Was ist ein peripherer Nervenscheidentumor (PNST)?

Der Begriff „peripherer Nervenscheidentumor“ (PNST) bezieht sich auf eine Gruppe von Tumoren, die aus der Nervenscheide entstehen, die die schützende Hülle der peripheren Nerven darstellt. Diese Nerven erstrecken sich außerhalb des Zentralnervensystems (Gehirn und Rückenmark) in den Rest des Körpers. Die Nervenscheide besteht aus verschiedenen Zelltypen, darunter Schwann-Zellen, Fibroblasten und Perineuralzellen, die jeweils unterschiedliche Arten von Tumoren hervorrufen können.

Häufige Arten von Tumoren der peripheren Nervenscheide

Die häufigsten Arten von Tumoren der peripheren Nervenscheide sind:

• Schwannom: A Schwannom ist eine gutartig (gutartiger) Tumor, der aus Schwann-Zellen entsteht, die die Myelinscheide produzieren, die die Nervenfasern isoliert.
• Neurofibrom: A Neurofibrom ist eine gutartig (nicht krebsartiger) Tumor, der aus mehreren Zelltypen besteht, darunter Schwann-Zellen, Fibroblasten und perineurale Zellen. Diese Art von Tumor tritt häufiger bei Menschen mit dem genetischen Syndrom Neurofibromatose Typ 1 auf.
• Bösartiger peripherer Nervenscheidentumor (MPNST): An MPNST ist ein aggressiver Krebstumor, der aus Zellen entsteht, die normalerweise in der Nervenscheide vorkommen. Diese Krebsart entwickelt sich häufig aus einer bereits bestehenden Erkrankung gutartig (nicht krebserregend) Neurofibrom bei einem Patienten mit Neurofibromatose Typ 1, kann aber auch sporadisch (ohne Vorliegen eines genetischen Syndroms) auftreten.

Mikroskopisches Erscheinungsbild

Die mikroskopischen Merkmale eines Tumors der peripheren Nervenscheide variieren je nach der spezifischen Art des identifizierten Tumors. Zum Beispiel:

• Schwannome: Ihr Gewebe zeichnet sich durch eine gut definierte Kapsel aus und ist in zwei unterschiedliche Bereiche unterteilt: Antoni-A- und Antoni-B-Bereiche. Antoni-A-Bereiche sind dicht mit Zellen und weisen palisadenförmige Kerne auf, die Verocay-Körper bilden, während Antoni-B-Bereiche weniger zellular sind, dafür aber mehr myxoid und lockere Textur.
• Neurofibrome: weisen eine Mischung aus Zelltypen auf, darunter Schwann-Zellen, Fibroblasten und perineurale Zellen, eingebettet in eine lockere, myxoid Stroma. Sie haben möglicherweise keine klar definierte Kapsel, was sie von Schwannomen unterscheidet. Wenn sie in der Haut entstehen, befallen sie häufig die Dermis und das Unterhautgewebe und erscheinen als unorganisierte, faserige Masse.
• Bösartige periphere Nervenscheidentumoren (MPNSTs): Diese Tumoren weisen eine hohe Zellularität auf, Kernatypie (abnormale Kernformen und -größen), erhöht mitotische Aktivität (Teilungszellen) und Bereiche von Nekrose (Zelltod). Die Zellen können sein spindelförmig und in zufälligen Mustern angeordnet, was es oft schwierig macht, sie von anderen Arten zu unterscheiden Sarkome ohne klinischen und histologischen Kontext.

Jede Art von Tumor der peripheren Nervenscheide weist unterschiedliche Merkmale auf, es kann jedoch zu Überschneidungen kommen Immunhistochemie (IHC) oder molekulare Tests können erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen. Das Erscheinungsbild dieser Tumoren unter dem Mikroskop hilft Pathologen, ihre Natur zu bestimmen (gutartig vs maligne) und den besten Behandlungsansatz.