Su informe patológico para el linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Aleksandra Paliga MD FRCPC
9 de Septiembre de 2025

Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) positivo para ALK Es un tipo de cáncer que comienza en las células T, que están especializados Las células blancas de la sangre que normalmente ayudan al cuerpo a combatir infecciones. Debido a que se desarrolla a partir de células inmunitarias, se clasifica como... linfoma no Hodgkin (LNH).

Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia ganglios linfáticos, pero también puede aparecer en otras partes del cuerpo, incluida la piel y los pulmones.

¿Qué causa el linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo?

El linfoma autólogo de células grandes (ALCL) ALK-positivo se debe a un cambio genético dentro de las células del linfoma. El cambio más común afecta a... Gen ALK, que se reorganiza y se fusiona con otro gen, generalmente NPM1.

Esta reorganización provoca que el gen ALK esté activo constantemente. La proteína ALK anormal que se produce permite que las células del linfoma crezcan rápidamente, se dividan descontroladamente y eviten ser eliminadas por el sistema inmunitario.

Los médicos no saben por qué ocurre este cambio en algunas personas, pero no es algo que se herede ni se transmita a los hijos.

¿Cuáles son los síntomas del linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo?

Los síntomas dependen de dónde se encuentre el tumor en el cuerpo.

Los síntomas comunes incluyen:

  • Fiebre inexplicable.

  • Sudores nocturnos.

  • Pérdida de peso involuntaria.

  • Engrandecido ganglios linfáticos.

Pueden presentarse otros síntomas si el linfoma se extiende a un órgano específico. Por ejemplo, la afectación cutánea puede causar nódulos o placas visibles, mientras que la afectación pulmonar puede causar tos o dificultad para respirar.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico sólo se puede realizar después de una biopsia, que es un procedimiento en el que se extrae una muestra del tumor y se examina bajo el microscopio mediante un patólogo.

Además de examinar el tejido, los patólogos a menudo solicitan pruebas adicionales como:

Estas pruebas son esenciales para distinguir el ALCL ALK-positivo del ALCL ALK-positivo. ALCL ALK-negativo y de otros tipos de linfoma que pueden parecer similares bajo el microscopio.

¿Cómo se ve el linfoma anaplásico de células grandes ALK-positivo bajo el microscopio?

Cuando se examina bajo el microscopio, este linfoma está formado por células grandes y anormales. las células TLas células tumorales pueden estar dispersas como células individuales, agrupadas en pequeños grupos o dispuestas en láminas.

Una característica distintiva es la presencia de células distintivas. Se trata de células tumorales grandes con forma de herradura. núcleo que es empujado hacia un lado de la celda. Patologos A menudo también se ve figuras mitóticas, que son células tumorales en división y áreas de necrosis, que son células muertas.

A veces también se pueden observar células tumorales creciendo dentro de los vasos sanguíneos.

¿Qué pruebas especiales se realizan?

Los patólogos utilizan inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico.

En el ALCL ALK-positivo:

  • Las células tumorales son positivas para CD30 y positivas para la proteína ALK.

  • Los marcadores que normalmente se encuentran en las células T sanas, como CD3, CD5 y CD8, a menudo son negativos.

  • Otros marcadores de células T, como CD2 y CD4, suelen ser positivos.

  • Los marcadores de otros tipos de células inmunes, como CD20, CD15 y PAX5, son negativos.

Estos resultados, combinados con la apariencia microscópica, confirman el diagnóstico de ALCL ALK positivo y lo distinguen del ALCL ALK negativo y otros linfomas.

¿Cuál es el pronóstico del linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo?

El pronóstico se refiere al pronóstico esperado para alguien con esta enfermedad. En comparación con ALCL ALK-negativoEl ALCL ALK-positivo generalmente tiene un pronóstico mucho mejor.

Varios factores influyen en el pronóstico:

  • Estado de ALK: Ser ALK positivo se asocia con tasas de remisión más altas y una supervivencia más prolongada.

  • Años: Los pacientes más jóvenes suelen responder mejor al tratamiento.

  • Estadio en el momento del diagnóstico: Los pacientes con linfoma limitado a los ganglios linfáticos o a una sola región tienen un mejor pronóstico que aquellos con enfermedad generalizada.

Con las terapias actuales, muchos pacientes logran una remisión a largo plazo y las tasas de supervivencia general son significativamente más altas que en el ALCL ALK-negativo.

Preguntas para hacerle a su médico

  • ¿Qué pruebas confirmaron que mi linfoma es ALK positivo?

  • ¿En qué etapa se encuentra mi linfoma y hasta dónde se ha propagado?

  • ¿Cómo afecta ser ALK positivo a mi pronóstico en comparación con ser ALCL ALK negativo?

  • ¿Qué opciones de tratamiento se recomiendan para mí?

  • ¿Hay ensayos clínicos disponibles para este tipo de linfoma?

  • ¿Cómo se controlará mi respuesta al tratamiento?

  • ¿A qué síntomas debo prestar atención que podrían sugerir una recurrencia?

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