Carcinoma epitelial-mioepitelial: Cómo entender su informe patológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
6 de mayo de 2026

El carcinoma epitelial-mioepitelial (CEM) es un tipo de cáncer que se origina en las glándulas salivales, las glándulas que producen saliva. Es poco común en general, ya que representa menos del 1 % de todos los cánceres de glándulas salivales. Su nombre refleja los dos tipos de células que componen el tumor: células ductales internas (también llamadas células epiteliales o luminales) y células mioepiteliales externas. Debido a que el tumor contiene estas dos poblaciones celulares, también se denomina neoplasia bifásica de glándulas salivales («bi» significa dos). La mayoría de los carcinomas epiteliales-mioepiteliales crecen lentamente, se limitan a la glándula donde se originaron y se curan únicamente con cirugía.

Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología: qué significa cada término y por qué es importante para su atención médica.

¿Qué causa el carcinoma epitelial-mioepitelial?

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del carcinoma epitelial-mioepitelial. No está estrechamente relacionado con el tabaquismo, el alcohol ni ningún otro factor del estilo de vida, y no forma parte de ningún síndrome de cáncer hereditario conocido. Sin embargo, sabemos que aproximadamente la mitad de los carcinomas epiteliales-mioepiteliales presentan una alteración específica en su ADN: una mutación en el gen HRAS . Esta mutación mantiene la proteína HRAS activa, enviando una señal constante que indica a las células tumorales que crezcan y se dividan. Un número menor de tumores presenta una mutación en un gen relacionado llamado AKT1 . Estos cambios genéticos ocurren al azar durante la vida de una persona. No son hereditarios y no se transmiten a los hijos.

Un pequeño número de carcinomas epiteliales-mioepiteliales se originan a partir de un tumor benigno de glándula salival de larga evolución llamado adenoma pleomorfo . Cuando esto ocurre, el diagnóstico se denomina carcinoma ex adenoma pleomorfo («ex» significa «de»). Por ello, un adenoma pleomorfo que ha permanecido estable durante años y que de repente comienza a crecer se toma en serio y, por lo general, se extirpa de inmediato.

¿Dónde se origina el carcinoma epitelial-mioepitelial?

El carcinoma epitelial-mioepitelial puede originarse en cualquier glándula salival, pero se encuentra con mayor frecuencia en la glándula parótida, la más grande de las glándulas salivales, ubicada delante y debajo de cada oreja. Aproximadamente entre el 60 % y el 75 % de los casos se originan en la glándula parótida. El resto se presenta en la glándula submandibular (debajo de la mandíbula), la glándula sublingual (debajo de la lengua) o en las pequeñas glándulas salivales menores distribuidas por el revestimiento de la boca y la garganta. En raras ocasiones, se presentan tumores con la misma apariencia en las vías respiratorias principales de los pulmones.

El carcinoma epitelial-mioepitelial puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 60 y los 80 años. Es ligeramente más común en mujeres que en hombres.

¿Cuáles son los síntomas del carcinoma epitelial-mioepitelial?

La mayoría de los carcinomas epiteliales-mioepiteliales crecen lentamente y producen solo síntomas leves en las etapas iniciales:

Bulto o hinchazón indolora — El hallazgo más frecuente es, con diferencia, una masa indolora de crecimiento lento en la glándula salival. En la glándula parótida, el bulto se palpa bajo la piel, delante o debajo de la oreja. En las glándulas salivales menores, se presenta como una protuberancia firme dentro de la boca.
Dolor o sensibilidad — Es poco común al principio. Un nuevo dolor puede ser una señal de advertencia de que el tumor ha invadido un nervio o ha sufrido una transformación de alto grado.
Entumecimiento o debilidad facial — El nervio facial atraviesa la glándula parótida. Los tumores que comprimen o invaden este nervio pueden causar debilidad o parálisis en parte del rostro. Esto es poco común en el carcinoma epitelial-mioepitelial y, cuando se presenta, sugiere un tumor más agresivo.
Cambio repentino en un bulto que llevaba mucho tiempo presente — Un adenoma pleomorfo que ha permanecido estable durante años y que de repente comienza a crecer con mayor rapidez es un signo de alerta de carcinoma ex adenoma pleomorfo.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico se realiza tras el examen microscópico de una muestra de tejido por un patólogo . La mayoría de los pacientes se someten primero a una prueba de imagen —generalmente una ecografía, una tomografía computarizada o una resonancia magnética— que muestra una masa en la glándula salival. A menudo, se realiza primero una biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) para obtener una pequeña muestra de células mediante una aguja delgada. Si la BAAF no proporciona un resultado concluyente, se puede realizar una biopsia con aguja gruesa . En muchos casos, se extirpa el tumor por completo en una sola intervención quirúrgica y el diagnóstico se basa en esta muestra más grande.

Bajo el microscopio, el patólogo busca un tumor compuesto por dos poblaciones celulares distintas dispuestas en capas, la característica definitoria de este cáncer:

Células ductales (luminales) — La capa interna de células que recubre pequeños espacios tubulares. Estas células se tiñen de rosa (eosinofílicas) y tienen una apariencia uniforme.
Células mioepiteliales (abluminales) — La capa externa de células que rodea a las células ductales. Estas células suelen tener un aspecto claro o pálido porque su citoplasma (el líquido que hay dentro de la célula) está lleno de azúcar (glucógeno).

El patrón tubular de doble capa es el sello distintivo del carcinoma epitelial-mioepitelial. El grosor de la capa mioepitelial puede variar —desde una sola célula hasta muchas— y en algunas áreas las células mioepiteliales pueden predominar, dando una apariencia más sólida. Otros patrones que el patólogo puede describir incluyen cribiforme (en forma de tamiz), basaloide (células pequeñas y densamente agrupadas), papilar (proyecciones digitiformes) y doble capa de células claras. En algunos casos, las células adquieren características de células sebáceas (productoras de aceite) o células escamosas . Las células en sí mismas generalmente muestran solo una variación leve a moderada en tamaño y forma, razón por la cual la mayoría de los carcinomas epiteliales-mioepiteliales se consideran de bajo grado.

Para confirmar el diagnóstico, el patólogo suele utilizar la inmunohistoquímica , una tinción que resalta proteínas específicas en las células tumorales. Las dos poblaciones celulares se tiñen para diferentes proteínas, lo cual es clave para confirmar el diagnóstico. Las células ductales suelen ser positivas para citoqueratinas (como CK7), mientras que las células mioepiteliales suelen ser positivas para S100, SOX10, p63, p40, actina de músculo liso y calponina. Es fundamental demostrar la presencia de ambas poblaciones celulares: un tumor con solo uno de los dos tipos celulares no es un carcinoma epitelial-mioepitelial. En los casos en que el diagnóstico es incierto, las pruebas moleculares para detectar una mutación en el gen HRAS pueden ser útiles, ya que esta mutación se encuentra en aproximadamente la mitad de los carcinomas epiteliales-mioepiteliales y es poco común en otros tumores que pueden simularlo. Las pruebas más útiles para detectar esta mutación son la secuenciación de nueva generación (NGS) y una prueba relacionada que busca el cambio específico en el punto crítico del gen HRAS . Una vez confirmado el diagnóstico, se utilizan pruebas de imagen adicionales para evaluar la propagación antes de planificar el tratamiento.

Transformación de alto grado

La transformación de alto grado significa que parte del tumor se ha convertido en una forma de cáncer mucho más agresiva. En las áreas de transformación de alto grado, las células tumorales pierden el patrón bifásico típico del carcinoma epitelial-mioepitelial. Se vuelven muy anormales ( atípicas y pleomórficas ), se dividen rápidamente (con muchas figuras mitóticas ) y a menudo presentan áreas de necrosis (muerte celular). La transformación de alto grado es poco común en el carcinoma epitelial-mioepitelial, pero cuando está presente, el tumor tiene muchas más probabilidades de diseminarse a los ganglios linfáticos y a sitios distantes como los pulmones. El tratamiento suele ser más intensivo cuando se informa este hallazgo, e incluye a menudo una disección cervical (extirpación de los ganglios linfáticos del cuello) y radioterapia después de la cirugía.

Extensión tumoral (extensión extraparenquimatosa)

La extensión extraparenquimatosa significa que el tumor se ha diseminado más allá de la glándula salival hacia los tejidos circundantes, como la grasa, el músculo o la piel. Este hallazgo se informa únicamente para tumores que se originan en una de las tres glándulas salivales principales: la parótida, la submandibular o la sublingual. Los tumores con extensión extraparenquimatosa se clasifican en un estadio patológico (pT) más avanzado y presentan un mayor riesgo de recurrencia tras la cirugía.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular significa que las células tumorales han penetrado en pequeños vasos sanguíneos o linfáticos dentro o cerca del tumor. Estos vasos pueden transportar las células a los ganglios linfáticos o a partes distantes del cuerpo. La invasión linfovascular es poco común en el carcinoma epitelial-mioepitelial clásico y mucho más frecuente cuando existe una transformación de alto grado. Cuando se detecta, aumenta el riesgo de recurrencia del cáncer y puede influir en la decisión de recomendar radioterapia después de la cirugía.

Invasión perineural

La invasión perineural significa que las células tumorales crecen alrededor o a lo largo de un nervio. El nervio facial, que controla los músculos de la expresión facial, atraviesa la glándula parótida y es el nervio más frecuentemente afectado cuando el carcinoma epitelial-mioepitelial se origina en esta zona. La invasión perineural puede causar dolor, entumecimiento o debilidad facial. Cuando se observa en un informe de patología, aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca cerca del sitio original, y su médico podría recomendarle radioterapia después de la cirugía para disminuir dicho riesgo.

Márgenes quirúrgicos

El margen es el borde del tejido que el cirujano corta al extirpar el tumor. El patólogo examina estos bordes al microscopio para comprobar si alguna célula tumoral ha llegado a la superficie de corte.

Margen negativo — No se observan células tumorales en el borde de la incisión. Esto sugiere que el tumor fue extirpado por completo y que la probabilidad de que vuelva a crecer es mucho menor.
Margen estrecho — Las células tumorales se encuentran muy cerca del borde de corte, pero no lo alcanzan. El patólogo puede informar la distancia exacta en milímetros. Un margen estrecho puede aumentar el riesgo de que el tumor reaparezca cerca del sitio original.
Margen positivo — Se observan células tumorales en el borde de corte del tejido. Esto significa que casi con toda seguridad quedaron células tumorales. Un margen positivo suele conllevar la recomendación de realizar más cirugía o radioterapia después de la intervención.

La evaluación de los márgenes es especialmente difícil en la cirugía de la glándula parótida, ya que el cirujano debe trabajar alrededor del nervio facial. Por este motivo, es frecuente que los márgenes sean estrechos, incluso cuando la cirugía se ha realizado con sumo cuidado.

Ganglios linfaticos

Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios distribuidos por todo el cuerpo. Los ganglios linfáticos con mayor probabilidad de verse afectados por el carcinoma epitelial-mioepitelial son los del cuello. La diseminación a los ganglios linfáticos es poco común en el carcinoma epitelial-mioepitelial clásico, pero es más frecuente cuando existe una transformación de alto grado. Durante la cirugía, los ganglios linfáticos cercanos al tumor pueden extirparse y enviarse al laboratorio en un procedimiento llamado disección cervical. Esto se realiza con mayor frecuencia cuando el tumor presenta características preocupantes, como una transformación de alto grado o un gran tamaño, en lugar de como parte rutinaria del tratamiento.

Ganglio linfático negativo — No se encontraron células tumorales en el ganglio.
Ganglio linfático positivo — Se encuentran células tumorales dentro del ganglio. El informe describirá cuántos ganglios contienen tumor, el tamaño del depósito más grande y si el tumor ha crecido más allá de la pared externa del ganglio, una característica denominada extensión extraganglionar.

Estadio patológico (pTNM)

La estadificación patológica describe el tamaño del tumor y su extensión, según los hallazgos quirúrgicos. Se utiliza el sistema TNM: T indica el tamaño y la extensión del tumor primario, N la afectación de los ganglios linfáticos cercanos y M la diseminación a otras partes del cuerpo. La estadificación se aplica únicamente a los carcinomas epiteliales-mioepiteliales de las glándulas salivales mayores. Los tumores de las glándulas salivales menores se estadifican según el sistema correspondiente a la zona de origen (como la cavidad oral o la orofaringe).

Estadio tumoral (pT)

T1 — El tumor mide 2 cm o menos y está confinado a la glándula salival.
T2 — El tumor mide más de 2 cm pero no más de 4 cm y todavía está confinado a la glándula salival.
T3 — El tumor mide más de 4 cm o se ha extendido más allá de la glándula salival hacia el tejido blando circundante (extensión extraparenquimatosa).
T4a — El tumor ha invadido la piel, la mandíbula, el conducto auditivo o el nervio facial.
T4b — El tumor ha invadido la base del cráneo, los huesos cercanos o los principales vasos sanguíneos.

Estadio nodal (pN)

N0 — No se encontraron células tumorales en ninguno de los ganglios linfáticos examinados.
N1 — Un único ganglio linfático del mismo lado del cuello contiene un tumor, mide 3 cm o menos y no presenta extensión extraganglionar.
N2a — Un solo ganglio linfático en el mismo lado del cuello mide entre 3 y 6 cm, o cualquier ganglio linfático muestra extensión extraganglionar.
N2b — Múltiples ganglios linfáticos del mismo lado del cuello contienen tumor, ninguno de ellos mayor de 6 cm, sin extensión extraganglionar.
N2c — Los ganglios linfáticos situados a ambos lados del cuello o en el lado opuesto al tumor contienen tejido tumoral, ninguno de ellos mayor de 6 cm, sin extensión extraganglionar.
N3a — Un ganglio linfático de más de 6 cm contiene un tumor.
N3b — Cualquier ganglio linfático positivo muestra extensión extraganglionar (aparte de la categoría de ganglio pequeño único cubierta por N2a).

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico para la mayoría de los pacientes con carcinoma epitelial-mioepitelial es bueno. El tumor suele ser de crecimiento lento y la extirpación quirúrgica completa cura a la mayoría de los pacientes. La tasa de supervivencia global a 5 años para el carcinoma epitelial-mioepitelial clásico es superior al 80%, y la tasa de supervivencia a 10 años es de aproximadamente el 70-75%. La principal preocupación a largo plazo es la recidiva local (la reaparición del tumor en la misma zona después de la cirugía), que se ha notificado en el 30-40% de los pacientes, a veces años después. La diseminación a sitios distantes, como los pulmones, es poco común (alrededor del 7-25% a lo largo de la vida), y la diseminación a los ganglios linfáticos es inusual a menos que exista una transformación de alto grado.

Diversas características del informe patológico pueden identificar a los pacientes con mayor riesgo de un peor pronóstico:

Transformación de alto grado — La señal de advertencia más importante. La supervivencia disminuye sustancialmente cuando esto ocurre.
Tamaño del tumor mayor de 4 cm — Los tumores de mayor tamaño tienen más probabilidades de reaparecer o de propagarse.
Extensión extraparenquimatosa — Los tumores que se han extendido más allá de la glándula salival tienen un mayor riesgo de reaparecer.
Márgenes quirúrgicos positivos — Los tumores que no se extirpan por completo tienen más probabilidades de reaparecer.
Invasión perineural y linfovascular. Ambos factores están relacionados con un mayor riesgo de que el tumor reaparezca.
Afectación de los ganglios linfáticos — La propagación a los ganglios linfáticos aumenta el riesgo de diseminación a distancia.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

El tratamiento del carcinoma epitelial-mioepitelial está a cargo de un cirujano de cabeza y cuello. Este suele trabajar en colaboración con un radiooncólogo y un oncólogo médico (en casos de enfermedad avanzada o de alto grado). El tratamiento principal consiste en la extirpación quirúrgica completa del tumor.

Parotidectomía — Extirpación parcial o total de la glándula parótida. La mayoría de los carcinomas epiteliales-mioepiteliales de la glándula parótida se tratan con una parotidectomía superficial o, en el caso de tumores más profundos, con una parotidectomía total. El nervio facial se preserva siempre que sea posible. Los tumores submandibulares y sublinguales se extirpan junto con la glándula afectada en su totalidad.
Disección cervical — Extirpación de ganglios linfáticos de uno o ambos lados del cuello. Se realiza cuando hay evidencia clínica o radiológica de afectación ganglionar, cuando existe transformación maligna de alto grado o cuando el tumor es muy grande. La disección cervical a menudo no es necesaria para carcinomas epiteliales-mioepiteliales clásicos pequeños.
Radioterapia después de la cirugía — Se recomienda cuando existe transformación de alto grado, cuando los márgenes quirúrgicos son positivos o cercanos, cuando se identifica invasión perineural o linfovascular, cuando hay afectación de los ganglios linfáticos o en tumores en estadio avanzado. La radioterapia se administra en una serie de sesiones diarias durante varias semanas.
Quimioterapia estándar — Por lo general, no es muy eficaz en el carcinoma epitelial-mioepitelial y se reserva para pacientes seleccionados con enfermedad avanzada.
Ensayos clínicos — Fármacos que actúan sobre el HRAS Las mutaciones detectadas en muchos carcinomas epiteliales-mioepiteliales (como el tipifarnib) se están estudiando en ensayos clínicos para diversos cánceres con mutaciones en el gen HRAS. Los pacientes con enfermedad avanzada o recurrente deben preguntar si existe algún ensayo clínico disponible.
Vigilancia a largo plazo — Debido al riesgo de recurrencia local tardía, se deben seguir realizando exámenes clínicos periódicos de cabeza y cuello, con pruebas de imagen cuando sea necesario, durante muchos años después del tratamiento.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Dónde se originó exactamente el tumor y qué tamaño tenía?
¿El tumor se desarrolló por sí solo o surgió dentro de un adenoma pleomorfo previo?
¿Cuál es el estadio patológico (pT, pN y estadio TNM general) de mi cáncer?
¿Se observó transformación de alto grado en alguna parte del tumor?
¿Se extirpó el tumor por completo? ¿Cuáles fueron los márgenes quirúrgicos?
Si el margen es positivo o ajustado, ¿necesitaré más cirugía o radioterapia?
¿Se identificó invasión perineural o linfovascular?
¿Había algún ganglio linfático afectado por el tumor? ¿Presentaba extensión extraganglionar?
Se realizaron pruebas moleculares y se realizó una prueba molecular. HRAS or AKT1 ¿Se ha encontrado una mutación?
¿Necesitaré radioterapia después de la cirugía?
¿Cuál es mi riesgo estimado de que el cáncer reaparezca?
¿Cuál es el calendario de exámenes de seguimiento y pruebas de imagen, y cuánto tiempo durará?
¿Sentiré debilidad facial, entumecimiento o sequedad bucal permanentes como consecuencia de la cirugía?
¿Hay algún ensayo clínico que deba tener en cuenta, en particular para fármacos dirigidos al sistema renina-angiotensina (HRAS)?