Ein neuroendokriner Tumor ist eine Art von Wachstum, das in spezialisierten neuroendokrine Zellen. Diese Zellen haben sowohl Eigenschaften von Nervenzellen als auch von hormonproduzierenden Zellen. Neuroendokrine Zellen kommen im gesamten Körper vor und helfen bei der Steuerung vieler wichtiger Funktionen, indem sie als Reaktion auf Signale des Nervensystems Hormone freisetzen.
Wo im Körper werden neuroendokrine Tumoren häufig gefunden?
Neuroendokrine Tumoren können sich in vielen verschiedenen Organen entwickeln, am häufigsten kommen sie jedoch im Magen-Darm-Trakt (wie Magen, Dünndarm, Blinddarm und Dickdarm), in der Bauchspeicheldrüse und in der Lunge vor. Sie können auch in anderen Körperteilen auftreten, einschließlich der Schilddrüse, der Nebennieren und der Haut.
Sind alle neuroendokrinen Tumoren bösartig?
Ja, alle neuroendokrinen Tumoren werden berücksichtigt maligne oder krebsartig, da sie das Potenzial haben, sich auf andere Körperteile auszubreiten. Ihr Verhalten kann jedoch sehr unterschiedlich sein. Einige wachsen sehr langsam und breiten sich möglicherweise viele Jahre lang nicht aus, während andere aggressiver sind und sich schnell ausbreiten können. Die Klasse des Tumors, der beschreibt, wie schnell die Krebszellen wachsen, spielt eine wichtige Rolle bei der Bestimmung des Tumorverhaltens.
Arten von neuroendokrinen Tumoren
Es gibt verschiedene Arten von neuroendokrinen Tumoren. Einige werden durch ihre mikroskopischen Merkmale definiert, während andere anhand ihrer Lage im Körper klassifiziert werden.
- Gut differenzierter neuroendokriner Tumor: Unter dem Mikroskop gut differenzierte neuroendokrine Tumoren bestehen aus Zellen, die normalen ähneln neuroendokrine Zellen. Diese Tumoren werden je nach der Teilungsgeschwindigkeit der Krebszellen typischerweise in die Klassen G1, G2 oder G3 eingeteilt. Der Begriff Karzinoid beschreibt einen gut differenzierten neuroendokrinen Tumor in der Lunge.
- Schlecht differenziertes neuroendokrines Karzinom: Schlecht differenziertes neuroendokrines Karzinom ist eine aggressivere Art von neuroendokrinen Tumoren. Die Krebszellen sehen unter dem Mikroskop sehr abnormal aus und wachsen schnell. Schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome werden weiter unterteilt in:
- Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom: Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom (auch als kleinzelliges Karzinom bekannt) ist ein hochgradige Krebs, der am häufigsten auftritt in der Lunge kann aber auch an anderen Stellen des Körpers auftreten.
- Großzelliges neuroendokrines Karzinom: Das großzellige neuroendokrine Karzinom ist ein weiteres hochgradige Krebs, der schnell wächst und am häufigsten in den Lunge.
- Medulläres Schilddrüsenkarzinom: Medulläres Schilddrüsenkarzinom ist eine Art von Schilddrüsenkrebs. Es produziert oft ein Hormon namens Calcitonin. Einige Fälle stehen mit einem genetischen Syndrom namens Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN2) im Zusammenhang.
- Merkelzellkarzinom: Merkelzellkarzinom ist ein seltener, aber aggressiver neuroendokriner Krebs, der in der Haut beginnt. Er ist oft verbunden mit Virus das sogenannte Merkelzell-Polyomavirus.
- Paragangliom: Ein Paragangliom ist ein neuroendokriner Tumor, der sich in den spezialisierten Zellen des Nervensystems, den sogenannten Paraganglien, entwickelt. Er kommt normalerweise im Kopf, Hals oder in der Nähe der Wirbelsäule vor.
- Phäochromozytom: Ein Phäochromozytom ist eine Art neuroendokriner Tumor, der sich in den Nebennieren entwickelt, die über den Nieren sitzen. Diese Tumoren können Hormone produzieren, die Bluthochdruck und andere Symptome verursachen.
Was sind die Symptome eines neuroendokrinen Tumors?
Die Symptome eines neuroendokrinen Tumors hängen davon ab, wo er sich befindet und ob er Hormone produziert. Einige neuroendokrine Tumoren verursachen keine Symptome und werden bei Tests auf andere Erkrankungen entdeckt. Wenn Symptome auftreten, können sie Folgendes umfassen:
- Schmerzen oder Beschwerden im betroffenen Bereich.
- Unerklärlicher Gewichtsverlust.
- Veränderungen der Stuhlgewohnheiten (wie Durchfall oder Verstopfung).
- Erröten (Rötung und Wärme im Gesicht oder am Hals).
- Keuchen oder Atembeschwerden (wenn in der Lunge).
- Niedriger oder hoher Blutzuckerspiegel (falls in der Bauchspeicheldrüse).
Was verursacht einen neuroendokrinen Tumor?
Die genaue Ursache neuroendokriner Tumoren ist in der Regel unbekannt. Einige Fälle stehen jedoch mit genetischen Erkrankungen in Verbindung, die in Familien vorkommen, wie z. B. multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) oder von Hippel-Lindau-Krankheit. Andere Faktoren, wie langfristige Entzündung oder eine Schädigung des Gewebes, in dem sich neuroendokrine Zellen befinden, können ebenfalls zur Entwicklung dieser Tumore beitragen.
Wie werden neuroendokrine Tumoren klassifiziert?
Mit der Graduierung können Pathologen beschreiben, wie schnell ein Tumor wahrscheinlich wächst und sich ausbreitet. In den meisten Teilen des Körpers gut differenzierte neuroendokrine Tumoren sind in drei Klassen unterteilt:
- Note 1 (G1): Diese Tumoren wachsen am langsamsten.
- Note 2 (G2): Diese Tumoren wachsen mäßig schnell.
- Note 3 (G3): Diese Tumore wachsen am schnellsten und verhalten sich eher aggressiv.
Die Note wird ermittelt durch Zählen der Anzahl der mitotische Figuren (sich teilende Zellen) unter dem Mikroskop oder durch die Messung eines Proteins namens Ki-67, der zeigt, wie viele Zellen aktiv wachsen. Die spezifischen Grenzwerte zur Bestimmung von G1, G2 und G3 variieren leicht, je nachdem, in welchem Körperteil sich der Tumor befindet.
Was sind die mikroskopischen Merkmale eines neuroendokrinen Tumors?
Unter dem Mikroskop bestehen neuroendokrine Tumoren aus kleinen bis mittelgroßen Zellen, die in Clustern, Nestern oder Bändern angeordnet sein können. Die Tumorzellen haben oft runde oder ovale Kerne mit einem fein gesprenkelten Muster im Inneren, das Pathologen beschreiben als „Salz-und-Pfeffer-Chromatin“. Die Zytoplasmaoder der Zellkörper kann blass oder rosa erscheinen.
Welche anderen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?
Pathologen verwenden Sie einen speziellen Test namens Immunhistochemie um die Diagnose eines neuroendokrinen Tumors zu bestätigen. Die Immunhistochemie ist eine Technik, die es Pathologen ermöglicht, bestimmte Proteine in den Tumorzellen zu erkennen, indem sie die Gewebeprobe mit speziellen Farbstoffen färben.
Zu den typischen Proteinen, die in neuroendokrinen Tumoren gefunden werden, gehören:
- Synaptophysin.
- Chromogranin A.
- CD56.
Wenn sich der Tumor in der Bauchspeicheldrüse befindet, können zusätzliche Tests durchgeführt werden, um nach anderen neuroendokrinen Markern zu suchen, wie etwa Insulin, Glucagon oder Somatostatin, je nach Art des Tumors.
Wie ist die Prognose für eine Person, bei der ein neuroendokriner Tumor diagnostiziert wurde?
Das Prognose für eine Person mit einem neuroendokrinen Tumor diagnostiziert hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich der Lage des Tumors, Größe, Klasseund ob er sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat. Viele neuroendokrine Tumoren, insbesondere solche mit niedrigem Grad (G1), wachsen langsam und verursachen möglicherweise viele Jahre lang keine ernsthaften Probleme. Tumoren mit höherem Grad (G3) neigen dagegen dazu, schneller zu wachsen und sich auszubreiten, was die Behandlung schwieriger macht.
Dank der Fortschritte bei Diagnose und Behandlung können viele Menschen mit neuroendokrinen Tumoren ein langes und aktives Leben führen, insbesondere wenn der Tumor frühzeitig erkannt wird. Zu den Behandlungsmöglichkeiten können Operationen, gezielte Therapien und Medikamente zur Kontrolle hormonbedingter Symptome gehören.
Andere hilfreiche Ressourcen
Nordamerikanische Gesellschaft für neuroendokrine Tumore
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