Gut differenzierter neuroendokriner Tumor des Anhangs

von Ipshita Kak MD FRCPC
25. März 2023

Was ist ein gut differenzierter neuroendokriner Tumor im Blinddarm?

Ein gut differenzierter neuroendokriner Tumor (NET) ist eine Krebsart und die häufigste Krebsart in der Welt Anhang. Der Tumor besteht aus spezialisierten neuroendokrine Zellen die normalerweise im Anhang zu finden sind. Gut differenzierte NET der Appendix werden von Pathologen in drei Grade eingeteilt, obwohl die meisten mit gut assoziiert sind Prognose.

Was sind die Symptome eines gut differenzierten neuroendokrinen Tumors der Appendix?

Viele Patienten mit einem gut differenzierten NET der Appendix zeigen Symptome von akute Blinddarmentzündung. Dazu können Bauchschmerzen, Blähungen, Übelkeit und Erbrechen gehören. Einige Patienten haben keine Symptome und der Tumor wird zufällig (zufällig) entdeckt, wenn aus anderen Gründen bildgebende Untersuchungen wie ein CT oder ein MRT des Abdomens durchgeführt werden.

Was ist der Unterschied zwischen einem funktionellen und einem nicht funktionellen neuroendokrinen Tumor?

Gut differenzierte neuroendokrine Tumoren (NETs) können basierend auf den Arten von Symptomen, die sie hervorrufen, in funktionelle und nicht funktionelle Tumoren unterteilt werden. Funktionelle Tumore produzieren Proteine, die zu spezifischen Symptomen führen können. Diese Symptome oder der Nachweis bestimmter Proteine ​​im Blut oder Urin können Ärzten helfen, die richtige Diagnose zu stellen. Nicht funktionelle Tumore produzieren keine Proteine ​​und können daher viele Jahre unentdeckt bleiben.

Einige Patienten mit einem funktionell gut differenzierten NET weisen eine sehr spezifische Reihe von Symptomen auf, die Ärzte als „Karzinoidsyndrom“ bezeichnen. Das Vorhandensein dieses Syndroms deutet darauf hin, dass sich der Tumor auf die Leber ausgebreitet hat.

Wie wird die Diagnose eines gut differenzierten neuroendokrinen Tumors im Blinddarm gestellt?

Die Diagnose eines gut differenzierten NET wird normalerweise gestellt, nachdem ein kleines Stück des Tumors in einem als a bezeichneten Verfahren entfernt wurde Biopsie. Die Diagnose kann auch gestellt werden, nachdem der gesamte Tumor in einem größeren chirurgischen Eingriff namens a . entfernt wurde Resektion. Das Gewebe wird zur mikroskopischen Untersuchung an einen Pathologen geschickt.

Wie sieht ein gut differenziertes NET unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop betrachtet ist der Tumor mittelgroß neuroendokrine Zellen die eine Vielzahl von Wachstumsmustern zeigen können, einschließlich verschachtelter, trabekulärer, pseudoglandulärer, pseudoazinarer und solider. Die Zellen im gesamten Tumor neigen dazu, sehr ähnlich auszusehen, was Pathologen als monomorph oder monoton bezeichnen. Das genetische Material bzw Chromatin innerhalb der Kern der Zelle erscheint oft als kleine Punkte, die Pathologen als „Salz und Pfeffer“ bezeichnen.

Welche anderen Tests werden durchgeführt, um die Diagnose eines gut differenzierten neuroendokrinen Tumors des Blinddarms zu bestätigen?

Ein spezieller Test namens Immunhistochemie durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen. Dieser Test ermöglicht es Pathologen, Zellen anhand der von ihnen produzierten spezifischen Proteine ​​besser zu verstehen. Dieser Test ermöglicht es Pathologen, sowohl die Funktion als auch die Herkunft der Zelle besser zu verstehen.

Die Zellen in einem gut differenzierten NET produzieren gewöhnlich drei Proteine: CD56, Synaptophysin und Chromogranin. Durch die Durchführung von Immunhistochemie kann Ihr Pathologe diese Proteine ​​​​im Inneren der Zelle "sehen". Die meisten Krebsarten produzieren alle drei Proteine, aber einige können zwei oder sogar nur eines der drei produzieren. Zellen, die ein Protein produzieren, werden als positiv bezeichnet oder reaktiv. Diejenigen, die das Protein nicht produzieren, werden als negativ bezeichnet oder nicht reaktiv.

Was ist der WHO-Grad für einen gut differenzierten neuroendokrinen Tumor des Blinddarms?

Pathologen teilen gut differenzierte NET des Blinddarms in drei Grade ein, basierend auf einem von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) erstellten System. Gemäß diesem System breiten sich höhergradige Tumoren (Grad 2 und 3) eher als Tumoren niedrigeren Grades (Grad 1) auf andere Teile des Körpers aus. Der Grad kann erst bestimmt werden, nachdem der Tumor von Ihrem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht wurde.

Ihr Pathologe bestimmt den WHO-Grad anhand der Anzahl der Tumorzellen, die sich gerade teilen, um neue Tumorzellen zu bilden. Diese Zellen werden aufgerufen mitotische Figuren und sie durchlaufen einen Prozess namens Mitose. Die Mitoserate ist die Anzahl der Mitosefiguren, die in einem bestimmten Gewebebereich (normalerweise 2 mm2) zu sehen sind.

Ihr Pathologe kann auch einen Test namens . durchführen Immunhistochemie für Ki-67 Zellen hervorzuheben, die sich teilen können. Der Ki-67-Index (oder proliferative Index) ist der Prozentsatz der Tumorzellen, die Ki-67 produzieren. Der proliferative Index für gut differenzierte neuroendokrine Tumoren kann von 1 % bis über 20 % reichen.

Anhand der Mitoserate bzw. des Ki-67-Index wird dann der WHO-Grad wie folgt bestimmt:

• Note 1 (G1) – Diese Tumoren haben eine Mitoserate von weniger als 2 oder einen Ki-67-Index von weniger als 3%.
• Grade 2 (G2) – Diese Tumoren haben eine Mitoserate zwischen 2 und 20 oder einen Ki-67-Index zwischen 3% und 20%.
• Note 3 (G3) – Diese Tumoren haben eine Mitoserate von mehr als 20 oder einen Ki-67-Index von mehr als 20 %.

Was bedeutet Tumorextension und warum ist sie wichtig?

Der Blinddarm ist ein kleines, hohles, fingerförmiges Organ, das durch eine dünne Öffnung mit dem ersten Teil des Dickdarms verbunden ist. Die Wand des Blinddarms besteht aus sechs Gewebeschichten: Schleimhaut, Muscularis mucosa, Submukosa, Muscularis propria, subseröses Fettgewebe und Serosa. Der Mesoappendix ist eine Fettgewebeschicht an der Außenseite des Blinddarms, die den Blinddarm umgibt und stützt. Der Mesoappendix ist Teil des abdominalen Peritoneums.

Die meisten gut differenzierten NETs gehen von aus neuroendokrine Zellen normalerweise innerhalb der gefunden Schleimhaut auf der Innenseite des Anhangs. Pathologen verwenden den Begriff Tumorausdehnung, um zu beschreiben, wie weit sich die Tumorzellen von der Schleimhaut in die Wand des Blinddarms oder das umgebende Gewebe ausgebreitet haben. Tumorzellen, die die Serosa auf der äußeren Oberfläche des Blinddarms überqueren, können sich in benachbarte Organe und Gewebe wie Dickdarm, Dünndarm oder Bauchwand ausbreiten.

Die Tumorausdehnung ist wichtig, da sich Tumore, die die Serosa durchbrochen haben, in der gesamten Bauchhöhle und in andere Körperteile ausbreiten können. Die Tumorausdehnung wird auch verwendet, um das pathologische Tumorstadium (pT) zu bestimmen.

Was ist perineurale Invasion und warum ist sie wichtig?

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen an einem Nerv befestigt waren. Nerven befinden sich im ganzen Körper und sind dafür verantwortlich, Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerz) zwischen Ihrem Körper und Ihrem Gehirn zu senden. Die perineurale Invasion ist wichtig, da Tumorzellen, die sich an einen Nerv angeheftet haben, sich in umgebendes Gewebe ausbreiten können, indem sie entlang des Nervs wachsen. Dadurch steigt das Risiko, dass der Tumor nach der Behandlung wieder wächst.

Was ist eine lymphovaskuläre Invasion und warum ist sie wichtig?

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Tumorzellen innerhalb eines Blutgefäßes oder Lymphgefäßes gesehen wurden. Blutgefäße sind lange, dünne Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Lymphgefäße ähneln kleinen Blutgefäßen, außer dass sie anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, weil Tumorzellen Blutgefäße oder Lymphgefäße verwenden können, um sich auf andere Teile des Körpers wie Lymphknoten oder die Lunge auszubreiten.

Was ist eine Marge?

A Marge ist jedes Gewebe, das vom Chirurgen geschnitten wurde, um den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Bei den meisten Blinddarmtumoren ist der Rand der Bereich des Blinddarms, der zuvor am Dickdarm befestigt war. In einigen Fällen kann der Rand einen Teil des rechten Dickdarms wie den Blinddarm enthalten. Die Ränder werden in Ihrem Bericht erst beschrieben, nachdem der gesamte Tumor entfernt wurde.

Ein negativer Rand bedeutet, dass an keiner der Schnittkanten des Gewebes Tumorzellen zu sehen waren. Ein Rand wird als positiv bezeichnet, wenn sich Tumorzellen am äußersten Rand des geschnittenen Gewebes befinden. Ein positiver Rand ist mit einem höheren Risiko verbunden, dass der Tumor nach der Behandlung an derselben Stelle wieder auftritt.

Wurden Lymphknoten untersucht und enthielten welche Krebszellen?

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die sich im ganzen Körper befinden. Krebszellen können sich durch Lymphkanäle, die sich in und um den Tumor herum befinden, vom Tumor zu einem Lymphknoten ausbreiten. Als Lymphknoten bezeichnet man die Bewegung von Krebszellen vom Tumor zu einem Lymphknoten Metastasierung.

Ihr Pathologe wird jeden Lymphknoten sorgfältig auf Krebszellen untersuchen. Lymphknoten, die Krebszellen enthalten, werden oft als positiv bezeichnet, während diejenigen, die keine Krebszellen enthalten, als negativ bezeichnet werden. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten und die Anzahl, falls vorhanden, die Krebszellen enthält.

Die Untersuchung der Lymphknoten dient der Bestimmung des pathologischen Lymphknotenstadiums (pN). Das Auffinden von Krebszellen in einem Lymphknoten erhöht das Lymphknotenstadium und ist mit einer Verschlechterung verbunden Prognose.

Welche Informationen werden verwendet, um das pathologische Stadium eines gut differenzierten neuroendokrinen Tumors der Appendix zu bestimmen?

Das pathologische Stadium für gut differenzierte neuroendokrine Tumoren (NETs) basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich von der entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs (AJCC). Dieses System verwendet Informationen über die primäre Tumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das komplette pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer geben. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine schlechtere Prognose.

Tumorstadium (pT) für gut differenzierte neuroendokrine Tumore

Diesen Tumoren wird ein Tumorstadium zwischen 1 und 4 zugeordnet, abhängig von der Größe des Tumors und davon, wie weit die Tumorzellen in die Wand des Blinddarms oder das umgebende Gewebe gewandert sind.​

• T1 – Der Tumor ist 2 cm oder weniger groß.
• T2 – Der Tumor ist größer als 2 cm, aber kleiner oder gleich 4 cm.
• T3 – Der Tumor ist größer als 4 cm oder hat sich in die Subserosa oder den Mesoappendix ausgebreitet.
• T4 – Der Tumor hat sich über die Serosa des Blinddarms hinaus ausgebreitet oder er hat sich in umliegende Organe ausgebreitet.

Nodales Stadium (pN) für gut differenzierte neuroendokrine Tumore

Diesen Tumoren wird ein Knotenstadium von 0 oder 1 gegeben, basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen von Krebszellen in a Lymphknoten.

• N0 – In keinem der untersuchten Lymphknoten sind Krebszellen zu sehen.
• N1 – Krebszellen sind in mindestens einem Lymphknoten zu sehen.
• NX – Es wurden keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung geschickt.

Metastasiertes Stadium (pM) für gut differenzierte neuroendokrine Tumore

Einem gut differenzierten NET wird ein Metastasierungsstadium von 0 oder 1 zugeordnet, basierend auf dem Vorhandensein von Tumorzellen an einer entfernten Stelle im Körper (z. B. der Leber). Das metastasierte Stadium kann nur zugeordnet werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung eingereicht wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das Metastasierungsstadium nicht bestimmt werden und wird als MX aufgeführt.