Cordoma: Cómo entender su informe patológico

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 de septiembre de 2022

El cordoma es un tipo de cáncer de hueso. Se desarrolla a partir de restos de una estructura embrionaria llamada notocorda. Los cordomas casi siempre se desarrollan dentro de un hueso y la mayoría se desarrollan a lo largo de la línea media del cuerpo, ya sea en la base del cráneo o en el sacro. Los cordomas son tumores de crecimiento muy lento y pueden alcanzar un tamaño muy grande, especialmente los que se desarrollan alrededor de la pelvis.

¿Qué tipo de cáncer es un cordoma?

El cordoma es un tipo de sarcoma . Los sarcomas son cánceres que se originan en tejidos mesenquimales como el hueso, el cartílago, el músculo y los nervios.

¿Cómo comienzan los cordomas?

Los cordomas se desarrollan a partir de células sobrantes de una estructura embrionaria llamada notocorda. La notocorda ayuda a formar los huesos de la columna durante el desarrollo fetal. Una vez que se ha formado la columna, las células de la notocorda suelen desaparecer. A veces quedan pequeñas áreas de células de la notocorda y es a partir de estas células sobrantes (llamadas remanentes) que se desarrolla el cordoma.

Las dos ubicaciones más comunes son el sacro (la parte inferior de la columna vertebral en la pelvis) y la base del cráneo. En muy raras ocasiones, el cordoma puede desarrollarse en una ubicación no ósea alejada de la línea media del cuerpo. La mayoría de los cordomas ocurren en pacientes mayores, generalmente entre las edades de 40 a 70 años, aunque pueden ocurrir en pacientes más jóvenes, incluidos los niños.

¿Cuáles son los síntomas del cordoma?

Los síntomas relacionados con el cordoma dependen de la ubicación del tumor. Los cordomas que se desarrollan en la base del cráneo pueden causar dolores de cabeza o problemas de visión. Los que se desarrollan en la pelvis pueden causar problemas de vejiga o intestinos u hormigueo en las piernas.

¿Cómo se diagnostica el cordoma?

El diagnóstico inicial de un cordoma suele realizarse tras la extracción de una pequeña muestra del tumor mediante una biopsia . El tejido se envía a un patólogo para su examen microscópico. Una vez diagnosticado el cordoma, la mayoría de los pacientes se someten a cirugía para extirpar el tumor, aunque a algunos se les puede ofrecer radioterapia antes de la intervención. El cordoma es un tipo de cáncer que generalmente no responde a la quimioterapia.

¿Cómo se ve el cordoma bajo el microscopio?

Bajo el microscopio, los cordomas están formados por células tumorales de forma redonda u ovalada. Algunas de las células tumorales tendrán pequeños agujeros dentro de las células que los patólogos describen como vacuolas. Las células tumorales con vacuolas se denominan células fisalíferas.

Sobre este articulo

Este artículo fue escrito por médicos para ayudarle a leer y comprender su informe de patología para el cordoma. Las secciones a continuación describen los resultados que se encuentran en la mayoría de los informes de patología; sin embargo, cada informe es diferente y los resultados pueden variar. Es importante destacar que parte de esta información solo se describirá en su informe después de que el tumor haya sido extirpado quirúrgicamente y examinado por un patólogo. Contáctenos si tiene alguna pregunta sobre este artículo o su informe de patología. Lea este artículo para obtener una introducción más general a las partes de un informe de patología típico.

¿Cuáles son los tipos histológicos de cordoma?

Hay diferentes tipos de cordoma y cada uno se denomina tipo histológico. El tipo histológico se basa en el aspecto del tumor cuando se examina bajo el microscopio. El tipo histológico de cordoma es importante porque se usa para determinar el grado (ver Grado a continuación).

Los tipos histológicos de cordoma incluyen:

• Cordoma convencional - Las células tumorales parecen estar flotando en un material llamado azul o gris que los patólogos describen como mixoide o mucinoso.
• Cordoma condroide - Las células tumorales están rodeadas por un material que parece cartílago.
• Cordoma celular - La mayor parte del tumor está formado por grandes grupos de células tumorales con muy poco material en el fondo.
• Cordoma poco diferenciado – Las células tumorales se ven muy anormales en comparación con los otros tipos de cordomas y no hay células fisalíferas.
• Cordoma desdiferenciado – Algunos cordomas cambiarán con el tiempo, de modo que algunas de las células ya no se parecerán a las células de cordoma normales. Este proceso se denomina desdiferenciación y estos cordomas se denominan cordomas desdiferenciados.

¿Cómo clasifican los patólogos el cordoma y por qué es importante el grado?

El grado es un término que los patólogos utilizan para describir cuán diferente se ve el tumor en comparación con las células normales del hueso. Los tumores óseos se clasifican en una escala del 1 al 3, donde los tumores de grado 1 se consideran de "bajo grado" y los de grado 3 de "alto grado". En la mayoría de los tumores óseos, el grado viene determinado por el tipo histológico del tumor. Los cordomas convencionales, celulares y condroides son de grado 2 (grado intermedio), mientras que los cordomas poco diferenciados y desdiferenciados son de grado 3 (alto grado).

El grado tumoral es importante porque permite predecir su comportamiento. Por ejemplo, los tumores de grado 1 pueden reaparecer en la misma localización (recidiva local), pero es raro que se diseminen a otras partes del cuerpo. Los tumores de mayor grado (grados 2 y 3) tienen más probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y suelen asociarse a un peor pronóstico.

¿Se ha propagado el tumor a los tejidos circundantes?

Los cordomas grandes a menudo atraviesan el hueso y crecen en el tejido circundante, incluidos los órganos adyacentes, los músculos, los tendones o el espacio articular. Si esto ha ocurrido, puede incluirse en su informe y generalmente se describe como extensión extraósea. Algunos huesos se componen de múltiples partes. Si el cordoma ha crecido de una parte a otra, su informe describirá que el tumor invade los huesos adyacentes. Esto es particularmente importante para los tumores en la columna vertebral o la pelvis, ya que ambos huesos están formados por múltiples partes.

¿Qué significa efecto del tratamiento?

Si le han diagnosticado cordoma en una biopsia, por lo general primero se someterá a una cirugía para extirpar el tumor. En algunos casos de cordoma, se puede administrar radioterapia previa a la cirugía. Si recibió radioterapia antes de su cirugía, su patólogo examinará todo el tejido enviado a patología para ver cuánto del tumor aún es viable (vivo).

¿Qué significa invasión perineural y por qué es importante?

La presencia de células cancerosas que rodean un nervio se denomina invasión perineural . La invasión perineural es importante porque las células cancerosas pueden desplazarse a lo largo de un nervio hacia tejidos alejados del tumor original. La invasión perineural no se observa con frecuencia en el cordoma.

¿Qué significa invasión linfovascular y por qué es importante?

Los vasos linfáticos y sanguíneos son conductos que las células normales utilizan para desplazarse por el cuerpo. La presencia de células cancerosas dentro de un vaso linfático o sanguíneo se denomina invasión linfovascular y se asocia con un mayor riesgo de que las células cancerosas se diseminen a un sitio distante, como los pulmones. Los cordomas rara vez metastatizan a los ganglios linfáticos.

¿Qué es un margen y por qué son importantes los márgenes?

Un margen es cualquier tejido que el cirujano haya cortado para extirpar el hueso (o parte del hueso) y el tumor del cuerpo. Dependiendo del tipo de cirugía, los márgenes pueden incluir márgenes proximales (la parte del hueso más cercana al centro del cuerpo) y distales (la parte del hueso más alejada del centro del cuerpo), márgenes de tejido blando, márgenes de vasos sanguíneos y márgenes nerviosos.

Todos los márgenes serán examinados muy de cerca bajo el microscopio por su patólogo para determinar el estado de los márgenes. Un margen se considera negativo cuando no hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen se considera positivo cuando hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a aparecer en el mismo sitio después del tratamiento (recidiva local).

Los cordomas que ocurren en la base del cráneo a menudo se extraen como múltiples pedazos pequeños que hacen imposible que el patólogo examine los márgenes del tejido. En esta situación, el radiólogo determinará la integridad de la cirugía mediante imágenes posoperatorias, como tomografías computarizadas o resonancias magnéticas.

¿Qué son los ganglios linfáticos y por qué son importantes?

Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios que se encuentran distribuidos por todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden propagarse desde un tumor a los ganglios linfáticos a través de pequeños vasos llamados vasos linfáticos. En el osteosarcoma condroblástico, las células cancerosas generalmente no se propagan a los ganglios linfáticos y, por esta razón, no siempre se extirpan al mismo tiempo que el tumor. Sin embargo, cuando se extirpan los ganglios linfáticos, se examinarán al microscopio y los resultados se describirán en su informe.

Las células cancerosas generalmente se diseminan primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque también pueden estar involucrados los ganglios linfáticos alejados del tumor. Por esta razón, los primeros ganglios linfáticos extirpados suelen estar cerca del tumor. Los ganglios linfáticos más alejados del tumor generalmente solo se extirpan si están agrandados y existe una alta sospecha clínica de que puede haber células cancerosas en el ganglio linfático. La mayoría de los informes incluirán la cantidad total de ganglios linfáticos examinados, en qué parte del cuerpo se encontraron los ganglios linfáticos y la cantidad (si corresponde) que contiene células cancerosas. Si se observaron células cancerosas en un ganglio linfático, también se incluirá el tamaño del grupo más grande de células cancerosas (a menudo descrito como "foco" o "depósito").

El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. En primer lugar, esta información se utiliza para determinar el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, encontrar células cancerosas en un ganglio linfático aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en otras partes del cuerpo en el futuro. Como resultado, su médico usará esta información para decidir si se requiere un tratamiento adicional, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

¿Qué significa si un ganglio linfático se describe como positivo?

Los patólogos a menudo usan el término "positivo" para describir un ganglio linfático que contiene células cancerosas. Por ejemplo, un ganglio linfático que contiene células cancerosas puede denominarse “positivo para malignidad”.

¿Qué significa si un ganglio linfático se describe como negativo?

Los patólogos a menudo usan el término "negativo" para describir un ganglio linfático que no contiene células cancerosas. Por ejemplo, un ganglio linfático que no contiene células cancerosas puede denominarse “negativo para malignidad”.

¿Cuál es la etapa patológica del cordoma?

La estadificación patológica del cordoma se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por el Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer . Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), los ganglios linfáticos (N) y la metástasis a distancia (M) para determinar la estadificación patológica completa (pTNM). El patólogo examinará el tejido enviado y asignará un número a cada parte. En general, un número más alto indica una enfermedad más avanzada y un peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT)

En el caso de cánceres óseos como el cordoma, la etapa del tumor primario (pT) depende de su ubicación en el cuerpo. Si el cordoma se encuentra en el esqueleto apendicular (específicamente en los huesos del cráneo), se le asigna una etapa tumoral del 1 al 3 según su tamaño y la presencia de uno o más nódulos tumorales.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
• pT2: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT3: Tumores discontinuos en el sitio del hueso primario.

Si el cordoma se localiza en la columna vertebral , se le asigna una etapa tumoral del 1 al 4 según la extensión del crecimiento del tumor.

• pT1: Tumor confinado a un segmento vertebral o dos segmentos vertebrales adyacentes.
• pT2: Tumor confinado a tres segmentos vertebrales adyacentes.
• pT3: Tumor confinado a cuatro o más segmentos vertebrales adyacentes, o cualquier segmento vertebral no adyacente.
• pT4: Extensión al canal espinal o grandes vasos.

Si el cordoma se localiza en la pelvis , se le asigna una etapa tumoral del 1 al 4 según el tamaño del tumor y la extensión de su crecimiento.

• pT1: Tumor confinado a un segmento pélvico sin extensión extraósea (que crece fuera del hueso).
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT1b: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT2: Tumor confinado a un segmento pélvico con extensión extraósea o dos segmentos sin extensión extraósea.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT2b: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT3: Tumor que abarca dos segmentos pélvicos con extensión extraósea.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT3b: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT4: Tumor que abarca tres segmentos pélvicos o que cruza la articulación sacroilíaca.
  • pT4a: El tumor afecta la articulación sacroilíaca y se extiende medialmente al neuroforamen sacro (espacio por donde pasan los nervios).
  • pT4b: Recubrimiento tumoral de los vasos ilíacos externos o presencia de un trombo tumoral macroscópico en el vaso pélvico principal.

Si el patólogo no puede evaluar con precisión el tamaño del tumor o su extensión, se le asigna la etapa pTX (tumor primario no evaluable). Esto puede ocurrir si el tumor se recibe en múltiples fragmentos pequeños.

Estadio nodal (pN)

Los cánceres óseos primarios se clasifican en estadio ganglionar 0 o 1 según la presencia o ausencia de células cancerosas en uno o más ganglios linfáticos . Si no se observan células cancerosas en ningún ganglio linfático, el estadio ganglionar es N0 . Si no se envían ganglios linfáticos para examen patológico, no se puede determinar el estadio ganglionar y se clasifica como NX . Si se encuentran células cancerosas en algún ganglio linfático, el estadio ganglionar se clasifica como N1.

Etapa de metástasis (pM)

Los sarcomas óseos reciben una estadificación metastásica solo si un patólogo confirma la presencia de metástasis . Existen dos estadificaciones metastásicas en los sarcomas óseos primarios: M1a y M1b . Si se confirma la metástasis pulmonar , la estadificación tumoral es 1a. La estadificación metastásica solo se puede determinar si se envía tejido de un sitio distante para su examen patológico. Dado que este tejido rara vez está presente, no es posible determinar la estadificación metastásica y, por lo general, no se incluye en el informe.

Otros recursos útiles

Atlas de Patología