por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Catherine Forse MD FRCPC
5 de Septiembre de 2023
El colangiocarcinoma es un tipo de cáncer de las vías biliares. Conductos biliares Son pequeños tubos que ayudan a mover la bilis desde el hígado a una parte del intestino delgado llamado duodeno.
El colangiocarcinoma intrahepático y extrahepático son tipos de cáncer muy similares. La principal diferencia es que el colangiocarcinoma intrahepático comienza en uno de los pequeños conductos biliares que se encuentran dentro del hígado, mientras que el colangiocarcinoma extrahepático comienza en uno de los conductos biliares más grandes que se encuentran fuera del hígado. Un tumor de Klatskin (también conocido como colangiocarcinoma hiliar) es un tipo especial de colangiocarcinoma extrahepático que surge en la unión de los conductos biliares hepáticos derecho e izquierdo.
Los patólogos dividen el colangiocarcinoma en dos tipos histológicos: conducto pequeño y conducto grande. El colangiocarcinoma de conducto pequeño generalmente se encuentra cerca de la periferia (exterior) del hígado. Por el contrario, el colangiocarcinoma de grandes conductos suele afectar a uno de los grandes conductos biliares cerca del hilio (centro) del hígado.
Los síntomas más comunes del colangiocarcinoma son dolor abdominal, pérdida de peso y debilidad. El colangiocarcinoma extrahepático frecuentemente causa ictericia (coloración amarillenta de los ojos y la piel).
Las causas asociadas con el colangiocarcinoma varían según el tipo. El colangiocarcinoma de conductos pequeños es causado por infecciones virales crónicas del hígado (p. ej., hepatitis B y hepatitis C) y consumo excesivo de alcohol, los cuales se asocian con cirrosis. El colangiocarcinoma de conductos grandes es causado por colangitis esclerosante primaria, hepatolitiasis (cálculos biliares en los conductos biliares grandes) e infección por duelas hepáticas.
El colangiocarcinoma metastásico significa que las células tumorales se han diseminado desde el conducto biliar a otra parte del cuerpo, como por ejemplo ganglio linfático o los pulmones.
El diagnóstico de colangiocarcinoma se puede realizar después de que un patólogo examine el tejido bajo el microscopio. Información adicional como los resultados de las imágenes abdominales (p. ej., tomografía computarizada, resonancia magnética o ultrasonido), análisis de sangre y examen directo de los conductos biliares durante un procedimiento llamado endoscopia también ayudan en el diagnóstico.
Cuando se examina bajo el microscopio, el colangiocarcinoma está formado por células tumorales de tamaño mediano a grande que se conectan entre sí para formar estructuras similares a glándulas que a menudo se describen como túbulos o conductos. Las células tumorales suelen producir una sustancia llamada Mucina que puede ser intracelular (dentro de las células) o extracelular (fuera de las células).

Los patólogos utilizan el término diferenciado para dividir el colangiocarcinoma en tres grados: bien diferenciado, moderadamente diferenciado y poco diferenciado. El grado se basa en el porcentaje de tumor que forma estructuras redondas parecidas a glándulas. El grado es importante porque los tumores menos diferenciados (por ejemplo, los tumores poco diferenciados) se comportan de manera más agresiva y tienen más probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo.
La neoplasia biliar intraepitelial (BiIN) es una afección precancerosa que puede convertirse en colangiocarcinoma con el tiempo. Por esta razón, no es raro que un patólogo vea BiIN dentro de los conductos biliares que rodean el tumor. Cuando se ve BiIN, se divide en dos grados: BiIN de bajo grado y BiIN de alto grado. El riesgo de desarrollar cáncer de vías biliares es mayor cuando hay BiIN de alto grado.
Se pueden encontrar uno o más tumores cuando se examina el tejido. Si hay un solo tumor, se describirá en su informe como solitario. Si se encuentra más de un tumor, su informe describirá el tamaño y la ubicación de cada tumor. Más de un tumor aumenta el estadio tumoral (pT) del colangiocarcinoma intrahepático y se asocia con una peor pronóstico.
Los patólogos utilizan el término extensión tumoral para describir hasta qué punto se han diseminado las células tumorales del colangiocarcinoma intrahepático a través de los conductos biliares y el hígado. La extensión del tumor también se usa para describir células tumorales que se han diseminado fuera del hígado y han ingresado a un órgano o tejido cercano (por ejemplo, el páncreas o el intestino delgado). La diseminación de células tumorales fuera de los conductos biliares hacia un órgano o tejido cercano se llama invasión.
La extensión del tumor es importante porque los tumores que han crecido fuera de los conductos biliares y dentro de otros órganos o tejidos tienen más probabilidades de volver a crecer en la misma área después del tratamiento o de hacer metástasis (propagarse) a otra parte del cuerpo.
Los patólogos describen la extensión del tumor del colangiocarcinoma intrahepático de las siguientes maneras:
Los vasos linfáticos y sanguíneos se encuentran en todo el cuerpo. Estos vasos se utilizan para que las células sanguíneas, las células inmunitarias y otras sustancias viajen de un lugar a otro. La invasión linfática significa que se encontraron células cancerosas dentro de un vaso linfático, mientras que la invasión vascular significa que se encontraron células cancerosas dentro de un vaso sanguíneo.
La invasión vascular es importante porque aumenta el estadio tumoral patológico (pT) del colangiocarcinoma intrahepático (no cambia el estadio tumoral del colangiocarcinoma extrahepático). Los tumores con invasión vascular también tienen más probabilidades de extenderse a otras partes del cuerpo, incluido el hígado. La invasión linfática no cambia el estadio patológico del tumor (pT), pero la invasión linfática aumenta el riesgo de que las células tumorales se propaguen a ganglios linfáticos.
La profundidad de la invasión es una medida que describe la distancia que han viajado las células tumorales desde el conducto biliar hasta el tejido circundante. La profundidad de la invasión sólo se mide en el colangiocarcinoma extrahepático. La profundidad de la invasión es importante porque se utiliza para determinar el estadio patológico del tumor (pT) y porque los tumores con una mayor profundidad de invasión se asocian con peores resultados generales. pronóstico.
Cuando se realiza una cirugía para extirpar un colangiocarcinoma, el cirujano tendrá que cortar tejido normal para extirpar el tumor de su cuerpo. A margen es el borde cortado del tejido que se extrajo. Representa la línea que separa el tejido que se extrajo del tejido que quedó en su cuerpo.
Para el colangiocarcinoma intrahepático, el cirujano deberá cortar una parte de su hígado (porque el tumor está dentro del hígado). El cirujano también necesitará cortar partes del conducto biliar que están fuera del hígado. Estos dos márgenes se describirá en su informe como el margen del parénquima hepático (margen del hígado) y el margen del conducto biliar.
Para el colangiocarcinoma extrahepático, es posible que el cirujano necesite extirpar partes del páncreas, el estómago, el intestino delgado, el hígado y los conductos biliares fuera del hígado. Todos estos márgenes se describirán por separado en su informe.
El margen se describirá como negativo si no se ven células cancerosas en el borde cortado del tejido. Un margen se considera positivo cuando hay células cancerosas cerca del borde cortado del tejido. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a crecer en el mismo sitio después del tratamiento.

Los nervios están ubicados en todas las partes de su cuerpo. Cuando las células cancerosas entran en contacto con los nervios y los envuelven, se llama invasión perineural. Cuando las células cancerosas invaden los nervios, pueden viajar a lo largo del nervio a áreas alejadas de la ubicación original del tumor. Cuando se observa invasión perineural, existe un mayor riesgo de que el tumor vuelva a crecer en el mismo sitio o se disemine a un sitio distante del hígado.

Ganglios linfaticos Son pequeños órganos adheridos a los vasos linfáticos. Contienen células del sistema inmunológico que ayudan a defender nuestro organismo de las infecciones. Las células cancerosas que ingresan a un vaso linfático pueden diseminarse a un ganglio linfático cercano. Este proceso se llama ganglio linfático. metastásica. Una vez que las células cancerosas han ingresado a un ganglio linfático, existe un mayor riesgo de que las células cancerosas se propaguen a otras áreas del cuerpo. Todos los ganglios linfáticos enviados a patología serán examinados cuidadosamente para ver si alguno contiene células cancerosas. Su informe de patología describirá la cantidad total de ganglios linfáticos observados y si alguno contenía células cancerosas.

Si le diagnosticaron colangiocarcinoma en Canadá, visite www.cholangio.ca, el sitio web oficial de la Colaboración Canadiense de Colangiocarcinoma (C3). A partir de octubre de 2023, el sitio web puede brindarle información sobre cómo (1) inscribirse en el registro de pacientes, (2) recibir un kit de bienvenida, (3) hablar con un navegador de investigación y (4) obtener más información sobre las vías biliares. opciones de pruebas moleculares y cáncer.