Synovialsarkom: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Bibianna Purgina, MD FRCPC
9. Januar 2026

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Synoviales Sarkom ist eine seltene Form von Weichteilkrebs. Trotz ihres Namens entsteht sie in der Regel nicht in der Gelenkinnenhaut (Synovialis). Stattdessen entwickelt sie sich aus primitiven Bindegewebszellen, die Merkmale beider aufweisen. spindelförmige Zellen , Epithelzellen.

Dieser Artikel erläutert den Pathologiebericht für Synovialsarkome, einschließlich der Diagnosestellung und der Merkmale. Pathologen Suchen Sie nach diesen Befunden und wie diese mit der Prognose und der Behandlung zusammenhängen.

Wo entsteht ein Synovialsarkom?

Die meisten Synovialsarkome entwickeln sich in den tiefen Weichteilen, insbesondere:

• Die unteren und oberen Extremitäten (in etwa 70 % der Fälle) befinden sich häufig in der Nähe von Gelenken.

• Der Kofferraum.

• Seltener betrifft es Kopf und Hals.

Synovialsarkome sind zwar selten, können aber auch an vielen anderen Stellen auftreten, darunter in inneren Organen wie Lunge, Niere, Magen-Darm-Trakt, Herz und sogar in Knochen- oder Nervengewebe. Diese ungewöhnlichen Lokalisationen können die Diagnose erschweren.

Was sind die Symptome eines Synovialsarkoms?

Synovialsarkome manifestieren sich häufig als langsam wachsender Knoten oder Schwellung, die schmerzhaft sein kann, aber nicht muss. Da das Wachstum in der Frühphase langsam sein kann und der Tumor in bildgebenden Verfahren gut abgegrenzt erscheinen mag, wird er manchmal fälschlicherweise für eine gutartige (nicht-krebsartige) Läsion gehalten.

Manche Tumore weisen Verkalkungen auf, die in bildgebenden Verfahren sichtbar sein können. Aggressivere Tumore können in benachbarte Strukturen, einschließlich Knochen, einwachsen und dadurch Schmerzen oder Funktionsstörungen verursachen.

Wer erkrankt an Synovialsarkom?

Synovialsarkome können in jedem Alter auftreten und betreffen Männer und Frauen gleichermaßen. Mehr als die Hälfte der Fälle treten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf, und etwa drei Viertel der Patienten erhalten die Diagnose vor dem 50. Lebensjahr.

Unter den Weichteilsarkomen tritt das Synovialsarkom relativ häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen auf, wird aber mit zunehmendem Alter deutlich seltener.

Was verursacht ein Synovialsarkom?

Für das Synovialsarkom sind keine Lebensstil- oder Umweltrisikofaktoren bekannt. Sehr selten wurde ein Zusammenhang mit einer vorangegangenen Strahlentherapie festgestellt. Das Synovialsarkom entsteht durch eine spezifische genetische Veränderung in den Tumorzellen. Diese Veränderung ist nicht erblich und kommt im übrigen Körper nicht vor.

Wie entsteht ein Synovialsarkom?

Nahezu alle Synovialsarkome enthalten ein charakteristisches Chromosom Translokation Dabei werden zwei Gene miteinander verbunden. Dadurch entsteht ein SS18–SSX-Fusionsgen (meistens SS18–SSX1 oder SS18–SSX2).

Dieser Verschmelzung Das Gen produziert ein abnormales Protein, das die normale Genexpression stört. Vereinfacht gesagt, versetzt es Zellen in einen unreifen, krebsbildenden Zustand und verhindert deren Entwicklung zu normalem Gewebe. Synovialsarkomzellen sind für ihr Überleben und Wachstum auf dieses Fusionsprotein angewiesen.

Im Gegensatz zu vielen anderen Krebsarten weist das Synovialsarkom in der Regel nur sehr wenige zusätzliche genetische Mutationen auf.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose erfolgt durch die Untersuchung des Tumorgewebes unter dem Mikroskop und die Bestätigung der Befunde mit Immunhistochemie , molekulare Prüfung.

Mikroskopische (pathologische) Merkmale

Unter dem Mikroskop besteht das Synovialsarkom hauptsächlich aus einheitlichen, spindelförmigen Zellen mit minimalem Zytoplasma, wodurch der Tumor bei Standardfärbungen dunkelblau erscheint. Diese Spindelzellen wachsen in dichten Verbänden oder kurzen Faszikeln und können Muster wie Fischgrätenmuster oder eine feine Kernpalisadenstellung aufweisen.

Es gibt drei Hauptmuster auf mikroskopischer Ebene:

• Monophasisches SynovialsarkomBesteht fast ausschließlich aus Spindelzellen. Dies ist die häufigste Form.

• Biphasisches SynovialsarkomEnthält sowohl Spindelzellen als auch Epithelzellen (drüsenbildende Zellen). Die Epithelzellen können Drüsen oder solide Zellnester bilden und Muzin produzieren.

• Schlecht differenziertes SynovialsarkomZeigt Bereiche mit aggressiveren Merkmalen, darunter höhere Zelldichte, stärkere Kernunregelmäßigkeiten, erhöhte mitotische Aktivität und mitunter Nekrosen. Diese Bereiche können anderen hochgradigen Sarkomen oder kleinzelligen Rundzelltumoren ähneln.

Eine Verkalkung, also Knochenbildung, ist in bis zu einem Drittel der Fälle zu beobachten und kann bei manchen Tumoren ausgeprägt sein.

Immunhistochemie

Immunhistochemie verwendet spezielle Farbstoffe, um Proteine ​​in Tumorzellen nachzuweisen.

Synovialsarkome zeigen typischerweise Folgendes:

• EMA (epitheliales Membranantigen)-Positivität, oft ausgeprägter als Zytokeratin.

• Variable Expression von Zytokeratinen, insbesondere in biphasischen Tumoren.

• TLE1, das in den meisten Fällen eine starke Kernfärbung aufweist, ist ein sehr hilfreicher Marker.

Andere Marker wie BCL2 und CD99 sind häufig positiv, aber nicht spezifisch. S100 kann fokal positiv sein. Marker der Differenzierung glatter Muskelzellen fehlen in der Regel.

Da einige Marker mit anderen Sarkomen überlappen, ist die Immunhistochemie allein nicht ausreichend für die Diagnose.

Molekulare Tests

Molekulare Tests ist entscheidend für die Bestätigung der Diagnose eines Synovialsarkoms.

Fast alle Fälle zeigen eine at(X;18)-Chromosomentranslokation, die zu einem SS18–SSX1-, SS18–SSX2- oder seltener SS18–SSX4-Fusionsgen führt. Diese Fusion kann mit Tests wie beispielsweise … nachgewiesen werden. FISH, RT-PCRden Sequenzierung der nächsten Generation.

Die Identifizierung dieser Fusion bestätigt die Diagnose und hilft, das Synovialsarkom von anderen Spindelzelltumoren zu unterscheiden.

Sarkom-Bewertungssystem der französischen Föderation der Krebszentren (FNCLCC)

Pathologen verwenden das Sarkom-Graduierungssystem der französischen Föderation der Krebszentren (FNCLCC) zur Graduierung vieler Sarkome, darunter auch des Synovialsarkoms. Der Tumorgrad hilft, das wahrscheinliche Verhalten des Krebses vorherzusagen, beispielsweise wie schnell er wächst und wie wahrscheinlich es ist, dass er sich auf andere Körperteile ausbreitet.

Das FNCLCC-System beurteilt drei mikroskopisch sichtbare Merkmale: mitotische Aktivität, Nekrose und Differenzierung. Diese Merkmale werden im Folgenden beschrieben.

Mitotische Aktivität

Dies bezieht sich auf die Anzahl der sich aktiv teilenden Tumorzellen. Pathologen zählen die Anzahl der sich teilenden Zellen (genannt Tumorzellen). mitotische Figuren) in einem definierten Bereich des Tumors. Eine höhere Zahl bedeutet, dass der Tumor schneller wächst und aggressiver ist.

Nekrose

Nekrose Bezeichnet Bereiche des Tumors, in denen Zellen abgestorben sind. Ein höherer Anteil an Nekrose deutet in der Regel auf ein schnelles Tumorwachstum hin, das die Blutversorgung überholt hat, und ist mit einem aggressiveren Tumorverhalten verbunden.

Differenzierung

Der Differenzierungsgrad beschreibt, wie stark die Tumorzellen dem normalen Gewebe ähneln. Bei Synovialsarkomen ähneln die Tumorzellen normalen Zellen nicht, daher erhalten alle Synovialsarkome in diesem System den höchsten Differenzierungsgrad.

Die Punktzahlen dieser drei Merkmale werden addiert, um eine Gesamtnote zu vergeben:

• Note 1 (niedrige Note).

• Klasse 2 (mittlere Stufe).

• Note 3 (hohe Note).

Ein höherer Grad deutet auf einen aggressiveren Tumor hin und ist mit einer schlechteren Prognose verbunden.

Tumorgröße

Die Tumorgröße ist ein wichtiges Merkmal beim Synovialsarkom. Tumoren mit einem Durchmesser von weniger als 5 cm streuen seltener in andere Körperteile und sind im Allgemeinen mit einer besseren Prognose verbunden.

Die Tumorgröße wird auch zur Bestimmung des pathologischen Tumorstadiums (pT) herangezogen, welches eine Schlüsselrolle bei der Stadieneinteilung und der Behandlungsplanung spielt.

Tumorverlängerung

Obwohl Synovialsarkome meist in den Armen oder Beinen auftreten und gut abgegrenzt erscheinen können, können sie manchmal in benachbarte Strukturen, einschließlich Muskeln, Knochen oder anderer Gewebe, hinein- oder umwachsen. Diese Ausbreitung in umliegende Strukturen wird als Tumorausbreitung bezeichnet.

Ihr Pathologe untersucht sorgfältig Gewebeproben aus der Umgebung des Tumors, um festzustellen, ob Krebszellen über den Haupttumor hinausgewachsen sind. Alle von der Tumorausbreitung betroffenen Organe oder Gewebe werden in Ihrem Pathologiebericht beschrieben.

Die Tumorausdehnung ist wichtig, weil sie mit einem höheren Risiko eines lokalen Rezidivs (Wiederauftreten des Tumors an derselben Stelle) verbunden ist und das Tumorstadium beeinflussen kann.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion (PNI) bedeutet, dass Tumorzellen entlang oder um einen Nerv herum wachsen. Nerven sind im ganzen Körper vorhanden und übertragen Signale wie Schmerz, Temperatur und Druck.

Die perineurale Invasion ist von Bedeutung, da Tumorzellen Nerven als Ausbreitungswege in das umliegende Gewebe nutzen können. Bei Vorliegen einer perineuralen Invasion erhöht sich das Risiko eines lokalen Rezidivs nach der Behandlung.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion (LVI) bedeutet, dass Tumorzellen in einem Blutgefäß oder einem Lymphgefäß nachgewiesen werden. Blutgefäße transportieren Blut, während Lymphgefäße Lymphe transportieren, eine Flüssigkeit, die beim Abtransport von Abfallstoffen und beim Transport von Immunzellen hilft.

Das Auffinden von Tumorzellen in diesen Gefäßen ist wichtig, da es auf ein höheres Risiko der Metastasierung hinweist, was bedeutet, dass sich der Tumor auf andere Körperteile, wie die Lunge oder die Lymphknoten, ausbreiten kann.

Die Margen

Der Resektionsrand bezeichnet den Rand des während einer Operation entfernten Gewebes. Der Resektionsrandstatus gibt Ärzten Aufschluss darüber, ob der Tumor vollständig entfernt wurde oder ob möglicherweise noch Krebszellen vorhanden sind.

Die Beurteilung der Resektionsränder erfolgt üblicherweise nach einem chirurgischen Eingriff, bei dem der gesamte Tumor entfernt wurde, wie beispielsweise einer Exzision oder Resektion. Nach einer Biopsie, bei der nur ein Teil des Tumors entfernt wird, erfolgt in der Regel keine Beurteilung der Resektionsränder.

Pathologen untersuchen die Schnittränder, um festzustellen, ob Tumorzellen an der Schnittkante vorhanden sind:

• Ein negativer Resektionsrand bedeutet, dass am Rand keine Tumorzellen zu sehen sind, was darauf schließen lässt, dass der Tumor vollständig entfernt wurde.

• Ein positiver Resektionsrand deutet darauf hin, dass sich am Rand Tumorzellen befinden, was darauf schließen lässt, dass möglicherweise noch Tumorgewebe im Körper vorhanden ist.

Manche Pathologieberichte messen auch den Abstand zwischen den nächstgelegenen Tumorzellen und dem Resektionsrand, selbst wenn dieser tumorfrei ist. Der Resektionsrandstatus ist wichtig, da positive Resektionsränder mit einem höheren Risiko für ein lokales Rezidiv einhergehen und die Entscheidung über die weitere Behandlung beeinflussen können.

Behandlungseffekt

Wird ein Synovialsarkom erstmals im Rahmen einer Biopsie diagnostiziert, kann vor der Operation eine Behandlung wie Chemotherapie und/oder Strahlentherapie erfolgen, um den Tumor zu verkleinern. Dies wird als neoadjuvante Therapie bezeichnet.

Wird vor der Operation eine Behandlung durchgeführt, untersucht der Pathologe den entfernten Tumor, um festzustellen, wie viele Tumorzellen noch lebensfähig sind. Abgestorbene Tumorzellen werden als Nekrose, lebende Tumorzellen als vital bezeichnet.

Am häufigsten wird das Ansprechen auf die Behandlung als Prozentsatz der Tumornecrose angegeben:

• Ein Tumor, der zu 90 % oder mehr nekrotisch ist (was bedeutet, dass 10 % oder weniger des Tumors noch leben), gilt als ausgezeichnetes Ansprechen auf die Behandlung und ist mit einer besseren Prognose verbunden.

• Tumoren mit weniger Nekrose weisen vermutlich ein schlechteres Ansprechen auf die Therapie auf.

Die Beurteilung des Therapieansprechens hilft Ärzten, einzuschätzen, wie gut der Tumor auf die Therapie reagiert hat, und kann Einfluss auf die weitere Behandlung und die Nachsorgeplanung haben.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Das pathologische Stadium beschreibt das Ausmaß der Ausbreitung eines Synovialsarkoms anhand der Untersuchung des während der Operation entnommenen Gewebes. Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem TNM-System, einem international anerkannten System des American Joint Committee on Cancer.

Dieses System kombiniert Informationen über:

• T (Tumor) – die Größe des Tumors und wie weit er lokal gewachsen ist,

• N (Knoten) – ob sich Krebszellen auf nahegelegene Lymphknoten ausgebreitet haben, und

• M (Metastasen) – ob sich der Krebs auf entfernte Organe ausgebreitet hat.

Ihr Pathologe ordnet jeder dieser Kategorien eine Zahl zu. Im Allgemeinen bedeuten höhere Zahlen ein fortgeschritteneres Krankheitsstadium und eine schlechtere Prognose. Das vollständige Stadium wird als pTNM-Klassifikation angegeben.

Tumorstadium (pT) für Synovialsarkom

Das Tumorstadium hängt davon ab, wo im Körper der Tumor entstanden ist. Denn ein gleich großer Tumor kann sich je nach Lage unterschiedlich verhalten. Beispielsweise wird ein 5 Zentimeter großer Tumor im Kopf anders eingestuft als ein gleich großer Tumor tief im Bauchraum.

In den meisten Fällen richtet sich das Tumorstadium nach der Tumorgröße und danach, ob der Tumor in nahegelegene Strukturen eingewachsen ist.

Kopf und Hals

• T1 – Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.

• T2 – Der Tumor ist größer als 2 cm, aber nicht größer als 4 cm.

• T3 – Der Tumor ist größer als 4 cm.

• T4 – Der Tumor ist in nahegelegene lebenswichtige Strukturen eingewachsen, wie zum Beispiel in die Knochen des Gesichts oder des Schädels, das Auge, große Blutgefäße im Hals oder das Gehirn.

Brustkorb, Rücken, Bauchwand, Arme oder Beine (Rumpf und Extremitäten)

• T1 – Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.

• T2 – Der Tumor ist größer als 5 cm, aber nicht größer als 10 cm.

• T3 – Der Tumor ist größer als 10 cm, aber nicht größer als 15 cm.

• T4 – Der Tumor ist größer als 15 cm.

Bauch und Organe in der Brust (thorakale viszerale Organe)

• T1 – Der Tumor ist auf ein Organ beschränkt.

• T2 – Der Tumor ist in das das Organ umgebende Bindegewebe eingewachsen.

• T3 – Der Tumor ist in mindestens ein nahegelegenes Organ eingewachsen.

• T4 – Es sind mehrere Tumoren vorhanden.

Retroperitoneum

(Der Raum ganz hinten in der Bauchhöhle)

• T1 – Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.

• T2 – Der Tumor ist größer als 5 cm, aber nicht größer als 10 cm.

• T3 – Der Tumor ist größer als 10 cm, aber nicht größer als 15 cm.

• T4 – Der Tumor ist größer als 15 cm.

Gewebe um das Auge (Orbita)

• T1 – Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.

• T2 – Der Tumor ist größer als 2 cm, ist aber noch nicht in die umgebenden Knochen eingewachsen.

• T3 – Der Tumor ist in die Knochen um das Auge oder den Schädel eingewachsen.

• T4 – Der Tumor ist in das Auge selbst oder in nahegelegene Strukturen wie die Augenlider, die Nasennebenhöhlen oder das Gehirn eingewachsen.

Nodales Stadium (pN) für Synovialsarkom

Das nodale Stadium beschreibt, ob sich Krebszellen auf die Lymphknoten ausgebreitet haben. Die Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die bei der Filterung der Lymphflüssigkeit helfen.

• pN0 – In keinem der untersuchten Lymphknoten wurden Krebszellen gefunden.

• pN1 – Krebszellen befinden sich in einem oder mehreren Lymphknoten.

• pNX – Es wurden keine Lymphknoten zur Untersuchung eingesandt, daher kann das Lymphknotenstadium nicht bestimmt werden.

Eine Beteiligung der Lymphknoten ist bei Synovialsarkomen selten, tritt sie jedoch auf, ist mit einem fortgeschritteneren Krankheitsstadium verbunden und kann Einfluss auf die Behandlungsentscheidungen haben.

Wie ist die Prognose für einen Menschen mit Synovialsarkom?

Die Prognose für eine Person mit Synovialsarkom ist sehr unterschiedlich. Wichtige Faktoren sind:

• Tumorgröße (kleinere Tumore haben eine bessere Prognose).

• Stadium bei der Diagnose.

• Tumorgrad.

• Lage (Tumoren an den Extremitäten haben eine bessere Prognose als Tumoren am Rumpf oder im Kopf-Hals-Bereich).

Kinder und Jugendliche haben im Allgemeinen eine bessere Prognose als Erwachsene. Bei manchen Patienten kommt es zu Spätrezidiven, sogar mehr als 10 Jahre nach der Diagnose, weshalb eine langfristige Nachsorge unerlässlich ist.

Fragen an Ihren Arzt

• Wurde eine molekulargenetische Untersuchung durchgeführt und welche Fusion wurde festgestellt?
• Welche FNCLCC-Note hat die Note?
• Hat sich der Tumor auf die Lunge oder die Lymphknoten ausgebreitet?
• Welche Behandlungen werden für mein Krankheitsstadium empfohlen?
• Wie lange ist nach der Behandlung eine Nachbeobachtung erforderlich?