Was ist eine lymphoproliferative Erkrankung?

Die lymphoproliferative Erkrankung (LPD) beschreibt eine Gruppe von Bedingungen, bei denen Lymphozyten– eine Art weißer Blutkörperchen, die bei der Bekämpfung von Infektionen helfen – wachsen oder sich über das normale Maß hinaus vermehren.

Zu den Lymphozyten gehören B-Zellen, T-Zellen und Natürliche Killer (NK)-Zellen. Diese Zellen schützen normalerweise den Körper, indem sie Viren, Bakterien und abnorme Zellen erkennen und zerstören. Bei einer lymphoproliferativen Erkrankung teilt sich eine Gruppe von Lymphozyten zu schnell oder lebt zu lange, was zu einer abnormen Zellansammlung im Lymphknoten, Blut, Knochenmark oder andere Organe.

Einige lymphoproliferative Erkrankungen sind nicht krebsartig (gutartig), während andere Krebserkrankungen sind, wie z. B. Lymphom or Leukämie.

Was verursacht lymphoproliferative Erkrankungen?

Die Ursachen für eine lymphoproliferative Erkrankung sind vielfältig. Bei manchen Menschen entwickelt sich die Erkrankung spontan, bei anderen ist sie auf ein geschwächtes oder überaktiviertes Immunsystem zurückzuführen.

Zu den häufigsten Ursachen und Risikofaktoren gehören:

• Chronische Infektionen, wie Epstein-Barr-Virus (EBV) or Humanes Herpesvirus 8 (HHV-8), kann eine anhaltende Lymphozytenstimulation auslösen.

• Immunsuppression durch Organtransplantation oder Langzeitmedikamente, die die Immunaktivität verringern.

• Autoimmunerkrankungen können zu einer kontinuierlichen Lymphozytenaktivierung führen.

• Genetische Veränderungen oder Erbkrankheiten: Bei manchen Menschen können kleine Veränderungen in bestimmten Genen dazu führen, dass Lymphozyten ihr Wachstum schlechter regulieren oder sich zum richtigen Zeitpunkt „abschalten“. Seltene vererbte Immunerkrankungen können auch dazu führen, dass sich abnormale Lymphozytenklone leichter vermehren.

• Altersbedingte Veränderungen des Immunsystems können dazu führen, dass eine abnormale Gruppe von Lymphozyten dominiert.

Da es so viele mögliche Ursachen gibt, sind in der Regel zusätzliche Tests erforderlich, um den zugrunde liegenden Auslöser zu identifizieren und festzustellen, ob der Prozess reaktiv (nicht krebsartig) oder klonal (krebsartig) ist.

Ist eine lymphoproliferative Erkrankung dasselbe wie ein Lymphom?

Nicht immer. Lymphom ist eine Art lymphoproliferativer Erkrankung, aber nicht alle lymphoproliferativen Erkrankungen sind Lymphome.

• Reaktive (nicht krebsartige) Lymphoproliferationen treten auf, wenn sich Lymphozyten als Reaktion auf eine Infektion, Entzündung oder Immunsuppression vermehren. Der Prozess normalisiert sich oft wieder, sobald das zugrunde liegende Problem behoben ist.

• Klonale (neoplastische) Lymphoproliferationen entstehen aus einem einzelnen abnormalen Lymphozyten, der sich unkontrolliert teilt. Neubildung ist eine Ansammlung oder ein übermäßiges Wachstum von Zellen, die durch eine abnormale oder unkontrollierte Zellteilung entstehen. Wenn lymphatische Zellen eine Neoplasie bilden, spricht man je nach Entstehungsort meist von Lymphom oder Leukämie.

Ihr Pathologiebericht und unterstützende Laboruntersuchungen werden Aufschluss darüber geben, welchen Typ Sie haben.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose einer lymphoproliferativen Erkrankung basiert auf einer Kombination aus klinischen Informationen, Laborbefunden und pathologischen Untersuchungen.

• Biopsie: Ein kleines Stück Gewebe, normalerweise von einem Lymphknoten, Knochenmark oder eine andere betroffene Stelle wird unter dem Mikroskop untersucht. Die Pathologe sucht nach einer erhöhten Anzahl von Lymphozyten und beurteilt, ob diese eine typische Anordnung aufweisen oder abnormale Wachstumsmuster aufweisen.

• Immunhistochemie (IHC): Dieser Test verwendet spezifische Antikörper, um bestimmte Proteine ​​in Zellen zu erkennen. Er hilft festzustellen, ob es sich bei den Lymphozyten um B-Zellen, T-Zellen oder NK-Zellen handelt und ob sie reaktiv oder abnormal aussehen. Beispielsweise produzieren normale B-Zellen Proteine ​​wie CD20, während T-Zellen CD3 exprimieren. Die IHC kann auch abnormale Muster wie den Verlust oder die Überexpression bestimmter Proteine ​​identifizieren, was die Diagnose eines Lymphoms oder eines anderen spezifischen Subtyps einer lymphoproliferativen Erkrankung unterstützen kann.

• Durchflusszytometrie: Eine Labortechnik, bei der einzelne Zellen analysiert werden, während sie in einem Flüssigkeitsstrom einen Laserstrahl passieren. Der Test verwendet fluoreszierende Antikörper, um Zelloberflächenmarker zu identifizieren, die B-Zellen, T-Zellen oder NK-Zellen definieren. Er kann auch feststellen, ob alle Zellen identisch (klonal) oder verschieden (polyklonal) sind. Der Nachweis einer klonalen Population von B-Zellen oder T-Zellen unterstützt die Diagnose einer lymphatischen Neoplasie.

• Molekulare Tests: Zusätzliche Tests wie z Polymerasekettenreaktion (PCR) or Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) kann verwendet werden, um genetische Veränderungen oder Chromosomenumlagerungen festzustellen, die eine bestimmte Diagnose bestätigen.

Zusammen bestimmen diese Studien, ob es sich um eine reaktive, klonale oder maligne Erkrankung handelt, und helfen bei der Klassifizierung des spezifischen Typs der lymphoproliferativen Erkrankung.

Welches sind die häufigsten Arten lymphoproliferativer Erkrankungen?

Lymphoproliferative Erkrankungen umfassen ein breites Spektrum an Störungen. Einige sind reaktiv (nicht krebsartig) und andere klonal (krebsartig).

Zu den häufigsten Typen gehören:

• Posttransplantationslymphoproliferative Erkrankung (PTLD): Diese Erkrankung kann bei Menschen auftreten, die Medikamente zur Verhinderung einer Organabstoßung einnehmen. Durch die Unterdrückung des Immunsystems können abnorme B-Zellen – oft infiziert mit dem Epstein-Barr-Virus – unkontrolliert wachsen. PTLD kann von einer gutartigen Überwucherung der Lymphozyten bis hin zu einem aggressiven Lymphom reichen.
• Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom (ALPS): Eine seltene Erbkrankheit, bei der Lymphozyten nicht wie gewohnt absterben, wenn sie nicht mehr benötigt werden. Dies führt zu vergrößerten Lymphknoten und Milz sowie einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines Lymphoms.
• Chronische lymphatische Leukämie / kleinzelliges lymphatisches Lymphom (CLL/SLL): Ein langsam wachsender Krebs, der durch die abnorme Vermehrung reifer B-Zellen verursacht wird. CLL befällt Blut und Knochenmark, während SLL Lymphknoten und Gewebe befällt.
• Peripheres T-Zell-Lymphom: Eine Gruppe von Krebsarten, die sich aus reifen T-Zellen entwickeln. Sie verhalten sich oft aggressiver und erfordern möglicherweise eine intensivere Behandlung.
• Reaktive lymphatische Hyperplasie: Eine nicht krebsartige Überwucherung von Lymphozyten als Reaktion auf eine Infektion oder Entzündung. Unter dem Mikroskop kann das Erscheinungsbild einem Lymphom ähneln, daher werden zusätzliche Tests durchgeführt, um zwischen beiden zu unterscheiden.

In Ihrem Pathologiebericht wird angegeben, welchen Typ Sie haben, sobald alle Tests abgeschlossen sind.

Ist die lymphoproliferative Erkrankung schwerwiegend?

Die Schwere einer lymphoproliferativen Erkrankung hängt von ihrer Ursache und Art ab.

• Reaktive Formen (z. B. aufgrund einer Infektion oder Immunsuppression) können verschwinden, sobald der zugrunde liegende Auslöser behandelt oder entfernt wird.

• Klonale oder krebsartige Formen erfordern eine weitere Untersuchung und können, je nach genauem Subtyp, mit Chemotherapie, Immuntherapie, zielgerichteter Therapie oder Stammzelltransplantation behandelt werden.

Ihr medizinisches Team wird Ihnen die genaue Diagnose, den Schweregrad und die empfohlene Behandlung oder Überwachung erläutern.

Fragen an Ihren Arzt

• Welche Art von lymphoproliferativer Erkrankung habe ich – reaktiv oder klonal?

• Handelt es sich hierbei um eine Neoplasie (Krebs) oder um eine nicht-krebsartige Erkrankung?

• Welche Tests wurden zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt?

• Wurden genetische Veränderungen in den Lymphozyten festgestellt?

• Gibt es eine bekannte Infektion oder ein Immunproblem, das dies verursacht hat?

• Welche Behandlungsmöglichkeiten oder nächsten Schritte gibt es zur Überwachung meines Zustands?