Was ist ein neuroendokriner Tumor?

A neuroendokriner Tumor (NET) ist eine Krebsart, die von neuroendokrinen Zellen ausgeht. Diese spezialisierten Zellen besitzen sowohl Merkmale von Nervenzellen als auch von hormonproduzierenden Zellen und tragen zur Regulierung wichtiger Körperfunktionen bei, indem sie als Reaktion auf Signale des Nervensystems Hormone freisetzen. Neuroendokrine Zellen kommen im gesamten Körper vor, sodass neuroendokrine Tumoren an vielen verschiedenen Stellen entstehen können.

Neuroendokrine Tumoren treten am häufigsten im Magen-Darm-Trakt auf, einschließlich Magen, Dünndarm, Blinddarm und Dickdarm, sowie in der Bauchspeicheldrüse und der Lunge. Sie können sich auch in der Schilddrüse, den Nebennieren, der Haut und anderen Bereichen entwickeln. Je nachdem, wo der Tumor entsteht und wie er sich verhält, kann er über viele Jahre langsam wachsen oder sich schnell in andere Körperteile ausbreiten.

Neuroendokrine Tumoren können entweder gut differenziert sein, d. h. die Zellen ähneln normalen neuroendokrinen Zellen und neigen zu langsamem Wachstum, oder schlecht differenziert sein, d. h. die Zellen sehen stark abnormal aus und neigen zu aggressiverem Wachstum. Der Tumorgrad hilft Ärzten, das wahrscheinliche Verhalten des Tumors und die Behandlungsmethode vorherzusagen.

Sind alle neuroendokrinen Tumoren bösartig?

Ja. Alle neuroendokrinen Tumoren gelten als bösartig, da sie das Potenzial haben, sich in andere Körperteile auszubreiten. Ihre Wachstumsgeschwindigkeit und ihr Verhalten können jedoch stark variieren. Manche neuroendokrine Tumoren wachsen sehr langsam und breiten sich möglicherweise erst nach vielen Jahren aus. Andere wachsen schnell und verhalten sich aggressiver.

Der Grad des Tumors, der auf der Geschwindigkeit des Zellwachstums und der Zellteilung basiert, hilft bei der Vorhersage des wahrscheinlichen Verhaltens des Tumors.

Welche verschiedenen Arten von neuroendokrinen Tumoren gibt es?

Neuroendokrine Tumoren werden anhand ihrer mikroskopischen Merkmale, ihrer Wachstumsrate und ihrer Lage im Körper klassifiziert.

Gut differenzierte neuroendokrine Tumoren

Unter dem Mikroskop ähneln diese Tumoren normalen neuroendokrinen Zellen. Sie werden in drei Grade eingeteilt:

• Note 1 (G1) – langsam wachsend

• Note 2 (G2) – mäßig wachsend

• Note 3 (G3) – schnell wachsend, aber dennoch gut differenziert

Die karzinoider Tumor wird manchmal verwendet, um einen gut differenzierten neuroendokrinen Tumor in der Lunge.

Schlecht differenziertes neuroendokrines Karzinom

Es handelt sich um einen hochgradigen Krebs, der aus stark abnormen, schnell wachsenden Zellen besteht. Es gibt zwei Haupttypen:

• Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom – Am häufigsten in der Lunge, kann aber auch in anderen Körperteilen vorkommen.

• Großzelliges neuroendokrines Karzinom – Auch hier tritt es am häufigsten in der Lunge auf, kann aber auch anderswo auftreten.

Diese Tumore sind aggressiv und erfordern oft eine Chemotherapie oder andere systemische Behandlungen.

Andere spezifische Arten von neuroendokrinen Tumoren

• Medulläres Schilddrüsenkarzinom – Eine Art von Schilddrüsenkrebs, der in neuroendokrinen Zellen der Schilddrüse entsteht und häufig Kalzitonin produziert. Einige Fälle stehen im Zusammenhang mit einer genetischen Erkrankung namens Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN2).

• Merkelzellkarzinom – Ein seltener, aber aggressiver neuroendokriner Hautkrebs. Er wird oft mit dem Merkelzell-Polyomavirus in Verbindung gebracht.

• Paragangliom – Ein neuroendokriner Tumor, der im Nervengewebe (Paraganglien) entsteht, oft in der Kopf, Hals oder Wirbelsäule.

• Phäochromozytom – Ein Tumor, der in den Nebennieren entsteht. Er kann Hormone produzieren, die Symptome wie Bluthochdruck, Kopfschmerzen oder Schwitzen verursachen.

Was sind die Symptome eines neuroendokrinen Tumors?

Die Symptome hängen von der Lage des Tumors und davon ab, ob er Hormone produziert. Manche Tumoren verursachen keine Symptome und werden zufällig bei Untersuchungen aus einem anderen Grund entdeckt.

Wenn Symptome auftreten, können diese Folgendes umfassen:

• Schmerzen oder Druck im betroffenen Bereich.

• Gewichtsverlust.

• Durchfall oder Verstopfung.

• Erröten (Rötung und Wärme im Gesicht oder am Hals).

• Keuchen oder Atembeschwerden (bei Tumoren in der Lunge).

• Niedriger oder hoher Blutzuckerspiegel (bei Tumoren in der Bauchspeicheldrüse).

• Hoher Blutdruck, Kopfschmerzen oder Schwitzen (bei Nebennierentumoren).

Was verursacht neuroendokrine Tumoren?

In den meisten Fällen ist die Ursache unbekannt. Einige neuroendokrine Tumoren stehen jedoch mit vererbten genetischen Erkrankungen im Zusammenhang, darunter:

• Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1)

• Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN2)

• Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL)

• Neurofibromatose Typ 1 (NF1)

Auch chronische Entzündungen oder langfristige Schäden an Organen mit neuroendokrinen Zellen können das Risiko für die Entwicklung dieser Tumore erhöhen.

Wie werden neuroendokrine Tumoren klassifiziert?

Der Grad beschreibt, wie schnell die Tumorzellen wachsen und sich teilen. Bei gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren basiert der Grad auf:

• Mitosezahl – Die Anzahl der sich unter dem Mikroskop teilenden Zellen.

• Ki-67-Index – Ein Test, der misst, wie viele Zellen aktiv wachsen.

Tumoren werden wie folgt klassifiziert:

• Note 1 (G1) – Niedrige Qualität, langsam wachsend.

• Note 2 (G2) – Mittlere Qualität, mäßiges Wachstum.

• Note 3 (G3) – Hochwertig, wächst schneller.

Schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome werden automatisch als hochgradig eingestuft.

Wie sehen neuroendokrine Tumoren unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop bestehen neuroendokrine Tumoren aus kleinen bis mittelgroßen Zellen, die in Gruppen oder Mustern wie Nestern, Bändern oder Rosetten angeordnet sind. Die Zellen haben typischerweise:

• Runde oder ovale Kerne mit einem gesprenkelten Aussehen, das als Salz-und-Pfeffer-Chromatin bezeichnet wird

• Blasses oder rosa Zytoplasma, das den Körper der Zelle darstellt

Diese Merkmale helfen Pathologen dabei, den Tumor als neuroendokrinen Ursprungs zu erkennen.

Welche Tests werden zur Bestätigung der Diagnose verwendet?

Pathologen verwenden Immunhistochemie, um zu bestätigen, dass ein Tumor aus neuroendokrinen Zellen besteht. Dieser Test sucht nach bestimmten Proteinen, die normalerweise von neuroendokrinen Zellen produziert werden.

Zu den am häufigsten getesteten Proteinen gehören:

• Synaptophysin

• Chromogranin A

• CD56

Bei Tumoren in der Bauchspeicheldrüse oder anderen hormonproduzierenden Organen können zusätzliche Tests zur Suche nach bestimmten Hormonen wie Insulin, Glucagon oder Somatostatin durchgeführt werden.

Wie ist die Prognose für jemanden mit einem neuroendokrinen Tumor?

Die Prognose hängt von vielen Faktoren ab, darunter:

• Die Lage des Tumors.

• Der Grad und die Differenzierung des Tumors.

• Die Größe des Tumors.

• Ob es sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

• Der allgemeine Gesundheitszustand der Person.

Viele gut differenzierte, niedriggradige neuroendokrine Tumoren wachsen langsam und können über viele Jahre erfolgreich behandelt werden. Hochgradige oder schlecht differenzierte Tumoren neigen zu schnellerem Wachstum und erfordern möglicherweise eine intensivere Behandlung.

Bei frühzeitiger Diagnose und richtiger Behandlung können viele Menschen mit neuroendokrinen Tumoren ein langes und aktives Leben führen.

Fragen an Ihren Arzt

• Welche Art von neuroendokrinen Tumor habe ich?

• Wo befindet sich der Tumor und hat er sich ausgebreitet?

• Welchen Grad und welches Stadium hat der Tumor?

• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es und was empfehlen Sie?

• Sind genetische Tests oder zusätzliche bildgebende Verfahren erforderlich?

Andere hilfreiche Ressourcen

Nordamerikanische Gesellschaft für neuroendokrine Tumore

Stiftung Neuroendokrine Tumorforschung

NET Patientenstiftung