Schleimhautmelanom der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
25. Februar 2026

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Schleimhautmelanom Der Nasenkrebs ist eine seltene und aggressive Krebsart, die entsteht durch Melanozyten, die Zellen, die das Pigment Melanin produzieren und die Nase und die Nasennebenhöhlen auskleiden.

Die Nasenhöhle ist der Raum hinter der Nase, durch den die Luft in die Lunge gelangt. Die Nasennebenhöhlen sind luftgefüllte Hohlräume in den Knochen um die Nase herum; dazu gehören die Kieferhöhle, die Siebbeinzellen, die Stirnhöhle und die Keilbeinhöhle.

Melanozyten sind normalerweise in geringer Anzahl in der Schleimhaut dieser Bereiche vorhanden. Wenn diese Zellen unkontrolliert wachsen und eine maligne Bei einem Tumor handelt es sich um ein Schleimhautmelanom.

Im Gegensatz zu HautmelanomSchleimhautmelanome stehen nicht im Zusammenhang mit Sonneneinstrahlung.

Wie häufig tritt Schleimhautmelanom an dieser Stelle auf?

Schleimhautmelanome im Kopf-Hals-Bereich sind selten. Etwa 80 % der Schleimhautmelanome im Kopf-Hals-Bereich entstehen in der Nasenhöhle oder der Kieferhöhle. Insgesamt macht diese Krebsart jedoch weniger als 1 % aller Melanome aus.

Die Krankheit betrifft am häufigsten ältere Erwachsene und tritt bei jüngeren Menschen selten auf. Es gibt keine eindeutigen Hinweise darauf, dass ein Geschlecht oder eine ethnische Gruppe häufiger betroffen ist als eine andere.

Was verursacht Schleimhautmelanom?

Die genaue Ursache des Schleimhautmelanoms der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen ist noch nicht vollständig geklärt. Im Gegensatz zum Hautmelanom steht das Schleimhautmelanom nicht im Zusammenhang mit ultravioletter Strahlung. Auch ein Zusammenhang mit Tabakkonsum, Alkohol, Chemikalienbelastung oder Virusinfektionen konnte nicht nachgewiesen werden.

Manche Tumoren können in Bereichen mit bereits bestehender Schleimhautpigmentierung (Schleimhautmelanose) entstehen, viele entwickeln sich jedoch ohne erkennbare Vorstufe. Das Schleimhautmelanom weist ein spezifisches genetisches Profil auf, das sich vom Hautmelanom unterscheidet.

Welche Symptome können auftreten?

Die Symptome eines Schleimhautmelanoms in der Nasenhöhle und den Nasennebenhöhlen sind oft unspezifisch und können Nasennebenhöhlenentzündungen oder anderen entzündlichen Erkrankungen ähneln. Dies kann die Diagnose verzögern.

Häufige Symptome sind:

• Verstopfung der Nase oder Nasenstau.

• Wiederkehrendes Nasenbluten.

• Nasenausfluss, der blutig sein kann.

• Druckgefühl im Gesicht oder Beschwerden in den Nebenhöhlen.

Bei der endoskopischen Untersuchung kann der Tumor als fleischige, polypenartige Masse erscheinen. Er kann dunkel pigmentiert sein, jedoch weisen bis zu die Hälfte der Tumoren kein sichtbares Pigment auf und können rosa oder grau erscheinen.

In einigen Fällen können Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose vergrößerte Lymphknoten aufweisen. Auch eine Fernmetastasierung kann vorliegen.

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Der Diagnoseprozess beginnt in der Regel, wenn bei einer Nasenendoskopie oder Bildgebung eine verdächtige Raumforderung festgestellt wird. Biopsie Die Untersuchung des abnormalen Gewebes wird durchgeführt, und die Diagnose wird nach mikroskopischer Untersuchung durch einen Arzt gestellt. Pathologe.

Die Diagnose wird bestätigt, wenn maligne Zellen Anzeichen einer melanozytären Differenzierung aufweisen, d. h. sie produzieren Melanin oder exprimieren melanozytenverwandte Proteine.

Mikroskopische Merkmale

Unter dem Mikroskop zeigt das Schleimhautmelanom hochgradig atypische Tumorzellen, die in ihrer Form stark variieren können. Die Zellen können epitheloid (groß und polygonal), spindelförmig, rund, durchscheinend, plasmazytoid oder undifferenziert sein. Häufig kommen mehrere Zelltypen innerhalb desselben Tumors vor.

Der Tumor kann in Form von Zellverbänden, Zellnestern oder Bündeln länglicher Zellen wachsen. Ein Einwachsen in das darunterliegende Bindegewebe ist häufig. Fortgeschrittene Tumoren können Knorpel oder Knochen befallen.

Die Oberfläche kann abnorme Melanozyten aufweisen, die sich innerhalb des Epithels nach oben ausbreiten (pagetoide Ausbreitung) oder entlang der Basalschicht angeordnet sind (lentiginöses Wachstum). Mitosen sind meist zahlreich und können abnorm erscheinen. Nekrosen sind häufig.

Bei bis zu 50 % der Tumore kann es an sichtbarem Pigment fehlen (amelanotisches Melanom), was die Diagnose erschwert.

Immunhistochemie

Immunhistochemie Es handelt sich um einen Labortest, der Antikörper zum Nachweis spezifischer Proteine ​​in Tumorzellen verwendet. Dieser Test ist besonders wichtig bei amelanotischen Tumoren.

Tumorzellen beim Schleimhautmelanom exprimieren typischerweise melanozytäre Marker wie S100, SOX10, HMB45, Melan-A (MART1), Tyrosinase und MITF. Da kein einzelner Marker vollständig sensitiv ist, wird ein Markerpanel verwendet. Diese Tests helfen, das Schleimhautmelanom von anderen, ähnlich aussehenden Krebsarten zu unterscheiden.

Bildgebende Untersuchungen

Bildgebende Verfahren dienen dazu, festzustellen, wie weit sich der Tumor lokal ausgebreitet hat und ob er sich auf Lymphknoten oder entfernte Organe ausgebreitet hat.

Eine Computertomographie (CT) hilft, Knochenzerstörungen zu erkennen und ist wichtig für die Operationsplanung.

Eine MRT-Untersuchung liefert detailliertere Darstellungen des Weichgewebes und ist besonders hilfreich bei der Beurteilung eines möglichen Einwachsens in die Orbita (Augenhöhle), das Gehirn oder umliegende Strukturen. Die MRT mit Kontrastmittel ist die bevorzugte Bildgebungsmethode zum Nachweis von Hirnmetastasen.

Eine PET-CT-Untersuchung kann zur Beurteilung der Lymphknoten und zum Nachweis von Fernmetastasen durchgeführt werden. Schleimhautmelanome weisen in der PET-Bildgebung häufig eine hohe Aktivität auf.

Die Ergebnisse der Bildgebung werden mit den pathologischen Befunden kombiniert, um das Tumorstadium zu bestimmen und die Behandlungsplanung zu steuern.

Subtypen des Schleimhautmelanoms

Ein Subtyp ist eine spezifische Form einer Krebserkrankung, die zwar die Hauptmerkmale der Gesamterkrankung aufweist, aber mikroskopisch unterschiedliche Eigenschaften besitzt. Die Identifizierung eines Subtyps kann zusätzliche Informationen über das Tumorverhalten liefern.

Schleimhaut-Lentigo-Melanom

Dieser Subtyp zeigt abnorme Melanozyten, die sich linear entlang der Basalschicht des Epithels ausbreiten. Dieses Wachstumsmuster ist typisch für sinonasale Melanome.

Noduläres Melanom

Dieser Subtyp bildet eine kompaktere, knotige Masse und kann nur eine minimale Oberflächenbeteiligung aufweisen (in situ). Zum Zeitpunkt der Diagnose ist er oft tief invasiv.

desmoplastisches Schleimhautmelanom

Dieser seltene Subtyp besteht hauptsächlich aus spindelförmigen Tumorzellen in dichtem Bindegewebe. Er kann keine sichtbaren Pigmente aufweisen und anderen Spindelzelltumoren ähneln. Perineurale Invasion ist häufig vorhanden. Für die Diagnose ist oft eine umfassende immunhistochemische Untersuchung erforderlich.

Tiefe der Invasion

Die Invasionstiefe beschreibt, wie weit der Tumor in das umliegende Gewebe eingewachsen ist.

Unter dem Mikroskop beurteilen Pathologen, wie tief der Tumor unter die Oberflächenschicht reicht und ob er Knorpel, Knochen oder benachbarte Strukturen befällt. Bildgebende Verfahren wie CT und MRT helfen ebenfalls, das Ausmaß der lokalen Invasion zu beurteilen.

Im Gegensatz zum kutanen Melanom jedoch Tumordicke Die Breslow-Tiefe wird nicht zur Stadieneinteilung des Schleimhautmelanoms herangezogen. Die meisten Schleimhautmelanome im Kopf-Hals-Bereich gelten aufgrund ihres aggressiven Wachstums nach den gängigen Stadieneinteilungssystemen bereits bei der Diagnose als fortgeschritten (T3 oder T4).

Daher wird zwar die Eindringtiefe dokumentiert, das Gesamtstadium hängt jedoch eher von der lokalen Ausdehnung und der Ausbreitung auf Lymphknoten oder entfernte Organe ab.

Lymphknoten und Lymphknotenstadium

Lymphknoten Es handelt sich um kleine Immunorgane, die durch Lymphgefäße miteinander verbunden sind. Krebszellen können sich über diese Gefäße in die Lymphknoten ausbreiten.

Lymphknoten können mittels Bildgebung, Biopsie oder chirurgischer Entfernung beurteilt werden. Im Pathologiebericht werden Lymphknoten wie folgt beschrieben:

• Positiv, wenn Krebszellen vorhanden sind.

• Negativ, wenn keine Krebszellen gefunden werden.

Die Anzahl der befallenen Lymphknoten hilft bei der Bestimmung des Lymphknotenstadiums. Ein Lymphknotenbefall ist mit einem höheren Risiko der Fernmetastasierung und einer schlechteren Prognose verbunden.

Bei Diagnosestellung weisen etwa 20 % der Patienten Lymphknotenmetastasen auf.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion (PNI) Das bedeutet, dass Krebszellen entlang oder um einen Nerv herum wachsen. Dies kommt häufig bei Schleimhautmelanomen vor und gilt als Hochrisikomerkmal, da es auf eine aggressive lokale Ausbreitung hinweist.

Biomarker

Biomarker sind Proteine ​​oder genetische Veränderungen in Tumorzellen, die die Therapieentscheidung unterstützen können. Bei Schleimhautmelanomen der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen werden Biomarker-Tests meist im fortgeschrittenen oder metastasierten Stadium durchgeführt, um potenzielle zielgerichtete Therapien oder Immuntherapien zu identifizieren.

KIT

KIT ist ein Gen, das das Zellwachstum reguliert. Mutationen im KIT-Gen treten häufiger bei Schleimhautmelanomen als bei Hautmelanomen auf. Wird eine KIT-Mutation durch molekulargenetische Tests nachgewiesen, kann eine zielgerichtete Therapie gegen KIT in Betracht gezogen werden.

KIT-Mutationen werden mittels molekulargenetischer Untersuchung von Tumorgewebe nachgewiesen. Die Ergebnisse werden entweder als nachweisbare Mutation oder als nicht identifizierte Mutation angegeben. Die spezifische Mutation kann beschrieben werden.

BRUDER

BRAF ist ein Gen, das an der Zellsignalisierung beteiligt ist. BRAF-Mutationen treten bei Schleimhautmelanomen seltener auf als bei Hautmelanomen. Falls sie vorhanden sind, können bestimmte zielgerichtete Therapien wirksam sein.

BRAF-Mutationen werden mittels molekularer Tests nachgewiesen. Der Bericht gibt an, ob eine Mutation vorliegt und kann deren Typ spezifizieren.

PD-L1

PD-L1 ist ein Protein, das Krebszellen dabei hilft, der Erkennung durch das Immunsystem zu entgehen. Tumore, die PD-L1 exprimieren, sprechen möglicherweise besser auf eine Immuntherapie an.

PD-L1 wird mittels Immunhistochemie untersucht. Die Ergebnisse werden üblicherweise als Prozentsatz der Tumorzellen mit Anfärbung oder anhand eines Punktesystems angegeben. Eine höhere Expression kann die Wahrscheinlichkeit eines Ansprechens auf Immun-Checkpoint-Inhibitoren erhöhen.

Prognose

Das Schleimhautmelanom der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen ist eine aggressive Krebsart. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen etwa 20 % und 50 %.

Die Prognose hängt von der Tumorgröße, dem Ausmaß der lokalen Invasion, dem Lymphknotenbefall und Fernmetastasen ab. Tumoren, die auf die Nasenhöhle beschränkt sind, weisen möglicherweise eine bessere Prognose auf als solche, die tiefer liegende Nasennebenhöhlenstrukturen befallen.

Die chirurgische Entfernung ist die primäre Behandlungsmethode. Eine Strahlentherapie kann die lokale Tumorkontrolle verbessern. In fortgeschrittenen Fällen können zielgerichtete Therapien und Immuntherapien in Betracht gezogen werden.

Fragen an Ihren Arzt

• Hat sich der Tumor auf Lymphknoten oder entfernte Organe ausgebreitet?

• Hat es benachbarte Strukturen wie den Knochen oder die Augenhöhle befallen?

• Wurden Biomarker-Tests durchgeführt?

• Bin ich ein Kandidat für eine zielgerichtete Therapie oder eine Immuntherapie?

• In welchem ​​Stadium befinde ich mich und was bedeutet das für meine Behandlung?