Su informe patológico del sarcoma epitelioide

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Bibianna Purgina MD FRCPC
25 Julio 2024

Fondo:

El sarcoma epitelioide es un tipo de cáncer de tejidos blandos. Se llama epitelioide porque las células tumorales se ven y se comportan como células epiteliales que normalmente se encuentran en la superficie exterior o interior de cualquier órgano. Aunque el sarcoma epitelioide puede ocurrir casi en cualquier parte del cuerpo, la ubicación más común es la mano.

¿Qué causa el sarcoma epitelioide?

No se comprende bien la causa exacta del sarcoma epitelioide. Como muchos cánceres, se cree que es el resultado de cambios genéticos en las células del cuerpo que conducen a un crecimiento descontrolado. Sin embargo, es importante tener en cuenta que estos cambios generalmente no se heredan sino que ocurren al azar.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma epitelioide?

Los síntomas del sarcoma epitelioide suelen incluir una masa indolora y de crecimiento lento justo debajo de la piel. Con el tiempo, un úlcera puede desarrollarse en la piel suprayacente. Es posible que los tumores en ubicaciones profundas no causen ningún síntoma hasta que sean muy grandes o Las células se han extendido a las zonas cercanas. ganglios linfáticos.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico del sarcoma epitelioide generalmente implica una combinación de imágenes médicas y una biopsia. Las pruebas de imagen como la resonancia magnética o la tomografía computarizada pueden detectar la presencia de una masa y su tamaño y ubicación. Una biopsia, en la que se extrae una pequeña muestra del tumor y se examina con un microscopio, es crucial para confirmar el diagnóstico.

Subtipos de sarcoma epitelioide

Hay dos subtipos de sarcoma epitelioide: el tipo clásico o distal y el tipo proximal o de células grandes. El subtipo clásico (distal) generalmente afecta las manos o los pies, mientras que el subtipo proximal (de células grandes) afecta el tejido profundo del tórax, el abdomen o la pelvis.

Características microscópicas de este tumor.

Sarcoma epitelioide de subtipo clásico

El sarcoma epitelioide de tipo clásico (distal) comprende epitelioide y células fusiformes dispuestos en grupos llamados nódulos. Un tipo de muerte celular llamado necrosis A menudo se ve en el centro del nódulo. Los nódulos de las células tumorales pueden confundirse con un granuloma necrosante, un tipo de inflamación visto en infecciones. El citoplasma (cuerpo) de las células tumorales está lleno de material eosinofílico, lo que les da a las células un aspecto rosado bajo el microscopio.

Sarcoma epitelioide de subtipo proximal (células grandes)

El sarcoma epitelioide proximal (de células grandes) también se compone de epitelioide y células fusiformes dispuestos en múltiples nódulos o grandes grupos llamados láminas. A diferencia del tipo clásico, es menos probable que el tipo proximal se confunda con un granuloma necrotizante.

Exámenes adicionales

Los patólogos suelen realizar una prueba llamada inmunohistoquímica (IHC) para confirmar el diagnóstico y descartar otras afecciones que pueden verse muy similares al sarcoma epitelioide bajo el microscopio. Cuando se realiza inmunohistoquímica, las células tumorales suelen ser positivas para epitelial marcadores, incluidos los de bajo y alto peso molecular citoqueratinas, citoqueratina 8/18 y citoqueratina 9/19. A diferencia de las células epiteliales reales, las células tumorales del sarcoma epitelioide también son positivas para CD34. Es importante destacar que las células tumorales en el sarcoma epitelioide muestran una pérdida de la expresión normal de la proteína SMARCB1 (también conocida como INI1) y esta pérdida permite que las células tumorales crezcan y se dividan de manera incontrolada.

Grado del tumor

Los patólogos utilizan el sistema de clasificación del Grupo de Sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC) para asignar un grado a la mayoría de los tipos de cánceres de tejidos blandos. Sin embargo, este sistema no se aplica comúnmente a los sarcomas epitelioides porque todos los sarcomas epitelioides se consideran Alto grado tumores que se comportan agresivamente con el tiempo.

Efecto del tratamiento

Si recibió quimioterapia y/o radioterapia antes de la operación para extirpar el tumor, su patólogo examinará todo el tejido enviado a patología para ver qué parte del tumor aún estaba vivo en el momento en que fue extirpado del cuerpo. Los patólogos utilizan el término viable para describir el tejido que todavía estaba vivo cuando fue extraído del cuerpo. Por el contrario, los patólogos utilizan el término no viable para describir el tejido que no estaba vivo cuando fue extraído del cuerpo. Lo más habitual es que su patólogo le describa el porcentaje de tumores que no son viables.

Invasión perineural

Los patólogos utilizan el término "invasión perineural" para describir una situación en la que las células cancerosas se adhieren a un nervio o lo invaden. "Invasión intraneural" es un término relacionado que se refiere específicamente a las células cancerosas que se encuentran dentro de un nervio. Los nervios, que parecen cables largos, están formados por grupos de células conocidas como neuronas. Estos nervios, presentes en todo el cuerpo, transmiten información como temperatura, presión y dolor entre el cuerpo y el cerebro. La presencia de invasión perineural es importante porque permite que las células cancerosas viajen a lo largo del nervio hasta los órganos y tejidos cercanos, lo que aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca después de la cirugía.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular ocurre cuando las células cancerosas invaden un vaso sanguíneo o un canal linfático. Los vasos sanguíneos, tubos delgados que transportan sangre por todo el cuerpo, contrastan con los canales linfáticos, que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Estos canales linfáticos se conectan a pequeños órganos inmunes conocidos como ganglios linfáticos esparcidos por todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque permite que las células cancerosas se propaguen a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos o los pulmones, a través de la sangre o los vasos linfáticos.

Márgenes

En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.

Los patólogos suelen evaluar los márgenes después de un procedimiento quirúrgico, como una excisión or resección, destinado a extirpar todo el tumor. Los márgenes no suelen evaluarse después de un biopsia, que extirpa sólo una parte del tumor. La cantidad de márgenes informados y su tamaño (cuánto tejido normal hay entre el tumor y el borde cortado) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.

Ganglios linfaticos

Ganglios linfaticos Son pequeños órganos inmunológicos que se encuentran en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden propagarse desde un tumor a los ganglios linfáticos a través de pequeños vasos linfáticos. Por esta razón, los ganglios linfáticos comúnmente se extirpan y examinan bajo un microscopio para buscar células cancerosas. El movimiento de las células cancerosas desde el tumor a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se llama metastásica.

Las células cancerosas generalmente se diseminan primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque también pueden verse afectados los ganglios linfáticos alejados del tumor. Por este motivo, los primeros ganglios linfáticos extirpados suelen estar cerca del tumor. Los ganglios linfáticos más alejados del tumor generalmente solo se extirpan si están agrandados y existe una alta sospecha clínica de que puede haber células cancerosas en el ganglio linfático.

Si se extirpó algún ganglio linfático de su cuerpo, un patólogo lo examinará bajo el microscopio y los resultados de este examen se describirán en su informe. El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. Primero, esta información determina el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, encontrar células cancerosas en un ganglio linfático aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en otras partes del cuerpo en el futuro. Como resultado, su médico utilizará esta información para decidir si se requiere tratamiento adicional, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

Algunas definiciones útiles:

• Positivo: Positivo significa que se encontraron células cancerosas en el ganglio linfático que se examina.
• Negativo: Negativo significa que no se encontraron células cancerosas en el ganglio linfático que se examina.
• Depósitar: El depósito a plazo describe un grupo de células cancerosas dentro de un ganglio linfático. Algunos informes incluyen el tamaño del depósito más grande. Un término similar es "enfoque".
• Extensión extraganglionar: Extensión extraganglionar significa que las células tumorales han atravesado la cápsula situada en la parte exterior del ganglio linfático y se han extendido al tejido circundante.

Estadio patológico (pTNM)

​El estadio patológico del sarcoma epitelioide se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT)

El estadio del tumor del sarcoma epitelioide se basa en el tamaño del tumor y la extensión del tumor a los tejidos circundantes. El sistema de estadificación utilizado también varía según la parte del cuerpo involucrada. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en la cabeza se le asignará un estadio tumoral diferente al de un tumor que comienza profundamente en la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, el estadio del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes circundantes del cuerpo.

Cabeza y cuello

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
• T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
• T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.

Pecho, espalda o estómago y brazos o piernas (tronco y extremidades)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Abdomen y órganos dentro del tórax (órganos viscerales torácicos)

• T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
• T2 – El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea el órgano del que partió.
• T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
• T4 - Se encuentran múltiples tumores.

Retroperitoneo (el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Tejido alrededor del ojo (órbita)

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
• T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
• T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.

Estadio nodal (pN)

Al sarcoma epitelioide se le asigna un estadio ganglionar de 0 o 1 según la presencia o ausencia de células tumorales en uno o más ganglios linfáticos. Si no se observan células tumorales en ningún ganglio linfático, el estadio ganglionar es N0. Si no se envían ganglios linfáticos para examen patológico, no se puede determinar la etapa ganglionar y la etapa ganglionar se enumera como NX. Si se encuentran células tumorales en algún ganglio linfático, el estadio ganglionar se enumera como N1.

Sobre este articulo

Los médicos escribieron este artículo para ayudarlo a leer y comprender su informe de patología. Tienes preguntas adicionales, contáctanos.

Otros recursos útiles

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