen in einem Lymphknoten das Risiko, dass in Zukunft Krebszellen in anderen Teilen des Körpers gefunden werden. Daher wird Ihr Arzt diese Informationen verwenden, um zu entscheiden, ob eine zusätzliche Behandlung wie Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie erforderlich ist.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als positiv beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „positiv“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der Krebszellen enthält, als „positiv für Malignität“ bezeichnet werden.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als negativ beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „negativ“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der keine Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der keine Krebszellen enthält, als „negativ für Malignität“ bezeichnet werden.

Wie bestimmen Pathologen das pathologische Stadium (pTNM) für ein Synovialsarkom?

​Das pathologische Stadium des Synovialsarkoms basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich von der . entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs. Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das vollständige pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer zuweisen. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine Verschlechterung Prognose.

Tumorstadium (pT) für Synovialsarkom

Das Tumorstadium des Synovialsarkoms variiert je nach betroffenem Körperteil. Zum Beispiel erhält ein 5 Zentimeter großer Tumor, der im Kopf beginnt, ein anderes Tumorstadium als ein Tumor, der tief im hinteren Teil des Abdomens (dem Retroperitoneum) beginnt. An den meisten Körperstellen beinhaltet das Tumorstadium jedoch die Tumorgröße und ob der Tumor in umgebende Körperteile eingewachsen ist.

Kopf und Hals

• T1 – Der Tumor ist nicht größer als 2 Zentimeter.
• T2 – Der Tumor ist zwischen 2 und 4 Zentimeter groß.
• T3 – Der Tumor ist größer als 4 Zentimeter.
• T4 – Der Tumor ist in umliegendes Gewebe wie Gesichts- oder Schädelknochen, das Auge, die größeren Blutgefäße im Nacken oder das Gehirn eingewachsen.

Brust, Rücken oder Bauch und Arme oder Beine (Rumpf und Extremitäten)

• T1 – Der Tumor ist nicht größer als 5 Zentimeter.
• T2 – Der Tumor ist zwischen 5 und 10 Zentimeter groß.
• T3 – Der Tumor ist zwischen 10 und 15 Zentimeter groß.
• T4 – Der Tumor ist größer als 15 Zentimeter.

Bauch und Organe in der Brust (thorakale viszerale Organe)

• T1 – Der Tumor wird nur in einem Organ gesehen.
• T2 – Der Tumor ist in das Bindegewebe eingewachsen, das das Organ umgibt, von dem ausgegangen wird.
• T3 – Der Tumor ist in mindestens ein weiteres Organ eingewachsen.
• T4 – Es werden mehrere Tumoren gefunden.

Retroperitoneum (der Raum ganz hinten in der Bauchhöhle)

• T1 – Der Tumor ist nicht größer als 5 Zentimeter.
• T2 – Der Tumor ist zwischen 5 und 10 Zentimeter groß.
• T3 – Der Tumor ist zwischen 10 und 15 Zentimeter groß.
• T4 – Der Tumor ist größer als 15 Zentimeter.

Gewebe um das Auge (Orbita)

• T1 – Der Tumor ist nicht größer als 2 Zentimeter.
• T2 – Der Tumor ist größer als 2 Zentimeter, ist aber nicht in die das Auge umgebenden Knochen eingewachsen.
• T3 – Der Tumor ist in die das Auge umgebenden Knochen oder andere Schädelknochen eingewachsen.
• T4 – Der Tumor ist in das Auge (den Augapfel) oder das umgebende Gewebe wie Augenlider, Nebenhöhlen oder Gehirn eingewachsen.

Knotenstadium (pN) bei Synovialsarkomen

Dem Synovialsarkom wird ein Knotenstadium von 0 oder 1 gegeben, basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen von Tumorzellen in einem oder mehreren Lymphknoten. Wenn in keinem Lymphknoten Tumorzellen zu sehen sind, ist das Lymphknotenstadium N0. Wenn keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung eingeschickt werden, kann das Lymphknotenstadium nicht bestimmt werden und das Lymphknotenstadium wird als aufgeführt NX. Wenn Tumorzellen in Lymphknoten gefunden werden, wird das Lymphknotenstadium als aufgeführt N1.

Metastasenstadium (pM) bei Synovialsarkomen

Dem Synovialsarkom wird ein Metastasierungsstadium von 0 oder 1 zugeordnet, basierend auf dem Vorhandensein von Tumorzellen an einer entfernten Stelle im Körper (z. B. der Lunge). Das metastasierte Stadium kann nur zugeordnet werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung eingereicht wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das Metastasierungsstadium nicht bestimmt werden und wird als MX aufgeführt.