Carcinoma de células acinares: Cómo entender su informe de patología

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
4 de mayo de 2026

El carcinoma de células acinares es un tipo de cáncer que se origina en las glándulas salivales, las que producen saliva. La mayoría de los carcinomas de células acinares crecen lentamente, se limitan a la glándula donde se originan y se curan solo con cirugía. Sin embargo, un pequeño pero importante subconjunto de carcinomas de células acinares presenta una característica llamada transformación de alto grado, en la que parte del tumor se transforma en una forma más agresiva de cáncer. La presencia o ausencia de transformación de alto grado es uno de los hallazgos más importantes en el informe de patología, ya que influye significativamente tanto en el plan de tratamiento como en el pronóstico a largo plazo.

Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología: qué significa cada término y por qué es importante para su atención médica.

¿Qué causa el carcinoma de células acinares?

Se desconoce la causa exacta del carcinoma de células acinares. La mayoría de los tumores surgen de forma espontánea, sin un factor de riesgo identificable ni relación con el tabaquismo, el alcohol, las infecciones o la exposición ambiental. Los científicos han descubierto que casi todos los carcinomas de células acinares presentan la misma alteración genética específica en sus células tumorales. Un fragmento de ADN denominado potenciador —una región que controla la activación de los genes cercanos— se desplaza de su ubicación habitual en el cromosoma 4 (dentro de un grupo de genes de las glándulas salivales denominado grupo SCPP) a una nueva ubicación en el cromosoma 9, justo al lado del gen NR4A3 . Esta reorganización provoca que el gen NR4A3 se exprese en niveles muy elevados en las células tumorales, induciéndolas a dividirse y formar un tumor. Esta alteración genética se produce por casualidad durante la vida de una persona; no es hereditaria y no se transmite a los hijos. Esta misma alteración se utiliza actualmente como marcador diagnóstico, como se describe en la siguiente sección.

¿Dónde se origina el carcinoma de células acinares?

El carcinoma de células acinares puede desarrollarse en cualquier glándula salival, pero se encuentra con mayor frecuencia en la glándula parótida, ubicada delante y justo debajo de cada oreja. Aproximadamente el 80% de los carcinomas de células acinares se originan en la glándula parótida. El resto se presenta en la glándula submandibular (debajo de la mandíbula), la glándula sublingual (debajo de la lengua) o en las pequeñas glándulas salivales menores distribuidas por el revestimiento de la boca y la garganta. En un pequeño número de pacientes (1-3%), los tumores se desarrollan en ambas glándulas parótidas simultáneamente.

El carcinoma de células acinares puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 40 y los 60 años. Existe una ligera predominancia femenina. Es el cáncer de glándulas salivales más común en niños y adultos jóvenes, aunque sigue siendo poco frecuente en este grupo de edad en general.

¿Cuáles son los síntomas del carcinoma de células acinares?

La mayoría de los carcinomas de células acinares crecen lentamente a lo largo de meses o años y producen solo síntomas leves en las primeras etapas:

Bulto indoloro — La presencia de una masa indolora y de crecimiento lento en la glándula salival es, con diferencia, el hallazgo más frecuente. En la glándula parótida, el bulto suele palparse bajo la piel, delante o debajo de la oreja. En la glándula submandibular, se palpa debajo de la mandíbula. Los tumores en las glándulas salivales menores se presentan como un bulto dentro de la boca.
Dolor o sensibilidad — Es poco frecuente en el momento de la presentación. Un nuevo dolor puede ser una señal de alerta de que el tumor ha invadido un nervio o ha sufrido una transformación de alto grado.
Entumecimiento o debilidad facial — El nervio facial atraviesa la glándula parótida. Los tumores que comprimen o invaden este nervio pueden causar debilidad o parálisis en parte del rostro. Esto es poco común en el carcinoma de células acinares y, cuando se presenta, sugiere la posibilidad de un tumor más agresivo.
Dificultad para tragar o hablar — Los tumores de mayor tamaño en las glándulas salivales menores o en la glándula sublingual pueden interferir con el funcionamiento normal de la boca.
Hinchazón en el cuello — En ocasiones, se produce por la diseminación del tumor a los ganglios linfáticos cercanos. La diseminación a los ganglios linfáticos es poco común en el carcinoma de células acinares sin transformación de alto grado.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico se realiza tras el examen microscópico de una muestra de tejido por un patólogo . La mayoría de los pacientes se someten primero a un estudio de imagen —generalmente una ecografía, una tomografía computarizada o una resonancia magnética— que muestra una masa en la glándula salival. A menudo, se realiza primero una biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) , en la que se utiliza una aguja delgada para obtener una pequeña muestra de células. Si la BAAF no es concluyente, se puede realizar una biopsia con aguja gruesa . En muchos casos, el tumor se extirpa por completo en una sola intervención quirúrgica, y el diagnóstico se basa en la muestra de resección en lugar de en una biopsia aparte.

Bajo el microscopio, el patólogo busca células que se asemejen a las células acinares de una glándula salival normal, las células que normalmente producen saliva. Las células tumorales suelen ser grandes, redondeadas y estar llenas de pequeños gránulos de color púrpura llamados gránulos de zimógeno, que representan enzimas productoras de saliva empaquetadas dentro de la célula. Tinciones especiales como la de ácido peryódico de Schiff (PAS) con digestión con diastasa (PAS-D) resaltan estos gránulos. Las células pueden estar dispuestas en láminas sólidas, en pequeños grupos o rodeando pequeños espacios llenos de líquido llamados microquistes o folículos. Una característica típica del carcinoma de células acinares es una gran acumulación de células inmunitarias, especialmente linfocitos , alrededor o dentro del tumor, un hallazgo llamado proliferación linfoide asociada al tumor, que es una pista útil para el diagnóstico.

Para confirmar el diagnóstico, el patólogo suele utilizar la inmunohistoquímica , una técnica de tinción que resalta proteínas específicas en las células tumorales. La tinción más útil es la de la proteína NR4A3, que se encuentra en niveles elevados en casi todos los carcinomas de células acinares (como se describe en la sección «¿Qué causa?»). La mayoría de los carcinomas de células acinares muestran una tinción intensa de los núcleos de las células tumorales, mientras que otros tumores de las glándulas salivales suelen ser negativos. Otras dos proteínas, DOG1 y SOX10, también suelen ser positivas: DOG1 con un patrón de tinción característico alrededor del borde de la célula y dentro de los pequeños espacios llenos de líquido del tumor. La combinación de estas tinciones ayuda al patólogo a diferenciar el carcinoma de células acinares de otros tumores de las glándulas salivales que pueden tener un aspecto similar.

En casos excepcionales donde la inmunohistoquímica por sí sola no es suficiente para establecer el diagnóstico, la alteración genética subyacente que involucra a NR4A3 puede detectarse directamente mediante técnicas como la hibridación in situ con fluorescencia (FISH) o la secuenciación de nueva generación. Estas pruebas se utilizan con mayor frecuencia cuando se considera otro tumor de las glándulas salivales, en particular el carcinoma secretor . El carcinoma secretor se agrupaba anteriormente con el carcinoma de células acinares, pero ahora se reconoce como un diagnóstico independiente con su propia alteración genética que involucra al gen ETV6 . Muchos tumores que se denominaban carcinoma de células acinares antes de 2010 aproximadamente se reclasificarían hoy como carcinoma secretor. Si tiene un informe antiguo, conviene comentarlo con su médico. Una vez confirmado el diagnóstico, se utilizan pruebas de imagen adicionales para comprobar la diseminación antes de planificar la cirugía.

Transformación de alto grado

La transformación de alto grado es la característica histológica más importante en cualquier informe de patología para el carcinoma de células acinares. Significa que parte del tumor ha pasado de la apariencia clásica de crecimiento lento a una forma de cáncer mucho más agresiva. En las áreas de transformación de alto grado, las células tumorales pierden su semejanza con las células acinares normales. Se vuelven atípicas , con marcada variación en tamaño y forma ( pleomorfismo ), y el patólogo observa un aumento drástico de figuras mitóticas (células tumorales en división) y áreas de necrosis (muerte celular).

Este hallazgo es importante porque la transformación de alto grado altera profundamente el comportamiento del tumor. Los carcinomas de células acinares con transformación de alto grado tienen mucha más probabilidad de diseminarse a los ganglios linfáticos del cuello y a sitios distantes como los pulmones. El tratamiento suele volverse más agresivo, incluyendo a menudo una disección cervical (extirpación de los ganglios linfáticos regionales) y radioterapia adyuvante, y el pronóstico a largo plazo es considerablemente peor que para el carcinoma de células acinares clásico. La supervivencia a 5 años reportada disminuye de más del 90 % para el carcinoma de células acinares clásico a aproximadamente 30-40 % cuando hay transformación de alto grado.

Extensión tumoral (extensión extraparenquimatosa)

La extensión extraparenquimatosa significa que el tumor se ha diseminado más allá de la glándula salival hacia los tejidos circundantes, como la grasa, el músculo o la piel. Este hallazgo se reporta únicamente para tumores que se originan en una de las tres glándulas salivales principales: la parótida, la submandibular o la sublingual. La presencia de extensión extraparenquimatosa indica que el tumor está más avanzado y se le asigna un estadio patológico (pT) más alto. También se asocia con un mayor riesgo de recurrencia después de la cirugía.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular implica que las células tumorales han penetrado en pequeños vasos sanguíneos o linfáticos dentro o cerca del tumor. Estos vasos pueden transportar las células a los ganglios linfáticos o a otras partes del cuerpo. La invasión linfovascular es poco común en el carcinoma de células acinares clásico y se observa con mucha más frecuencia cuando existe una transformación de alto grado. Cuando se detecta, se asocia con un mayor riesgo de recurrencia del cáncer tras el tratamiento y puede influir en la decisión de recomendar radioterapia después de la cirugía.

Invasión perineural

La invasión perineural significa que las células tumorales crecen alrededor o a lo largo de un nervio. El nervio facial, que controla los músculos de la expresión facial, atraviesa directamente la glándula parótida y es el nervio más frecuentemente afectado en el carcinoma de células acinares de la parótida. La invasión perineural puede causar dolor, entumecimiento o debilidad facial. Cuando se observa en un informe de patología, aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca cerca del sitio original, y su médico podría recomendarle radioterapia después de la cirugía para reducir dicho riesgo.

Márgenes quirúrgicos

El margen es el borde del tejido que el cirujano corta al extirpar el tumor. El patólogo examina estos bordes al microscopio para determinar si alguna célula tumoral llega a la superficie de corte.

Margen negativo — No se observan células tumorales en el borde de la incisión. Esto sugiere que el tumor fue extirpado por completo y que la probabilidad de que vuelva a crecer es mucho menor.
Margen estrecho — Las células tumorales se encuentran muy cerca del borde de resección, pero no lo alcanzan. El patólogo puede indicar la distancia exacta en milímetros. Un margen estrecho puede aumentar el riesgo de recurrencia local y justificar la recomendación de radioterapia adyuvante.
Margen positivo — Se observan células tumorales en el borde de corte del tejido. Esto significa que casi con toda seguridad quedaron células tumorales. Un margen positivo suele conllevar la recomendación de realizar una cirugía adicional o radioterapia adyuvante.

La evaluación de los márgenes es particularmente compleja en la cirugía de la glándula parótida, ya que el cirujano debe trabajar alrededor del nervio facial, lo que limita la amplitud del corte tumoral. Por este motivo, es frecuente obtener márgenes estrechos incluso cuando la cirugía se ha realizado con sumo cuidado.

Ganglios linfaticos

Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios distribuidos por todo el cuerpo. Los ganglios linfáticos con mayor probabilidad de verse afectados por el carcinoma de células acinares son los del cuello, especialmente los de la zona denominada nivel II, justo debajo del ángulo de la mandíbula. Durante la cirugía, los ganglios linfáticos cercanos al tumor pueden extirparse y enviarse al laboratorio mediante un procedimiento llamado disección cervical. Este procedimiento se realiza con mayor frecuencia cuando existe una transformación de alto grado, cuando el tumor es grande o cuando las pruebas de imagen o la exploración física sugieren la posible afectación de los ganglios linfáticos.

Ganglio linfático negativo — No se encontraron células tumorales en el ganglio.
Ganglio linfático positivo — Las células tumorales se encuentran dentro del ganglio. Su informe describirá cuántos ganglios contienen tumor, el tamaño del depósito más grande y si el tumor ha crecido más allá de la pared externa del ganglio, una característica denominada extensión extraganglionar.

La diseminación a los ganglios linfáticos es poco común en el carcinoma de células acinares clásico, pero es mucho más frecuente cuando existe una transformación de alto grado. El patrón de afectación ganglionar se utiliza para determinar el estadio ganglionar patológico (pN) y ayuda a orientar las decisiones sobre la radioterapia posterior a la cirugía.

Estadio patológico (pTNM)

La estadificación patológica describe el tamaño del tumor y su extensión, según los hallazgos quirúrgicos. Se utiliza el sistema TNM: T para el tamaño y la extensión del tumor primario, N para la afectación de los ganglios linfáticos regionales y M para la diseminación a partes distantes del cuerpo. La estadificación se aplica únicamente a los carcinomas de células acinares de las glándulas salivales mayores; los tumores de las glándulas salivales menores se estadifican según el sistema correspondiente a su área de origen (como la cavidad oral o la orofaringe).

Estadio tumoral (pT)

T1 — El tumor mide 2 cm o menos y está confinado a la glándula salival.
T2 — El tumor mide más de 2 cm pero no más de 4 cm y todavía está confinado a la glándula salival.
T3 — El tumor mide más de 4 cm o se ha extendido más allá de la glándula salival hacia el tejido blando circundante (extensión extraparenquimatosa).
T4a — El tumor ha invadido la piel, la mandíbula, el conducto auditivo o el nervio facial.
T4b — El tumor ha invadido la base del cráneo, los huesos cercanos o los principales vasos sanguíneos.

Estadio nodal (pN)

N0 — No se encontraron células tumorales en ninguno de los ganglios linfáticos examinados.
N1 — Un único ganglio linfático del mismo lado del cuello contiene un tumor, mide 3 cm o menos y no presenta extensión extraganglionar.
N2a — Un solo ganglio linfático en el mismo lado del cuello mide entre 3 y 6 cm, o cualquier ganglio linfático muestra extensión extraganglionar.
N2b — Múltiples ganglios linfáticos del mismo lado del cuello contienen tumor, ninguno de ellos mayor de 6 cm, sin extensión extraganglionar.
N2c — Los ganglios linfáticos situados a ambos lados del cuello o en el lado opuesto al tumor contienen tejido tumoral, ninguno de ellos mayor de 6 cm, sin extensión extraganglionar.
N3a — Un ganglio linfático de más de 6 cm contiene un tumor.
N3b — Cualquier ganglio linfático positivo muestra extensión extraganglionar (aparte de la categoría de ganglio pequeño único cubierta por N2a).

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico para la mayoría de los pacientes con carcinoma de células acinares es excelente. Este tumor, en general, es uno de los cánceres de glándulas salivales con mejor pronóstico, y la extirpación quirúrgica completa cura a la mayoría de los pacientes. La tasa de supervivencia general a 5 años para el carcinoma de células acinares clásico es superior al 90%, y la tasa de supervivencia a 10 años es de aproximadamente el 80%. La recurrencia después de la cirugía completa es poco común, pero puede ocurrir muchos años después, por lo que se recomienda un seguimiento a largo plazo.

Diversas características del informe patológico permiten identificar a los pacientes con mayor riesgo de un peor pronóstico:

Transformación de alto grado — La característica adversa más importante. La supervivencia a los 5 años se reduce a aproximadamente un 30-40% cuando está presente.
Tamaño del tumor mayor de 4 cm — Los tumores de mayor tamaño tienen más probabilidades de haberse diseminado y de reaparecer.
Extensión extraparenquimatosa — Los tumores que se han extendido más allá de la glándula salival tienen un mayor riesgo de recurrencia.
Márgenes quirúrgicos positivos — Los tumores que no se extirpan por completo tienen más probabilidades de reaparecer.
Afectación de los ganglios linfáticos — La diseminación a los ganglios linfáticos aumenta el riesgo de recurrencia a distancia y empeora el pronóstico general.
Invasión perineural y linfovascular. Ambas se asocian a un mayor riesgo de recurrencia local.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

El tratamiento del carcinoma de células acinares está a cargo de un cirujano de cabeza y cuello, quien suele trabajar en colaboración con un radiooncólogo, un oncólogo médico (en casos de enfermedad avanzada o de alto grado) y un logopeda para cualquier necesidad de rehabilitación. El pilar fundamental del tratamiento es la cirugía para extirpar completamente el tumor.

Parotidectomía — Extirpación parcial o total de la glándula parótida. La mayoría de los carcinomas de células acinares se tratan con una parotidectomía superficial o, en el caso de tumores más profundos, con una parotidectomía total. El nervio facial se preserva siempre que sea posible. Los tumores submandibulares y sublinguales se extirpan junto con la glándula afectada en su totalidad.
Disección cervical — Extirpación de ganglios linfáticos de uno o ambos lados del cuello. Se realiza cuando hay evidencia clínica o radiológica de afectación ganglionar, cuando existe transformación maligna de alto grado o cuando el tumor es muy grande. La disección cervical a menudo no es necesaria para carcinomas de células acinares pequeños y clásicos.
Radioterapia - Se recomienda después de la cirugía cuando existe transformación maligna de alto grado, cuando los márgenes quirúrgicos son positivos o cercanos, cuando se identifica invasión perineural o linfovascular, cuando hay afectación de los ganglios linfáticos o en casos de tumores en estadio avanzado. La radioterapia se administra en una serie de sesiones diarias durante varias semanas.
Terapia sistémica — La quimioterapia estándar generalmente no es eficaz en el carcinoma de células acinares y se reserva para pacientes seleccionados con enfermedad metastásica o irresecable. Se están estudiando opciones de terapia dirigida; para los tumores poco frecuentes que resultan ser carcinoma secretor en lugar de un verdadero carcinoma de células acinares, los fármacos inhibidores de NTRK (como larotrectinib y entrectinib) son altamente eficaces.
Vigilancia a largo plazo — Tras el tratamiento, se realizan exámenes clínicos periódicos de cabeza y cuello, con pruebas de imagen cuando sea necesario, durante muchos años. Se han notificado casos de recidiva tardía, incluso más de 10 años después de la cirugía inicial, especialmente en tumores con características adversas.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Dónde se originó exactamente el tumor y qué tamaño tenía?
¿Cuál es el estadio patológico (pT, pN y estadio TNM general) de mi cáncer?
¿Se observó transformación de alto grado en alguna parte del tumor?
¿Se extirpó el tumor por completo? ¿Cuáles fueron los márgenes quirúrgicos?
Si el margen es positivo o ajustado, ¿necesitaré más cirugía o radioterapia?
¿Se identificó invasión perineural o linfovascular?
¿Había algún ganglio linfático afectado por el tumor? ¿Presentaba extensión extraganglionar?
¿El diagnóstico se confirmó mediante inmunohistoquímica de NR4A3 o se realizaron pruebas moleculares?
Si mi informe es anterior a 2010, ¿podría el tumor ser en realidad un carcinoma secretor en lugar de un carcinoma de células acinares?
¿Necesitaré radioterapia o terapia sistémica después de la cirugía?
¿Cuál es mi riesgo estimado de que el cáncer reaparezca?
¿Cuál es el calendario de exámenes de seguimiento y pruebas de imagen, y cuánto tiempo durará?
¿Sentiré debilidad facial, entumecimiento o sequedad bucal permanentes como consecuencia de la cirugía?
¿Hay algún ensayo clínico que deba tener en cuenta?