Su informe patológico del linfoma de Hodgkin clásico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
28 de Septiembre de 2024

El linfoma de Hodgkin clásico (CHL) es un tipo de cáncer que comienza en el ganglios linfáticos, que forman parte del sistema inmunológico del cuerpo. Se trata de un tipo específico de célula llamada célula de Reed-Sternberg, que es anormal y más grande de lo normal. linfocitos (un tipo de glóbulo blanco). Este tipo de cáncer es conocido por su apariencia única bajo el microscopio y por ser altamente tratable, especialmente cuando se detecta a tiempo.

¿Cuáles son los síntomas del linfoma de Hodgkin clásico?

Los síntomas del linfoma de Hodgkin clásico pueden variar, pero algunos signos comunes incluyen:

• Ganglios linfáticos inflamados, generalmente en el cuello, las axilas o la ingle.
• Pérdida de peso inexplicable.
• Fiebre persistente.
• Sudores nocturnos.
• Sentirse cansado

Otras afecciones también pueden causar estos síntomas, por lo que es importante consultar a un médico si los experimenta.

¿Qué causa el linfoma de Hodgkin clásico?

No se conoce la causa exacta del linfoma de Hodgkin clásico. Se cree que se produce cuando ciertos cambios genéticos hacen que algunas células del sistema ganglios linfáticos crecer de forma anormal, lo que lleva a la formación de células de Reed-Sternberg. Si bien no están claras las razones exactas de estos cambios, algunos factores de riesgo, como tener un sistema inmunológico debilitado o antecedentes de Virus de Epstein-Barr (EBV) La infección puede aumentar la probabilidad de desarrollar este tipo de cáncer. Sin embargo, no todas las personas con estos factores de riesgo desarrollarán linfoma de Hodgkin clásico.

¿Cuáles son los subtipos del linfoma de Hodgkin clásico?

El linfoma de Hodgkin clásico se divide en cuatro subtipos. Cada subtipo tiene características únicas cuando se observa con un microscopio y puede comportarse de manera ligeramente diferente.

Linfoma de Hodgkin clásico con esclerosis nodular (NSCHL)

El linfoma de Hodgkin clásico con esclerosis nodular (NSCHL) es el subtipo más común de linfoma de Hodgkin clásico. Se caracteriza por bandas de tejido fibrótico que dividen los ganglios linfáticos en nódulos. Estos nódulos contienen células grandes de Reed-Sternberg (HRS) junto con una mezcla de otras células inmunitarias. El NSCHL a menudo afecta a los ganglios linfáticos. ganglios linfáticos en el pecho y generalmente se asocia con fibrosis (engrosamiento de la cápsula del ganglio linfático).

Una característica única de NSCHL es la presencia de "células lacunares". Este tipo de célula de Reed-Sternberg parece asentarse en un agujero o espacio (laguna) debido a la forma en que la célula citoplasma Se retrae durante el procesamiento del tejido. En algunos casos, el NSCHL puede parecerse a otros subtipos, especialmente al CHL rico en linfocitos (LRCHL). Una variación de “variante sincitial” implica láminas de numerosas células tumorales, a menudo con áreas de necrosis (muerte celular).

Linfoma de Hodgkin clásico de celularidad mixta (MCCHL)

En el linfoma de Hodgkin clásico de celularidad mixta (MCCHL), la estructura de la ganglios linfáticos es destruida y reemplazada por una mezcla de diferentes células inmunes, incluidas células de Reed-Sternberg, pequeñas linfocitos, histiocitos (un tipo de célula inmune), eosinófilos y Células de plasmaLa cantidad de cada tipo de célula inmunitaria puede variar de un caso a otro. Las células de Reed-Sternberg en el linfoma de Hodgkin con frecuencia tienen más de una núcleo y se encuentran dispersos por todo el ganglio linfático.

Es más probable que la MCCHL esté asociada con Virus de Epstein-Barr (EBV) infección que otros subtipos. A diferencia de NSCHL, fibrosis (El engrosamiento) en MCCHL generalmente no es tan notorio y las bandas fibrosas o el engrosamiento de la cápsula que se observan en NSCHL no están presentes en este subtipo.

Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos (LRCHL)

El linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos (LRCHL) se caracteriza por un patrón nodular o a veces difuso compuesto principalmente por pequeñas linfocitos (un tipo de leucocito). Neutrófilos y eosinófilos (otros tipos de glóbulos blancos) suelen estar ausentes. En los casos nodulares, los nódulos comprimen el tejido circundante y pueden contener centros germinales (áreas donde Células B Se desarrollan células pequeñas o encogidas. Las células de Reed-Sternberg se encuentran principalmente en los nódulos, pero fuera de los centros germinales.

El LRCHL puede confundirse con el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular (NLPHL). Sin embargo, la presencia de células de Reed-Sternberg con ciertas características típicas del linfoma de Hodgkin clásico ayuda a distinguir el LRCHL del NLPHL. A veces, otros tipos de linfomadel ADN, tales como los linfoma linfocítico pequeño, puede tener células de Reed-Sternberg dispersas, imitando a LRCHL.

Linfoma de Hodgkin clásico con depleción linfocítica (LDCHL)

El linfoma de Hodgkin clásico con depleción linfocítica (LDCHL) es el subtipo más raro y representa menos del 2 % de los casos de linfoma de Hodgkin clásico. Está fuertemente asociado con EBV La LDCHL suele mostrar un patrón difuso, donde las células de Reed-Sternberg son la característica principal, con pocas otras linfocitos presente. Eosinófilos y Células de plasma También son escasos y no hay fibroso bandas como las que se observan en NSCHL. LDCHL puede aparecer en dos formas: una con láminas de células de Reed-Sternberg y otra con áreas de fibrosis densa (cicatrización) y muchas histiocitosSe cree que LDCHL y MCCHL representan extremos diferentes de un espectro del linfoma de Hodgkin clásico.

Características microscópicas

Cuando los patólogos examinan el linfoma de Hodgkin clásico bajo un microscopio, buscan características específicas:

• Células de Reed-Sternberg (HRS): Éstas son las células características del linfoma de Hodgkin clásico. Son mucho más grandes de lo normal. linfocitos y tienen grandes núcleos (el centro de control de la célula) con prominentes nucléolos (estructuras pequeñas y redondas dentro del núcleo). Una célula de Reed-Sternberg clásica tiene al menos dos núcleos con un nucléolo rojizo prominente en cada uno, lo que le da un aspecto de “ojo de búho”. Las células HRS suelen ser poco frecuentes y representan solo un pequeño porcentaje (0.1-10 %) de las células del tumor.
• Células de Hodgkin: Estos son mononucleares (que tienen una sola núcleo) células relacionadas con las células de Reed-Sternberg. También son más grandes de lo normal. linfocitos y tienen un lugar destacado nucleolo.
• Células lacunares: Estas células son características de NSCHL y parecen asentarse en agujeros o espacios (lagunas) porque se encogen durante el procesamiento del tejido.
• Células momificadas: Se trata de células con una densidad densa. citoplasma y encogido (picnótico) núcleosrepresentando apoptótico células (moribundas).
• Microambiente: El área alrededor de las células de Reed-Sternberg está formada por células no cancerosas, incluidos varios tipos de células inmunes como las células T, eosinófilos, histiocitos y Células de plasmaLos tipos de células circundantes pueden variar según el subtipo de linfoma de Hodgkin clásico y la presencia de EBVEste microambiente es importante en la progresión de la enfermedad y la respuesta del paciente a la terapia.

Inmunohistoquímica

Inmunohistoquímica (IHC) Es una técnica que utilizan los patólogos para identificar proteínas específicas en la superficie de las células. Esto ayuda a confirmar el diagnóstico del linfoma de Hodgkin clásico. En este tipo de cáncer, se observan típicamente los siguientes patrones:

• CD30: Casi todos los casos de linfoma de Hodgkin clásico muestran la presencia de una proteína llamada CD30 En las células de Reed-Sternberg, esta proteína se encuentra generalmente en la membrana celular con una tinción más intensa cerca del área de Golgi (una parte de la célula que procesa las proteínas).
• CD15: La mayoría de los casos clásicos de linfoma de Hodgkin también expresan CD15, aunque puede aparecer en patrones diferentes y, a veces, ser... focal (solo en ciertas zonas).
• PAX5: Este es un marcador que indica la Célula B Origen de las células de Reed-Sternberg. En el linfoma de Hodgkin clásico, PAX5 Suele estar presente, pero es más débil que las células B normales.
• Otros marcadores: Proteínas como CD20 y otros antígenos de células B (CD19, CD79a) pueden estar presentes a veces, aunque con menor frecuencia. Las células de Reed-Sternberg también expresan una proteína llamada IRF4 (MUM1). Algunos casos pueden mostrar la presencia de proteínas que se encuentran habitualmente en las células T, como CD4.
• virus de Epstein-Barr: En algunos casos, Virus de Epstein-Barr (EBV) se encuentra en las células de Reed-Sternberg, que se pueden detectar mediante una prueba especial llamada hibridación in situ para preguntas de JABALI.

Las celdas de fondo, incluidas las células T y Células B, también varían entre los subtipos del linfoma de Hodgkin clásico y son importantes en el diagnóstico.

¿Cuál es el pronóstico para una persona diagnosticada con linfoma de Hodgkin clásico?

El linfoma de Hodgkin clásico tiene una alta tasa de curación, especialmente cuando se detecta a tiempo y se trata con prontitud. Con opciones de tratamiento modernas como quimioterapia, radioterapia y terapias dirigidas, muchos pacientes logran una remisión a largo plazo o incluso una cura completa. pronóstico Puede depender de factores como el estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico, síntomas específicos (como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso) y qué tan bien responde el paciente al tratamiento.

En general, el linfoma de Hodgkin clásico se considera una de las formas de cáncer más tratables y los pacientes suelen evolucionar muy bien con la atención adecuada. Es importante realizar un seguimiento periódico para detectar cualquier signo de recurrencia o efectos tardíos del tratamiento.