Su informe patológico del carcinoma adenoide quístico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
31 Julio 2025

Carcinoma adenoide quístico Es un tipo raro de cáncer que crece lentamente, pero puede invadir profundamente los tejidos circundantes. Suele comenzar en las glándulas salivales mayores, como la parótida, la submandibular o la sublingual. Sin embargo, también puede desarrollarse en otras partes del cuerpo, como la piel, los pulmones, las mamas y la próstata.

Aunque el carcinoma adenoide quístico tiende a crecer lentamente, puede propagarse ampliamente a través de los nervios y otras estructuras cercanas, lo que puede dificultar la extirpación quirúrgica completa. A diferencia de muchos otros tipos de cáncer, generalmente no se propaga a... ganglios linfáticos a menos que sufra una transformación de alto grado, un cambio que hace que el tumor se comporte de manera más agresiva.

¿Cuáles son los síntomas del carcinoma quístico adenoide?

Los síntomas del carcinoma adenoide quístico dependen de dónde se encuentra el tumor y de su tamaño.

• En la cabeza y el cuello, los síntomas pueden incluir dolor, entumecimiento u hormigueo debido al tumor que crece alrededor de los nervios.

• En la piel o la mama, el tumor puede aparecer como un bulto o nódulo indoloro.

• En los pulmones, el tumor puede causar tos, sibilancia o dificultad para respirar.

Debido a que el tumor crece lentamente, algunos pacientes pueden no notar ningún síntoma hasta que alcanza un tamaño considerable.

¿Qué causa el carcinoma quístico adenoide?

Los médicos aún desconocen la causa del carcinoma adenoide quístico. A diferencia de otros tipos de cáncer, no está estrechamente relacionado con el estilo de vida ni con factores ambientales como el tabaquismo o la dieta. En cambio, este tipo de cáncer se asocia a cambios genéticos específicos que afectan el crecimiento y la división celular.

Cambios genéticos comunes:

• Fusión MYB-NFIB: La alteración genética más común en el carcinoma adenoide quístico es una fusión Entre dos genes llamados MYB y NFIB. Este cambio genético provoca la hiperactividad del gen MYB, lo que promueve el crecimiento celular descontrolado.

• Reordenamientos de MYBL1: En tumores sin la fusión MYB-NFIB, un gen relacionado llamado MYBL1 puede estar alterado. Estos cambios tienen efectos similares en el crecimiento tumoral.

Estas alteraciones genéticas se consideran pasos tempranos en el desarrollo del carcinoma adenoide quístico y ayudan a los patólogos a confirmar el diagnóstico al analizar el tumor.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico de carcinoma adenoide quístico generalmente se realiza después de extraer una muestra del tumor y examinarla bajo un microscopio por un patólogo.

La muestra de tejido se puede tomar mediante:

• Biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) o aguja de núcleo biopsia, que elimina una pequeña parte del tumor

• Escisión o resección quirúrgica, que elimina todo el tumor.

Luego se procesa y estudia el tejido para confirmar el diagnóstico y evaluar cómo se comporta el tumor.

¿Cómo se ve el carcinoma quístico adenoide bajo el microscopio?

Al examinarlo al microscopio, el carcinoma adenoide quístico se compone de dos tipos de células tumorales: células ductales y células mioepiteliales. Por esta razón, a veces se le denomina tumor bifásico.

Las células tumorales a menudo crecen siguiendo uno de dos patrones:

• Patrón tubular: Las células forman pequeñas estructuras redondas que parecen pequeños tubos con un centro hueco.

• Patrón cribiforme: Las células forman grandes grupos con muchos espacios redondos pequeños llamados microquistes, que a menudo contienen material rosado o azul.

Estos patrones de crecimiento se observan comúnmente en el carcinoma adenoide quístico clásico y ayudan a los patólogos a realizar el diagnóstico.

¿Qué es la transformación de alto grado?

La transformación de alto grado significa que el tumor ha cambiado a una forma más agresiva que tiene más probabilidades de propagarse y reaparecer.

El carcinoma adenoide quístico con transformación de alto grado a menudo muestra las siguientes características cuando se examina bajo el microscopio:

• Las células tumorales pierden su arquitectura normal y comienzan a crecer en láminas sólidas sin los patrones tubulares o cribiformes habituales.

• Las células a menudo parecen más anormales (llamadas pleomórficas).

• Puede haber un aumento actividad mitótica, lo que significa que más células tumorales se están dividiendo.

• Areas de necrosisSe puede observar tejido tumoral muerto.

La transformación de alto grado es importante porque aumenta significativamente el riesgo de que el tumor se propague a ganglios linfáticos, los pulmones u otras partes del cuerpo. Las decisiones de tratamiento pueden cambiar si se observa una transformación de alto grado en el informe patológico.

Extensión extraparenquimatosa

La extensión extraparenquimatosa significa que el tumor se ha propagado fuera de la glándula salival hacia los tejidos circundantes, como la grasa, el músculo o la piel. Este hallazgo solo se reporta en tumores que se originan en una de las tres glándulas salivales principales: parótida, submandibular o sublingual.

La presencia de extensión extraparenquimatosa es importante porque sugiere que el tumor es más agresivo y podría ser más difícil de extirpar por completo. A los tumores que han crecido más allá de la glándula salival se les asigna un estadio patológico (pT) más alto, lo que ayuda al equipo médico a estimar el riesgo de recurrencia y a decidir si se necesita tratamiento adicional después de la cirugía.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular significa que las células cancerosas han penetrado en pequeños vasos sanguíneos o linfáticos cerca del tumor. Los vasos sanguíneos transportan sangre por todo el cuerpo, mientras que los vasos linfáticos transportan un líquido llamado linfa a los ganglios linfáticos.

Este hallazgo es importante porque estos vasos pueden actuar como autopistas, permitiendo que las células cancerosas se propaguen a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo, como los pulmones. Si se observa invasión linfovascular al microscopio, esto sugiere un mayor riesgo de metástasis y podría influir en las decisiones sobre el seguimiento o el tratamiento.

Invasión perineural

La invasión perineural significa que las células cancerosas crecen alrededor o a lo largo de un nervio. Esto a veces puede causar dolor o entumecimiento, según el nervio afectado. La invasión perineural es importante porque proporciona otra vía para que el tumor se propague a los tejidos cercanos o a estructuras más profundas, como el hueso o el músculo.

Si se observa invasión perineural en su informe patológico, su médico puede recomendar un tratamiento adicional, como radioterapia, para reducir el riesgo de que el cáncer regrese.

Márgenes

Un margen es el borde de tejido que se corta durante la cirugía para extirpar un tumor. Después de la cirugía, el patólogo examina los márgenes al microscopio para ver si hay células cancerosas en el borde del tejido extirpado.

• Un margen negativo significa que no se vieron células cancerosas en el borde, lo que sugiere que el tumor fue eliminado por completo.

• Un margen positivo significa que hay células cancerosas en el borde, lo que genera preocupación de que pueda haberse quedado algo de tumor.

Su informe también puede describir la distancia entre el tumor y el margen más cercano, especialmente si todos los márgenes son negativos. Esta información ayuda a sus médicos a decidir si se requiere cirugía o radioterapia adicional.

Los márgenes solo se evalúan después de extirpar todo el tumor mediante un procedimiento como una escisión o resección. No suelen evaluarse después de una biopsia.

Ganglios linfaticos

Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios ubicados por todo el cuerpo. Aunque es poco frecuente, las células cancerosas del carcinoma adenoide quístico pueden propagarse desde el tumor a los ganglios linfáticos cercanos a través de pequeños vasos linfáticos.

Durante la cirugía, se pueden extirpar los ganglios linfáticos cercanos al tumor, especialmente en la región del cuello, y enviarlos al patólogo para verificar si hay células cancerosas.

• Un ganglio linfático negativo significa que no se encontraron células cancerosas.

• Un ganglio linfático positivo significa que se encontraron células cancerosas dentro del ganglio linfático.

Si se encuentra cáncer en un ganglio linfático, su informe también puede describir el tamaño del grupo más grande de células cancerosas y si se han propagado más allá de la capa externa del ganglio hacia el tejido circundante, una característica llamada extensión extranodal.

El examen de los ganglios linfáticos es importante porque ayuda a determinar el estadio ganglionar patológico (pN) y proporciona información sobre el riesgo de recurrencia o propagación. Esto ayuda a su equipo médico a decidir si se necesita tratamiento adicional, como radioterapia o quimioterapia, después de la cirugía.

Estadio patológico

La estadificación patológica es un sistema que utilizan los médicos para describir el tamaño y la propagación de un tumor. Esto ayuda a determinar qué tan avanzado está el cáncer y orienta las decisiones de tratamiento. La etapa patológica generalmente se determina después de que el tumor es extirpado y examinado por un patólogo, quien analiza el tejido bajo un microscopio. Para el carcinoma adenoide quístico, la estadificación se basa en el sistema “TNM”, donde “T” representa el tamaño y la extensión del tumor primario, “N” se refiere a la afectación de los ganglios linfáticos y “M” indica si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo.

Estadio tumoral (pT)

El estadio del tumor describe el tamaño del tumor en la glándula salival y si se ha propagado a los tejidos cercanos.

• T0 significa que no hay evidencia de un tumor primario en la glándula salival.
• Tis se refiere al carcinoma “in situ”, lo que significa que las células cancerosas están limitadas al lugar donde comenzaron y no han invadido tejidos más profundos.
• T1 significa que el tumor mide 2 cm o menos y no se ha propagado más allá de la glándula salival.
• T2 Se refiere a un tumor de más de 2 cm pero no más de 4 cm, todavía confinado a la glándula salival.
• T3 significa que el tumor mide más de 4 cm o se ha propagado a los tejidos blandos cercanos.
• T4 T4a describe tumores más avanzados. T4a significa que el tumor se ha propagado a la piel, la mandíbula, el conducto auditivo o el nervio facial. TXNUMXb indica un cáncer muy avanzado que se ha propagado a la base del cráneo, los huesos cercanos o los vasos sanguíneos principales.

Estadio nodal (pN)

El estadio ganglionar indica si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos. ganglios linfáticos, que son pequeñas glándulas que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. La afectación de los ganglios linfáticos puede aumentar el riesgo de que el cáncer se propague más.

• N0 significa que no hay propagación a los ganglios linfáticos cercanos.
• N1 indica que el cáncer se ha propagado a un solo ganglio linfático en el mismo lado del cuello, que mide 3 cm o menos.
• N2 describe una afectación más extensa de los ganglios linfáticos:
  • N2a:Se afecta un solo ganglio linfático del mismo lado del cuello, que mide hasta 6 cm, o ganglios más pequeños que muestran signos de cáncer fuera del ganglio.
  • N2b:Se ven afectados varios ganglios linfáticos del mismo lado del cuello, ninguno de ellos mayor de 6 cm.
  • N2c:El cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos de ambos lados del cuello o del lado opuesto, ninguno de ellos mide más de 6 cm.
• N3 Indica una afectación más avanzada de los ganglios linfáticos. N3a significa que está afectado un ganglio de más de 6 cm. N3b afecta a múltiples ganglios o a cualquier ganglio en el que el cáncer se haya propagado fuera del ganglio linfático hacia los tejidos cercanos.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿El tumor se ha propagado más allá de la glándula salival hacia los tejidos o nervios cercanos?

• ¿El informe de patología menciona transformación de alto grado?

• ¿Se extirparon algunos ganglios linfáticos y contenían cáncer?

• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento según mi diagnóstico?

• ¿Necesitaré pruebas adicionales, como estudios de diagnóstico por imágenes o genéticos, antes de decidir sobre el tratamiento?