Carcinoma adenoide quístico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Febrero 9, 2023


¿Qué es el carcinoma adenoide quístico?

El carcinoma adenoide quístico (ACC) es un tipo de cáncer de crecimiento lento pero localmente agresivo que se encuentra más comúnmente en la cabeza y el cuello. Otras ubicaciones posibles incluyen la piel, los pulmones, los senos y la glándula prostática.

¿Cómo se propaga el carcinoma quístico adenoide?

ACC crece lentamente pero se propaga ampliamente a los tejidos circundantes. Sin embargo, a diferencia de otros tipos de cáncer, el ACC normalmente no se disemina a ganglios linfáticos a menos que sufra una transformación de alto grado (ver más abajo).

¿Cuáles son los síntomas del carcinoma quístico adenoide?

Los síntomas de ACC dependen de dónde comienza el tumor y del tamaño del tumor. Los síntomas asociados con los tumores en la cabeza y el cuello incluyen dolor, entumecimiento y hormigueo en el área del tumor. En la piel o la mama, el tumor puede aparecer como un bulto o nódulo indoloro. Los tumores en el pulmón pueden causar dificultad para respirar, tos o sibilancias.

¿Qué causa el carcinoma quístico adenoide?

En la actualidad, las causas de la ACC siguen siendo desconocidas. Sin embargo, aproximadamente la mitad de todos los tumores tienen una alteración genética que involucra a los genes MYB, MYBL1 o NFIB.

¿Cómo se ve el carcinoma quístico adenoide bajo el microscopio?

Cuando se examina bajo el microscopio, ACC se compone de dos tipos de células: células ductales y células mioepiteliales. Como resultado, el ACC a veces se describe como un tumor bifásico de las glándulas salivales. Las células tumorales en ACC comúnmente muestran dos patrones de crecimiento: tubular y cribiforme. En el patrón tubular, las células tumorales se conectan entre sí para crear una estructura en forma de anillo con un orificio en el centro. En el patrón cribiforme, las células tumorales se conectan entre sí para formar pequeños espacios llamados microquistes. Estos microquistes suelen estar llenos de material de color azul o rosa.

carcinoma adenoide quístico
Esta imagen muestra la apariencia microscópica típica del carcinoma quístico adenoide.

¿Qué significa transformación de alto grado?

La transformación de alto grado en ACC significa que el tumor ha comenzado a cambiar de una manera que resulta en un comportamiento más agresivo. Cuando se examinan bajo el microscopio, los tumores con transformación de alto grado han perdido algunas de las características que normalmente se observan en un ACC. En particular, las células tumorales a menudo se unen para crear grandes grupos de células sin los microquistes que normalmente se observan en ACC. Los patólogos usan el término sólido para describir este patrón de crecimiento. Los tumores con transformación de alto grado a menudo tienen más figuras mitóticas (células tumorales que se dividen para crear nuevas células tumorales) y un tipo de muerte celular llamada necrosis también se puede ver. La transformación de alto grado es importante porque es más probable que estos tumores metastaticen (se propaguen) a ganglios linfáticos y los pulmones.

¿Qué significa invasión perineural y por qué es importante?

La invasión perineural es un término que los patólogos usan para describir las células cancerosas adheridas o dentro de un nervio. Un término similar, invasión intraneural, se usa para describir las células cancerosas dentro de un nervio. Los nervios son como cables largos formados por grupos de células llamadas neuronas. Los nervios se encuentran por todo el cuerpo y son responsables de enviar información (como temperatura, presión y dolor) entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque las células cancerosas pueden usar el nervio para propagarse a los órganos y tejidos circundantes. Esto aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer después de la cirugía. La invasión perineural casi siempre se ve en un ACC.

Invasión perineural

¿Qué significa invasión linfovascular y por qué es importante?

La invasión linfovascular significa que se observaron células cancerosas dentro de un vaso sanguíneo o un vaso linfático. Los vasos sanguíneos son tubos largos y delgados que transportan sangre por todo el cuerpo. Los vasos linfáticos son similares a los vasos sanguíneos pequeños, excepto que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Los vasos linfáticos se conectan con pequeños órganos inmunes llamados ganglios linfáticos que se encuentran en todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque las células cancerosas pueden usar los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos para propagarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos o los pulmones.

Invasión linfovascular

¿Qué es un margen?

En patología, un margen es el borde de un tejido que se corta al extirpar un tumor del cuerpo. Los márgenes descritos en un informe patológico son muy importantes porque le indican si se extirpó todo el tumor o si quedó parte del tumor. El estado del margen determinará qué tratamiento adicional (si corresponde) puede necesitar.

La mayoría de los informes de patología solo describen los márgenes después de un procedimiento quirúrgico llamado excisión or resección se ha realizado con el fin de extirpar todo el tumor. Por esta razón, los márgenes generalmente no se describen después de un procedimiento llamado biopsia se realiza con el fin de extirpar sólo una parte del tumor. El número de márgenes descritos en un informe patológico depende de los tipos de tejidos extirpados y de la ubicación del tumor. El tamaño del margen (la cantidad de tejido normal entre el tumor y el borde del corte) depende del tipo de tumor que se va a extirpar y de la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan cuidadosamente los márgenes para buscar células tumorales en el borde cortado del tejido. Si se observan células tumorales en el borde cortado del tejido, el margen se describirá como positivo. Si no se ven células tumorales en el borde cortado del tejido, un margen se describirá como negativo. Incluso si todos los márgenes son negativos, algunos informes patológicos también proporcionarán una medición de las células tumorales más cercanas al borde cortado del tejido.

Un margen positivo (o muy cercano) es importante porque significa que es posible que hayan quedado células tumorales en su cuerpo cuando se extirpó quirúrgicamente el tumor. Por esta razón, a los pacientes que tienen un margen positivo se les puede ofrecer otra cirugía para extirpar el resto del tumor o radioterapia en el área del cuerpo con el margen positivo. La decisión de ofrecer un tratamiento adicional y el tipo de opciones de tratamiento ofrecidas dependerán de una variedad de factores, incluido el tipo de tumor extirpado y el área del cuerpo involucrada. Por ejemplo, puede que no sea necesario un tratamiento adicional para un tipo de tumor benigno (no canceroso), pero puede ser muy recomendable para un tipo de tumor maligno (canceroso) como el ACC.

Margen

¿Se examinaron los ganglios linfáticos y alguno contenía células cancerosas?

Ganglios linfaticos son pequeños órganos inmunes que se encuentran en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden diseminarse desde un tumor hasta los ganglios linfáticos a través de pequeños vasos llamados vasos linfáticos. Por esta razón, los ganglios linfáticos comúnmente se extirpan y se examinan bajo un microscopio para buscar células cancerosas. El movimiento de las células cancerosas del tumor a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se denomina metastásica.

Por lo general, las células cancerosas se propagan primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque también pueden afectarse los ganglios linfáticos alejados del tumor. Por este motivo, los primeros ganglios linfáticos extirpados suelen estar cerca del tumor. Los ganglios linfáticos más alejados del tumor generalmente solo se extirpan si están agrandados y existe una alta sospecha clínica de que puede haber células cancerosas en el ganglio linfático.

Si se extirparon ganglios linfáticos de su cuerpo, un patólogo los examinará bajo el microscopio y los resultados de este examen se describirán en su informe. La mayoría de los informes incluirán la cantidad total de ganglios linfáticos examinados, en qué parte del cuerpo se encontraron los ganglios linfáticos y la cantidad (si corresponde) que contiene células cancerosas. Si se observaron células cancerosas en un ganglio linfático, también se incluirá el tamaño del grupo más grande de células cancerosas (a menudo descrito como "foco" o "depósito").

El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. En primer lugar, esta información se utiliza para determinar el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, encontrar células cancerosas en un ganglio linfático aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en otras partes del cuerpo en el futuro. Como resultado, su médico usará esta información para decidir si se requiere un tratamiento adicional, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

Ganglio linfático

¿Qué significa si un ganglio linfático se describe como positivo?

Los patólogos a menudo usan el término "positivo" para describir un ganglio linfático que contiene células cancerosas. Por ejemplo, un ganglio linfático que contiene células cancerosas puede denominarse "positivo para malignidad" o "positivo para carcinoma metastásico".

¿Qué significa si un ganglio linfático se describe como negativo?

Los patólogos a menudo usan el término "negativo" para describir un ganglio linfático que no contiene células cancerosas. Por ejemplo, un ganglio linfático que no contiene células cancerosas puede denominarse "negativo para malignidad" o "negativo para carcinoma metastásico".

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