Schleimhautmelanom der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juli 14, 2026

Das Schleimhautmelanom der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen ist eine seltene, schnell wachsende Krebsart, die von Melanozyten ausgeht – den Zellen, die das Pigment Melanin in der Schleimhaut von Nase und Nasennebenhöhlen produzieren. Die Nasenhöhle ist der Raum hinter der Nase, durch den die Luft in die Lunge gelangt. Die Nasennebenhöhlen sind luftgefüllte Hohlräume in den Knochen um die Nase herum, darunter die Kieferhöhle, die Siebbeinzellen, die Stirnhöhle und die Keilbeinhöhle. Normalerweise sind Melanozyten in geringer Anzahl in dieser Schleimhaut vorhanden. Wenn sie sich unkontrolliert vermehren und einen bösartigen Tumor bilden, entsteht ein Schleimhautmelanom. Im Gegensatz zum Hautmelanom wird das Schleimhautmelanom nicht durch Sonneneinstrahlung verursacht. Dieser Artikel hilft Ihnen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen, die Bedeutung der einzelnen Begriffe zu erklären und deren Relevanz für Ihre Behandlung zu erläutern.

Wie häufig tritt Schleimhautmelanom an dieser Stelle auf?

Schleimhautmelanome im Kopf-Hals-Bereich sind selten und machen weniger als 1 Prozent aller Melanome aus. Etwa 80 Prozent dieser Melanome entstehen in der Nasenhöhle oder der Kieferhöhle. Sie treten am häufigsten bei älteren Erwachsenen auf und sind bei jüngeren Menschen selten. Es gibt keine eindeutigen Hinweise darauf, dass ein Geschlecht oder eine ethnische Gruppe häufiger betroffen ist als eine andere.

Was verursacht Schleimhautmelanom?

Die genaue Ursache des Schleimhautmelanoms der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen ist noch nicht vollständig geklärt. Im Gegensatz zum Hautmelanom wird es nicht durch ultraviolette Strahlung der Sonne verursacht, und es besteht kein nachgewiesener Zusammenhang mit Tabakkonsum, Alkohol, Chemikalienbelastung oder Virusinfektionen. Einige Tumoren entstehen in Bereichen mit bereits bestehender Pigmentierung der Schleimhaut (sogenannte Schleimhautmelanose), viele entwickeln sich jedoch ohne erkennbare Vorstufe. Das Schleimhautmelanom weist ein anderes genetisches Profil auf als das Hautmelanom, wie im Abschnitt zu Biomarkern weiter unten beschrieben wird.

Was sind die Symptome?

Die Symptome eines Schleimhautmelanoms der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen sind oft unspezifisch und können einer Nasennebenhöhlenentzündung oder anderen entzündlichen Erkrankungen ähneln, was die Diagnose verzögern kann. Häufige Symptome sind verstopfte Nase, wiederkehrendes Nasenbluten, Nasenausfluss (der auch blutig sein kann) sowie Druckgefühl im Gesicht oder Beschwerden in den Nebenhöhlen. Bei einer endoskopischen Untersuchung kann der Tumor als fleischige, polypenartige Wucherung erscheinen. Er kann dunkel pigmentiert sein, jedoch weisen bis zu die Hälfte dieser Tumoren keine sichtbare Pigmentierung auf und erscheinen rosa oder grau. Manche Betroffene haben zum Zeitpunkt der Diagnose vergrößerte Lymphknoten, und in einigen Fällen hat sich der Krebs bereits auf entfernte Körperregionen ausgebreitet.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines Schleimhautmelanoms beginnt in der Regel mit dem Auffinden einer verdächtigen Raumforderung im Rahmen einer Nasenendoskopie oder Bildgebung. Es wird eine Biopsie des veränderten Gewebes durchgeführt, und die Diagnose erfolgt nach mikroskopischer Untersuchung der Probe durch einen Pathologen . Mikroskopisch betrachtet besteht ein Schleimhautmelanom aus stark veränderten Tumorzellen unterschiedlicher Form; sie können epitheloid (groß und polygonal), spindelförmig, rund, klar, plasmazytoid oder undifferenziert sein, und oft kommen mehrere Zelltypen im selben Tumor vor. Der Tumor kann in Schichten, Nestern oder Bündeln länglicher Zellen wachsen, und ein Einwachsen in das darunterliegende Bindegewebe ist häufig; fortgeschrittene Tumoren können in Knorpel oder Knochen einwachsen. Die Oberfläche kann abnorme Melanozyten aufweisen, die sich nach oben ausbreiten (pagetoide Ausbreitung) oder entlang der unteren Schicht angeordnet sind (lentiginöses Wachstum). Sich teilende Zellen ( Mitosen ) sind in der Regel zahlreich und können abnormal erscheinen, und Nekrosen (Zelltod) sind häufig.

Da bis zu die Hälfte dieser Tumoren kein sichtbares Pigment aufweisen (eine Form, die als amelanotisches Melanom bezeichnet wird), sind häufig zusätzliche Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose erforderlich. Die Immunhistochemie , ein Test, bei dem speziell markierte Antikörper Proteine in den Tumorzellen nachweisen, ist in diesen Fällen besonders wichtig. Die Tumorzellen exprimieren üblicherweise Melanozyten-assoziierte Proteine, darunter S100 , SOX10 , HMB-45 , Melan-A (auch MART1 genannt), Tyrosinase und MITF . Da kein einzelner Marker jeden Fall eindeutig identifiziert, wird ein Panel von Markern verwendet. Diese Färbungen helfen auch, das Schleimhautmelanom von anderen, ähnlich aussehenden Krebsarten zu unterscheiden. Bildgebende Verfahren werden anschließend eingesetzt, um die Ausbreitung des Tumors zu bestimmen. Eine Computertomographie (CT) zeigt Knochenzerstörungen und unterstützt die Operationsplanung, während eine Magnetresonanztomographie (MRT) detailliertere Weichteildarstellungen liefert und besonders nützlich ist, um ein Wachstum in die Orbita (Augenhöhle), das Gehirn oder umliegende Strukturen zu beurteilen. Eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET-CT) kann zur Beurteilung der Lymphknoten und zum Nachweis von Fernmetastasen eingesetzt werden.

Subtypen des Schleimhautmelanoms

Ein Subtyp ist eine spezifische Form eines Tumors, die zwar die Hauptmerkmale der Gesamterkrankung aufweist, aber mikroskopisch unterschiedliche Eigenschaften besitzt. Die Bestimmung des Subtyps eines Schleimhautmelanoms kann zusätzliche Informationen über das wahrscheinliche Verhalten des Tumors liefern.

Schleimhautmelanom — Abnorme Melanozyten breiten sich linear entlang der untersten Schicht der Oberflächenauskleidung aus. Dieses Wachstumsmuster ist typisch für Melanome der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen.
Noduläres Melanom — Der Tumor bildet eine kompaktere, rundliche Masse und zeigt möglicherweise nur geringe Beteiligung der Oberflächenauskleidung. Zum Zeitpunkt der Diagnose ist er oft bereits tief invasiv.
Desmoplastisches Schleimhautmelanom — Dieser seltene Subtyp besteht hauptsächlich aus spindelförmigen Tumorzellen in dichtem Bindegewebe. Er weist häufig kein sichtbares Pigment auf und kann anderen Spindelzelltumoren ähneln. Perineurale Invasion ist oft vorhanden, und umfangreiche immunhistochemische Untersuchungen sind häufig erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Tiefe der Invasion

Die Invasionstiefe beschreibt, wie weit das Schleimhautmelanom in das umliegende Gewebe eingewachsen ist. Unter dem Mikroskop beurteilt der Pathologe, wie tief der Tumor unter die Schleimhautoberfläche reicht und ob er Knorpel, Knochen oder benachbarte Strukturen infiltriert. Bildgebende Verfahren wie CT und MRT helfen, das Ausmaß der lokalen Invasion zu beurteilen. Anders als beim kutanen Melanom, bei dem die Tumordicke (Breslow-Tiefe) zur Stadieneinteilung herangezogen wird, spielt die Tumordicke beim Schleimhautmelanom keine Rolle. Die meisten Schleimhautmelanome im Kopf-Hals-Bereich sind bei der Diagnose bereits fortgeschritten, daher hängt das Gesamtstadium eher von der lokalen Ausdehnung und der Metastasierung in Lymphknoten oder entfernte Organe ab als von der Tumordicke.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion bedeutet, dass Krebszellen an der Außenseite eines Nervs anhaften oder entlang dieses wachsen. Nerven verlaufen durch Kopf und Hals und leiten Signale wie Temperatur, Druck und Schmerz zwischen Körper und Gehirn. Perineurale Invasion tritt häufig bei Schleimhautmelanomen auf, insbesondere beim desmoplastischen Subtyp, und gilt als Hochrisikomerkmal, da sie darauf hinweist, dass sich der Tumor in das umliegende Gewebe ausbreitet und das Risiko eines Rezidivs nach der Behandlung erhöht. Falls eine perineurale Invasion vorliegt, wird dies in Ihrem Pathologiebericht vermerkt.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphgefäßinvasion bedeutet, dass Krebszellen des Schleimhautmelanoms in einem Blut- oder Lymphgefäß nachgewiesen wurden. Blutgefäße transportieren Blut durch den Körper, Lymphgefäße transportieren die Lymphe. Beide Gefäßtypen sind mit anderen Körperteilen verbunden, sodass Krebszellen, die in sie eindringen, in entfernte Organe wie Lymphknoten, Lunge oder Leber wandern können. Wenn eine Lymphgefäßinvasion vorliegt, wird dies im Pathologiebericht vermerkt.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist der Rand des Gewebes, den der Chirurg beim Entfernen des Tumors durchtrennt. Die Ränder werden nach einem Eingriff, bei dem der gesamte Tumor entfernt wird, wie z. B. einer Exzision oder Resektion , beurteilt. Nach einer Biopsie, bei der nur ein Teil des Tumors entnommen wird, erfolgt in der Regel keine Beurteilung. Da Schleimhautmelanome häufig in benachbarte Strukturen auf engstem Raum einwachsen, kann eine vollständige Entfernung mit klaren Rändern schwierig sein, und der Pathologe kann die Ränder möglicherweise nicht immer vollständig beurteilen.

Negativer Margenanteil — Am Schnittrand des Gewebes sind keine Tumorzellen vorhanden. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde.
Knapper Vorsprung — Tumorzellen befinden sich in der Nähe des Schnittrandes, reichen aber nicht bis an ihn heran. Der Abstand der nächstgelegenen Tumorzellen zum Schnittrand kann gemessen und dokumentiert werden, da ein sehr geringer Sicherheitsabstand für Entscheidungen über die weitere Behandlung relevant sein kann.
Positiver Gewinn — Tumorzellen befinden sich an der Schnittkante. Dies bedeutet, dass möglicherweise Tumorgewebe im Körper verblieben ist. Das Behandlungsteam wird diesen Befund bei der Entscheidung über eine weitere Operation oder Strahlentherapie berücksichtigen.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine, durch Lymphgefäße miteinander verbundene Organe des Immunsystems. Krebszellen eines Schleimhautmelanoms können sich über diese Gefäße ausbreiten und die Lymphknoten erreichen. Werden Lymphknoten entfernt, beispielsweise im Rahmen einer Halsdissektion , werden sie mikroskopisch untersucht. Die Ergebnisse werden im Pathologiebericht dokumentiert.

Ihr Bericht enthält die Anzahl der untersuchten Lymphknoten und die Anzahl derer, die Krebszellen enthalten. Ein Lymphknoten mit Krebszellen wird als „positiv“, ein Lymphknoten ohne Krebszellen als „negativ“ bezeichnet. Der Pathologe untersucht gegebenenfalls auch auf eine Ausbreitung außerhalb der Lymphknoten , d. h. Krebszellen haben die äußere Kapsel eines Lymphknotens durchbrochen und sind in das umliegende Gewebe eingewachsen. Ein Lymphknotenbefall ist mit einem höheren Risiko für die Ausbreitung des Krebses in andere Körperteile ( Metastasierung ) und einer ungünstigeren Prognose verbunden. Zum Zeitpunkt der Diagnose weisen etwa 20 Prozent der Patienten bereits einen Lymphknotenbefall auf.

Biomarker- und molekulare Tests

Biomarker sind Proteine oder genetische Veränderungen in Tumorzellen, die die Therapieentscheidung unterstützen können. Bei Schleimhautmelanomen der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen werden Biomarker-Tests meist im fortgeschrittenen oder metastasierten Stadium durchgeführt, um potenzielle zielgerichtete Therapien oder Immuntherapien zu identifizieren. Wichtig ist, dass sich das genetische Profil von Schleimhautmelanomen von dem sonnenbedingter Hautmelanome unterscheidet.

KIT

KIT ist ein Gen, das das Zellwachstum reguliert und das Protein CD117 produziert . Mutationen im KIT-Gen treten häufiger bei Schleimhautmelanomen als bei Hautmelanomen auf. Wird eine KIT-Mutation molekulargenetisch nachgewiesen, kann eine Behandlung mit einem KIT-gerichteten Medikament erwogen werden. KIT-Mutationen werden mittels molekulargenetischer Untersuchung von Tumorgewebe detektiert. Das Ergebnis wird als nachweisbare Mutation oder als nicht identifizierte Mutation angegeben, manchmal auch mit Angabe der spezifischen Mutation. Weitere Informationen finden Sie im Artikel „KIT-Mutationen bei Melanomen“.

BRUDER

BRAF ist ein Gen, das an der Zellsignalisierung beteiligt ist. BRAF-Mutationen treten bei Schleimhautmelanomen seltener auf als bei Hautmelanomen. Liegt jedoch eine Mutation wie BRAF V600E vor, kann eine zielgerichtete Therapie mit BRAF- und MEK-Inhibitoren eine Behandlungsoption darstellen. BRAF-Mutationen werden mittels molekularer Tests nachgewiesen. Der Befund gibt Auskunft darüber, ob eine Mutation vorliegt und kann deren Typ spezifizieren. Weitere Informationen finden Sie im Artikel „BRAF-Mutationen bei Melanomen“.

NRAS

NRAS ist ein weiteres Gen, das an der Zellwachstumssignalgebung beteiligt ist, und NRAS-Mutationen treten in einem Teil der Schleimhautmelanome auf. Derzeit gibt es kein zugelassenes zielgerichtetes Medikament speziell für NRAS-mutierte Melanome, aber die Ergebnisse können prognostische Informationen liefern und die Eignung für klinische Studien aufzeigen. NRAS-Mutationen werden mittels molekularer Tests an Tumorgewebe nachgewiesen.

PD-L1

PD-L1 ist ein Protein, das Krebszellen hilft, der Erkennung durch das Immunsystem zu entgehen. Immun-Checkpoint-Inhibitoren sind ein Eckpfeiler der Behandlung von fortgeschrittenem Melanom, und PD-L1-Tests können zusätzliche Informationen über die Wahrscheinlichkeit eines Therapieansprechens liefern. PD-L1 wird mittels Immunhistochemie bestimmt, und das Ergebnis wird üblicherweise als Prozentsatz der angefärbten Tumorzellen oder als Score angegeben. Es ist wichtig zu wissen, dass Schleimhautmelanome tendenziell weniger konsistent auf Immuntherapien ansprechen als sonnenbedingte Hautmelanome. Weitere Informationen finden Sie im Artikel „PD-L1 und die Mutationslast des Tumors bei Melanomen“ oder im vollständigen Abschnitt „Biomarker und molekulare Diagnostik“.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Das Schleimhautmelanom im Kopf-Hals-Bereich wird nach einer eigenen Version des TNM-Systems klassifiziert, das im AJCC Cancer Staging Manual, 8. Auflage, definiert ist. Dieses System unterscheidet sich von dem für andere Tumoren der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen verwendeten. Es beschreibt den Tumor anhand von drei Kategorien: dem Primärtumor (pT), den regionalen Lymphknoten (pN) und der Fernmetastasierung (pM). Da das Schleimhautmelanom zum Zeitpunkt der Diagnose als fortgeschritten gilt, gibt es kein pT1 oder pT2; die Stadieneinteilung beginnt bei pT3.

Tumorstadium (pT)

Teil 3 — Der Tumor ist auf die Schleimhaut und das direkt darunter liegende Gewebe beschränkt, unabhängig von deren Dicke oder Größe.
pT4a — Der Tumor ist in tiefer liegendes Weichgewebe, Knorpel, Knochen oder die darüber liegende Haut eingewachsen.
pT4b — Der Tumor ist in das Gehirn, die Hirnhäute (Dura), die Schädelbasis, bestimmte Hirnnerven, die Kaumuskulatur (Kauraum), die Halsschlagader, den Raum vor der Wirbelsäule oder Strukturen im Brustkorb eingewachsen.

Knotenstadium (pN)

pN0 — In den regionalen Lymphknoten wurden keine Krebszellen gefunden.
pN1 — In einem oder mehreren regionalen Lymphknoten wurden Krebszellen gefunden.

Diese Kategorien werden zu einem Gesamtstadium zusammengefasst. Da das Schleimhautmelanom im Stadium pT3 beginnt, ist das früheste Stadium Stadium III (pT3, keine Lymphknotenmetastasen, keine Fernmetastasierung). Stadium IVA beschreibt ein tieferes lokales Wachstum (pT4a) oder einen Lymphknotenbefall, Stadium IVB ein sehr fortgeschrittenes lokales Wachstum (pT4b) und Stadium IVC einen Tumor, der sich in entfernte Körperregionen ausgebreitet hat.

Was ist die Prognose?

Die Prognose beschreibt den wahrscheinlichen Langzeitverlauf nach der Diagnose. Das Schleimhautmelanom der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen ist eine schnell wachsende Krebsart, und die berichtete Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen etwa 20 und 50 Prozent. Die Prognose hängt von verschiedenen Faktoren ab.

Ausmaß der lokalen Invasion — Tumoren, die auf die Nasenhöhle beschränkt sind, weisen tendenziell bessere Heilungschancen auf als solche, die tiefer liegende Nasennebenhöhlenstrukturen, Knochen oder die Augenhöhle betreffen.
Lymphknotenbeteiligung — Bei Krebs, der in den Lymphknoten gefunden wird, besteht ein höheres Risiko der Fernmetastasierung und eine ungünstigere Prognose.
Fernmetastasen — Die Ausbreitung auf entfernte Organe ist der stärkste Faktor, der mit einer schlechten Prognose einhergeht.
Perineurale Invasion — Dieses Hochrisikomerkmal ist mit einer größeren Wahrscheinlichkeit für ein Wiederauftreten des Tumors verbunden.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Die Behandlung des Schleimhautmelanoms der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen wird von einem multidisziplinären Team geplant, dem Hals-Nasen-Ohren-Ärzte (HNO-Ärzte), Neurochirurgen (bei Tumoren nahe der Schädelbasis), Strahlentherapeuten und Onkologen angehören können. Die Vorgehensweise richtet sich nach der Ausdehnung des Tumors und den spezifischen Befunden im Pathologiebericht.

Die operative Entfernung des Tumors ist die Hauptbehandlungsmethode mit dem Ziel einer vollständigen Resektion mit tumorfreien Resektionsrändern. Ergänzend kann eine Strahlentherapie eingesetzt werden, um die Tumorkontrolle im Ursprungsgebiet zu verbessern, insbesondere bei tumorbefallenen oder knapp befallenen Resektionsrändern. Bei fortgeschrittenen oder metastasierten Erkrankungen ist die Immuntherapie mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren ein Standardverfahren. Bei Tumoren mit einer KIT- oder BRAF-Mutation kann basierend auf den Biomarker-Ergebnissen eine zielgerichtete Therapie erwogen werden. Nach der Behandlung ist eine engmaschige Nachsorge mittels Bildgebung und körperlicher Untersuchung wichtig, da der Krebs erneut auftreten oder sich ausbreiten kann.

Fragen an Ihren Arzt

Wo genau hat mein Tumor seinen Ursprung, und ist er in nahegelegene Strukturen wie Knochen oder die Augenhöhle eingewachsen?
In welchem pathologischen Stadium befinde ich mich und was bedeutet das für meine Behandlung?
Hat sich der Tumor auf Lymphknoten oder entfernte Organe ausgebreitet?
Waren die Operationsränder tumorfrei, und lässt der Bericht darauf schließen, dass der Tumor vollständig entfernt wurde?
Lag in meinem Tumor eine perineurale Invasion vor?
Wurden Biomarker-Tests wie KIT, BRAF, NRAS und PD-L1 durchgeführt und wie lauteten die Ergebnisse?
Bin ich ein Kandidat für eine zielgerichtete Therapie oder eine Immuntherapie?
Werde ich nach der Operation eine Strahlentherapie benötigen, und welche Befunde haben diese Empfehlung beeinflusst?
Auf welche Anzeichen eines Rückfalls sollte ich achten, und wie werde ich nach der Behandlung überwacht?
Gibt es klinische Studien für meine Krebsart?