Hyalinisierendes klarzelliges Karzinom

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
24. Juni 2022

Was ist ein hyalinisierendes klarzelliges Karzinom?

Das hyalinisierende klarzellige Karzinom (HCCC) ist eine langsam wachsende Art von Kopf- und Halskrebs. Bei den meisten HCCCs findet sich eine genetische Veränderung, an der das EWSR1-Gen beteiligt ist.

Wo findet man normalerweise ein hyalinisierendes klarzelliges Karzinom?

Die meisten HCCC-Tumoren entstehen aus kleinen Speicheldrüsen, die normalerweise in der Lippe, Zunge, Wangenschleimhaut (innere Wangen), Gingiva (Zahnfleisch), hartem und weichem Gaumen (dem Gaumen), Mundboden oder Oropharynx ( Mandeln und Zungengrund). Weniger häufige Stellen sind die Nasenhöhle, die Nasennebenhöhlen, die Ohrspeicheldrüse und der Kehlkopf.

Wie stellen Pathologen die Diagnose eines hyalinisierenden klarzelligen Karzinoms?

Die Diagnose von HCCC wird normalerweise gestellt, nachdem eine kleine Probe des Tumors in einem als a bezeichneten Verfahren entfernt wurde Biopsie. Die Gewebeprobe wird dann zur mikroskopischen Untersuchung an einen Pathologen geschickt.

Wie sieht ein hyalinisierendes Klarzellkarzinom unter dem Mikroskop aus?

Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop besteht HCCC aus Tumorzellen, die sich zu kleinen Gruppen, sogenannten Nestern, und längeren Gruppen, sogenannten Schnüren oder Trabekeln, verbinden. Das Zytoplasma (das Material im Körper der Zelle) kann klar oder eosinophil (rosa) erscheinen. Mitosefiguren (teilende Tumorzellen) sind vorhanden, aber die Anzahl ist normalerweise gering. Andere Merkmale, die häufig bei Krebstumoren auftreten, wie z Nekrose (Zelltod) und lymphovaskuläre Invasion fehlen in der Regel. Die Tumorzellen sind oft von hellrosa Bindegewebe umgeben, das Pathologen als hyalinisiert bezeichnen.

Welche anderen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?

Die meisten HCCCs beherbergen eine genetische Veränderung, die das EWSR1-Gen betrifft, und Ihr Pathologe kann einen Test anordnen, z Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) oder Next-Generation-Sequencing (NGS), um nach dieser genetischen Veränderung zu suchen.

Ein Test namens Immunhistochemie dürfen auch durchgeführt werden. Durch Immunhistochemie sind die Tumorzellen normalerweise positiv (oder reaktiv) für die Marker CK5, p40, p63 und CK7. Die Tumorzellen sind normalerweise negativ (oder nicht reaktiv) für die Marker S100 und SOX-10. Andere immunhistochemische Marker können ebenfalls bestellt werden, obwohl sie nicht erforderlich sind, um die Diagnose zu stellen.

Was bedeutet perineurale Invasion?

Nerven sind wie lange Drähte, die aus Gruppen von Zellen bestehen, die Neuronen genannt werden. Nerven befinden sich im ganzen Körper und sind dafür verantwortlich, Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerz) zwischen Ihrem Körper und Ihrem Gehirn zu senden. Perineurale Invasion ist ein Begriff, den Pathologen verwenden, um Tumorzellen zu beschreiben, die an einem Nerv befestigt sind. Die perineurale Invasion ist wichtig, da die Tumorzellen den Nerv nutzen können, um sich in das umgebende Gewebe auszubreiten. Dies erhöht das Risiko, dass der Tumor nach der Behandlung wieder wächst.

Was bedeutet lymphovaskuläre Invasion?​

Blut bewegt sich durch den Körper durch lange dünne Röhren, die Blutgefäße genannt werden. Eine andere Art von Flüssigkeit namens Lymphe, die Abfall- und Immunzellen enthält, bewegt sich durch spezialisierte Gefäße, die Lymphgefäße genannt werden, durch den Körper. Der Begriff lymphovaskuläre Invasion wird verwendet, um Tumorzellen zu beschreiben, die sich innerhalb eines Blut- oder Lymphgefäßes befinden. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, weil diese Zellen dazu in der Lage sind metastasieren (Ausbreitung) auf andere Körperteile wie z Lymphknoten oder die Lunge.

Was bedeutet extraparenchymale Extension und warum ist sie wichtig?

Der Begriff extraparenchymale Ausdehnung beschreibt einen Tumor, der über die normale Speicheldrüse hinaus in umgebende Organe oder Gewebe gewachsen ist. Die extraparenchymale Ausdehnung ist wichtig, da sich Tumore, die eine extraparenchymale Ausdehnung zeigen, eher auf andere Teile des Körpers ausbreiten, wie z Lymphknoten. Die extraparenchymale Ausdehnung wird auch zur Bestimmung des pathologischen Tumorstadiums (pT) verwendet.

Was ist eine Marge?

A Marge ist jedes Gewebe, das vom Chirurgen geschnitten wurde, um den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Wann immer möglich, werden Chirurgen versuchen, Gewebe außerhalb des Tumors zu schneiden, um das Risiko zu verringern, dass nach der Entfernung des Tumors Krebszellen zurückbleiben. Die meisten Berichte beschreiben nur Ränder, nachdem der gesamte Tumor entfernt wurde.

Ihr Pathologe wird alle Ränder Ihrer Gewebeprobe sorgfältig untersuchen, um zu sehen, wie nah die Krebszellen am Rand des geschnittenen Gewebes sind. Ein negativer Rand bedeutet, dass am äußersten Rand des geschnittenen Gewebes keine Krebszellen vorhanden waren. Wenn alle Ränder negativ sind, geben die meisten Pathologieberichte normalerweise an, wie weit die nächsten Krebszellen von einem Rand entfernt waren. Der Abstand wird üblicherweise in Millimetern angegeben. Ein positiver Rand bedeutet, dass sich Krebszellen ganz am Rand des geschnittenen Gewebes befanden. Ein positiver Rand ist mit einem höheren Risiko verbunden, dass der Tumor nach der Behandlung an derselben Stelle wieder wächst (Lokalrezidiv).

Wurden Lymphknoten entfernt und enthielten welche Tumorzellen?

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper verteilt sind. Tumorzellen können durch Lymphkanäle, die sich in und um den Tumor herum befinden, vom Tumor zu einem Lymphknoten wandern (siehe oben Lymphovaskuläre Invasion). Die Bewegung von Tumorzellen vom Tumor zu einem Lymphknoten wird als . bezeichnet Metastasierung.

Lymphknoten aus dem Hals werden manchmal gleichzeitig mit dem Haupttumor in einem als Neck Dissection bezeichneten Verfahren entfernt. Die entfernten Lymphknoten stammen normalerweise aus verschiedenen Bereichen des Halses und jeder Bereich wird als Ebene bezeichnet. Die Stufen im Nacken umfassen 1, 2, 3, 4 und 5. Ihr Pathologiebericht wird oft beschreiben, wie viele Lymphknoten in jeder zur Untersuchung geschickten Stufe gesehen wurden. Lymphknoten auf derselben Seite wie der Tumor werden ipsilateral genannt, während diejenigen auf der gegenüberliegenden Seite des Tumors als kontralateral bezeichnet werden.

Ihr Pathologe wird jeden Lymphknoten sorgfältig auf Tumorzellen untersuchen. Lymphknoten, die Tumorzellen enthalten, werden oft als positiv bezeichnet, während diejenigen, die keine Tumorzellen enthalten, als negativ bezeichnet werden. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten und die Anzahl, falls vorhanden, die Tumorzellen enthält.