Sarkom: Definition

Ein Sarkom ist eine Krebsart, die im Bindegewebe des Körpers entsteht. Dieses Gewebe stützt und hält den Körper zusammen und umfasst Knochen, Muskeln, Fettgewebe, Blutgefäße, Nerven und Fasergewebe (das Gewebe, das Organen Struktur und Festigkeit verleiht). Da Bindegewebe im gesamten Körper vorkommt, können Sarkome fast überall entstehen. Am häufigsten treten sie in Armen, Beinen und Bauch auf, können aber auch im Brustkorb, Kopf und Hals oder tief im Körperinneren entstehen.

Sarkome sind bösartige Tumore, das heißt, sie können in umliegendes Gewebe einwachsen und sich in andere Körperteile ausbreiten (metastasieren). Dies unterscheidet sie von gutartigen Tumoren, die sich nicht ausbreiten und in der Regel langsamer wachsen. Bei frühzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung lassen sich viele Sarkome erfolgreich behandeln.

Welche verschiedenen Arten von Sarkomen gibt es?

Sarkome werden nach dem Gewebe oder der Zelle, in der der Krebs entsteht, eingeteilt. Es gibt zwei Hauptgruppen – Weichteilsarkome und Knochensarkome – sowie eine kleinere Gruppe, die undifferenzierten Rundzelltumoren, die sowohl Weichteilgewebe als auch Knochen befallen können.

Weichteilsarkome

Weichteilsarkome entstehen in den Geweben, die Organe umgeben und stützen. Es gibt viele Arten, darunter:

• Adipozytentumoren (Fetttumoren): Beispiele hierfür sind das gut differenzierte und das pleomorphe Liposarkom.

• Fibroblastische Tumoren : Dazu gehören beispielsweise das Myxofibrosarkom und das Dermatofibrosarcoma protuberans, die aus fibrösem Bindegewebe entstehen.

• Gefäßtumoren: Dazu gehört beispielsweise das Angiosarkom, das in den Zellen entsteht, die die Blutgefäße auskleiden.

• Perizytäre Tumoren: Dazu gehört auch der maligne Glomustumor, der aus Zellen entsteht, die kleine Blutgefäße umgeben.

• Muskeltumoren: Dazu gehören beispielsweise Leiomyosarkome (glatte Muskulatur) und Rhabdomyosarkome (Skelettmuskulatur).

• Gastrointestinale Stromatumoren (GIST): Eine Art von Sarkom, das in spezialisierten Zellen in der Wand des Verdauungstrakts entsteht.

• Periphere Nervenscheidentumoren, wie zum Beispiel der maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST), entwickeln sich aus den Zellen, die die Nerven umhüllen.

• Tumoren unklarer Herkunft: Dazu gehören Synovialsarkome, epitheloide Sarkome und alveoläre Weichteilsarkome, die charakteristische genetische Merkmale aufweisen.

Knochensarkome

Knochensarkome entstehen in knochen- oder knorpelbildenden Geweben. Zu den häufigsten Arten gehören:

• Osteosarkom: Eine Krebsart, die neues Knochengewebe produziert.

• Chondrosarkom: Eine Krebsart, die Knorpelgewebe bildet.

• Angiosarkom des Knochens: Eine seltene Krebserkrankung der blutgefäßbildenden Zellen im Knochen.

• Andere seltene Typen: Zum Beispiel Chordom und undifferenziertes pleomorphes Sarkom des Knochens.

Undifferenzierte Rundzelltumoren

Diese seltenen Krebsarten können Kinder und Erwachsene betreffen und im Knochen- oder Weichgewebe entstehen. Dazu gehören Tumore mit spezifischen genetischen Veränderungen, wie beispielsweise das Ewing-Sarkom.

Was verursacht ein Sarkom?

Bei den meisten Menschen ist die Ursache eines Sarkoms unbekannt. Es gibt jedoch mehrere Faktoren, die das Risiko erhöhen können, darunter:

• Vererbte genetische Erkrankungen: Zum Beispiel das Li-Fraumeni-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1 (NF1) oder familiäres Retinoblastom.

• Strahlenbelastung: Sarkome entwickeln sich manchmal Jahre nach einer Strahlentherapie wegen einer anderen Krebserkrankung.

• Bestimmte Chemikalien: Eine langfristige Exposition gegenüber einigen Herbiziden oder Industriechemikalien kann das Risiko erhöhen.

• Chronische Entzündung oder Verletzung: Eine länger bestehende Entzündung in Weichteilgewebe oder Knochen kann die Wahrscheinlichkeit, an einem Sarkom zu erkranken, leicht erhöhen.

Selbst wenn Risikofaktoren vorliegen, lässt sich bei den meisten Menschen, die an einem Sarkom erkranken, keine Ursache feststellen.

Wie wird ein Sarkom diagnostiziert?

Die Diagnose erfolgt in der Regel durch eine Kombination aus bildgebenden Verfahren und einer Biopsie, wobei die Biopsie der wichtigste Schritt ist.

Imaging

Untersuchungen wie Röntgenaufnahmen, CT-Scans, MRT-Scans oder PET-Scans helfen Ärzten, die Größe und Lage des Tumors sowie eine mögliche Beteiligung benachbarter Strukturen zu erkennen.

Biopsie

Bei einer Biopsie wird eine kleine Gewebeprobe entnommen, die ein Pathologe mikroskopisch untersucht. Die Biopsie bestätigt, ob es sich bei dem Tumor um ein Sarkom handelt und hilft, den genauen Typ zu bestimmen.

Genetische und molekulare Tests

Manche Sarkome weisen einzigartige genetische Veränderungen auf, wie Genfusionen oder Mutationen , die die Diagnose bestätigen helfen. Mithilfe dieser Tests lassen sich auch Behandlungen identifizieren, die gezielt auf bestimmte genetische Veränderungen abzielen.

Ärzte können auch Tests anordnen, um zu überprüfen, ob sich der Tumor auf andere Körperteile, wie zum Beispiel die Lunge oder die Lymphknoten, ausgebreitet hat.

Welche Informationen sind im Pathologiebericht enthalten?

Nach der mikroskopischen Untersuchung des Gewebes erstellt der Pathologe einen Bericht. Bei einem Sarkom kann der Bericht Folgendes enthalten:

• Sarkomtyp: Die spezifische Art des identifizierten Sarkoms.

• Grad: Wie abnormal die Tumorzellen aussehen und wie schnell sie sich teilen. Hochgradige Sarkome wachsen tendenziell schneller.

• Mitoserate: Ein Maß dafür, wie viele Zellen sich teilen.

• Nekrose: Das Vorhandensein von Bereichen mit abgestorbenem Tumorgewebe, was auf ein aggressives Verhalten hinweisen kann.

• Resektionsränder (falls ein Tumor entfernt wurde): Ob am Rand des entfernten Gewebes Krebszellen vorhanden sind.

• Lymphovaskuläre Invasion: Ob Tumorzellen in Blutgefäße oder Lymphgefäße eingedrungen sind.

• Genetische oder molekulare Befunde: Ergebnisse von Tests, die zur Bestätigung der Diagnose beitragen.

Diese Informationen helfen bei der Behandlungsplanung und liefern wichtige Details zur Prognose.

Wie werden Sarkome behandelt?

Die Behandlung richtet sich nach der Art des Sarkoms, seiner Lage, seinem Grad und ob es sich ausgebreitet hat. Zu den gängigen Behandlungsformen gehören:

• Operation: Die primäre Behandlungsmethode bei vielen Sarkomen mit dem Ziel, den Tumor vollständig zu entfernen.

• Strahlentherapie: Wird häufig vor oder nach einer Operation eingesetzt, um das Risiko eines Rückfalls zu verringern.

• Chemotherapie: Wird bei bestimmten Sarkomarten eingesetzt, insbesondere bei solchen, die dazu neigen, sich über den Blutkreislauf auszubreiten.

• Gezielte Therapie: Behandlungen, die spezifische genetische Veränderungen blockieren, die bei bestimmten Sarkomen wie GIST vorkommen.

• Immuntherapie: Wird je nach molekularen Eigenschaften bei ausgewählten Sarkomtypen eingesetzt.

Ihr Gesundheitsteam wird auf Grundlage der Angaben in Ihrem Pathologiebericht und anderer klinischer Befunde einen Behandlungsplan erstellen.

Wie ist die Prognose für eine Person mit Sarkom?

Die Prognose hängt ab von:

• Die Art des Sarkoms.

• Die Größe des Tumors.

• Die Einstufung (wie aggressiv sie aussieht).

• Die Lage des Tumors.

• Ob sich das Sarkom auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Im Allgemeinen haben frühzeitig erkannte und vollständig entfernte Sarkome eine bessere Prognose. Hochgradige oder fortgeschrittene Sarkome erfordern unter Umständen eine intensivere Behandlung und weisen ein höheres Rezidivrisiko auf.

Ihr Arzt wird Ihren Pathologiebericht und die Bildgebungsergebnisse mit Ihnen besprechen, um Ihnen Ihre individuelle Situation zu erläutern.

Fragen an Ihren Arzt

• Um welche Art von Sarkom handelt es sich bei mir?

• Hat sich mein Tumor ausgebreitet oder ist er auf einen Bereich beschränkt geblieben?

• Welchen Grad hat der Tumor und was bedeutet das für meine Behandlung?

• Welche Behandlungen empfehlen Sie und warum?

• Werde ich eine Operation, Bestrahlung, Chemotherapie oder eine zielgerichtete Therapie benötigen?

• Gibt es in meinem Tumor genetische Befunde, die die Behandlungsmöglichkeiten beeinflussen?

• Wie sind die langfristigen Prognosebedingungen für diese Art von Sarkom?

• Wie häufig werden Nachuntersuchungen oder bildgebende Verfahren erforderlich sein?