Su informe de patología para adenocarcinoma ampular

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
24 de noviembre.

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Adenocarcinoma ampular Es un tipo de cáncer que se origina en la ampolla de Vater, una zona pequeña pero importante donde se unen el conducto biliar y el conducto pancreático y desembocan en la primera parte del intestino delgado (el duodeno). El revestimiento interno de la ampolla está formado por células formadoras de glándulas que ayudan a gestionar la bilis y los jugos pancreáticos.

Dado que la ampolla es la principal vía de salida de la bilis del hígado y las enzimas del páncreas, incluso un tumor relativamente pequeño en esta zona puede obstruir estos conductos. Esto suele causar síntomas como ictericia y permite una detección más temprana que los cánceres que se originan en otras partes del intestino delgado. El adenocarcinoma ampular se considera un tumor maligno, lo que significa que puede invadir los tejidos circundantes y propagarse a... ganglios linfáticos y, en casos avanzados, a órganos distantes.

Anatomía de la ampolla

La ampolla de Vater se encuentra en la pared del duodeno, justo después del estómago. Es donde el conducto biliar común (que transporta la bilis desde el hígado y la vesícula biliar) y el conducto pancreático (que transporta las enzimas digestivas desde el páncreas) se unen y desembocan en el intestino a través de una pequeña abertura. Por esta razón, la ampolla a veces se describe como una pequeña "caja de conexiones" que controla el flujo de bilis y jugos pancreáticos hacia el intestino.

Los adenocarcinomas ampulares surgen de esta pequeña región y pueden crecer predominantemente hacia la superficie duodenal, dentro de la propia cavidad ampular o a lo largo de los conductos cortos que desembocan en la ampolla. Es fundamental distinguir un tumor ampular verdadero de un cáncer que se origina en el páncreas o en el conducto biliar, y el patólogo y el cirujano colaboran cuidadosamente para determinar el origen exacto del tumor.

¿Cuáles son los síntomas del adenocarcinoma ampular?

El adenocarcinoma ampular suele causar síntomas antes que los cánceres en otras partes del intestino delgado, ya que puede obstruir rápidamente el conducto biliar. Muchas personas desarrollan ictericia, que consiste en una coloración amarillenta de la piel y los ojos, junto con orina oscura, heces pálidas (color arcilla) y picazón. Estos síntomas se producen porque la bilis no puede drenar correctamente y se acumula en el cuerpo. Algunos pacientes experimentan dolor abdominal, especialmente en la parte superior del abdomen, y pueden notar náuseas, vómitos o malestar después de comer.

Los tumores que crecen más hacia el duodeno pueden causar sangrado intestinal. Esto puede provocar heces negras o con sangre, o sangrado oculto, que es sangre no visible que causa anemia y fatiga. En algunos casos, la obstrucción del conducto pancreático puede causar problemas digestivos o insuficiencia pancreática. Dado que muchos de estos síntomas son evidentes y preocupantes, los tumores ampulares suelen detectarse en una etapa más temprana que otros cánceres de intestino delgado.

¿Qué factores de riesgo se asocian con el adenocarcinoma ampular?

En la mayoría de las personas con adenocarcinoma ampular, no se identifica una causa clara. Sin embargo, se sabe que algunos factores aumentan el riesgo. Algunas afecciones hereditarias se asocian con una mayor probabilidad de desarrollar cáncer ampular, como la poliposis adenomatosa familiar (PAF), el síndrome de Lynch y el síndrome de Peutz-Jeghers. En estas afecciones, las alteraciones hereditarias en ciertos genes aumentan la probabilidad de que se desarrollen tumores en el tracto digestivo, incluida la ampolla.

Afecciones inflamatorias crónicas del intestino, como enfermedad de Crohn or enfermedad celíaca, que son factores de riesgo importantes para otros cánceres de intestino delgado, parecen desempeñar un papel menor en los tumores ampulares. Factores del estilo de vida como el tabaquismo, el consumo de alcohol y la dieta pueden contribuir al riesgo, pero su impacto exacto en el adenocarcinoma ampular está menos definido que en otros cánceres gastrointestinales.

Adenocarcinoma ampular vs. no ampular

Aunque tanto la ampolla como la no ampular Los adenocarcinomas pueden aparecer cerca uno del otro en el duodeno y se consideran tumores distintos. Los adenocarcinomas ampulares se originan en la ampolla de Vater y casi siempre afectan la abertura por donde los conductos biliares y pancreáticos desembocan en el intestino. Debido a esta ubicación, con frecuencia causan obstrucción de los conductos biliares e ictericia en una etapa temprana.

Los adenocarcinomas no ampulares se originan fuera de la ampolla, en la pared duodenal o más abajo en el intestino delgado. Estos tumores pueden alcanzar un tamaño considerable antes de causar síntomas como sangrado u obstrucción. Los patólogos examinan minuciosamente la pieza quirúrgica para determinar si el epicentro (punto central) del tumor se encuentra en la ampolla o en otra parte. Esta distinción es importante porque los tumores ampulares tienen diferentes criterios de estadificación, diferentes patrones microscópicos y, en ocasiones, un pronóstico distinto en comparación con los tumores no ampulares.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

A muchos pacientes con adenocarcinoma ampular se les realizan primero análisis de sangre que muestran una función hepática anormal, seguidos de estudios de imagen como ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética que revelan una obstrucción de las vías biliares. Posteriormente, se utiliza un procedimiento endoscópico (a menudo una endoscopia digestiva alta o una CPRE, que combina la endoscopia y la radiografía de las vías biliares) para visualizar directamente la ampolla desde el interior del duodeno. La ampolla puede verse agrandada, irregular o ulcerada, y el médico puede tomar biopsias de esta zona.

El primer diagnóstico generalmente se realiza en el biopsiaBajo el microscopio, el patólogo busca células glandulares anormales, una arquitectura irregular y núcleos agrandados y apiñados que confirman un adenocarcinoma. Dado que la biopsia solo toma una pequeña muestra de la lesión, es posible que no muestre todas las características importantes, como la profundidad del crecimiento del tumor o si se ha propagado al tejido circundante.

Es posible realizar una evaluación más completa después de la cirugía, cuando se extirpa todo el tumor y los tejidos circundantes, a menudo mediante un procedimiento llamado pancreatoduodenectomía (procedimiento de Whipple). El patólogo examina el tumor para confirmar que realmente se origina en la ampolla, mide su tamaño, evalúa la profundidad de su invasión y examina los órganos y tejidos circundantes. El patólogo también evalúa los ganglios linfáticos, los vasos sanguíneos, los vasos linfáticos y los nervios para detectar signos de propagación.

Inmunohistoquímica Se utiliza con frecuencia para clasificar los adenocarcinomas ampulares en tipo intestinal, pancreatobiliar o mixto. Esta técnica utiliza anticuerpos que se unen a proteínas específicas en las células, las cuales pueden observarse al microscopio. Los patrones de tinción con marcadores como CDX2, MUC1, MUC2 y MUC5AC pueden apoyar la identificación de un tipo u otro. Si bien esta clasificación puede tener valor pronóstico y de investigación, la información más importante para los pacientes suele ser el estadio, el grado y si se ha diseminado el tumor.

Grado histológico

El grado describe la similitud entre las células cancerosas y las células normales formadoras de glándulas de la ampolla y el duodeno. Las glándulas normales son estructuras redondas o tubulares que ayudan a movilizar y procesar los fluidos digestivos. En los tumores bien diferenciados, las células cancerosas forman muchas glándulas reconocibles. Los tumores moderadamente diferenciados forman menos glándulas y presentan mayor variación en el tamaño y la forma celular. Los tumores poco diferenciados forman muy pocas glándulas y presentan un aspecto más desorganizado, mientras que los tumores indiferenciados carecen por completo de formación de glándulas. Los tumores de mayor grado tienden a crecer más rápidamente y tienen mayor probabilidad de diseminarse, lo que convierte al grado en un factor importante en el pronóstico.

tipos histológicos

Los adenocarcinomas ampulares se pueden dividir en varios tipos histológicos, que describen el aspecto del tumor al microscopio y la disposición de las células cancerosas. Estos tipos reflejan la célula de origen del tumor y, en ocasiones, ayudan a predecir su comportamiento. En muchos informes, el patólogo especificará si el tumor es de tipo intestinal, pancreatobiliar, mixto o presenta uno de varios patrones menos comunes. Si bien el tipo histológico es solo una parte del panorama general, puede proporcionar información útil para el pronóstico.

Adenocarcinoma de tipo intestinal

El adenocarcinoma de tipo intestinal se observa al microscopio de forma muy similar a los cánceres que se originan en el colon. Las células tumorales forman glándulas (estructuras redondas o tubulares) revestidas por células columnares altas, a menudo con núcleos alargados y agrupados. El patólogo también puede observar células especializadas como las células caliciformes (que producen moco) o las células de Paneth (que se encuentran normalmente en el intestino delgado). Estos tumores suelen desarrollarse a partir de un adenoma de tipo intestinal, un crecimiento precanceroso similar a un pólipo.

En general, los adenocarcinomas ampulares de tipo intestinal tienden a comportarse de forma algo menos agresiva que otros tipos, especialmente cuando se detectan en una etapa temprana y se extirpan por completo. Sin embargo, el pronóstico sigue dependiendo principalmente del estadio, la afectación ganglionar y otras características como la invasión linfovascular y perineural.

Adenocarcinoma gástrico de tipo pancreatobiliar

El adenocarcinoma de tipo pancreatobiliar se asemeja a los cánceres que surgen en el páncreas, la vesícula biliar o las vías biliares. Las glándulas suelen ser más pequeñas y estar más separadas por un tejido denso similar a una cicatriz, llamado estroma desmoplásico. Las células tienden a ser cuboidales o columnares bajas y pueden tener un aspecto más irregular que en los tumores de tipo intestinal. Los tumores con características gástricas (similares a las del estómago) a menudo se agrupan con el tipo pancreatobiliar debido a su comportamiento similar.

Los adenocarcinomas ampulares de tipo pancreatobiliar generalmente se consideran más agresivos que los tumores de tipo intestinal puro. Tienen mayor probabilidad de invadir profundamente y propagarse a los ganglios linfáticos. Aun así, suelen tener un mejor pronóstico que el adenocarcinoma ductal pancreático, lo cual es importante al discutir los resultados con los pacientes.

Adenocarcinoma tubular con características mixtas

Muchos adenocarcinomas ampulares presentan una combinación de características intestinales y pancreatobiliares. En estos tumores, algunas áreas se asemejan al tipo intestinal, mientras que otras se asemejan al tipo pancreatobiliar. Cuando el patrón es mixto y no se puede asignar claramente a un grupo, el tumor suele reportarse como un adenocarcinoma tubular con características mixtas, y el patólogo puede comentar qué patrón parece predominar.

Dado que estos tumores contienen ambos componentes, su comportamiento tiende a oscilar entre el de los tipos intestinales puros y el de los pancreatobiliares puros. El pronóstico se ve más influenciado por el estadio y otras características de alto riesgo que por la proporción exacta de cada patrón. Aun así, observar las características mixtas ayuda a obtener una visión más completa de la biología del tumor.

Adenocarcinoma mucinoso

El adenocarcinoma mucinoso es un tipo en el que una gran parte del tumor está formada por Mucina, un material gelatinoso producido por las células cancerosas. Al microscopio, se observan franjas o grupos de células tumorales y glándulas que parecen flotar en depósitos de mucina. Estos tumores suelen presentar una apariencia similar a la del intestino y pueden estar asociados con adenomas en la región ampular.

El impacto de los cambios mucinosos en el pronóstico puede variar. En algunos casos, los tumores mucinosos pueden comportarse de forma más agresiva, especialmente si son de alto grado o en estadio avanzado. Sin embargo, en el caso específico de los cánceres ampulares, los factores más importantes siguen siendo la profundidad de la invasión, el estado de los ganglios linfáticos y el estado de los márgenes. La presencia de características mucinosas es un dato que ayuda a los médicos a comprender el tumor, pero no determina, por sí sola, el pronóstico.

Carcinoma de células poco cohesivas

El carcinoma de células poco cohesivas (que a veces incluye células en anillo de sello) es un tipo poco común en el que las células cancerosas no se adhieren bien entre sí. En lugar de formar glándulas, las células se propagan individualmente o en pequeños grupos por el tejido. Estos tumores suelen diagnosticarse en una etapa más avanzada y tienden a comportarse de forma más agresiva que los adenocarcinomas formadores de glándulas convencionales.

Debido a su patrón de crecimiento infiltrativo, los carcinomas poco cohesivos pueden ser más difíciles de extirpar por completo y tienen mayor probabilidad de diseminarse. Su presencia suele indicar un tumor de mayor riesgo, y esta información es importante para planificar el tratamiento y el seguimiento.

Carcinoma medular

El carcinoma medular es un subtipo poco común que puede presentarse en la ampolla y el duodeno. Al microscopio, estos tumores forman grandes masas sólidas (en forma de lámina) con bordes prominentes y un prominente infiltrado de células inmunitarias. A pesar de su aspecto y tamaño, a veces alarmantes, los carcinomas medulares suelen ser menos agresivos de lo esperado.

En muchos casos, los carcinomas medulares se asocian con deficiencia en la reparación de desajustes (dMMR), lo que puede tener implicaciones para la inmunoterapia. En general, en comparación con otros tumores de alto grado en esta región, los carcinomas medulares pueden tener un pronóstico más favorable, especialmente cuando se detectan a tiempo y se extirpan por completo.

Carcinoma adenoescamoso

El carcinoma adenoescamoso es un tipo muy poco frecuente de cáncer ampular que contiene tanto áreas formadoras de glándulas (adenocarcinoma) como áreas escamosas. Las células escamosas son células planas similares a las que se encuentran en la piel o el revestimiento del esófago. El patólogo confirma el componente escamoso mediante tinciones especiales y un minucioso examen microscópico.

Dado que el carcinoma adenoescamoso combina dos patrones agresivos, generalmente se considera un subtipo de alto riesgo con tendencia a comportarse de forma más agresiva que el adenocarcinoma tubular típico. Sin embargo, su rareza dificulta predecir el comportamiento en pacientes individuales, por lo que el estadio y otras características pronósticas estándar siguen siendo cruciales.

Carcinoma neuroendocrino de alto grado y carcinomas mixtos

Los carcinomas neuroendocrinos de alto grado (CNE) son tumores poco frecuentes en la ampolla que surgen de células neuroendocrinas, células especializadas que liberan hormonas y moléculas de señalización. Estos tumores pueden presentar un patrón de células pequeñas o grandes y suelen crecer rápidamente. Algunos tumores ampulares contienen tanto un componente de adenocarcinoma como un componente neuroendocrino de alto grado; a menudo se denominan carcinomas mixtos.

Los carcinomas enteroendocrinos de alto grado y los carcinomas mixtos suelen ser muy agresivos, con mayor probabilidad de propagación temprana a ganglios linfáticos y órganos distantes. A menudo requieren estrategias de tratamiento diferentes, similares a las utilizadas para los cánceres neuroendocrinos de alto grado en otras partes del sistema digestivo. Su presencia en el informe patológico suele indicar la necesidad de un tratamiento y seguimiento más intensivos.

Carcinoma indiferenciado

El término carcinoma indiferenciado se utiliza cuando las células tumorales han perdido toda similitud con el tejido glandular normal y no encajan en las categorías histológicas habituales. Algunos tumores ampulares indiferenciados contienen células gigantes o presentan un aspecto rabdoide (células grandes con abundante citoplasma rosado y núcleos excéntricos). Estos tumores a menudo carecen de una formación glandular clara y pueden requerir pruebas inmunohistoquímicas y moleculares adicionales para su clasificación.

Los carcinomas indiferenciados de la ampolla son poco frecuentes, pero muy agresivos. Suelen presentarse en una etapa avanzada y presentan un mayor riesgo de diseminación y recurrencia. Debido a su baja frecuencia, las decisiones terapéuticas suelen basarse en los principios generales utilizados para otros carcinomas de alto grado y escasamente diferenciados, y el pronóstico suele ser reservado.

Extensión del tumor (profundidad de invasión)

El adenocarcinoma ampular se origina en la ampolla de Vater, pero a medida que crece, el cáncer puede extenderse más allá de esta pequeña estructura hacia los tejidos y órganos cercanos. Este proceso se denomina invasión y es uno de los factores más importantes para determinar el estadio patológico del tumor (pT). Los patólogos pueden evaluar la profundidad de la invasión con mayor precisión después de extirpar todo el tumor durante la cirugía. Cuanto más profundo haya crecido el tumor hacia las estructuras circundantes, más avanzado estará el cáncer y mayor será la probabilidad de que se propague.

Tumores limitados a la ampolla

En algunos casos, el tumor aún se limita a la ampolla, la pequeña abertura donde el conducto biliar y el conducto pancreático se unen con el intestino. Cuando un tumor se limita a la ampolla, aún no ha invadido los tejidos circundantes. Los tumores detectados en esta etapa temprana suelen presentar síntomas como ictericia, lo que permite una detección más temprana. Dado que estos cánceres aún se encuentran en una zona pequeña y bien definida, generalmente tienen un pronóstico más favorable.

Invasión del esfínter de Oddi

A medida que el tumor crece, puede extenderse más allá del esfínter de Oddi, un anillo muscular que rodea el extremo del conducto biliar y el conducto pancreático y regula el flujo de fluidos digestivos hacia el duodeno. Cuando el tumor sobrepasa este anillo muscular, comienza a infiltrar el tejido blando circundante. Si bien la invasión más allá del esfínter de Oddi indica un tumor más avanzado, la propagación suele ser relativamente localizada en esta etapa.

Invasión del duodeno

El adenocarcinoma ampular también puede extenderse al duodeno, la primera porción del intestino delgado. La primera capa duodenal alcanzada es la submucosa, una capa de soporte debajo del revestimiento superficial que contiene vasos sanguíneos, nervios y tejido conectivo. La invasión de la submucosa significa que el tumor ha traspasado la superficie interna del duodeno, pero aún no ha alcanzado la capa muscular más profunda. Los tumores en esta etapa presentan una progresión intermedia.

Invasión de la muscular propia

Un nivel más profundo de invasión ocurre cuando el tumor alcanza la muscular propia, la gruesa banda muscular responsable del transporte de alimentos a través del intestino. Los tumores que penetran esta capa muscular muestran un comportamiento más agresivo y tienen mayor riesgo de alcanzar órganos o ganglios linfáticos cercanos.

Invasión del páncreas

Debido a que la ampolla se encuentra muy cerca de la cabeza del páncreas, algunos adenocarcinomas ampulares crecen directamente en el páncreas. La invasión pancreática indica un grado significativo de diseminación y puede afectar la función pancreática. Los tumores que se extienden al páncreas se consideran más avanzados porque el tratamiento se vuelve más complejo y aumenta el riesgo de recurrencia.

Invasión de los tejidos circundantes.

Desde el páncreas, el cáncer también puede extenderse al tejido blando peripancreático, que incluye la grasa y el tejido conectivo que rodea la glándula. La invasión tumoral en esta zona suele indicar un tumor en estadio avanzado. Estos cánceres pueden ser más difíciles de extirpar por completo y es más probable que ya se hayan propagado más allá de la región inmediata.

En algunos casos, el tumor puede alcanzar la serosa, la delgada capa externa del duodeno. Esto representa uno de los niveles más avanzados de afectación duodenal. Cuando el tumor atraviesa la serosa, se encuentra en el límite más externo del órgano y tiene mayor potencial de diseminarse a las estructuras vecinas.

Invasión de órganos cercanos

Los tumores muy avanzados pueden invadir órganos adyacentes. Si el tumor crece hacia arriba, puede afectar el estómago, ubicado justo encima del duodeno. La propagación hacia el hígado o las vías biliares puede provocar la invasión de la vesícula biliar. En casos raros, pero graves, el tumor puede invadir vasos sanguíneos importantes, como la arteria mesentérica superior o la arteria celíaca, que irrigan el estómago, el páncreas y los intestinos. Cuando un tumor invade arterias principales u órganos cercanos, representa una etapa muy avanzada de la enfermedad. En esta etapa, la cirugía puede ser limitada o imposible, y las decisiones terapéuticas se centran en controlar la enfermedad y los síntomas.

Comprender la extensión del tumor ayuda al equipo médico a determinar el estadio patológico T, elegir el tratamiento más adecuado y brindar información sobre el pronóstico. La profundidad de la invasión es uno de los factores más importantes para guiar la atención del adenocarcinoma ampular.

Invasión perineural

Invasión perineural (PNI) Significa que las células cancerosas crecen alrededor de los nervios en el tejido cercano al tumor. Los nervios son como pequeños cables eléctricos que transmiten señales como el dolor y la temperatura. Cuando las células tumorales rodean o recorren estos nervios, pueden penetrar en tejidos más profundos y ser más difíciles de extirpar por completo con cirugía. La invasión perineural se considera una característica adversa y suele asociarse con un mayor riesgo de recurrencia del cáncer después del tratamiento. Este hallazgo es reportado rutinariamente por los patólogos porque ayuda a orientar el seguimiento y las decisiones de tratamiento.

Invasión linfovascular

Invasión linfovascular (LVI) Se presenta cuando se observan células cancerosas dentro de un vaso sanguíneo o linfático cerca del tumor. Los vasos sanguíneos transportan sangre por todo el cuerpo, y los vasos linfáticos transportan líquido linfático a los ganglios linfáticos. Las células cancerosas que penetran en estos vasos pueden desplazarse a sitios distantes, como los ganglios linfáticos, el hígado o los pulmones. Por lo tanto, la invasión linfovascular indica un mayor riesgo de que el cáncer ya se haya propagado o pueda propagarse en el futuro. Esta información forma parte de la evaluación general del estadio y el pronóstico.

Márgenes

A margen Es el borde del tejido extirpado durante la cirugía. Tras la extirpación del tumor, el patólogo examina todos los márgenes para determinar si hay células cancerosas en el borde del corte. Un margen negativo significa que no se observan células cancerosas en el borde, lo que sugiere que el tumor se ha extirpado por completo. Un margen positivo significa que hay células cancerosas en la superficie del corte, lo que plantea la posibilidad de que quede algo de tumor en el cuerpo.

En el adenocarcinoma ampular, se pueden evaluar varios márgenes, incluyendo el margen del cuello pancreático, el margen de la vía biliar, el margen duodenal y los márgenes posteriores de tejidos blandos. Cuando es posible, el patólogo también mide la distancia desde el tumor hasta el margen más cercano, incluso cuando los márgenes son negativos. El estado de los márgenes es un factor importante para decidir si se recomiendan tratamientos adicionales, como quimioterapia o radioterapia.

Ganglios linfaticos

Ganglios linfaticos Las células cancerosas cerca de la ampolla suelen extirparse durante la cirugía para examinarlas en busca de cáncer. Las células cancerosas pueden propagarse desde la ampolla a los vasos linfáticos y luego a los ganglios linfáticos regionales. El patólogo registra el número de ganglios linfáticos examinados y el número de los que contienen metástasis (depósitos cancerosos). Si las células cancerosas crecen a través de la cápsula de un ganglio linfático hacia el tejido circundante, se denomina extensión extraganglionar y se considera una característica de alto riesgo.

La afectación de los ganglios linfáticos es una parte importante del estadio patológico N. Los tumores que no se han diseminado a los ganglios linfáticos generalmente tienen un mejor pronóstico que aquellos con múltiples ganglios positivos.

Estadio patológico (pTNM)

El estadio patológico combina información sobre el tumor primario (T), los ganglios linfáticos regionales (N) y la metástasis a distancia (M). En el caso del adenocarcinoma ampular, la estadificación sigue un sistema que refleja la compleja anatomía de esta zona. Los tumores limitados a la ampolla o con mínima extensión a las estructuras cercanas tienen un estadio T más bajo. Los tumores que se extienden al páncreas, los tejidos blandos peripancreáticos o los órganos circundantes tienen un estadio T más alto.

El estadio N se basa en el número de ganglios linfáticos con metástasis, y el estadio M indica si el cáncer se ha propagado a órganos distantes, como el hígado o los pulmones. Las categorías T, N y M se combinan para formar un estadio general (por ejemplo, estadio I, II, III o IV). Este estadio general es uno de los datos más importantes para orientar el tratamiento y estimar el pronóstico.

Biomarcadores

Biomarcador Las pruebas ayudan a los médicos a comprender el comportamiento del tumor y la eficacia de tratamientos específicos. En el adenocarcinoma ampular, dos grupos de biomarcadores especialmente importantes son las proteínas de reparación de errores de emparejamiento (MMR) y HER2, aunque en casos seleccionados se pueden evaluar otros marcadores.

La prueba de MMR analiza cuatro proteínas (MLH1, MSH2, MSH6 y PMS2) que ayudan a reparar el daño en el ADN. Si falta una o más de estas proteínas, el tumor se denomina deficiente en la reparación de desajustes (dMMR) y suele presentar inestabilidad de microsatélites (MSI). Los tumores con este perfil pueden responder bien a los inhibidores de puntos de control inmunitario, un tipo de inmunoterapia que puede utilizarse para varios tipos de cáncer. La identificación de tumores con niveles elevados de dMMR/MSI también puede sugerir una afección hereditaria, como el síndrome de Lynch, por lo que estos resultados también podrían tener implicaciones para los familiares.

HER2 es una proteína presente en la superficie de algunas células cancerosas. Los tumores con mayor expresión de HER2 o amplificación génica se denominan HER2 positivos. Existen diversas terapias dirigidas para los cánceres HER2 positivos, y aunque estos tratamientos se desarrollaron inicialmente para los cánceres de mama y estómago, se consideran cada vez más para el cáncer ampular avanzado o metastásico y otros cánceres gastrointestinales.

Los patólogos suelen utilizar la inmunohistoquímica para evaluar la expresión de la proteína MMR y el estado de HER2. En algunos casos, se pueden utilizar pruebas moleculares adicionales, como la PCR o la secuenciación de nueva generación, para identificar MSI u otros cambios genéticos. El informe patológico también puede indicar los criterios de puntuación o interpretación utilizados para HER2. Estos resultados de biomarcadores ayudan a su equipo médico a seleccionar el tratamiento más adecuado para su tumor.

Pronóstico

El pronóstico del adenocarcinoma ampular depende de numerosos factores, como el estadio, el grado, el estado de los ganglios linfáticos, la profundidad de la invasión, el estado de los márgenes y la presencia o ausencia de invasión perineural y linfovascular. En general, los cánceres ampulares suelen tener un mejor pronóstico que los adenocarcinomas ductales pancreáticos, pero aun así pueden ser agresivos, sobre todo cuando se diagnostican en una etapa más avanzada.

Los tumores detectados tempranamente, antes de que se propaguen a los ganglios linfáticos u órganos distantes, se asocian con mayores tasas de supervivencia a largo plazo. La metástasis ganglionar, los márgenes positivos, la invasión perineural y linfovascular, y el estadio T avanzado son características asociadas con un mayor riesgo de recurrencia. Las características moleculares y los resultados de biomarcadores, como el estado de reparación de errores de emparejamiento o mutaciones genéticas específicas, también pueden proporcionar información pronóstica adicional en algunos casos.

Después del diagnóstico

Tras la confirmación del adenocarcinoma ampular por parte del informe patológico, su equipo de atención médica revisará los hallazgos con usted y le indicará los pasos a seguir. Es posible que se soliciten estudios de imagen adicionales para detectar cualquier propagación de la enfermedad. Muchos pacientes son derivados a un equipo multidisciplinario, que puede incluir un cirujano, un oncólogo médico, un gastroenterólogo y, en ocasiones, un oncólogo radioterapeuta.

El tratamiento suele consistir en cirugía, generalmente una pancreatoduodenectomía, si el tumor puede extirparse y el paciente está en condiciones médicas para una operación mayor. Dependiendo del estadio y otros factores de riesgo, se puede recomendar quimioterapia, inmunoterapia o terapia dirigida después de la cirugía. En el caso de tumores que no pueden extirparse por completo, el tratamiento se centra en controlar la enfermedad, aliviar los síntomas (como la obstrucción de las vías biliares) y mantener la calidad de vida. Generalmente se recomiendan visitas de seguimiento regulares, estudios de imagen y análisis de sangre para detectar posibles recurrencias.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Qué tipo y grado de adenocarcinoma ampular tengo (intestinal, pancreatobiliar o mixto)?

• ¿Hasta dónde ha crecido el tumor y se ha propagado a los ganglios linfáticos u otros órganos?

• ¿Se observó invasión perineural o linfovascular en mi informe de patología?

• ¿Estaban limpios los márgenes quirúrgicos?

• ¿Se han realizado pruebas de biomarcadores como MMR y HER2 en mi tumor? ¿Qué significan los resultados?

• ¿Qué opciones de tratamiento recomienda y cuáles son los posibles beneficios y riesgos?

• ¿Cuál es el pronóstico esperado en mi situación?

• ¿Cómo me controlarán después del tratamiento?