Ihr Pathologiebericht für myxopapilläres Ependymom

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
December 3, 2025

Myxopapilläres Ependymom Es handelt sich um einen Gliom, das heißt, es entsteht aus Gliazellen, den Stützzellen des Gehirns und Rückenmarks. Es wird als WHO-Grad-2-Tumor eingestuft. Obwohl Grad-2-Tumoren langsamer wachsen als höhergradige Tumoren, können myxopapilläre Ependymome dennoch Symptome verursachen, da sie in engen Zwischenräumen wachsen und sich über die Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor) in andere Bereiche der Wirbelsäule ausbreiten können.

Dieser Tumor entsteht am häufigsten im Conus medullaris und im Filum terminale, dem unteren Ende des Rückenmarks. Das myxopapilläre Ependymom ist der häufigste Tumor dieser Region bei Erwachsenen und Kindern.

Wo tritt dieser Tumor auf?

Die meisten myxopapillären Ependymome entstehen in der unteren Wirbelsäule, insbesondere:

• Der Conus medullaris, wo sich das Rückenmark verjüngt.

• Das Filum terminale, der dünne Strang am unteren Ende des Wirbelkanals.

• Die Cauda equina, ein Nervenbündel, das einem „Pferdeschwanz“ ähnelt.

Seltener können sich diese Tumore in folgenden Bereichen entwickeln:

• Das obere Rückenmark.

• Die Hirnventrikel.

• Das Kreuzbein oder das Weichgewebe in der Nähe des Steißbeins.

• Selten auch an Stellen außerhalb des Nervensystems, wie zum Beispiel in der Lunge oder im Beckenbereich.

Wenn der Tumor an einer ungewöhnlichen Stelle gefunden wird, überprüfen die Ärzte zunächst, ob er nicht im unteren Bereich der Wirbelsäule entstanden und sich nach oben ausgebreitet hat.

Welche Symptome verursacht es?

Da myxopapilläre Ependymome im unteren Spinalkanal wachsen, hängen die Symptome oft mit dem Druck auf die Spinalnerven zusammen.

Häufige Symptome sind:

• Schmerzen im unteren Rückenbereich, oft schon lange bestehend.

• Ischias, also Schmerzen, die in ein oder beide Beine ausstrahlen.

• Schwäche oder Taubheitsgefühl in den Beinen.

• Schwierigkeiten beim Gehen oder Gleichgewichtsprobleme.

• Funktionsstörungen der Blase oder des Darms, wie zum Beispiel Inkontinenz.

• Sexuelle Funktionsstörungen, einschließlich Impotenz bei Männern.

Bei manchen Patienten entwickeln sich die Symptome allmählich, während es bei anderen zu einer plötzlichen Verschlechterung kommen kann, wenn der Tumor blutet oder schnell wächst.

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Imaging

Die Diagnose beginnt in der Regel mit einer MRT der Wirbelsäule, die eine ovale, scharf begrenzte, stark kontrastmittelaufnehmende Raumforderung im unteren Spinalkanal zeigt. Der Tumor führt häufig zu einer Erweiterung des Spinalkanals und kann bei Kindern größer und komplexer erscheinen. Mittels MRT lässt sich auch eine Aussaat in den Liquorraum nachweisen, d. h. kleine Tumorknoten, die sich entlang der Schleimhaut des Spinalkanals ausgebreitet haben.

Biopsie- und mikroskopische Merkmale

Die Diagnose wird nach der chirurgischen Entfernung bestätigt oder Biopsieherunterzuladen. Ein Pathologe untersucht den Tumor unter dem Mikroskop. Typische Merkmale sind:

• Papilläre Strukturen, bei denen Tumorzellen fingerartige Ausstülpungen um Blutgefäße bilden.

• Myxoides („mukoides“) Material ist eine gelartige Substanz, die sich um Gefäße und in kleinen Zysten ansammelt.

• Spindelförmige oder epitheloide Tumorzellen sind radial um diese Strukturen angeordnet.

• Geringe mitotische Aktivität, d. h. sehr wenige sich teilende Zellen.

• Vereinzelt treten riesige Tumorzellen oder eosinophile Kügelchen auf.

Eine aggressivere Form, das anaplastische myxopapilläre Ependymom, ist selten und zeigt eine höhere Zelldichte, vermehrte Mitosen, Nekrosen oder mikrovaskuläre Proliferation.

Immunhistochemie

Immunhistochemie (IHC) verwendet Farbstoffe, die an Antikörper gebunden sind, um spezifische Proteine ​​in Tumorzellen hervorzuheben.

Bei myxopapillärem Ependymom:

• GFAP (ein Gliazellmarker) ist stark positiv, was den glialen Ursprung bestätigt.

• S100 und CD56 sind häufig positiv.

• EMA (epitheliales Membranantigen) kann negativ oder nur schwach („punktförmig“) sein, was hilft, es von anderen Wirbelsäulentumoren zu unterscheiden.

• OLIG2 ist in der Regel negativ, was die Unterscheidung von Astrozytomen erleichtert.

• Manche Tumoren können sich mit spezifischen Zytokeratinmarkern anfärben, das bedeutet aber nicht, dass es sich um Karzinome handelt.

Diese Muster helfen dabei, das myxopapilläre Ependymom von Tumoren zu unterscheiden, die es imitieren können, wie zum Beispiel Schwannom, Chordom oder metastasierter Krebs.

Molekulare Tests

Die meisten myxopapillären Ependymome werden anhand ihres mikroskopischen Erscheinungsbildes und ihrer Lage diagnostiziert. Molekulare Tests können Folgendes umfassen:

• Die DNA-Methylierungsprofilierung untersucht chemische Muster auf der DNA und kann insbesondere in ungewöhnlichen Fällen zur Bestätigung der Diagnose beitragen.

• Eine Kopienzahl-Analyse kann Zugewinne von Chromosom 16 oder Verluste von Chromosom 10 aufzeigen, allerdings sind diese Befunde nicht spezifisch.

Bislang konnte keine einzelne genetische Mutation als Ursache dieser Tumore identifiziert werden.

WHO-Grad

Die Weltgesundheitsorganisation stuft das myxopapilläre Ependymom als WHO-Grad 2 ein.

WHO-Grad 2 bedeutet:

• Der Tumor wächst langsamer als hochgradige Tumore.

• Es kann nach der Operation erneut auftreten, insbesondere wenn die Entfernung unvollständig war.

• Es kann sich entlang des Wirbelkanals über die Zerebrospinalflüssigkeit ausbreiten.

• Es breitet sich selten über das zentrale Nervensystem hinaus aus.

Obwohl Tumore des Grades 2 nicht als solche betrachtet werden maligne Wie Tumoren des Grades 3 oder 4 erfordern sie eine sorgfältige Nachsorge und manchmal eine zusätzliche Behandlung, da sie dazu neigen, wiederzukehren oder sich innerhalb der Wirbelsäule auszubreiten.

Prognose

Die meisten Kinder und Erwachsenen mit myxopapillärem Ependymom haben eine ausgezeichnete Langzeitprognose mit 10-Jahres-Überlebensraten von über 90 %. Viele Patienten benötigen jedoch eine fortlaufende Behandlung, da der Tumor häufig rezidiviert – insbesondere wenn eine vollständige Entfernung nicht möglich ist. Tumoren im Conus medullaris können fest mit dem Rückenmark verwachsen sein, was eine vollständige Resektion erschwert und ein Rezidiv wahrscheinlicher macht.

Bei Kindern mit Wirbelsäulentumoren ist die Wahrscheinlichkeit einer Ausbreitung in den Liquorraum höher, d. h. kleine Tumorzellen können sich an anderen Stellen im Wirbelkanal ausbreiten. In einigen pädiatrischen Studien wurde dies bei bis zu der Hälfte der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose beobachtet. Daher ist bei Kindern häufig eine Bildgebung der gesamten Wirbelsäule und mitunter auch des Gehirns sowohl bei der Diagnose als auch im Verlauf der Nachsorge erforderlich.

Die Strahlentherapie kann das progressionsfreie Überleben verbessern, insbesondere wenn nach der Operation Resttumorgewebe verbleibt. Zytologische Atypien (ungewöhnlich aussehende Tumorzellen) scheinen die Prognose nicht zu verschlechtern, jedoch verhalten sich Tumoren mit anaplastischen Merkmalen aggressiver.

Tumoren, die im Kreuzbein oder Steißbein entstehen und nicht im Inneren des Wirbelkanals, haben ein höheres Risiko, sich außerhalb des Nervensystems auszubreiten.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Ihr Behandlungsteam wird mit Ihnen die Therapieoptionen besprechen, die von der Größe und Lage des Tumors sowie einer möglichen Ausbreitung abhängen. Die Operation ist die primäre Behandlungsmethode und kann zur Heilung führen, wenn der Tumor vollständig entfernt werden kann. Falls Tumorreste zurückbleiben oder eine Ausbreitung in die Hirnflüssigkeit vorliegt, kann eine Strahlentherapie empfohlen werden.

Da ein Rezidiv auch Jahre später, selbst nach erfolgreicher Behandlung, auftreten kann, sind regelmäßige Nachuntersuchungen mittels MRT unerlässlich. Viele Patienten führen mit angemessener Behandlung und Überwachung ein erfülltes, aktives Leben.

Fragen an Ihren Arzt

• Wurde der Tumor bei der Operation vollständig entfernt?

• Ist eine Bildgebung meiner gesamten Wirbelsäule oder eine Untersuchung des Liquor cerebrospinalis erforderlich?

• Gibt es Anzeichen dafür, dass sich der Tumor im Wirbelkanal ausgebreitet hat?

• Empfehlen Sie eine Strahlentherapie nach der Operation?

• Wie häufig werden Nachuntersuchungen mittels MRT erforderlich sein?

• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es, wenn der Tumor zurückkehrt?

• Besteht bei diesem Tumor möglicherweise ein Zusammenhang mit einer genetischen Erkrankung in meiner Familie?