Gut differenzierter neuroendokriner Tumor des Magens

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
22. März 2023

Was ist ein gut differenzierter neuroendokriner Tumor im Magen?

Ein gut differenzierter neuroendokriner Tumor (NET) im Magen ist eine Krebsart, die aus spezialisierten besteht neuroendokrine Zellen. Diese Tumoren werden in drei Grade (1 bis 3) eingeteilt, wobei höhergradige Tumoren mit aggressiverem Verhalten und insgesamt schlechterem Verhalten einhergehen Prognose.

Ist ein gut differenzierter neuroendokriner Tumor des Magens eine Krebsart?

Ja. Gut differenziertes NET ist eine Art von Krebs, der aus besteht neuroendokrine Zellen.

Ist ein gut differenzierter neuroendokriner Tumor bösartig?

Ja. Alle gut differenzierten NETs sind maligne (Krebs-)Tumoren, die können metastasieren (Ausbreitung) auf andere Teile des Körpers.

Was sind die Symptome eines gut differenzierten neuroendokrinen Tumors im Magen?

Die meisten gut differenzierten NETs im Magen verursachen keine Symptome und der Tumor wird nur gefunden, wenn sich der Patient einer Untersuchung des Magens, der so genannten Endoskopie, unterzieht. Bei einigen Patienten mit diesen Tumoren wurde möglicherweise zuvor eine chronisch atrophische Gastritis diagnostiziert, eine Autoimmunerkrankung, die die Zellen im Inneren des Magens schädigt. Seltene serotoninproduzierende Tumore können Symptome wie Hitzewallungen, Durchfall und Kurzatmigkeit verursachen.

Was verursacht einen gut differenzierten neuroendokrinen Tumor im Magen?

Menschen, bei denen eine autoimmune Magenerkrankung namens chronisch atrophische Gastritis diagnostiziert wurde oder die das genetische Syndrom Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) haben, haben ein höheres Risiko, gut differenzierte NETs im Magen zu entwickeln. Bei vielen Menschen, die ein gut differenziertes NET entwickeln, wird jedoch keine spezifische Ursache identifiziert.

Wie stellen Pathologen die Diagnose eines gut differenzierten neuroendokrinen Tumors im Magen?

Die Diagnose eines gut differenzierten NET wird normalerweise gestellt, nachdem ein kleines Stück des Tumors in einem als a bezeichneten Verfahren entfernt wurde Biopsie. Das Gewebe wird zur Untersuchung unter dem Mikroskop an einen Pathologen geschickt. Die Diagnose kann auch gestellt werden, nachdem der gesamte Tumor in einem größeren chirurgischen Eingriff namens a . entfernt wurde Resektion.

Wie sieht ein gut differenzierter neuroendokriner Tumor unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop betrachtet, ist der Tumor spezialisiert aufgebaut neuroendokrine Zellen die eine Vielzahl von Wachstumsmustern zeigen können, einschließlich verschachtelter, trabekulärer, pseudoglandulärer, pseudoazinarer und solider. Die Zellen im gesamten Tumor neigen dazu, sehr ähnlich auszusehen, was Pathologen als monomorph oder monoton bezeichnen. Das genetische Material bzw Chromatin innerhalb der Kern der Zelle erscheint oft als kleine Punkte, die Pathologen als „Salz und Pfeffer“ bezeichnen.

Welche anderen Tests werden durchgeführt, um die Diagnose des gut differenzierten neuroendokrinen Tumors zu bestätigen?

Ein spezieller Test namens Immunhistochemie kann durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen. Dieser Test ermöglicht es Pathologen, Zellen basierend auf den spezifischen Proteinen, die sie produzieren, besser zu verstehen. Die Zellen in einem gut differenzierten NET produzieren üblicherweise zwei Proteine: Synaptophysin und Chromogranin. Diese beiden Proteine ​​gelten als Marker der neuroendokrinen Differenzierung, da sie von hergestellt werden neuroendokrine Zellen. Pathologen bezeichnen Tumorzellen, die ein Protein produzieren, als positiv oder reaktiv. Diejenigen, die das Protein nicht produzieren, werden als negativ oder nicht reaktiv bezeichnet.

Was ist der WHO-Grad und warum ist er wichtig für einen gut differenzierten neuroendokrinen Tumor des Magens?

Gut differenzierte NETs im Magen werden in drei Grade eingeteilt (1 bis 3). Der Grad ist wichtig, da sich Tumore mit höherem Grad (Grad 2 und 3) eher auf andere Teile des Körpers ausbreiten. Der Grad kann erst bestimmt werden, nachdem der Tumor von Ihrem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht wurde.

Pathologen bestimmen den Grad, indem sie die Anzahl der Tumorzellen messen, die sich gerade teilen, um neue Tumorzellen zu erzeugen. Diese Zellen werden aufgerufen mitotische Figuren und sie durchlaufen einen Prozess namens Mitose. Die Mitoserate ist die Anzahl der sich teilenden Zellen, die man sieht, wenn der Tumor bei starker Vergrößerung durch das Mikroskop untersucht wird (Pathologen nennen dies ein „Hochleistungsfeld“ oder „HPF“).

Ihr Pathologe kann auch einen Test namens . durchführen Immunhistochemie für Ki-67 um teilungsfähige Zellen hervorzuheben. Der Ki-67-Index (oder Proliferationsindex) ist der Prozentsatz der Tumorzellen, die Ki-67 produzieren. Der Proliferationsindex für gut differenzierte NETs kann von 1 % bis über 20 % reichen.

Ihr Pathologe wird die Mitoserate und/oder den Ki-67-Index verwenden, um den Grad wie folgt zu bestimmen:

• Note 1 (G1) – Diese Tumoren haben eine Mitoserate von weniger als 2 oder einen Ki-67-Index von weniger als 3%.
• Grade 2 (G2) – Diese Tumoren haben eine Mitoserate zwischen 2 und 20 oder einen Ki-67-Index zwischen 3% und 20%.
• Note 3 (G3) – Diese Tumoren haben eine Mitoserate von mehr als 20 oder einen Ki-67-Index von mehr als 20 %.

Was bedeutet Invasion und warum ist sie wichtig?

Pathologen verwenden das Wort Invasion um die Ausbreitung von Tumorzellen aus dem Mageninneren in das umgebende Gewebe zu beschreiben. Es wird angenommen, dass alle gut differenzierten NETs davon ausgehen neuroendokrine Zellen normalerweise innerhalb der gefunden Drüsen auf der Mageninnenseite. Die Drüsen sind Teil einer dünnen Gewebeschicht, die als Drüsen bezeichnet wird Schleimhaut. Die Gewebeschichten unterhalb der Schleimhaut umfassen die Submukosa, Muscularis propria, subseröses Fettgewebe und Serosa. Wenn der Tumor wächst, können sich die Zellen in diese Schichten ausbreiten. Schließlich können die Tumorzellen die äußere Oberfläche des Magens durchbrechen und sich direkt in nahe gelegene Organe und Gewebe ausbreiten.

Das Ausmaß der Invasion ist der tiefste Punkt der Invasion und kann nur gemessen werden, nachdem der Tumor von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht wurde. Das Ausmaß der Invasion ist wichtig, da Tumore, die tiefer in die Magenwand eindringen, sich eher auf andere Teile des Körpers ausbreiten. Der Grad der Invasion wird auch verwendet, um das pathologische Tumorstadium (pT) zu bestimmen.

Was ist perineurale Invasion und warum ist sie wichtig?

Perineurale Invasion ist ein Begriff, den Pathologen verwenden, um Krebszellen zu beschreiben, die an oder in einem Nerv anhaften. Ein ähnlicher Begriff, intraneurale Invasion, wird verwendet, um Krebszellen in einem Nerv zu beschreiben. Nerven sind wie lange Drähte, die aus Gruppen von Zellen bestehen, die Neuronen genannt werden. Nerven befinden sich im ganzen Körper und sind dafür verantwortlich, Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerz) zwischen Ihrem Körper und Ihrem Gehirn zu senden. Die perineurale Invasion ist wichtig, weil die Krebszellen den Nerv nutzen können, um sich in umliegende Organe und Gewebe auszubreiten. Dadurch steigt das Risiko, dass der Tumor nach der Operation wieder nachwächst. Wenn eine perineurale Invasion beobachtet wird, wird dies in Ihren Bericht aufgenommen.

Was ist eine lymphovaskuläre Invasion und warum ist sie wichtig?

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Krebszellen in einem Blutgefäß oder Lymphgefäß gesehen wurden. Blutgefäße sind lange, dünne Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Lymphgefäße ähneln kleinen Blutgefäßen, außer dass sie anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Die Lymphgefäße verbinden sich mit kleinen Immunorganen, die genannt werden Lymphknoten die im ganzen Körper zu finden sind. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da Krebszellen Blutgefäße oder Lymphgefäße nutzen können, um sich auf andere Körperteile wie Lymphknoten oder die Lunge auszubreiten. Wenn eine lymphovaskuläre Invasion beobachtet wird, wird dies in Ihren Bericht aufgenommen.

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Was ist eine Marge und warum sind Margen wichtig?

In der Pathologie ist ein Rand der Rand eines Gewebes, der geschnitten wird, wenn ein Tumor aus dem Körper entfernt wird. Die in einem Pathologiebericht beschriebenen Ränder sind sehr wichtig, da sie Aufschluss darüber geben, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob ein Teil des Tumors zurückgelassen wurde. Der Margenstatus bestimmt, welche zusätzliche Behandlung (falls vorhanden) Sie möglicherweise benötigen.

Die meisten Pathologieberichte beschreiben nur Ränder nach einem chirurgischen Eingriff, der als an bezeichnet wird Exzision or Resektion wurde mit dem Ziel durchgeführt, den gesamten Tumor zu entfernen. Aus diesem Grund werden Margen normalerweise nicht nach einem Verfahren beschrieben, das als a bezeichnet wird Biopsie wird durchgeführt, um nur einen Teil des Tumors zu entfernen. Die Anzahl der in einem Pathologiebericht beschriebenen Ränder hängt von der Art des entfernten Gewebes und der Lage des Tumors ab. Die Größe des Randes (die Menge an normalem Gewebe zwischen dem Tumor und der Schnittkante) hängt auch von der Art des zu entfernenden Tumors und der Lage des Tumors ab.

Pathologen untersuchen die Ränder sorgfältig, um an der Schnittkante des Gewebes nach Tumorzellen zu suchen. Sind Tumorzellen an der Schnittkante des Gewebes zu sehen, wird der Rand als positiv bezeichnet. Wenn an der Schnittkante des Gewebes keine Tumorzellen zu sehen sind, wird ein Rand als negativ bezeichnet. Selbst wenn alle Ränder negativ sind, liefern einige Pathologieberichte auch eine Messung der Tumorzellen, die der Schnittkante des Gewebes am nächsten sind.

Ein positiver (oder sehr enger) Rand ist wichtig, da dies bedeutet, dass möglicherweise Tumorzellen in Ihrem Körper zurückgelassen wurden, als der Tumor operativ entfernt wurde. Aus diesem Grund kann Patienten mit einem positiven Rand eine weitere Operation angeboten werden, um den Rest des Tumors zu entfernen, oder eine Strahlentherapie im Bereich des Körpers mit dem positiven Rand. Die Entscheidung, eine zusätzliche Behandlung anzubieten, und die Art der angebotenen Behandlungsoptionen hängen von einer Vielzahl von Faktoren ab, einschließlich der Art des entfernten Tumors und der betroffenen Körperregion.

Wurden Lymphknoten untersucht und enthielten welche Krebszellen?

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper zu finden sind. Krebszellen können sich durch kleine Gefäße, die Lymphgefäße genannt werden, von einem Tumor zu Lymphknoten ausbreiten. Die Krebszellen beim Azinuszellkarzinom breiten sich typischerweise nicht auf Lymphknoten aus und aus diesem Grund werden Lymphknoten nicht immer gleichzeitig mit dem Tumor entfernt. Wenn jedoch Lymphknoten entfernt werden, werden sie unter einem Mikroskop untersucht und die Ergebnisse werden in Ihrem Bericht beschrieben.

Krebszellen breiten sich in der Regel zuerst in tumornahen Lymphknoten aus, obwohl auch vom Tumor weit entfernte Lymphknoten betroffen sein können. Aus diesem Grund befinden sich die ersten entfernten Lymphknoten meist in der Nähe des Tumors. Weiter vom Tumor entfernte Lymphknoten werden in der Regel nur dann entfernt, wenn sie vergrößert sind und ein hoher klinischer Verdacht auf Krebszellen im Lymphknoten besteht. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten, wo im Körper die Lymphknoten gefunden wurden, und die Anzahl (falls vorhanden), die Krebszellen enthalten. Wenn Krebszellen in einem Lymphknoten gesehen wurden, wird auch die Größe der größten Gruppe von Krebszellen (oft als „Fokus“ oder „Ablagerung“ bezeichnet) aufgenommen.

Die Untersuchung von Lymphknoten ist aus zwei Gründen wichtig. Zunächst wird diese Information verwendet, um das pathologische Lymphknotenstadium (pN) zu bestimmen. Zweitens erhöht das Auffinden von Krebszellen in einem Lymphknoten das Risiko, dass in Zukunft Krebszellen in anderen Teilen des Körpers gefunden werden. Daher wird Ihr Arzt diese Informationen verwenden, um zu entscheiden, ob eine zusätzliche Behandlung wie Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie erforderlich ist.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als positiv beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „positiv“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der Krebszellen enthält, als „positiv für Malignität“ bezeichnet werden.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als negativ beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „negativ“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der keine Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der keine Krebszellen enthält, als „negativ für Malignität“ bezeichnet werden.

Was ist das pathologische Stadium für einen gut differenzierten neuroendokrinen Tumor im Magen?

Das pathologische Stadium für gut differenzierte NET basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich von der entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs (AJCC). Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das vollständige pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer zuweisen. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine Verschlechterung Prognose. Das pathologische Stadium wird in Ihrem Bericht erst beschrieben, nachdem der Großteil oder der gesamte Tumor entfernt wurde.

Tumorstadium (pT) für gut differenzierte neuroendokrine Tumore

Diesen Tumoren wird ein Tumorstadium zwischen 1 und 4 zugeordnet, basierend auf der Größe des Tumors und wie weit sich die Tumorzellen in die Magenwand oder das umgebende Gewebe ausgebreitet haben

• T1 – Der Tumor dringt in die Lamina propria oder Submukosa ein und ist kleiner oder gleich 1.0 cm groß.
• T2 – Der Tumor dringt in die Muscularis propria ein oder ist größer als 1 cm
• T3 – Der Tumor dringt durch die Muscularis propria in subseröses Gewebe ein, ohne die darüber liegende Serosa zu durchdringen.
• T4 – Der Tumor dringt in die Serosa oder andere Organe oder benachbarte Strukturen ein

Nodales Stadium (pN) für gut differenzierte neuroendokrine Tumore

Diesen Tumoren wird ein Knotenstadium von 0 oder 1 gegeben, basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen von Tumorzellen in a Lymphknoten.

• N0 – In keinem der untersuchten Lymphknoten sind Tumorzellen zu sehen.
• N1 – Tumorzellen sind in mindestens einem Lymphknoten zu sehen.
• NX – Es wurden keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung geschickt.

Metastasiertes Stadium (pM) für gut differenzierte neuroendokrine Tumore

Ein gut differenzierter neuroendokriner Tumor erhält ein metastasierendes Stadium von 0 oder 1, basierend auf dem Vorhandensein von Tumorzellen an einer entfernten Stelle im Körper (z. B. der Leber). Das Stadium der Metastasierung kann nur zugeordnet werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung vorgelegt wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das metastatische Stadium nicht bestimmt werden und wird als MX aufgeführt.