por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
5 de noviembre.
El carcinoma epitelial-mioepitelial (CEM) es un tipo de cáncer de glándulas salivales. El tumor se describe como un neoplasia bifásica de glándulas salivales porque comprende dos poblaciones de células: células ductales (luminales) y mioepiteliales (abluminales). La ubicación más común del carcinoma epitelial-mioepitelial es la glándula parótida. Sin embargo, el tumor puede encontrarse en cualquier glándula salival, incluidas las glándulas salivales menores de la cavidad oral. En raras ocasiones, este tumor puede estar en las vías respiratorias grandes de los pulmones.

La mayoría de los carcinomas epiteliales-mioepiteliales se presentan como una masa indolora y de crecimiento lento.
Actualmente se desconoce la causa del carcinoma epitelial-mioepitelial y no existen síndromes genéticos asociados con este tipo de cáncer.
Carcinoma epitelial-mioepitelial ex adenoma pleomórfico significa que el maligno carcinoma epitelial-mioepitelial (canceroso) desarrollado a partir de un tumor previamente benigno tumor (no canceroso) llamado adenoma pleomorfo.
Para diagnosticar el carcinoma epitelial-mioepitelial, el médico generalmente comenzará con una prueba de diagnóstico por imágenes, como una ecografía, una tomografía computarizada o una resonancia magnética, para evaluar el tamaño y la ubicación del tumor. Si se encuentra un área sospechosa, se realizará una biopsia Se realizará una extracción de una pequeña muestra de tejido. patólogo Luego, el médico examinará esta muestra bajo un microscopio para confirmar el diagnóstico. En ocasiones, se realizan pruebas adicionales para ayudar a confirmar que el tumor es un carcinoma epitelial-mioepitelial y descartar otros tipos de cáncer de las glándulas salivales.
Cuando un patólogo examina el carcinoma epitelial-mioepitelial bajo un microscopio, busca patrones específicos en el tumor. Una de las características clave del carcinoma epitelial-mioepitelial es su disposición “bifásica”, lo que significa que tiene dos tipos diferentes de células dispuestas en capas. La capa interna, llamada células luminales, son células ductales con coloración rosada (eosinofílica), mientras que la capa externa, conocida como células mioepiteliales, a menudo parece transparente. Esta estructura en capas puede variar en grosor, desde una sola capa hasta varias capas, e incluso puede parecer sólida en algunas áreas.
El tumor puede mostrar varios patrones, como: cribiforme (con espacios pequeños, similares a tamices), basaloides (células pequeñas, densamente compactas) y capas celulares doblemente transparentes. En algunos casos, las células también pueden parecer sebáceas (productoras de aceite) o células escamosas (planas)Las células muestran solo anomalías leves a moderadas en su núcleos (la parte central de la célula). Esta combinación de patrones y tipos de células ayuda a los patólogos a identificar el carcinoma epitelial-mioepitelial y a distinguirlo de otros tumores de las glándulas salivales.

Otras pruebas, incluidas inmunohistoquímica (IHC), se puede realizar para confirmar el diagnóstico y descartar otras afecciones que parecen muy similares al carcinoma epitelial-mioepitelial bajo el microscopio. Cuando se realiza inmunohistoquímica, las células ductales suelen ser positivas para pan-citoqueratina y citoqueratina 7 (CK7), mientras que las células mioepiteliales son generalmente positivas para S100, SOX10, p63, p40, actina del músculo liso y actina específica del músculo. Sin embargo, no todos estos marcadores se solicitarán para cada caso.
La transformación de alto grado en el carcinoma epitelial-mioepitelial significa que el tumor ha comenzado a cambiar, lo que resulta en un comportamiento más agresivo. Cuando se examinan bajo el microscopio, los tumores con transformaciones de alto grado han perdido algunas de las características que se observan típicamente en un carcinoma epitelial-mioepitelial. En particular, las células tumorales ya no tendrán el aspecto de células ductales o mioepiteliales normales. Las células de un tumor que muestran una transformación de alto grado pueden describirse como atípico or pleomórfico. Además, los tumores con transformación de alto grado a menudo tienen más figuras mitóticas (células tumorales que se dividen para crear nuevas células tumorales) y un tipo de muerte celular llamada necrosis también se puede ver. La transformación de alto grado es importante porque es más probable que estos tumores hacer metástasis (extender ganglios linfáticos y los pulmones.
En el contexto de un tumor de glándula salival como el carcinoma epitelial-mioepitelial, la extensión extraparenquimatosa (EPE) es la diseminación del tumor más allá de la glándula salival hacia los tejidos circundantes. Esta afección suele asociarse con una forma más agresiva de cáncer, lo que indica que el tumor puede invadir más allá de su sitio original. La presencia de extensión extraparenquimatosa se asocia con tumores más agresivos y peor pronóstico.
La extensión extraparenquimatosa afecta el estadio patológico, pero solo en el caso de tumores que surgen de una de las glándulas salivales principales (parótida, submandibular y sublingual). Los tumores con extensión extraparenquimatosa generalmente se clasifican en una etapa superior, lo que refleja su naturaleza avanzada y los desafíos asociados en el tratamiento y manejo.
La invasión linfovascular ocurre cuando las células cancerosas invaden un vaso sanguíneo o un vaso linfático. Los vasos sanguíneos son tubos delgados que transportan sangre por todo el cuerpo, a diferencia de los vasos linfáticos, que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Estos vasos linfáticos se conectan a pequeños órganos inmunes conocidos como ganglios linfáticos esparcidos por todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque propaga las células cancerosas a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos o el hígado, a través de la sangre o los vasos linfáticos.

Los patólogos utilizan el término "invasión perineural" para describir una situación en la que las células cancerosas se adhieren a un nervio o lo invaden. "Invasión intraneural" es un término relacionado que se refiere explícitamente a las células cancerosas que se encuentran dentro de un nervio. Los nervios, que parecen cables largos, están formados por grupos de células conocidas como neuronas. Estos nervios, presentes en todo el cuerpo, transmiten información como temperatura, presión y dolor entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque permite que las células cancerosas viajen a lo largo del nervio hasta los órganos y tejidos cercanos, lo que aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca después de la cirugía.

En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.
Los patólogos suelen evaluar los márgenes después de un procedimiento quirúrgico, como una excisión or resección, que extirpa todo el tumor. Los márgenes no suelen evaluarse después de un biopsia, que extirpa sólo una parte del tumor. La cantidad de márgenes informados y su tamaño (cuánto tejido normal hay entre el tumor y el borde cortado) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.
Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.

Ganglios linfaticos Son pequeños órganos inmunes ubicados en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden viajar desde un tumor hasta estos ganglios linfáticos a través de pequeños vasos linfáticos. Por este motivo, los médicos a menudo extirpan y examinan microscópicamente los ganglios linfáticos para buscar células cancerosas. Este proceso, en el que las células cancerosas se mueven desde el tumor original a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se denomina metastásica.
Las células cancerosas suelen migrar primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque los ganglios linfáticos distantes también pueden verse afectados. En consecuencia, los cirujanos suelen extirpar primero los ganglios linfáticos más cercanos al tumor. Es posible que extirpen los ganglios linfáticos más alejados del tumor si están agrandados y existe una fuerte sospecha de que contienen células cancerosas.

Los patólogos examinarán los ganglios linfáticos extirpados bajo un microscopio y los hallazgos se detallarán en su informe. Un resultado "positivo" indica la presencia de células cancerosas en el ganglio linfático, mientras que un resultado "negativo" significa que no se encontraron células cancerosas. Si el informe encuentra células cancerosas en un ganglio linfático, también podría especificar el tamaño del grupo más grande de estas células, a menudo denominado "foco" o "depósito". Extensión extraganglionar Ocurre cuando las células tumorales penetran la cápsula externa del ganglio linfático y se diseminan al tejido adyacente.
El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. En primer lugar, ayuda a determinar el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, descubrir células cancerosas en un ganglio linfático sugiere un mayor riesgo de encontrar células cancerosas más adelante en otras partes del cuerpo. Esta información guía a su médico a la hora de decidir si necesita tratamientos adicionales, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.
La estadificación patológica es un sistema que utilizan los médicos para describir el tamaño y la propagación de un tumor. Esto ayuda a determinar qué tan avanzado está el cáncer y orienta las decisiones de tratamiento. La etapa patológica generalmente se determina después de que el tumor es extirpado y examinado por un patólogo, quien analiza el tejido bajo un microscopio. Para el carcinoma epitelial-mioepitelial, la estadificación se basa en el sistema “TNM”, donde “T” representa el tamaño y la extensión del tumor primario, “N” se refiere a la afectación de los ganglios linfáticos y “M” indica si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo.
El estadio del tumor describe el tamaño del tumor en la glándula salival y si se ha propagado a los tejidos cercanos.
El estadio ganglionar indica si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos. ganglios linfáticos, que son pequeñas glándulas que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. La afectación de los ganglios linfáticos puede aumentar el riesgo de que el cáncer se propague más.
Varios factores en el informe patológico pueden ayudar a predecir el resultado o pronóstico del carcinoma epitelial-mioepitelial. Los factores clave incluyen el tamaño del tumor, el grado de propagación a los tejidos cercanos y ganglio linfático Los tumores más pequeños limitados a la glándula salival tienden a tener un mejor pronóstico, mientras que los tumores más grandes o los que se han diseminado a las áreas circundantes pueden requerir tratamiento adicional. El carcinoma epitelial-mioepitelial es a menudo un cáncer de crecimiento lento, pero el pronóstico depende del tamaño del tumor, su ubicación y si se ha diseminado en el momento del diagnóstico. Los tumores que muestran una transformación de alto grado se asocian con un peor pronóstico y es más probable que se diseminen a los ganglios linfáticos y otras partes del cuerpo.