Διαυγές καρκίνωμα των ωοθηκών

από τη Sandra Lee MD FRCPC
Μαρτίου 7, 2023

Τι είναι το διαυγές καρκίνωμα των ωοθηκών;

Το διαυγές καρκίνωμα είναι ένας τύπος καρκίνου των ωοθηκών. Τα περισσότερα διαυγή καρκινώματα συνδέονται με μια πάθηση που ονομάζεται ενδομητρίωση. Η ενδομητρίωση είναι η παρουσία ενδομητρικού ιστού (ο οποίος συνήθως βρίσκεται στη μήτρα) έξω από τη μήτρα και η ωοθήκη είναι μια κοινή θέση για την ανίχνευση της ενδομητρίωσης. Περίπου το 1% των ασθενών με ενδομητρίωση θα αναπτύξει όγκο που σχετίζεται με την ενδομητρίωση τους και αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συχνότερα στις ωοθήκες.

Πώς διαγιγνώσκεται το διαυγές καρκίνωμα των ωοθηκών;

Για τις περισσότερες γυναίκες, η διάγνωση του διαυγούς καρκινώματος των ωοθηκών γίνεται μόνο όταν ολόκληρος ο όγκος έχει αφαιρεθεί χειρουργικά και σταλεί σε παθολόγο για εξέταση. Εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί έξω από την ωοθήκη, η διάγνωση μπορεί επίσης να γίνει μετά την αφαίρεση υγρού από την κοιλιακή κοιλότητα σε μια διαδικασία που ονομάζεται αναρρόφηση με λεπτή βελόνα (FNA). Στη συνέχεια, το υγρό αποστέλλεται σε έναν παθολόγο ο οποίος εξετάζει τα κύτταρα του υγρού στο μικροσκόπιο.

Τι είναι η διεγχειρητική διαβούλευση;

Μια διεγχειρητική διαβούλευση, γνωστή και ως κατεψυγμένη τομή, είναι μια ευκαιρία για τον χειρουργό και τον παθολόγο σας να εξετάσει τον όγκο, τους λεμφαδένες ή άλλα δείγματα ιστού τη στιγμή της επέμβασης. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαβούλευσης, μπορεί να πραγματοποιηθεί μια κατεψυγμένη τομή όπου ο ιστός εξετάζεται γρήγορα στο μικροσκόπιο. Ο σκοπός μιας διεγχειρητικής διαβούλευσης και μιας κατεψυγμένης ενότητας είναι να παρέχει στον χειρουργό σας πληροφορίες που θα βοηθήσουν στην καθοδήγηση των αποφάσεων που λαμβάνονται κατά τη στιγμή της επέμβασης.

Βρέθηκαν καρκινικά κύτταρα στην επιφάνεια της ωοθήκης ή της σάλπιγγας;

Τα καρκινικά κύτταρα στο διαυγές καρκίνωμα μπορούν να εξαπλωθούν από την ωοθήκη σε άλλο κοντινό όργανο όπως η σάλπιγγα ή η ωοθήκη στην άλλη πλευρά του σώματος. Εάν παρατηρηθούν κύτταρα όγκου στην επιφάνεια της σάλπιγγας ή της ωοθήκης, υποδηλώνει ότι έχουν ταξιδέψει εκεί από τον όγκο. Η εξάπλωση των κυττάρων από τον όγκο σε άλλο σημείο του σώματος ονομάζεται μετάσταση. Αυτές οι πληροφορίες είναι σημαντικές επειδή ένας όγκος που έχει εξαπλωθεί ή μετάσταση από το ένα όργανο στο άλλο δίνεται ένα υψηλότερο στάδιο όγκου (Τ) (βλ. Παθολογικό στάδιο παρακάτω).

Τι σημαίνει αν ο όγκος περιγράφηκε ως ρήξη;

Όλοι οι όγκοι των ωοθηκών εξετάζονται για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν οπές ή ρήξεις στην εξωτερική (καψοειδή) επιφάνεια της ωοθήκης. Η επιφάνεια της κάψας περιγράφεται ως άθικτη εάν δεν εντοπιστούν τρύπες ή σκισίματα. Η επιφάνεια της κάψας περιγράφεται ως ραγισμένη εάν περιέχει μεγάλες τρύπες ή σκισίματα. Εάν η ωοθήκη ή ο όγκος ληφθούν σε πολλά κομμάτια, μπορεί να μην είναι δυνατό για τον παθολόγο σας να πει εάν η επιφάνεια της κάψας έχει υποστεί ρήξη ή όχι. Αυτές οι πληροφορίες είναι σημαντικές γιατί μια καψοειδής επιφάνεια που σπάει μέσα στο σώμα μπορεί να χυθεί τα κύτταρα του όγκου στην κοιλιακή κοιλότητα. Μια ρήξη κάψουλας σχετίζεται με χειρότερο πρόγνωση και χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του σταδίου του όγκου (Τ) (βλ. Παθολογικό στάδιο παρακάτω).

Έχουν εξαπλωθεί τα καρκινικά κύτταρα σε άλλα όργανα;

Μικρά δείγματα ιστού αφαιρούνται συνήθως με μια διαδικασία που ονομάζεται α βιοψία για να δούμε εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί έξω από την ωοθήκη. Αυτές οι βιοψίες, οι οποίες συχνά προέρχονται από το περιτόναιο, αποστέλλονται στον παθολόγο σας για να δει εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί ή μετάσταση. Η παρουσία καρκινικών κυττάρων σε άλλα όργανα χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του σταδίου του όγκου (Τ) και του σταδίου της απομακρυσμένης μεταστατικής νόσου (Μ).

Άλλα όργανα (όπως η ουροδόχος κύστη, το λεπτό έντερο ή το παχύ έντερο) συνήθως δεν αφαιρούνται και αποστέλλονται για παθολογική εξέταση, εκτός εάν είναι άμεσα συνδεδεμένα με τον όγκο ή ο όγκος που εξαπλώνεται σε αυτά τα όργανα δει ο χειρουργός σας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο παθολόγος σας θα εξετάσει κάθε όργανο στο μικροσκόπιο για να δει εάν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα συνδεδεμένα σε αυτά τα όργανα.

Εξετάστηκαν λεμφαδένες και περιείχαν καρκινικά κύτταρα;

Λεμφαδένες είναι μικρά ανοσολογικά όργανα που βρίσκονται σε όλο το σώμα. Τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να ταξιδέψουν ή μεταστάσεις από τον όγκο σε έναν λεμφαδένα μέσω των λεμφικών καναλιών που βρίσκονται μέσα και γύρω από τον όγκο. Ο παθολόγος σας θα εξετάσει προσεκτικά όλους τους λεμφαδένες που αφαιρέθηκαν από τον χειρουργό σας για κύτταρα όγκου. Εάν εντοπιστούν κύτταρα όγκου σε λεμφαδένα, το μέγεθος της περιοχής που βρέθηκε είναι σημαντικό και χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του σταδίου του λεμφαδένα (pN). Το μέγεθος της περιοχής στον λεμφαδένα που εμπλέκεται από τον όγκο και ο αριθμός των λεμφαδένων με κύτταρα όγκου θα περιγραφούν στην αναφορά σας.

Για το διαυγές καρκίνωμα των ωοθηκών, οι παθολόγοι διαιρούν τους λεμφαδένες με κύτταρα όγκου σε τρεις κατηγορίες:

• Απομονωμένα κύτταρα όγκου – Η περιοχή στο εσωτερικό του λεμφαδένα με κύτταρα όγκου έχει μέγεθος μικρότερο από 0.2 χιλιοστά. Οι λεμφαδένες με απομονωμένα καρκινικά κύτταρα θεωρούνται αρνητικοί λεμφαδένες.
• Μικρομεταστάσεις – Η περιοχή στο εσωτερικό του λεμφαδένα με κύτταρα όγκου είναι μεγαλύτερη από 0.2 χιλιοστά αλλά μικρότερο από 2 χιλιοστά σε μέγεθος. Οι λεμφαδένες με μικρομεταστάσεις θεωρούνται θετικοί λεμφαδένες.
• Μακρομεταστάσεις – Η περιοχή στο εσωτερικό του λεμφαδένα με κύτταρα όγκου έχει μέγεθος μεγαλύτερο από 2 χιλιοστά. Οι λεμφαδένες με μακρομεταστάσεις θεωρούνται θετικοί λεμφαδένες.

Η παρουσία μεμονωμένων καρκινικών κυττάρων σε έναν λεμφαδένα δεν επηρεάζει το Παθολογικό στάδιο για διαυγές καρκίνωμα. Οι μικρομεταστάσεις και οι μακρομεταστάσεις που βρίσκονται σε έναν λεμφαδένα σχετίζονται με χειρότερη πρόγνωση και χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του σταδίου των λεμφαδένων (Ν) (βλ. Παθολογικό στάδιο παρακάτω).

Τι είναι οι πρωτεΐνες επιδιόρθωσης ασυμφωνίας;

Όταν το DNA καταστρέφεται, υπάρχουν πρωτεΐνες που προσπαθούν να διορθώσουν τις κατεστραμμένες περιοχές/μεταλλάξεις. Οι πρωτεΐνες επιδιόρθωσης ασυμφωνίας είναι ένα σύνολο πρωτεϊνών που κανονικά λειτουργούν για την αφαίρεση ορισμένων τύπων βλαβών/μεταλλαγών από το DNA στα κύτταρα σας. Οι τέσσερις κύριες πρωτεΐνες επιδιόρθωσης ασυμφωνιών είναι οι MLH1, PMS2, MSH2 και MSH6. Όταν μία από αυτές τις πρωτεΐνες δεν λειτουργεί σωστά, μεταλλάξεις σε άλλα γονίδια μπορεί να αρχίσουν να συσσωρεύονται και ένα φυσιολογικό κύτταρο μπορεί τελικά να μετατραπεί σε καρκινικό κύτταρο.

Γιατί οι παθολόγοι ελέγχουν για πρωτεΐνες επιδιόρθωσης αναντιστοιχίας;

Οι παθολόγοι μπορούν να δοκιμάσουν τις πρωτεΐνες επιδιόρθωσης αναντιστοιχίας για να δουν εάν λειτουργούν σωστά. Εάν μία ή περισσότερες από τις πρωτεΐνες επιδιόρθωσης ασυμφωνίας δεν λειτουργούν σωστά, αυτό ονομάζεται ανεπάρκεια επιδιόρθωσης ασυμφωνίας.

Στους περισσότερους όγκους, η ανεπάρκεια επιδιόρθωσης ασυμφωνίας είναι σωματική, πράγμα που σημαίνει ότι η μετάλλαξη υπάρχει μόνο στα κύτταρα του όγκου σας. Οι σωματικές μεταλλάξεις μπορεί να προκύψουν τόσο από περιβαλλοντικούς όσο και από σύνθετους γενετικούς παράγοντες και είναι πολύ δύσκολο να προσδιοριστεί ο ακριβής λόγος για τον οποίο η πρωτεΐνη επιδιόρθωσης ασυμφωνιών σταμάτησε να λειτουργεί σωστά.

Μερικές φορές οι μεταλλάξεις πρωτεϊνών επιδιόρθωσης ασυμφωνιών κληρονομούνται. Οι κληρονομικές μεταλλάξεις ονομάζονται επίσης μεταλλάξεις βλαστικής γραμμής. Οι μεταλλάξεις βλαστικής γραμμής είναι μεταλλάξεις που υπάρχουν σε όλα τα κύτταρα του σώματός σας καθώς και στα κύτταρα του όγκου σας. Μπορούν να μεταβιβαστούν/κληρονομηθούν από τους γονείς σας και μπορούν επίσης να περάσουν/κληρονομηθούν στα παιδιά σας. Ένα άτομο που κληρονομεί μια πρωτεΐνη επιδιόρθωσης ασυμφωνίας που δεν λειτουργεί σωστά έχει υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξει ορισμένους καρκίνους και λέγεται ότι έχει καρκίνο σύνδρομο που ονομάζεται σύνδρομο Lynch.

Απώλεια πρωτεϊνών επιδιόρθωσης αναντιστοιχίας στο διαυγές κυτταρικό καρκίνωμα των ωοθηκών

Σε διαυγή καρκινώματα της ωοθήκης, ανεπάρκεια επιδιόρθωσης ασυμφωνίας εμφανίζεται σε μικρό ποσοστό περιπτώσεων (περίπου 6%). Τα περισσότερα από αυτά οφείλονται σε μεταλλάξεις πρωτεΐνης επιδιόρθωσης σωματικής ασυμφωνίας. Ένας μικρός αριθμός διαυγών καρκινωμάτων με ανεπάρκεια επιδιόρθωσης ασυμφωνίας σχετίζεται με μεταλλάξεις πρωτεϊνών επιδιόρθωσης ασυμφωνίας βλαστικών γραμμών (σύνδρομο Lynch). Σε ορισμένα νοσοκομεία, τα καρκινώματα διαυγών κυττάρων των ωοθηκών ελέγχονται από τον παθολόγο σας για ανεπάρκεια επιδιόρθωσης αναντιστοιχίας. Εάν εντοπιστεί ανεπάρκεια επιδιόρθωσης αναντιστοιχίας στον όγκο σας, μπορεί να γίνει πρόσθετη εξέταση για να εκτιμηθεί ο κίνδυνος για σύνδρομο Lynch.

Επειδή το σύνδρομο Lynch προκύπτει από μια κληρονομική γονιδιακή μετάλλαξη, η διάγνωση του συνδρόμου Lynch είναι σημαντική όχι μόνο για εσάς αλλά και για την οικογένειά σας. Εάν οι πρόσθετες εξετάσεις επιβεβαιώσουν ότι έχετε σύνδρομο Lynch, τα μέλη της οικογένειάς σας μπορεί να θέλουν να κάνουν πρόσθετες εξετάσεις για να δουν εάν έχουν επίσης σύνδρομο Lynch.

Άλλοι χρήσιμοι πόροι

Ταξινόμηση όγκων του ΠΟΥ. Όγκοι γυναικείων γεννητικών οργάνων. 5η Έκδοση (Τόμος 4). Λυών (Γαλλία): Διεθνής οργανισμός για την έρευνα για τον καρκίνο. 2020.

Πρωτόκολλα για τον καρκίνο του Κολλεγίου Αμερικανών Παθολόγων