Χονδροσάρκωμα βαθμού 1

από τον Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Φεβρουάριος 29, 2024

Το χονδροσάρκωμα 1ου βαθμού, γνωστό και ως χονδροσάρκωμα χαμηλού βαθμού, είναι ένας τύπος καρκίνου που αποτελείται από χόνδρο που αναπτύσσεται εντός του μυελού (κεντρικός χώρος) ενός οστού. Είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους πρωτοπαθούς καρκίνου των οστών στους ενήλικες.

Γιατί είναι σημαντικός ο βαθμός;

Τα χονδροσάρκωμα ταξινομούνται με βάση την εμφάνισή τους στο μικροσκόπιο και την πιθανότητα ανάπτυξης και εξάπλωσής τους. Το σύστημα βαθμολόγησης είναι σημαντικό για τον προσδιορισμό της επιθετικότητας του όγκου και για την καθοδήγηση της θεραπείας. Ένα χονδροσάρκωμα βαθμού 1 θεωρείται η λιγότερο επιθετική μορφή χονδροσάρκωμα. Ονομάζεται βαθμού 1 επειδή, υπό μικροσκοπική εξέταση, τα κύτταρα εμφανίζονται κοντά στα φυσιολογικά κύτταρα του χόνδρου και παρουσιάζουν ελάχιστα σημάδια κακοήθειας. Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται αργά και είναι λιγότερο πιθανό μεταστάσεις (εξάπλωση) από τα χονδροσάρκωμα υψηλότερου βαθμού.

Τι προκαλεί ένα χονδροσάρκωμα 1ου βαθμού;

Η ακριβής αιτία του χονδροσάρκωμα βαθμού 1 δεν είναι πλήρως κατανοητή. Όπως και άλλοι καρκίνοι, πιστεύεται ότι προκύπτει από μεταλλάξεις (αλλαγές) στο DNA των οστικών κυττάρων. Ωστόσο, συγκεκριμένοι παράγοντες κινδύνου ή αιτίες που οδηγούν σε αυτές τις μεταλλάξεις στο χονδροσάρκωμα βαθμού 1 δεν είναι επαρκώς καθορισμένοι. Ορισμένες γενετικές καταστάσεις, προηγούμενη ακτινοθεραπεία και χρόνια φλεγμονή μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης χονδροσάρκωμα. Για παράδειγμα, οι ασθενείς με ένα γενετικό σύνδρομο που ονομάζεται ενδοχονδρωμάτωση που φέρουν μια μετάλλαξη στο γονίδιο IDH1 ή IDH2 διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν χονδροσάρκωμα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του χονδροσάρκωμα 1ου βαθμού;

Τα συμπτώματα του χονδροσάρκωμα 1ου βαθμού μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ένα ψηλαφητό εξόγκωμα ή μάζα.
• Πόνος στην πληγείσα περιοχή που μπορεί να επιδεινωθεί τη νύχτα ή με δραστηριότητα.
• Οίδημα ή ευαισθησία στο σημείο του όγκου.
• Μειωμένο εύρος κίνησης εάν ο όγκος βρίσκεται κοντά σε άρθρωση.

Αυτά τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για το χονδροσάρκωμα και μπορεί να σχετίζονται με άλλες, λιγότερο σοβαρές καταστάσεις.

Γενετικές αλλαγές που σχετίζονται με χονδροσάρκωμα βαθμού 1

Οι γενετικές αλλαγές στα χονδροσάρκωμα βαθμού 1 μπορεί να ποικίλλουν και το πλήρες φάσμα των μεταλλάξεων είναι ακόμα υπό έρευνα. Μεταλλάξεις γονιδίων IDH1 και IDH2 έχουν ταυτοποιηθεί σε ορισμένους χόνδρινους όγκους, συμπεριλαμβανομένων των χονδροσαρκωμάτων. Αυτές οι μεταλλάξεις εμπλέκονται στον κυτταρικό μεταβολισμό και μπορεί να συμβάλλουν στον κακοήθη μετασχηματισμό των οστικών κυττάρων.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ ενός χονδροσάρκωμα βαθμού 1 και ενός κεντρικού άτυπου χόνδρινου όγκου;

Χονδροσάρκωμα 1ου βαθμού και α κεντρικός άτυπος χόνδρινος όγκος μοιράζονται πολλά χαρακτηριστικά και διακρίνονται κυρίως από τη θέση στο σώμα όπου αναπτύσσεται ο όγκος. Ο όρος χονδροσάρκωμα βαθμού 1 χρησιμοποιείται όταν ο όγκος περιλαμβάνει ένα επίπεδο οστό στον αξονικό σκελετό (για παράδειγμα την ωμοπλάτη, τη λεκάνη, τη σπονδυλική στήλη ή τη βάση του κρανίου). Ο όρος άτυπος χόνδρινος όγκος χρησιμοποιείται όταν ο όγκος περιλαμβάνει ένα κοντό ή μακρύ οστό στον σκωληκοειδές σκελετό (τα δάχτυλα των χεριών, των ποδιών, των χεριών ή των ποδιών).

Η αναφορά παθολογίας σας για χονδροσάρκωμα 1ου βαθμού

Οι πληροφορίες που θα βρείτε στην αναφορά παθολογίας σας για το χονδροσάρκωμα βαθμού 1 θα εξαρτηθούν από τον τύπο της διαδικασίας που εκτελείται. Για παράδειγμα, μετά από α βιοψία, η αναφορά σας μπορεί να περιλαμβάνει μόνο τη διάγνωση και τον βαθμό. Ωστόσο, μετά από μια μεγαλύτερη χειρουργική επέμβαση όπως α εκτομή έχει πραγματοποιηθεί για την αφαίρεση ολόκληρου του όγκου, η αναφορά σας μπορεί να περιλαμβάνει πρόσθετες πληροφορίες, όπως το μέγεθος του όγκου και την αξιολόγηση του περιθώρια.

Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά αυτού του όγκου

Η διάγνωση του χονδροσάρκωμα βαθμού 1 μπορεί να γίνει μόνο αφού εξεταστεί μέρος ή ολόκληρος ο όγκος στο μικροσκόπιο από παθολόγο.

Οι παθολόγοι αναζητούν τα ακόλουθα μικροσκοπικά χαρακτηριστικά όταν κάνουν αυτή τη διάγνωση:

• Κυτταρικότητα όγκου: Τα κύτταρα στον όγκο μοιάζουν με φυσιολογικά κύτταρα χόνδρου αλλά είναι ελαφρώς αυξημένα σε αριθμό.
• Πυρηνική ατυπία: Τα κύτταρα όγκου στο χονδροσάρκωμα βαθμού 1 παρουσιάζουν τυπικά ήπια πυρηνική ατυπία (ανωμαλίες στο πυρήνας του κυττάρου).
• Μιτώσεις: Μιτώσεις είναι κύτταρα που διαιρούνται για να δημιουργήσουν νέα κύτταρα. Ένα χονδροσάρκωμα βαθμού 1 έχει τυπικά χαμηλό μιτωτικό ρυθμό, υποδηλώνοντας αργή κυτταρική διαίρεση.
• Μήτρα: Στην παθολογία, ο όρος μήτρα χρησιμοποιείται για να περιγράψει το υλικό που περιβάλλει τα κύτταρα. Το χονδροσάρκωμα 1ου βαθμού έχει τυπικά μια άφθονη εξωκυτταρική μήτρα που μοιάζει με τον φυσιολογικό χόνδρο.
• Νέκρωση όγκου: Νέκρωση είναι ένας τύπος κυτταρικού θανάτου που παρατηρείται συνήθως σε πιο επιθετικούς τύπους καρκίνου. Ως αποτέλεσμα, τα περισσότερα χονδροσάρκωμα 1ου βαθμού δεν παρουσιάζουν νέκρωση όγκου.

Αυτά τα χαρακτηριστικά διακρίνουν τα χονδροσάρκωμα βαθμού 1 από τα χονδροσάρκωμα υψηλότερου βαθμού, τα οποία εμφανίζουν πιο έντονη κυτταρική ατυπία, αυξημένη κυτταρικότητα, υψηλότερους μιτωτικούς ρυθμούς και νέκρωση.

Επέκταση όγκου

Το χονδροσάρκωμα 1ου βαθμού ξεκινά μέσα σε ένα οστό. Ωστόσο, καθώς ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να σπάσει την εξωτερική επιφάνεια του οστού και να εξαπλωθεί στα γύρω όργανα ή ιστούς όπως οι μύες, το λίπος και ο χώρος γύρω από μια άρθρωση. Μπορεί επίσης να εξαπλωθεί απευθείας σε άλλα οστά. Εάν έχει συμβεί αυτό, μπορεί να συμπεριληφθεί στην αναφορά σας και συνήθως περιγράφεται ως επέκταση όγκου ή εξωοστική επέκταση (εξωοστική που σημαίνει «έξω από το οστό»). Εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλο οστό, αυτό θα περιγραφεί επίσης στην αναφορά σας. Η επέκταση του όγκου είναι σημαντική επειδή χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του σταδίου του παθολογικού όγκου (pT).

περιθώρια

A περιθώριο είναι οποιοσδήποτε ιστός που κόπηκε από τον χειρουργό για να αφαιρέσει το οστό (ή μέρος του οστού) και τον όγκο από το σώμα σας. Ανάλογα με τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης που έχετε κάνει, οι τύποι περιθωρίων, που θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν το εγγύς (το τμήμα του οστού που βρίσκεται πιο κοντά στο μέσο του σώματός σας) και το περιφερικό (το τμήμα του οστού που βρίσκεται πιο μακριά από τη μέση του σώματός σας) οστό τα όρια, τα όρια των μαλακών ιστών, τα όρια των αιμοφόρων αγγείων και τα όρια των νεύρων.

Όλα τα περιθώρια θα εξεταστούν πολύ προσεκτικά στο μικροσκόπιο από τον παθολόγο σας για να προσδιοριστεί η κατάσταση του περιθωρίου. Ένα περιθώριο θεωρείται αρνητικό όταν δεν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα στην άκρη του κομμένου ιστού. Ένα περιθώριο θεωρείται θετικό όταν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα στην άκρη του κομμένου ιστού. Ένα θετικό περιθώριο σχετίζεται με υψηλότερο κίνδυνο ο όγκος να αναπτυχθεί ξανά στο ίδιο σημείο μετά τη θεραπεία (τοπική υποτροπή).

Παθολογικό στάδιο (pTNM)

​Το παθολογικό στάδιο για το χονδροσάρκωμα βαθμού 1 βασίζεται στο σύστημα σταδιοποίησης TNM, ένα διεθνώς αναγνωρισμένο σύστημα που δημιουργήθηκε από Αμερικανική Μικτή Επιτροπή για τον Καρκίνο. Αυτό το σύστημα χρησιμοποιεί πληροφορίες για τον πρωτοπαθή όγκο (Τ), λεμφαδένες (Ν), και απόμακρο μεταστατική ασθένεια (Μ) για τον προσδιορισμό του πλήρους παθολογικού σταδίου (pTNM). Ο παθολόγος σας θα εξετάσει τον ιστό που υποβλήθηκε και θα δώσει σε κάθε μέρος έναν αριθμό. Γενικά, υψηλότερος αριθμός σημαίνει πιο προχωρημένη ασθένεια και χειρότερη πρόγνωση. Το παθολογικό στάδιο θα συμπεριληφθεί στην αναφορά σας μόνο αφού αφαιρεθεί ολόκληρος ο όγκος. Δεν θα συμπεριληφθεί μετά από βιοψία.

Στάδιο όγκου (pT)

Το στάδιο του παθολογικού όγκου (pT) για το χονδροσάρκωμα βαθμού 1 εξαρτάται από το πού στο σώμα βρισκόταν ο όγκος.

Όγκοι στο σκωληκοειδές σκελετό

​Αυτά είναι οστά των εξαρτημάτων σας και περιλαμβάνουν τα χέρια, τα πόδια, τον ώμο, τον κορμό, το κρανίο και τα οστά του προσώπου. Το στάδιο βασίζεται στο μέγεθος του όγκου και στο αν ο όγκος έχει εξαπλωθεί από το ένα οστό στο άλλο.

• pT1: Όγκος ≤ 8 cm στη μεγαλύτερη διάσταση.
• pT2: Όγκος > 8 cm στη μεγαλύτερη διάσταση.
• pT3: Ασυνεχείς όγκοι στην πρωτοπαθή θέση του οστού.

Όγκοι στη σπονδυλική στήλη

Για τους όγκους στη σπονδυλική στήλη, το στάδιο βασίζεται στην εξάπλωση των καρκινικών κυττάρων στα γύρω όργανα και τους ιστούς.

• pT1: Όγκος που περιορίζεται σε ένα σπονδυλικό τμήμα ή δύο παρακείμενα σπονδυλικά τμήματα.
• pT2: Όγκος που περιορίζεται σε τρία παρακείμενα σπονδυλικά τμήματα.
• pT3: Όγκος που περιορίζεται σε τέσσερα ή περισσότερα παρακείμενα σπονδυλικά τμήματα ή τυχόν μη γειτονικά σπονδυλικά τμήματα.
• pT4: Επέκταση στο νωτιαίο κανάλι ή μεγάλα αγγεία.

Όγκοι στη λεκάνη

Για τους όγκους στη λεκάνη, το στάδιο βασίζεται στο μέγεθος του όγκου και εξαπλώνεται σε κοντινά όργανα και ιστούς.

• pT1: Όγκος που περιορίζεται σε ένα τμήμα της πυέλου χωρίς εξωοστική (που αναπτύσσεται έξω από το οστό) επέκταση.
  • pT1α: Όγκος ≤ 8 cm στη μεγαλύτερη διάσταση.
  • pT1b: Όγκος >8 cm στη μεγαλύτερη διάσταση.
• pT2: Όγκος που περιορίζεται σε ένα πυελικό τμήμα με εξωοστική επέκταση ή δύο τμήματα χωρίς εξωοστική επέκταση.
  • pT2α: Όγκος ≤ 8 cm στη μεγαλύτερη διάσταση.
  • pT2b: Όγκος >8 cm στη μεγαλύτερη διάσταση.
• pT3: Όγκος που εκτείνεται σε δύο πυελικά τμήματα με εξωοστική επέκταση.
  • pT3α: Όγκος ≤ 8 cm στη μεγαλύτερη διάσταση.
  • pT3b: Όγκος >8 cm στη μεγαλύτερη διάσταση.
• pT4: Όγκος που εκτείνεται σε τρία τμήματα της πυέλου ή διασχίζει την ιερολαγόνια άρθρωση.
  • pT4α: Ο όγκος περιλαμβάνει την ιερολαγόνιο άρθρωση και εκτείνεται έσω στο ιερό νευροτρήμα (χώρος από τον οποίο διέρχονται τα νεύρα).
  • pT4b: Εγκύκλωση όγκου εξωτερικών λαγόνιων αγγείων ή παρουσία χονδροειδούς θρόμβου όγκου στα κύρια πυελικά αγγεία.

Κομβικό στάδιο (pN)

Το παθολογικό κομβικό στάδιο (pN) βασίζεται στον αριθμό των λεμφαδένες που περιέχουν καρκινικά κύτταρα.

• Nx – Δεν στάλθηκαν λεμφαδένες στην παθολογία για εξέταση.
• N0 – Δεν ανευρίσκονται καρκινικά κύτταρα σε κανέναν από τους λεμφαδένες που εξετάστηκαν.
• N1 – Βρέθηκαν καρκινικά κύτταρα σε τουλάχιστον έναν λεμφαδένα.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση για τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με χονδροσάρκωμα βαθμού 1 είναι γενικά καλό σε σύγκριση με εκείνα με χονδροσάρκωμα υψηλότερου βαθμού. Η αργά αναπτυσσόμενη φύση των χονδροσαρκωμάτων βαθμού 1 σημαίνει ότι είναι λιγότερο πιθανό μεταστάσεις (εξάπλωση) σε άλλα μέρη του σώματος και το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για ασθενείς με αυτή τη διάγνωση είναι συχνά υψηλότερο από 90%. Αυτό το υψηλό ποσοστό επιβίωσης αποδίδεται στα χαρακτηριστικά του όγκου χαμηλού βαθμού και στην επιτυχία των χειρουργικών επεμβάσεων, όπου επιτυγχάνεται σαφής περιθώρια—η ένδειξη ότι δεν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα στην άκρη του αφαιρεθέντος ιστού—είναι βασικός παράγοντας για την πρόληψη της υποτροπής.

Η τακτική παρακολούθηση και παρακολούθηση είναι σημαντική για την έγκαιρη ανίχνευση οποιασδήποτε υποτροπής, η οποία παραμένει ανησυχητική παρά την ευνοϊκή πρόγνωση. Ο κίνδυνος τοπικής υποτροπής και μετάστασης, αν και σημαντικά χαμηλότερος από ό,τι στα χονδροσάρκωμα υψηλότερου βαθμού, απαιτεί συνεχή επαγρύπνηση. Το συγκεκριμένο σχήμα παρακολούθησης προσαρμόζεται σε κάθε ασθενή, λαμβάνοντας υπόψη τα αρχικά χαρακτηριστικά του όγκου και τη θεραπεία που έλαβε. Με ολοκληρωμένη θεραπεία και προσεκτική φροντίδα παρακολούθησης, τα άτομα με χονδροσάρκωμα βαθμού 1 μπορούν να έχουν ευνοϊκή συνολική πρόγνωση, υπογραμμίζοντας τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης και της αποτελεσματικής χειρουργικής αντιμετώπισης.

Σχετικά με αυτό το άρθρο

Αυτό το άρθρο γράφτηκε από γιατρούς για να σας βοηθήσει να διαβάσετε και να κατανοήσετε την αναφορά παθολογίας σας για το χονδροσάρκωμα 1ου βαθμού. Οι παραπάνω ενότητες περιγράφουν τα αποτελέσματα που βρέθηκαν στις περισσότερες αναφορές παθολογίας, ωστόσο, όλες οι αναφορές είναι διαφορετικές και τα αποτελέσματα μπορεί να διαφέρουν. Είναι σημαντικό ότι ορισμένες από αυτές τις πληροφορίες θα περιγραφούν στην αναφορά σας μόνο αφού αφαιρεθεί χειρουργικά ολόκληρος ο όγκος και εξεταστεί από έναν παθολόγο. Επικοινωνήστε μαζί μας εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις σχετικά με αυτό το άρθρο ή την αναφορά παθολογίας σας. Ανάγνωση αυτό το άρθρο για μια γενικότερη εισαγωγή στα μέρη μιας τυπικής αναφοράς παθολογίας.

Άλλοι χρήσιμοι πόροι

Άτλας Παθολογίας