Cordoma: Cómo entender su informe patológico

Editora de sección: Bibianna Purgina, MD, FRCPC
6 de octubre de 2026

El cordoma es un cáncer óseo poco frecuente y de crecimiento lento. Se desarrolla a partir de células remanentes de la notocorda, una estructura que guía la formación de la columna vertebral antes del nacimiento. La notocorda normalmente desaparece a medida que se forma la columna, pero pequeños grupos de sus células pueden permanecer dentro de los huesos de la columna y el cráneo. El cordoma se desarrolla a partir de estas células remanentes.

Los cordomas casi siempre se desarrollan a lo largo de la línea media del cuerpo, en los huesos de la columna vertebral y la base del cráneo. Las dos localizaciones más frecuentes son el sacro, el hueso triangular situado en la parte inferior de la columna, y el clivus, un hueso en la base del cráneo. La mayoría de las personas diagnosticadas tienen entre 40 y 70 años, aunque también pueden aparecer en niños.

El cordoma es un tipo de sarcoma . Crece lentamente, pero tiende a reaparecer en el mismo lugar después de la cirugía y puede extenderse a otras partes del cuerpo, a veces muchos años después.

Este artículo explica cómo los médicos diagnostican el cordoma y qué significan el tipo, los márgenes y otros hallazgos en su informe de patología.

¿Cuáles son los tipos de cordoma?

Su informe nombrará uno de tres tipos. El tipo es uno de los hallazgos más importantes, porque los tres se comportan de manera muy diferente:

Cordoma convencional. Este es, con diferencia, el tipo más común. Crece lentamente y muchas personas viven durante años después del diagnóstico. Algunos cordomas convencionales contienen áreas que parecen cartílago, y estos se denominaban antiguamente cordoma condroide. Actualmente se consideran parte del tipo convencional.
Cordoma poco diferenciado. Este tipo poco común suele afectar a niños y adultos jóvenes, y se desarrolla con mayor frecuencia en la base del cráneo o en la parte superior de la columna vertebral. Crece más rápido y tiene un pronóstico menos favorable.
Cordoma desdiferenciado. En este tipo poco común, parte de un cordoma convencional se ha transformado en un cáncer de rápido crecimiento que ya no se parece a un cordoma. Su pronóstico es muy desfavorable.

¿Qué causa el cordoma?

En la mayoría de los casos, no se encuentra la causa. El cordoma está relacionado con un gen llamado TBXT, que produce una proteína llamada braquiuria. La braquiuria es esencial para la formación de la notocorda antes del nacimiento y se reactiva en las células del cordoma.

La mayoría de los cordomas se presentan en personas sin antecedentes familiares. En raras ocasiones, el cordoma es hereditario y suele estar relacionado con una copia adicional del gen TBXT. Los niños con esclerosis tuberosa, una enfermedad hereditaria, también tienen un mayor riesgo. Su equipo médico podría considerar una evaluación genética si varios miembros de su familia se han visto afectados.

¿Cuáles son los síntomas del cordoma?

Debido a que el cordoma crece lentamente, los síntomas suelen desarrollarse gradualmente y el tumor puede ser grande cuando se detecta. Los síntomas dependen de su ubicación:

Sacro. Dolor en la parte baja de la espalda o en el coxis, y posteriormente problemas para controlar la vejiga o los intestinos, o entumecimiento en las piernas o las nalgas.
Base del cráneo. Dolores de cabeza, visión doble, dificultad para tragar u otros problemas causados por la presión sobre los nervios en la base del cerebro.
Spine. Dolor de espalda o cuello, y a veces debilidad o entumecimiento si el tumor presiona la médula espinal.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

La resonancia magnética y la tomografía computarizada muestran un tumor en la línea media de la columna vertebral o la base del cráneo, que a menudo se extiende al tejido blando circundante. El diagnóstico se confirma con una biopsia , que debe realizarse en el centro donde se llevará a cabo la cirugía definitiva. Las células del cordoma pueden crecer a lo largo del trayecto de la aguja de la biopsia, por lo que se planifica extirpar dicho trayecto junto con el tumor posteriormente.

Al microscopio, el cordoma convencional se compone de células grandes dispuestas en cordones y cúmulos sobre un fondo blando de color azul grisáceo, descrito como mixoide . Muchas células contienen pequeñas burbujas en su citoplasma (el cuerpo celular). Estas se denominan células fisalíferas, del griego que significa "portadoras de burbujas", y son una característica distintiva del cordoma.

El cordoma poco diferenciado tiene un aspecto distinto. Está formado por láminas de células más anómalas y, por lo general, carece de células atípicas. El cordoma desdiferenciado contiene una zona de cordoma convencional junto a un cáncer de alto grado que se asemeja a otro tipo de sarcoma.

Inmunohistoquímica

La inmunohistoquímica es una prueba que utiliza anticuerpos para mostrar qué proteínas producen las células tumorales. En el caso del cordoma, es fundamental porque permite diferenciarlo de otros tumores en la misma localización. Su informe puede incluir algunos de los siguientes datos:

Braquiuria. Esta proteína se encuentra en el núcleo de las células del cordoma y es la tinción más útil para su diagnóstico. Raramente se encuentra en otros tumores, por lo que un resultado positivo apoya firmemente el diagnóstico de cordoma.
Citoqueratinas y EMA. Estas proteínas suelen ser positivas en el cordoma. Ayudan a diferenciarlo de condrosarcoma, un cáncer de cartílago que puede desarrollarse en la base del cráneo y tener un aspecto similar.
INI1. Esta proteína está presente normalmente. La pérdida de la tinción de INI1 define un cordoma poco diferenciado.

En el cordoma desdiferenciado, la parte de alto grado suele perder la tinción de brachyury, mientras que la parte convencional la conserva.

Extensión del tumor

Los cordomas grandes suelen perforar el hueso e invadir los tejidos blandos, los músculos o los órganos cercanos. Esto se denomina extensión extraósea, y su informe podría describirla.

El informe también puede indicar si el tumor ha crecido de un segmento óseo a otro. Esto es importante para los tumores del sacro y la columna vertebral, que están formados por varios huesos conectados, ya que indica un estadio más avanzado.

Márgenes

El margen es el borde del tejido extirpado por el cirujano. En el caso del cordoma, los márgenes son más importantes que casi cualquier otro hallazgo. La extirpación completa del tumor en una sola pieza con márgenes negativos es el tratamiento que más se asocia con una menor probabilidad de recurrencia.

Margen negativo. No se observan células tumorales en el borde de corte. El informe puede indicar la distancia entre el tumor y el margen más cercano.
Margen positivo. Las células tumorales alcanzan el borde de la incisión y es posible que queden restos de tumor. Esto aumenta la probabilidad de que el tumor reaparezca, por lo que generalmente se recomienda la radioterapia.

Los cordomas de la base del cráneo generalmente no se pueden extirpar de una sola pieza debido a la proximidad del cerebro, los nervios y los vasos sanguíneos. A menudo se extirpan en muchos fragmentos pequeños, y en ese caso el patólogo no puede evaluar los márgenes. La cantidad de tumor restante se determina mediante resonancia magnética después de la cirugía.

Ganglios linfaticos

El cordoma rara vez se disemina a los ganglios linfáticos, por lo que los médicos generalmente no los extirpan. Cuando no se examinan los ganglios, el informe puede indicar que no se determinó el estadio ganglionar. Cuando el cordoma se disemina, suele hacerlo a través del torrente sanguíneo hacia los pulmones, los huesos o el hígado.

Fase

Los cánceres óseos se clasifican según el sistema TNM del Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer (AJCC), 8.ª edición. La mayoría de los cordomas se desarrollan en el sacro y la columna vertebral, que tienen sus propias reglas de estadificación. Estas reglas dependen de la cantidad de segmentos óseos afectados y de si el tumor se extiende más allá del hueso. En el caso de los cordomas del cráneo, la estadificación depende principalmente del tamaño, con 8 cm como límite.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico del cordoma depende principalmente del tipo, la ubicación y si se puede extirpar el tumor por completo.

Cordoma convencional. Debido a su lento crecimiento, muchas personas viven durante años después del diagnóstico, y la supervivencia media ronda los 6 o 7 años. Aproximadamente dos de cada tres personas a las que se les extirpa el tumor de una sola pieza con márgenes negativos siguen vivas cinco años después, en comparación con cerca de la mitad de la población general.
Cordoma poco diferenciado. El pronóstico es menos favorable, sobre todo en niños, y estos tumores se tratan de forma más intensiva.
Cordoma desdiferenciado. Este tipo tiene el pronóstico menos favorable, con una supervivencia media de poco más de un año en las series publicadas.

En un número considerable de personas, el tumor reaparece en el mismo lugar, sobre todo cuando no se pudo extirpar por completo. La metástasis a otras partes del cuerpo puede ocurrir años después del tratamiento, por lo que el seguimiento se prolonga. Estas cifras describen grupos de personas y no permiten predecir lo que le sucederá a una persona en particular.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

El cordoma se trata mejor en un centro con experiencia en este tipo de cáncer poco común, por un equipo que incluya cirujanos de columna o de base de cráneo y oncólogos radioterapeutas.

Cirugía. La resección en bloque, que consiste en extirpar el tumor por completo de una sola pieza, incluyendo un margen de tejido sano, es el tratamiento de elección. En el caso de tumores sacros, este procedimiento puede afectar los nervios que controlan la vejiga, el intestino y las piernas, y su cirujano le explicará qué esperar.
Terapia de radiación. El cordoma requiere altas dosis de radiación. La terapia de protones o la terapia con iones de carbono, que administran altas dosis sin dañar los tejidos circundantes, se utilizan habitualmente antes o después de la cirugía, o en lugar de la cirugía cuando esta no es posible.
Quimioterapia. La quimioterapia estándar no es eficaz para el cordoma convencional y no se utiliza de forma rutinaria. Puede formar parte del tratamiento para el cordoma poco diferenciado o desdiferenciado.
Ensayos clínicos. Los investigadores están estudiando fármacos dirigidos e inmunoterapia, en particular para tumores que reaparecen o se diseminan.
Seguimiento. Durante muchos años se seguirán realizando resonancias magnéticas periódicas de la zona original y estudios de imagen del tórax.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Qué tipo de cordoma tengo: convencional, poco diferenciado o desdiferenciado?
¿Se realizó la tinción de braquiuria para confirmar el diagnóstico?
¿Se extirpó el tumor de una sola pieza y resultaron negativos todos los márgenes?
¿Necesitaré radioterapia? ¿Sería la terapia de protones una opción?
¿Cómo podría afectar la cirugía a la función de mi vejiga, intestino o piernas?
¿Se ha extendido el cáncer a alguna otra parte?
¿Con qué frecuencia necesitaré pruebas de imagen de seguimiento y durante cuántos años?