Su informe patológico del tumor lipomatoso atípico (ALT)

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
23 Julio 2024

Fondo:

Un tumor lipomatoso atípico (ALT) es un tipo de cáncer formado por feto. Los ALT pueden comenzar en cualquier parte del cuerpo, pero la ubicación más común de este tumor es el abdomen. Otro nombre para una ALT es liposarcoma bien diferenciado.

¿Es un tumor lipomatoso atípico un tipo de cáncer?

Sí, la ALT es un tipo de cáncer. Sin embargo, en comparación con otros tipos de cáncer, el ALT es un tumor de crecimiento muy lento que rara vez se disemina a otras partes del cuerpo.

¿Cuál es la diferencia entre un tumor lipomatoso atípico y un liposarcoma bien diferenciado?

ALT y liposarcoma bien diferenciado Son dos nombres que se le dan al mismo tumor. Los médicos utilizan el término ALT cuando describen tumores que comienzan en una parte superficial del cuerpo, como el brazo o la pierna, y donde el tumor se puede extirpar por completo mediante cirugía. El término liposarcoma bien diferenciado se utiliza para tumores que comienzan en ubicaciones más profundas, como la parte posterior del abdomen, y para aquellos que no se pueden extirpar por completo solo con cirugía.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico de una ALT generalmente se realiza después de que se extrae una pequeña muestra del tumor en un procedimiento llamado biopsia. Luego, el tejido de la biopsia se envía a un patólogo, quien lo examina bajo un microscopio. El diagnóstico también se puede realizar después de extirpar todo el tumor como excisión or resección muestra.

Características microscópicas de este tumor.

Cuando se examina bajo el microscopio, un ALT comprende células grandes llamadas adipocitos o células grasas. A menudo, el tumor puede parecerse mucho a la grasa normal. Sin embargo, a diferencia de la grasa normal, el tumor contiene células adipocitos de apariencia anormal, conocidas como lipoblastos.

Grado FNCLCC

Los patólogos dividen los ATL en tres grados según un sistema creado por la Federación Francesa de Centros Oncológicos Grupo Sarcoma (FNCLCC). Este sistema utiliza tres características microscópicas para determinar el grado del tumor: diferenciación, recuento mitótico y necrosis. Estas características se explican con más detalle a continuación. El grado sólo se puede determinar después de que se haya examinado una muestra del tumor bajo el microscopio.

Se asignan puntos (de 0 a 3) para cada una de las características microscópicas (0 a 3), y el número total de puntos determina el grado final del tumor. Según este sistema, los tumores lipomatosos atípicos pueden ser tumores de bajo o alto grado. El grado del tumor es importante porque los tumores de alto grado (grados 2 y 3) son más agresivos y se asocian con una peor pronóstico.

Puntos asociados a cada grado:

• grado 1 - 2 o 3 puntos.
• grado 2 - 4 o 5 puntos.
• grado 3 - 6 a 8 puntos.

Características microscópicas utilizadas para determinar el grado:

1. Diferenciación tumoral – La diferenciación tumoral describe qué tan cerca se parecen las células tumorales a las células grasas normales. Los tumores que se ven muy similares a las células grasas normales reciben 1 punto, mientras que los que se ven muy diferentes a las células grasas normales reciben 2 o 3 puntos. Todos los ALT reciben 1 punto por diferenciación tumoral.
2. Recuento mitótico - Una célula que está en proceso de dividirse para crear dos nuevas células se llama figura mitótica. Los tumores que crecen rápidamente tienden a tener más figuras mitóticas que los tumores que crecen lentamente. Su patólogo determinará el recuento mitótico contando el número de figuras mitóticas en diez áreas del tumor mientras mira a través del microscopio. Los tumores sin figuras mitóticas o con muy pocas figuras mitóticas reciben 1 punto, mientras que los que tienen de 10 a 20 figuras mitóticas reciben 2 puntos y los que tienen más de 20 figuras mitóticas reciben 3 puntos.
3. Necrosis – Necrosis es un tipo de muerte celular. Los tumores que crecen rápido tienden a tener más necrosis que los tumores que crecen lentamente. Si su patólogo no ve necrosis, el tumor recibirá 0 puntos. El tumor recibirá 1 punto si se observa necrosis pero representa menos del 50 % del tumor o 2 puntos si la necrosis representa más del 50 % del tumor.

MDM2

MDM2 es un gen que promueve la división celular (creación de nuevas células). Las células normales y las de tumores no cancerosos tienen dos copias del gen MDM2. Por el contrario, los ALT tienen más de dos copias del gen MDM2, que ayuda a que las células tumorales se dividan más rápido que las células normales. una prueba llamada hibridación fluorescente in situ (FISH) se usa comúnmente para contar el número de genes MDM2 en una célula. Un mayor número de genes (más de dos) se denomina amplificación y respalda el diagnóstico de ALT.

Desdiferenciación en un tumor lipomatoso atípico

Algunos ALT cambiarán con el tiempo de modo que algunas de las células ya no se verán como grasa normal. Este proceso se llama desdiferenciación. Encontrar desdiferenciación en un ALT cambia el diagnóstico a liposarcoma desdiferenciado. Este cambio es importante porque el liposarcoma desdiferenciado es un cáncer más agresivo que tiene más probabilidades de volver a crecer después de la cirugía y diseminarse a otras partes del cuerpo.

Tamaño del tumor

El tamaño del tumor es importante porque los tumores de menos de 5 cm tienen menos probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y se asocian con una mejor pronóstico. El tamaño del tumor también se usa para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

Márgenes

En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.

Los patólogos suelen evaluar los márgenes después de un procedimiento quirúrgico, como una excisión or resección, que extirpa todo el tumor. Los márgenes no suelen evaluarse después de un biopsia, que extirpa sólo una parte del tumor. La cantidad de márgenes informados y su tamaño (cuánto tejido normal hay entre el tumor y el borde cortado) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.

Estadio patológico (pTNM)

​El estadio patológico de ALT se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema usa información sobre el primario tumores (T) ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y una peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT) para un tumor lipomatoso atípico

El estadio del tumor para la ALT varía según la parte del cuerpo involucrada. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en el cuello se le asignará un estadio tumoral diferente al de un tumor que comienza en la parte profunda de la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, el estadio del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes del cuerpo circundantes.

Cabeza y cuello

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
• T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
• T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.

Pecho, espalda o estómago y brazos o piernas (tronco y extremidades)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Abdomen y órganos dentro del tórax (órganos viscerales torácicos)

• T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
• T2 – El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea el órgano del que partió.
• T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
• T4 - Se encuentran múltiples tumores.

Retroperitoneo (el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Tejido alrededor del ojo (órbita)

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
• T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
• T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.

Estadio ganglionar (pN) para tumor lipomatoso atípico

A la ALT se le asigna una etapa ganglionar de 0 o 1 según la presencia de células cancerosas en un ganglio linfático. Si no se observan células cancerosas en ninguno de los ganglios linfáticos examinados, el estadio ganglionar es N0. Si se observan células cancerosas en cualquiera de los ganglios linfáticos examinados, la etapa ganglionar se convierte en N1.

Sobre este articulo

Los médicos escribieron este artículo para ayudarlo a leer y comprender su informe de patología. Tienes preguntas adicionales, contáctanos.

Otros recursos útiles

Atlas de Patología