Su informe patológico para el linfoma anaplásico de células grandes ALK-negativo

Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Aleksandra Paliga MD FRCPC
9 de Septiembre de 2025

Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) ALK-negativo Es un tipo de cáncer que comienza en las células T, que están especializados Las células blancas de la sangre que ayudan al cuerpo a combatir infecciones. Debido a que se origina en las células del sistema inmunitario, se clasifica como... linfoma no Hodgkin (LNH)Esta enfermedad puede comenzar en muchas partes diferentes del cuerpo. Las localizaciones comunes incluyen ganglios linfáticos, hueso, hígado, tubo digestivo y mama.

¿Por qué este tipo de cáncer se llama “ALK-negativo”?

Este cáncer se llama ALK negativo porque las células tumorales no contienen un cambio genético que afecte al Gen ALK.

Existe una condición estrechamente relacionada llamada Linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo, que parece similar bajo el microscopio pero contiene una mutación en el gen, comienzan y terminan en lugares erróneos. en el gen ALK. Patologos Distinguir entre estas dos enfermedades porque la presencia o ausencia de ALK tiene implicaciones significativas en cómo se comporta el cáncer y cómo se trata.

¿Qué causa el linfoma anaplásico de células grandes ALK negativo?

Los médicos aún desconocen por qué algunas personas desarrollan este tipo de linfoma. La mayoría de los tumores presentan cambios genéticos que afectan a genes que normalmente participan en el crecimiento y la función de los linfocitos T, como JAK1 y STAT3. Alrededor del 30 % de los casos también presentan cambios que afectan a un gen llamado DUSP22. Estos cambios ocurren dentro de las células cancerosas y no se heredan de los padres ni se transmiten a los hijos.

¿Cuáles son los síntomas del linfoma anaplásico de células grandes ALK negativo?

Los síntomas dependen de dónde se encuentre el tumor en el cuerpo.

Los síntomas generales incluyen:

• Fiebre inexplicable.

• Sudores nocturnos.

• Pérdida de peso involuntaria.

• Engrandecido ganglios linfáticos.

Pueden aparecer otros síntomas si el tumor crece en un órgano determinado, como dolor abdominal en el tracto digestivo o una masa en el pecho.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico sólo se puede realizar después de una biopsia, un procedimiento en el que se extrae una pequeña muestra de tejido y se examina bajo un microscopio mediante un patólogo.

Además de examinar el tejido con tinciones de rutina, los patólogos a menudo solicitan pruebas especiales, que incluyen:

• Inmunohistoquímica, que busca proteínas específicas en las células tumorales.

• Citometría de flujo, que analiza los tipos de células presentes y sus características.

• Pruebas moleculares, que buscan cambios en genes que comúnmente se alteran en esta enfermedad.

Estas pruebas son necesarias porque varios tipos diferentes de linfomas pueden parecer similares bajo el microscopio y ayudan a confirmar el diagnóstico.

¿Cómo se ve el linfoma anaplásico de células grandes ALK-negativo bajo el microscopio?

Cuando se examina bajo un microscopio, este linfoma se compone de células grandes y anormales. las células TLas células tumorales pueden estar dispersas como células individuales, agrupadas en grupos o dispuestas en grandes láminas. A veces, se observa el crecimiento de células cancerosas dentro de los vasos sanguíneos.

Suele estar presente un tipo distintivo de célula tumoral, llamada célula distintiva. Las células distintivas tienen una forma inusual de herradura. núcleo que se desplaza hacia un lado de la célula. Los patólogos también ven con frecuencia figuras mitóticas, que son células tumorales en división y áreas de necrosis, que son células muertas.

¿Qué pruebas especiales se realizan?

Patologos use inmunohistoquímica para ayudar a confirmar el diagnóstico.

En el linfoma anaplásico de células grandes ALK-negativo:

• Las células tumorales son positivas para CD30, un marcador utilizado a menudo para identificar este linfoma.

• Los marcadores que normalmente se observan en las células T normales, como CD2, CD3, CD5 y CD8, a menudo son negativos.

• Otros marcadores de células T, como el CD4, suelen ser positivos.

• Los marcadores de otras células inmunes, como CD20, CD15 y PAX5, son negativos.

• A diferencia del ALCL ALK positivo, las células tumorales son negativas para la proteína ALK.

Estos resultados, junto con las características microscópicas, confirman el diagnóstico.

¿Cuál es el pronóstico del linfoma anaplásico de células grandes ALK negativo?

El pronóstico se refiere al resultado esperado o la perspectiva para una persona con esta enfermedad. Para el linfoma anaplásico de células grandes ALK-negativo, el pronóstico generalmente es menos favorable en comparación con... Linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo.

Varios factores influyen en el pronóstico:

• Estado de ALK: Ser ALK negativo se asocia con un mayor riesgo de enfermedad agresiva y recaída en comparación con los casos ALK positivos.

• Estadio en el momento del diagnóstico: Pacientes con enfermedad limitada a ganglios linfáticos o una sola región tienden a tener mejores resultados que aquellos con afectación generalizada de órganos como el hígado, los huesos o el tracto digestivo.

• Cambios genéticos: Algunos pacientes presentan tumores con alteraciones en el gen DUSP22. Estos casos parecen tener un mejor pronóstico en comparación con otros casos ALK-negativos. Por el contrario, los tumores con alteraciones en TP63 tienen un pronóstico más desfavorable.

• Edad y salud general: Los pacientes más jóvenes y saludables a menudo toleran mejor el tratamiento y pueden obtener mejores resultados.

Con los tratamientos actuales, muchos pacientes logran la remisión, pero las recaídas son frecuentes y las tasas de supervivencia a largo plazo son inferiores a las de la enfermedad ALK-positiva. Por ello, los médicos suelen considerar estrategias de tratamiento agresivas y podrían considerar la participación en ensayos clínicos.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Qué pruebas se realizaron para confirmar el diagnóstico de linfoma anaplásico de células grandes ALK negativo?

• ¿El linfoma se ha propagado a otras partes de mi cuerpo?

• ¿Qué opciones de tratamiento se recomiendan para mí?

• ¿Hay ensayos clínicos disponibles para este tipo de linfoma?

• ¿A qué síntomas debo prestar atención que podrían indicar progresión o recurrencia?