Abschnittsredakteurin: Bibianna Purgina, MD FRCPC
September 16, 2026
Das undifferenzierte pleomorphe Sarkom (UPS) ist eine Krebsart, die im Weichgewebe des Körpers entsteht, meist tief in der Muskulatur der Arme oder Beine. Es gehört zur Gruppe der Sarkome , Krebsarten, die im Bindegewebe ihren Ursprung haben. UPS ist eine der häufigsten Weichteilsarkomarten bei älteren Erwachsenen.
Die Bezeichnung beschreibt das mikroskopische Erscheinungsbild der Tumorzellen. „Undifferenziert“ bedeutet, dass die Zellen keinem bestimmten normalen Gewebe wie Muskel-, Fett- oder Nervengewebe ähneln. „Pleomorph“ bedeutet, dass die Zellen in Größe und Form stark variieren. Ältere Berichte bezeichnen diesen Tumor möglicherweise als malignes fibröses Histiozytom, ein Begriff, der heute nicht mehr gebräuchlich ist.
Das undifferenzierte pleomorphe Sarkom tritt am häufigsten bei Erwachsenen über 50 Jahren auf. Es entsteht üblicherweise im Oberschenkel oder anderen Teilen der Arme und Beine. Es kann aber auch im Rumpf, im Kopf- und Halsbereich oder im Retroperitoneum (dem Raum im hinteren Bauchraum) entstehen.
Dieser Artikel erklärt, wie ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom diagnostiziert wird und was die Angaben zu Grad, Größe, Rändern und Stadium in Ihrem UPS-Pathologiebericht bedeuten.
Das undifferenzierte pleomorphe Sarkom (UPS) entsteht, wenn Bindegewebszellen zahlreiche Veränderungen in ihren Genen und Chromosomen ansammeln, die ihnen unkontrolliertes Wachstum ermöglichen. Im Gegensatz zu manchen anderen Sarkomen weist das UPS keine einzelne, charakteristische genetische Veränderung wie beispielsweise eine Genfusion auf. Die Tumorzellen zeigen in der Regel viele verschiedene Veränderungen, die von Person zu Person variieren.
Bei den meisten Betroffenen lässt sich keine Ursache feststellen. In einigen Fällen entwickelt sich das UPS in einem Körperbereich, der Jahre zuvor mit Strahlentherapie behandelt wurde. Das UPS ist eines der häufigsten Sarkome, das auf diese Weise entsteht.
Das häufigste Symptom eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms ist ein Knoten, der über Wochen bis Monate wächst. Dieser Knoten ist anfangs oft schmerzlos, kann aber mit zunehmender Größe oder durch Druck auf benachbarte Nerven und Muskeln schmerzhaft werden. Tumoren im Retroperitoneum verursachen unter Umständen erst dann Symptome, wenn sie eine gewisse Größe erreicht haben.
Die Diagnose eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms wird gestellt, nachdem ein Pathologe eine Gewebeprobe des Tumors mikroskopisch untersucht hat. Die Probe wird üblicherweise durch eine Stanzbiopsie gewonnen, bei der kleine Teile des Tumors mit einer Nadel entnommen werden.
Unter dem Mikroskop besteht das UPS aus großen, stark veränderten Zellen, die in Größe und Form stark variieren. Viele Zellen teilen sich, und in einigen Bereichen kann abgestorbenes Tumorgewebe, sogenannte Nekrosen, vorkommen. Die Zellen weisen keine Merkmale eines bestimmten normalen Gewebetyps auf.
UPS ist eine Ausschlussdiagnose. Das bedeutet, dass der Pathologe die Diagnose erst stellt, nachdem er andere Krebsarten ausgeschlossen hat, die unter dem Mikroskop ein ähnliches Erscheinungsbild aufweisen können. Dazu gehören andere Sarkome, Melanome und Karzinome, die ihre typischen Merkmale verloren haben. Aus diesem Grund kann im Biopsiebericht ein „hochgradiges pleomorphes Sarkom“ beschrieben und mögliche Diagnosen aufgeführt werden, wobei die endgültige Diagnose erst nach der Operation gestellt wird.
Molekulargenetische Tests können auch helfen, andere Diagnosen auszuschließen. Der wichtigste Test ist der Nachweis zusätzlicher Kopien des MDM2-Gens, häufig mittels FISH. Eine MDM2-Amplifikation deutet eher auf ein dedifferenziertes Liposarkom als auf ein undifferenziertes pleomorphes Pankreaskarzinom (UPS) hin. Dieser Test ist insbesondere bei retroperitonealen Tumoren wichtig.
Sobald ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom diagnostiziert ist, wird mittels bildgebender Verfahren nach einer möglichen Ausbreitung gesucht. In der Regel wird eine Computertomographie des Thorax durchgeführt, da die Lunge der häufigste Ort für eine Metastasierung ist. Im nächsten Abschnitt werden die immunhistochemischen Untersuchungen beschrieben, die zum Ausschluss anderer Diagnosen eingesetzt werden.
Die Immunhistochemie verwendet Antikörper, um die von Tumorzellen produzierten Proteine sichtbar zu machen. Bei undifferenziertem pleomorphem Sarkom sind die Ergebnisse überwiegend negativ. Jedes negative Ergebnis hilft, andere Krebsarten mit ähnlichem Erscheinungsbild auszuschließen. Ihr Befund kann unter anderem Folgendes enthalten:
Nicht in jedem Fall eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms sind alle Färbemethoden erforderlich. Der Pathologe wählt die Untersuchungen anhand des Aussehens des Tumors, seines Ursprungs und Ihrer Krankengeschichte aus.
Der histologische Grad beschreibt, wie abnormal die Zellen eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms aussehen und wie schnell sie zu wachsen scheinen. Pathologen klassifizieren UPS anhand des FNCLCC -Systems, das die Punktzahlen für drei Merkmale addiert:
Die Gesamtpunktzahl ergibt die Endnote:
Da undifferenzierte pleomorphe Sarkome immer mit einem Differenzierungsgrad von 3 beginnen, sind sie immer vom Grad 2 oder 3. Beide Grade gelten als hochgradig. Tumoren des Grades 3 neigen eher dazu, nach der Behandlung wieder aufzutreten und sich in andere Körperregionen auszubreiten.
Die Tumorgröße ist die größte Ausdehnung des undifferenzierten pleomorphen Sarkoms und wird in Zentimetern (cm) gemessen. Die endgültige Messung erfolgt am operativ entfernten Tumor und nicht an einer Biopsie. Bei den meisten Körperregionen wird die Tumorgröße zur Bestimmung des Tumorstadiums (pT) herangezogen.
UPS-Tumoren mit einem Durchmesser von 5 cm oder weniger weisen eine günstigere Prognose auf als größere Tumoren. Tumoren mit einem Durchmesser von mehr als 15 cm haben die ungünstigste Prognose.
Die Tumorausdehnung beschreibt, ob ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom über das Ursprungsgewebe hinaus in benachbarte Strukturen wie Knochen, Blutgefäße, Nerven oder Organe gewachsen ist. Der Pathologe untersucht das zusammen mit dem Tumor entfernte Gewebe und dokumentiert, welche Strukturen Tumorzellen enthalten.
Bei Tumoren im Kopf-Hals-Bereich, der Orbita (dem Raum um das Auge) und inneren Organen führt das Wachstum in benachbarte Strukturen zu einer Erhöhung des Tumorstadiums. Bei Tumoren des Rumpfes, der Arme, Beine und des Retroperitoneums hängt das Stadium allein von der Größe ab. Die Ausdehnung in benachbarte Strukturen beeinflusst jedoch weiterhin die Behandlungsplanung durch Chirurgen und Strahlentherapeuten.
Viele Patienten mit undifferenziertem pleomorphem Sarkom erhalten vor der Operation eine Strahlentherapie, einige zusätzlich eine Chemotherapie oder Immuntherapie. Dies wird als neoadjuvante oder präoperative Behandlung bezeichnet. In diesem Fall schätzt der Pathologe, welcher Anteil des entfernten Tumors nicht vital (abgestorben) und welcher noch vital (lebend) ist.
Ein Tumor, der zu 90 % oder mehr nicht-vital ist, gilt oft als gutes Ansprechen auf die präoperative Behandlung. Bei Weichteilsarkomen, einschließlich UPS, besteht unter Experten kein einheitlicher Grenzwert, der den Krankheitsverlauf vorhersagt. Ihre Ärzte interpretieren den Prozentsatz zusammen mit den anderen Befunden in Ihrem Bericht.
Die Behandlung verändert das Erscheinungsbild der Tumorzellen unter dem Mikroskop. Daher wird der Grad in der Regel anhand der vor der Behandlung entnommenen Biopsie bestimmt. Wurde vor der Operation keine Behandlung durchgeführt, kann im Bericht vermerkt sein, dass keine präoperative Therapie bekannt war.
Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Zellen des undifferenzierten pleomorphen Sarkoms in kleinen Blutgefäßen oder Lymphkanälen nachgewiesen werden. Diese Gefäße ermöglichen den Krebszellen die Ausbreitung in andere Körperregionen. In aktuellen Berichten wird dieser Befund möglicherweise als „lymphatische und/oder vaskuläre Invasion“ bezeichnet.
Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen um oder entlang eines Nervs wachsen. Sie ist kein Standardbefund in Befunden von Weichteilsarkomen, kann aber von Pathologen bei undifferenzierten pleomorphen Sarkomen erwähnt werden. Ihr Vorliegen deutet darauf hin, dass der Tumor über seine sichtbare Grenze hinauswachsen und das Risiko eines Rezidivs an derselben Stelle erhöhen kann.
Der Resektionsrand ist der vom Chirurgen beim Entfernen eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms abgetrennte Geweberand. Der Pathologe untersucht jeden Resektionsrand, um festzustellen, ob Tumorzellen ihn erreicht haben. Bei Weichteilsarkomen ist der Resektionsrandstatus der wichtigste Indikator dafür, ob der Tumor an derselben Stelle wiederkehren wird.
Lymphknoten sind kleine Organe des Immunsystems, die Flüssigkeit aus dem Gewebe filtern. Eine Ausbreitung des undifferenzierten pleomorphen Sarkoms in die Lymphknoten ist selten. Daher werden Lymphknoten in der Regel nur entfernt, wenn sie vergrößert oder im Bildgebungsverfahren verdächtig erscheinen.
Werden Lymphknoten untersucht, gibt der Bericht an, wie viele untersucht wurden und wie viele davon Tumorzellen enthalten. Tumorzellen in einem Lymphknoten verändern das Lymphknotenstadium zu pN1 und sind mit einer ungünstigeren Prognose verbunden.
Biomarker-Tests suchen nach Tumormerkmalen, die die Behandlung steuern, den Krankheitsverlauf vorhersagen oder auf eine erbliche Erkrankung hinweisen. Für das undifferenzierte pleomorphe Sarkom (UPS) gibt es derzeit keinen einzelnen Biomarker-Test, der ein zielgerichtetes Medikament auswählt. Die Immuntherapie hat sich bei einigen UPS-Patienten als hilfreich erwiesen, wird aber nicht auf Basis des PD-L1-Werts oder eines anderen Biomarker-Tests ausgewählt.
Bei einem Rezidiv oder einer Ausbreitung des undifferenzierten pleomorphen Sarkoms (UPS) kann der Tumor mittels einer umfassenden Next-Generation-Sequenzierung (NGS) untersucht werden . Dieser Test sucht nach Veränderungen, die eine Person für eine klinische Studie qualifizieren könnten. Selten findet er ein Merkmal, das für ein Medikament geeignet ist, das für viele Krebsarten zugelassen ist. Ein Ergebnis, das keine therapeutisch relevante Veränderung findet, ist bei UPS häufig und ändert die Diagnose nicht.
Mehr über Tumortests erfahren Sie in unserem Abschnitt Biomarker und Gentests.
Das pathologische Stadium des undifferenzierten pleomorphen Sarkoms wird nach dem TNM-System des American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8. Auflage, bestimmt. Das Tumorstadium (pT) basiert auf dem bei der Operation entfernten Gewebe, das Lymphknotenstadium (pN) beschreibt den Lymphknotenbefall. Das Metastasierungsstadium (M) wird üblicherweise bildgebend ermittelt und ist häufig nicht im Pathologiebericht enthalten.
Wenn Sie vor der Operation eine Behandlung erhalten haben, kann das Stadium mit dem Buchstaben „y“ beginnen, wie z. B. ypT2. Ein Stadium, das mit „r“ beginnt, beschreibt einen Tumor, der nach der Behandlung wieder aufgetreten ist.
Das Tumorstadium (pT) bei UPS hängt davon ab, wo im Körper der Tumor entstanden ist.
Rumpf und Extremitäten (Brustkorb, Rücken, Bauchwand, Arme und Beine):
Retroperitoneum (der Raum im hinteren Teil des Abdomens):
Kopf und Hals:
Bauch- und Brustorgane (innere Organe wie Magen, Darm und Lunge):
Orbit (der Raum um das Auge):
Das Stadium pT0 bedeutet, dass im entnommenen Gewebe kein Tumor gefunden wurde. Dies kann nach einer Behandlung vor der Operation vorkommen. Kann der Tumor nicht beurteilt werden, beispielsweise weil er in mehreren Teilen entfernt wurde, kann im Bericht vermerkt sein, dass keine pT-Stufe bestimmt wurde.
Das nodale Stadium (pN) bei UPS beschreibt, ob Tumorzellen in den Lymphknoten gefunden wurden:
Wurden keine Lymphknoten entfernt, was bei UPS häufig vorkommt, wird im Bericht in der Regel vermerkt, dass keine pN-Klassifizierung erfolgte. Ältere Berichte können die Bezeichnung pNX enthalten, diese wird jedoch nach den aktuellen Berichtsstandards für Weichteilsarkome nicht mehr verwendet.
Die Prognose für Menschen mit undifferenziertem pleomorphem Sarkom hängt hauptsächlich davon ab, ob der Krebs gestreut hat und ob er vollständig entfernt werden kann. Auch die Größe und der Differenzierungsgrad des Tumors spielen eine Rolle. Laut veröffentlichten Studien leben etwa 50 bis 70 % der Betroffenen fünf Jahre nach der Diagnose. Da viele Menschen mit UPS ältere Erwachsene sind, beinhalten diese Zahlen auch Todesfälle aufgrund anderer Ursachen.
Etwa drei von zehn Patienten mit einem UPS der Arme oder Beine entwickeln eine Metastasierung in andere Organe, am häufigsten in die Lunge. Diese Metastasierung tritt in der Regel innerhalb der ersten zwei Jahre nach der Behandlung auf. Bei etwa einem Viertel der Patienten kehrt der Tumor an derselben Stelle zurück, und Patienten mit einem lokalen Rezidiv haben ein höheres Risiko für eine spätere Metastasierung.
Zu den Merkmalen, die mit dem Krankheitsverlauf eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms in Zusammenhang stehen, gehören:
Nachdem ein Team in einem auf Sarkome spezialisierten Zentrum ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom bestätigt hat, wird in der Regel der Behandlungsplan erstellt. Das Team besteht häufig aus Chirurgen, Strahlentherapeuten und Onkologen. Die Befunde in Ihrem Bericht, einschließlich Grad, Größe, Resektionsränder und Stadium, helfen dem Team bei der Entscheidung über die weiteren Behandlungsoptionen.
Der Zugang zu diesen Behandlungen ist von Land zu Land unterschiedlich. Ihr Behandlungsteam kann Ihnen erläutern, welche Regelungen in Ihrer Region gelten. Nach der Behandlung umfasst die Nachsorge in der Regel regelmäßige Bildgebung des Brustkorbs und des Bereichs, in dem der Tumor entstanden ist. Die Kontrolluntersuchungen sind in den ersten Jahren am häufigsten, da in dieser Zeit das Risiko eines Wiederauftretens oder einer Ausbreitung des Tumors am höchsten ist.
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